Diagnóstico

Para diagnosticar la anomalía de Ebstein, el médico revisará tus signos y síntomas, y te hará un examen físico. Si el médico sospecha de la presencia de un problema de base, como una enfermedad cardíaca congénita, o si tienes otros signos y síntomas que puedan sugerir una anomalía de Ebstein, el médico puede recomendarte varias pruebas, entre ellas, las siguientes:

  • Ecocardiograma. Este examen generalmente se utiliza para diagnosticar anomalías de Ebstein y otros defectos cardíacos congénitos. En esta prueba, se utilizan ondas sonoras que producen una imagen detallada del corazón. Esta prueba evalúa la estructura del corazón, la válvula tricúspide y la circulación sanguínea a través del corazón.

    El médico también puede ordenar una ecocardiografía transesofágica. En esta prueba, el médico inserta un tubo con un pequeño dispositivo de sonido (transductor) en la parte del sistema digestivo que va desde la garganta hasta el estómago (esófago). Debido a que el esófago se encuentra cerca del corazón, el transductor puede brindar una imagen detallada del corazón.

  • Electrocardiograma (ECG). Un ECG utiliza sensores (electrodos) conectados al pecho y a las extremidades para medir el tiempo y la duración del latido cardíaco. Un ECG puede ayudar al médico a detectar irregularidades en la frecuencia y la estructura del corazón, y brindarle pistas sobre la presencia de una vía adicional.
  • Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. Puede revelar si el corazón está agrandado, lo cual puede deberse a la anomalía de Ebstein.
  • Resonancia magnética cardíaca. La resonancia magnética cardíaca utiliza un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Esta prueba se puede utilizar para determinar la gravedad de la afección, obtener una visión detallada de la válvula tricúspide y evaluar el tamaño y la función de la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho).
  • Monitor Holter: Esta es una versión portátil de un ECG. Es especialmente útil para diagnosticar las alteraciones de la frecuencia que ocurren en momentos impredecibles. El monitor se lleva debajo de la ropa. Registra información sobre la actividad eléctrica del corazón mientras realizas tus actividades diarias durante uno o dos días.
  • Oxímetro de pulso. En esta prueba, un sensor conectado a un dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en sangre.
  • Prueba de esfuerzo. Durante esta prueba, se camina en una cinta o se monta una bicicleta fija mientras se monitorea la presión arterial, la frecuencia cardíaca, el ritmo cardíaco y la respiración. Se puede utilizar una prueba de esfuerzo para tener una idea de cómo responde el corazón al ejercicio. Puede ayudar al médico a determinar qué nivel de actividad física es seguro para ti.
  • Estudio de electrofisiología. Este examen se puede utilizar para diagnosticar frecuencias cardíacas irregulares (arritmias). En esta prueba, los médicos hacen pasar unos tubos flexibles y delgados (catéteres) con electrodos en las puntas a través de los vasos sanguíneos hasta que lleguen a varias áreas del corazón. Una vez que se encuentran en el lugar, los electrodos pueden realizar un mapeo de la propagación de los impulsos eléctricos en el corazón.

    Además, el médico puede utilizar los electrodos para estimular el corazón y hacer que lata a frecuencias que pueden provocar, o detener, una arritmia. Esto puede ayudar a tu médico a determinar si los medicamentos pueden ayudar a tratar la arritmia.

  • Cateterismo cardíaco. Esta prueba puede revelar problemas en el corazón y los pulmones. En raras ocasiones, se utiliza para diagnosticar la anomalía de Ebstein. Sin embargo, se puede utilizar para confirmar la afección o los resultados de otras pruebas.

Tratamiento

El tratamiento para la anomalía de Ebstein depende de la gravedad de la anomalía y de tus signos y síntomas. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y evitar complicaciones en el futuro, tales como insuficiencia cardíaca y arritmia. Entre los tratamientos pueden incluirse los siguientes:

Monitoreo regular

Si no tienes signos ni síntomas o ritmo cardíaco irregular, el médico te puede recomendar solo que supervises cuidadosamente tu trastorno cardíaco con exámenes regulares.

Las consultas de seguimiento generalmente incluyen una exploración física y pruebas. Las pruebas pueden incluir un electrocardiograma, un ecocardiograma, una prueba con monitor Holter y una prueba de esfuerzo.

Medicamentos

Si presentas alteraciones del ritmo cardíaco, ciertos medicamentos pueden ayudar a controlar la frecuencia cardíaca y mantener un ritmo cardíaco normal.

El médico también puede recetarte medicamentos para controlar los signos y síntomas de la insuficiencia cardíaca, en caso de ser necesario, como fármacos para evitar la retención de líquidos (diuréticos) y otros medicamentos. También es posible que te den medicamentos para impedir que se formen coágulos de sangre si tienes ciertos problemas del ritmo cardíaco o un agujero (comunicación interauricular) entre las cavidades cardíacas superiores.

Algunos bebés pueden recibir un medicamento para mantener abierta una conexión (conducto arterioso) entre dos grandes vasos sanguíneos que salen del corazón: la aorta y la arteria pulmonar. Esto puede ayudar a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Algunos bebés también pueden recibir tratamiento con una sustancia inhalada llamada óxido nítrico para ayudar a mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía

Es posible que el médico indique la cirugía cuando los síntomas afecten tu calidad de vida. También se indica la cirugía si tienes síntomas leves pero tu corazón comienza a agrandarse y la función cardíaca en general comienza a decaer. Ya que la anomalía de Ebstein es poco frecuente, es importante elegir un cirujano que tenga experiencia con dicha anomalía y esté capacitado para hacer los procedimientos para corregirlo.

Se pueden emplear distintos tipos de procedimientos para tratar quirúrgicamente la anomalía de Ebstein y los defectos asociados, entre los que se incluyen los siguientes:

  • Reparación de la válvula tricúspide. Cuando se realiza este procedimiento, los cirujanos reducen el tamaño de la apertura de la válvula y permiten que las valvas preexistentes de la válvula se unan para funcionar de forma adecuada. Es posible colocar una banda alrededor de la válvula para estabilizar la reparación. Este procedimiento se suele realizar cuando hay suficiente tejido valvular como para que se produzca la reparación.

    Algunos cirujanos llevan a cabo una nueva reparación de válvula tricúspide llamada reconstrucción del cono. Durante la reconstrucción del cono, los cirujanos separan las valvas de la válvula tricúspide del músculo cardíaco. Luego, se rotan las valvas y se las vuelve a colocar, y se crea un “cono de valvas”.

    En algunos casos, la válvula debe repararse de nuevo o debe reemplazarse en el futuro.

  • Reemplazo de la válvula tricúspide. Si no se puede reparar la válvula existente, el cirujano puede reemplazarla; luego de extirpar la válvula deformada, e insertar una válvula de tejido biológico (bioprótesis) o mecánica. Las válvulas mecánicas no se suelen usar para el reemplazo de la válvula tricúspide. Si se emplea una válvula mecánica, tendrás que tomar medicamentos anticoagulantes durante el resto de tu vida.
  • Cierre de la comunicación interauricular. Si hay un hoyo entre las dos cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular), el cirujano puede cerrarlo durante la cirugía de reparación o reemplazo de la válvula defectuosa. El cirujano también puede reparar otros defectos cardíacos asociados que pudieran estar presentes durante la cirugía de reparación o reemplazo de la válvula tricúspide.
  • Procedimiento de laberinto. Si presentas ritmos cardíacos rápidos, el cirujano puede realizar el procedimiento de laberinto para corregirlos durante la cirugía de reparación o reemplazo de la válvula tricúspide.

    En el procedimiento de laberinto, el cirujano realiza una serie de incisiones quirúrgicas pequeñas en las cámaras superiores del corazón para crear un patrón o un laberinto de tejido cicatrizado. Debido a que este tejido cicatrizado no conduce la electricidad, lo que hace es intervenir los impulsos eléctricos aislados que causan algunos tipos de frecuencia cardíaca acelerada. También se puede usar el frío extremo (crioterapia) o la energía de radiofrecuencia para crear estas cicatrices.

Leaky Valve Cone Procedure

Ablación con catéter por radiofrecuencia

Si tienes un ritmo cardíaco rápido o anormal, el médico puede realizarte una ablación con catéter por radiofrecuencia. En este procedimiento, el médico pasa uno o más catéteres por los vasos sanguíneos hacia el corazón. Los electrodos que se encuentran en las puntas de los catéteres emplean energía de radiofrecuencia para extirpar (cortar) una pequeña parte de tejido cardíaco y generar un bloqueo eléctrico a lo largo del trayecto o camino que causa la arritmia. En algunos casos, puede ser necesario repetir el procedimiento.

Trasplante de corazón

Si tienes anomalía de Ebstein grave y función cardíaca deficiente, tal vez necesites un trasplante de corazón.

Estudios clínicos

Explora los estudios de Mayo Clinic de evaluación de tratamientos, intervenciones y análisis nuevos como medio para prevenir, detectar, tratar o controlar esta enfermedad.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Si tú o tu hijo tienen una leve anomalía de Ebstein, a continuación se presentan algunos pasos que pueden ayudarte a sobrellevar la situación:

  • Seguimiento de la atención médica. Asegúrate de realizar un seguimiento con tu cardiólogo capacitado en cardiopatías congénitas para que te realicen evaluaciones periódicas. Sé un participante activo en el monitoreo del trastorno e informa a tu médico sobre cualquier síntoma o signo nuevo o que haya empeorado. El tratamiento oportuno puede evitar que empeore el trastorno.
  • Toma los medicamentos según lo recetado. Tomar los medicamentos en la dosis correcta y en el momento adecuado puede ayudar a mejorar los síntomas, como latidos cardíacos acelerados, fatiga y dificultad para respirar.
  • Mantente activo. Mantente tan activo físicamente como lo permita tu médico o el de tu hijo. El ejercicio puede ayudar a fortalecer el corazón y mejorar la circulación sanguínea.

    Si eres padre de un niño con anomalía de Ebstein, es natural querer proteger a tu hijo de cualquier daño. Pero recuerda que tu hijo necesita vivir la vida con la mayor normalidad posible. Fomenta el tiempo de juego con recreos según sea necesario. Pídele a tu médico una nota que describa cualquier restricción en su actividad física que puedas entregar a los maestros o quienes están a cargo del cuidado de tu hijo.

  • Desarrolla una red de apoyo. Aunque muchas personas con anomalías cardíacas congénitas llevan una vida normal y saludable, vivir con una anomalía cardíaca no siempre es fácil, especialmente cuando tú o tu hijo necesitan atención especializada continua. El estrés físico, emocional y financiero de enfrentar una afección de salud grave puede ser abrumador.

    Tener familiares y amigos en los que puedas confiar es fundamental para enfrentar el trastorno con éxito. Además, es posible que desees preguntar a tu médico acerca de los grupos de apoyo locales que pueden ser útiles. Los grupos de apoyo pueden ser una gran fuente de información práctica, comodidad y amistad.

Preparación para la consulta

Si ni tú ni tu hijo tienen signos o síntomas de problemas cardíacos, el médico puede sospechar que hay un problema solo si oye ruidos cardíacos anormales durante un examen de rutina.

Aunque muchas personas tienen ruidos cardíacos anormales, como un soplo cardíaco, por lo general no son motivo de preocupación. Sin embargo, es probable que tu médico o el médico de tu hijo te derive a un médico especialista en enfermedades cardíacas (cardiólogo) para diagnosticar la causa de los ruidos cardíacos anormales.

Debido a que las consultas pueden ser breves y casi siempre hay mucho para hablar, es aconsejable llegar bien preparado. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la consulta y saber qué esperar del médico.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta las restricciones que debes cumplir antes de asistir a la consulta. Al programar tu consulta, asegúrate de preguntar si tienes que hacer algo con anticipación, como restringir tu alimentación o la de tu hijo.
  • Anota los signos y los síntomas que tú o tu hijo tengan, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la consulta.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tú o tu hijo toman.
  • Si vas a cambiar de médico, pide que reenvíen una copia de la historia clínica previa a tu médico actual.
  • Escribe las preguntas que quieres hacerle a tu médico.

El tiempo con el médico es limitado, por lo que preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar el tiempo al máximo. Para la anomalía de Ebstein, estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • Me siento bien, ¿necesito tratamiento?
  • ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
  • ¿Qué efectos secundarios podría provocar el tratamiento?
  • ¿Existe alguna alternativa al enfoque primario que me indica?
  • Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo manejar mejor estas enfermedades en conjunto?
  • ¿Hay alguna restricción en cuanto a actividades que yo o mi hijo debamos seguir?
  • ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me está recetando?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme a casa?
  • ¿Puede recomendarme sitios web donde pueda investigar más acerca de mi enfermedad?

Además de las preguntas que preparaste para hacer al médico, no dudes en realizar preguntas durante la consulta cuando no comprendas algo.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas te permitirá reservar tiempo para repasar los puntos en los que quieras detenerte. El médico puede preguntarte lo siguiente:

  • ¿Cuándo fue que tú o tu hijo comenzaron a experimentar síntomas?
  • ¿Tus síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Existe algo que haga que los síntomas mejoren?
  • ¿Hay algo que parezca empeorar tus síntomas?
  • Si tú o tu hijo ya han recibido el diagnóstico de anomalía de Ebstein, ¿cuándo y dónde se determinó el diagnóstico?
  • ¿Tu hijo recibió alguna cirugía o estuvo hospitalizado?
  • ¿Qué medicamentos toman tú o tu hijo?

Anomalía de Ebstein - atención en Mayo Clinic

Feb. 05, 2019
References
  1. Ebstein anomaly. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Ebsteins-Anomaly_UCM_307025_Article.jsp#.VqE5kdhIjmI. Accessed Jan. 11, 2016.
  2. Fuster V, et al., eds. Congenital heart disease in children and adolescents. In: Hurst's The Heart. 13th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2011. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 11, 2016.
  3. Agarwala BN, et al. Ebstein anomaly of the tricuspid valve. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 11, 2016.
  4. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Accessed Jan. 14, 2016.
  5. Patent foramen ovale (PFO). American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/More/CardiovascularConditionsofChildhood/Patent-Foramen-Ovale-PFO_UCM_469590_Article.jsp#.VqE7jdhIjmI. Accessed Jan. 15, 2016.
  6. Crawford MH. Congenital heart disease in adults. In: Current Diagnosis & Treatment: Cardiology. 4th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2014. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 11, 2016.
  7. Katsuragi S, et al. Risk factors for maternal and fetal outcome in pregnancy complicated by Ebstein anomaly. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2013;209:452.e1.
  8. What is an arrhythmia? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/arr. Accessed Jan. 18, 2016.
  9. Dearani JA, et al. Strategies for tricuspid re-repair in Ebstein malformation using the cone technique. The Annals of Thoracic Surgery. 2013;96:202.
  10. Anderson HN, et al. Cone reconstruction in children with Ebstein anomaly: The Mayo Clinic experience. Congenital Heart Disease. 2014;9:266.
  11. Brown ML, et al. The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008;135:1120.
  12. Dearani JA, et al. Ebstein anomaly review: What's now, what's next? Expert Review of Cardiovascular Therapy. 2015;13:1101.
  13. Getting support. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Caregiver/ReachOut/GettingSupport/Getting-Support_UCM_301847_Article.jsp#.VqE-u9hIjmI. Accessed Jan. 19, 2016.
  14. Finding support. Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/families-support.html. Accessed Jan. 19, 2016.
  15. Riggin EA. Decision Support System. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Jan. 14, 2016.