髓母细胞瘤

生存率

来自妙佑医疗国际员工

生存率指确诊后存活特定年限的患者百分比。生存期长短取决于年龄、肿瘤是否扩散以及肿瘤分子分型。

儿童的生存率

年龄、肿瘤类型以及肿瘤是否转移等因素均会影响生存率。

5 年生存率。 约 70% 至 85% 的中等风险髓母细胞瘤患儿在确诊后五年仍存活。中等风险意味着肿瘤尚未扩散，而且已在手术中切除大部分肿瘤。

许多中等风险髓母细胞瘤患儿可以通过治疗治愈。

若诊断时肿瘤已扩散至脑或脊髓，或手术后仍残留大量肿瘤，则生存率会降低。在这些高风险病例中，五年生存率可能接近 60%。
10 年生存率。 五年以上的长期生存较为常见，尤其是当肿瘤未扩散且对治疗反应良好时。

髓母细胞瘤患儿的生存率主要取决于肿瘤类型以及是否发生转移。

WNT 活化型。 WNT 活化型髓母细胞瘤患儿的生存率通常最高。经治疗，5 年生存率可超过 90%。
SHH 活化型。 SHH 型肿瘤的生存率各不相同。有些肿瘤对治疗反应良好，尤其是在不存在某些高风险基因改变的情况下，例如 SHH 活化型 TP53 野生型。其他 SHH 肿瘤，例如 SHH 活化型 TP53 突变型，可能生长更快、更容易转移或更难治疗。
第 3 组。 第 3 组肿瘤往往更具侵袭性，尤其是当肿瘤已经转移时。生存率通常低于 WNT 活化型肿瘤。
第 4 组。 这是最常见的髓母细胞瘤类型。生存率通常介于 WNT 活化型肿瘤和第 3 组肿瘤之间，并取决于肿瘤是否已发生转移以及其他特征。

婴儿和非常年幼的儿童的生存率可能较低，原因是为保护脑部发育，放射治疗的使用受到限制。

成人的生存率

成人的生存率取决于肿瘤类型以及癌症是否已经转移。肿瘤在术后的残留量以及肿瘤特征是否与生长较快相关也会影响预后。如果是肿瘤已经扩散或具有大细胞特征的成人患者，生存率可能较低。

5 年生存率。 一项现代单中心研究以做过手术、放疗和化疗的成人为对象，大约 86% 的患者在确诊后 5 年仍然存活。
10 年生存率。 研究显示，约 64% 的成人在确诊后 10 年仍然存活。

复发率

大约 20% 至 30% 的髓母细胞瘤患儿在治疗后会重新出现癌变，也称为复发。如果肿瘤在诊断时已经发生转移，或属于某些肿瘤类型（例如某些第 3 组肿瘤），复发风险更高。

大多数患儿的复发发生在诊断后的最初三年内，高风险患儿通常在第一年就会复发。成人患者复发时间可能更晚。

复发可发生在原肿瘤区域，也可能在脑部其他位置或脊髓。复发后的髓母细胞瘤通常更难治疗，生存率也更低。

预后

预后是指疾病的可能结局。使用现有的治疗方案，许多髓母细胞瘤患儿在确诊后仍能生存多年。结局因多种因素而异。

成人和儿童的病程表现可能不同。儿童更有可能因治疗产生长期副作用，影响生长、学习和激素功能。这类影响包括身体发育迟缓、记忆力或注意力障碍，以及青春期或生育能力改变。成人可能出现远期复发，以及影响工作与日常活动的治疗相关副作用。

哪些因素影响预后？

髓母细胞瘤的预后取决于：

患者的年龄。
肿瘤是否已转移至脑部或脊髓。
手术中安全切除多少肿瘤。
肿瘤的分子类型，例如 WNT 活化型、SHH 活化型（TP53 野生型或 TP53 突变型）、第 3 组或第 4 组。
肿瘤细胞的实验室检测结果。

未发生转移且大部分可切除的肿瘤通常预后较好。某些分子类型（例如 WNT 活化型肿瘤）的患者生存率较高。其他类型（例如某些第 3 组肿瘤）可能更具侵袭性，且预后较差。