نظرة عامة

التليُّف الرئوي هو مرَض في الرئة يحدُث عندما تتلَف أنسجة الرئة وتندب. يجعل هذا النسيج السميك القاسي من الصعب على رئتيك أداء وظيفتيهما كما يجِب. كلما تفاقَم التليُّف الرئوي، تشعر بضِيق التنفُّس أكثر بصورةٍ تدريجيَّة.

قد يحدُث التندُّب المرتبط بالتليُّف الرئوي بسبب العديد من العوامل. لكن في مُعظم الحالات، لا يمكن للأطباء تحديد سبب المشكلة. في حالة عدم التوصُّل إلى سبب التليُّف الرئوي، يُطلَق على الحالة اسم التليُّف الرئوي مجهول السبب.

يمكن إصلاح تلَف الرئة الناجِم عن التليُّف الرئوي ولكن يمكن أن تُساعد الأدوية والعلاجات في بعض الأحيان على تخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة. بالنسبة لبعض الأشخاص، قد يكون زرع الرئة مُناسبًا.

رعاية التليف الرئوي في Mayo Clinic (مايو كلينك)

الأعراض

قد تتضمَّن علامات وأعراض التليُّف الرئوي ما يلي:

  • قِصَر النَّفَس (ضيق النَّفَس)
  • سعالًا جافًّا
  • الإرهاق
  • فُقدان الوَزن غير المُبرَّر
  • وَجَع العضلات والمفاصل
  • زيادة عرض ودوران أطراف أصابع الأيدي والأقدام (التعجُّر)

فترة التليُّف الرئوي -— وشدة الأعراض — تختلف بشدة من شخص لآخر. يُصاب بعض الأشخاص بسرعة بمرض شديد. يُعاني البعض الآخر من أعراض متوسِّطة تزداد سوءًا ببطء، على مدار شهور إلى سنوات.

قد يُعاني بعض الأشخاص من سوء سريع في الأعراض (تَفاقُم حاد)، مثل ضيق التنفُّس الشديد، الذي قد يستمرُّ عدة أيام إلى أسابيع. الأشخاص الذين يعانون من تَفاقُم حاد يتمُّ وضعُهم على جهاز التنفُّس الصناعي. قد يَصِف الأطباء أيضًا مضادَّات حيوية، كورتيكوستيرويدات أو أدوية أخرى؛ لعلاج التفاقُم الحادِّ.

الأسباب

يُسبب التليف الرئوي تندّب وثخانة الأنسجة المحيطة بالأكياس الهوائية (الحويصلات الهوائية) والفاصلة بينها في رئتك. وهو ما يَزيد من صعوبة انتقال الأكسجين لتيار الدم. قد يَحدث هذا التلف لأسباب مختلفة — بما في ذلك التعرض لبعض السموم لفترات طويلة، وكذلك بعض الحالات الصحية، والعلاج الإشعاعي وبعض الأدوية.

العوامل البيئية والمهنية

التعرض لعدد من السموم والملوثات لفترات طويلة يتلف رئتيك. وهي تتضمن:

  • غبار السيليكا
  • ألياف الأسبستوس
  • غبار المعادن الثقيلة
  • غبار الفحم
  • غبار الحبوب
  • روث الطيور والحيوانات

العلاج الإشعاعي

تَظهر أعراض تلف الرئة على بعض الأشخاص الذين يَتلقون علاجًا إشعاعيًّا لسرطان الرئة أو الثدي بعد البَدء بالعلاج بأشهر وأحيانًا بسنوات. تَعتمد درجة حدة التلف على:

  • حجم الجزء الذي تَعرض للإشعاع من الرئة
  • كمية الإشعاع الممتص
  • ما إن كان العلاج الكيميائي مستخدمًا أيضًا
  • وجود أمراض رئة أخرى

الأدوية

يُسبب العديد من الأدوية تلف الرئة، خاصة الأدوية من نوعية:

  • أدوية العلاج الكيميائي الأدوية المعدّة خاصة لقتل الخلايا السرطانية، كالميزوتريكسات (تريكسال‏،‎ أوتريكسوب، وغيرها) والسيكلوفوسفاميد، تُسبب تلف أنسجة الرئة.
  • أدوية القلب. بعض الأدوية المستخدمة في علاج عدم انتظام ضربات القلب، مثل الأميودارون (كوردارون‏،‎ نيكسترون‏، باسيرون)، تَضر بأنسجة الرئة.
  • بعض المضادات الحيوية. تُسبب المضادات الحيوية مثل النيتروفيورانتوين (ماكروبيد‏، ماكرودانتين، وغيرها) أو الإثامبيوتول.
  • الأدوية المضادة للالتهابات. تُسبب بعض مضادات الالتهاب مثل الريتوكزيماب (ريتوكسان) أو السالفاسالازين (أزوليفيدن) ضررًا للرئة.

الحالات الطبية

يُؤدي عدد من الحالات الصحية لتلف الرئة مثل:

  • التهاب الجلد والعضل
  • التهاب العضلات
  • داء النسيج الضام المختلط
  • الذئبة الحمامية الجهازية
  • التهاب المفاصل الروماتويدي
  • الساركويد
  • تصلب الجلد
  • التهاب الرئة

يُسبب العديد من المواد والحالات الصحية التليف الرئوي. وبرغم ذلك، ففي أغلب الحالات، لا يُعرف سببها الحقيقي. يُسمى التليف الرئوي بدون سبب واضح بالتليف الرئوي مجهول السبب.

وضع الباحثون عددًا من النظريات عن الاشياء التي تُسبب التليف الرئوي مجهول السبب، كالفيروسات والتعرض لدخان التبغ. كما أن بعض أنواع التليف الرئوي مجهول السبب تَنتشر بين العائلات، ما يعني أن العامل الوراثي قد يَلعب دورًا في حدوثه.

يَكون العديد من مصابي التليف الرئوي مجهول السبب مصابين أيضًا بمرض الارتداد المعدي المريئي — وهو حالة تَحدث عندما يتصاعد الحمض من المعدة للمريء. مازالت الأبحاث جارية عما إن كان الارتداد المعدي المريئي أحد العوامل التي تَزيد من احتمالية الإصابة بالتليف الرئوي مجهول السبب، أو إن كان يُسبب تطور حالته بشكل أسرع. إلا أننا مازلنا بحاجة للمزيد من الأبحاث لنُجزم أن هناك علاقة بين التليف الرئوي مجهول السبب والارتداد المعدي المريئي.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي تجعلك أكثر عرضةً للتليف الرئوي:

  • العمر. على الرغم من أنَّ التليف الرئوي قد تم تشخيصه لدى الأطفال والرضع، إلا أنه من المرجَّح أن يؤثر الاضطراب على البالغين في منتصف العمر وكبار السن.
  • الجنس. من المرجَّح أن يصيب التليف الرئوي مجهولَ السبب الرجال أكثر من النساء.
  • التدخين. المزيد من المدخنين والمدخنين السابقين يصابون بالتليف الرئوي أكثر من الأشخاص الذين لم يدخنوا قط. قد يحدث التليف الرئوي في المرضى الذين يعانون من انتفاخ الرئة.
  • مِهن مُعيَّنة. هناك خطر متزايد من الإصابة بالتليف الرئوي إذا كنتَ تعمل في مجال التعدين، أو الزراعة، أو احليباء، أو إذا كنت تتعرض للملوِّثات المعروفة بتلف رئتيك.
  • علاجات السرطان وجود علاجات إشعاعية لصدرك، أو استخدام بعض أدوية العلاج الكيميائي، يمكن أن يزيد من خطر الإصابة بالتليف الرئوي.
  • العوامل الوراثية. تسري بعض أنواع التليف الرئوي في العائلات، وقد تكون العوامل الوراثية مكونًا.

المضاعفات

قد تشمل مضاعفات التليف الرئوي ما يلي:

  • ارتفاع ضغط الدم في رئتيك (فرط ضغط الدم الرئوي). بخلاف ضغط الدم المرتفع النظامي، تؤثر هذه الحالة فقط على الشرايين في رئتيك. حيث تبدأ عندما يضغط النسيج الندبي على الأوردة والأوعية الشعرية الصغرى، مما يؤدي إلى زيادة مقاومة تدفق الدم في رئتيك.

    ويؤدي ذلك بدوره إلى ارتفاع الضغط داخل الشرايين الرئوية وحجرة القلب السفلية اليمنى (البطين الأيمن). تُعد بعض أنواع فرط ضغط الدم الرئوي من الأمراض الخطيرة التي تسوء حالتها تدريجيًا وأحيانًا تكون قاتلة.

  • فشل القلب بالجانب الأيمن (قلب رئوي). تحدث هذه الحالة الخطيرة عندما يتعين على الحجرة السفلية اليمنى بقلبك (البطين) الضخ بقوة أكبر من المعتاد لنقل الدم عبر الشرايين الرئوية المسدودة جزئيًا.
  • فشل الجهاز التنفسي. وغالبًا ما تكون هذه هي المرحلة الأخيرة لمرض الرئة المزمن. وتحدث عندما تنخفض مستويات الأكسجين في الدم بشكل خطير.
  • سرطان الرئة. يزيد التليف الرئوي طويل الأجل أيضًا من خطر تطور سرطان الرئة.
  • مضاعفات الرئة. كلما تفاقم التليف الرئوي، فقد يؤدي إلى حدوث مضاعفات مثل تجلط الدم في الرئتين، أو هبوط الرئة أو إصابة الرئة بعدوى.

التليف الرئوي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/06/2019
References
  1. What is idiopathic pulmonary fibrosis? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accessed June 22, 2016.
  2. Ferri FF. Idiopathic pulmonary fibrosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 13, 2016.
  3. Idiopathic pulmonary fibrosis. Merck Manual Professional Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accessed May 3, 2016.
  4. King TE. Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation. http://www.uptodate.com/home. Accessed April 13, 2016.
  5. King TE. Approach to the adult with interstitial lung disease: Diagnostic testing. http://www.uptodate.com/home. Accessed April 13, 2016.
  6. What is pulmonary hypertension? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Accessed June 9, 2016.
  7. Klings ES. Cor pulmonale. http://www.uptodate.com/home. Accessed June 9, 2016.
  8. King TE. Role of lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed June 9, 2016.
  9. Islam S. Flexible bronchoscopy in adults: Preparation, procedural technique, and complications. http://www.uptodate.com/home. Accessed June 9, 2016.
  10. King TE. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed April 13, 2016.
  11. Raghu G, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. An Update of the 2011 clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
  12. Ryu JH, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Evolving concepts. Mayo Clinic Proceedings. 2014;89:1130.
  13. Barbara Woodward Lips Patient Education Center. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2005.
  14. Puglisi S, et al. New perspectives on management of idiopathic pulmonary fibrosis. Therapeutic Advances in Chronic Disease. 2016;7:108.
  15. Lake FR. Interstitial lung disease in rheumatoid arthritis. http://www.uptodate.com/home. Accessed June 15, 2016.
  16. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. April 11, 2016.
  17. Meining A. Confocal laser endomicroscopy and endocytoscopy. http://www.uptodate.com/home. Accessed June 14, 2016.
  18. Wellikoff A, et al. Probe-based confocal laser endomicroscopy imaging of interstitial lung disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;187:A5796.
  19. Yserbyt J, et al. Perspectives using probe-based confocal laser endomicroscopy of the respiratory tract. Swiss Medical Weekly. 2013;143:w13764.
  20. Scott JP (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 21, 2016.
  21. Walsh SL, et al. Interobserver agreement for the ATS/ERS/JRS/ALAT criteria for a UIP pattern on CT. Thorax. 2016;71:45.
  22. Sista RR (expert opinion). Mayo Clinic, Scottsdale, Arizona. July 22, 2016.