التشخيص

لتشخيص حالتك، قد يستعرض طبيبك تاريخك الطبي والعائلي، ويناقش العلامات والأعراض لديك، ويستعرض إذا ما كنت قد تعرضت للغبار والغازات والمواد الكيميائية، ثم يقوم بإجراء فحص بدني. أثناء الفحص البدني، سيستخدم الطبيب سماعة الطبيب للاستماع جيدًا إلى رئتيك أثناء التنفس. وقد يقترح أيضًا إجراء اختبار واحد أو أكثر من الاختبارات التالية.

اختبارات التصوير الطبي

  • تصوير الصدر بالأشعة السينية. تصوير الصدر بالأشعة السينية يعرض صورًا لصدرك. قد يوضح لك ذلك جروح الأنسجة التي تسبب التليف الرئوي، وقد تكون مفيدة لمراقبة دورة المرض وعلاجه. ومع ذلك، أحيانًا يكون تصوير الصدر بالأشعة السينية أمرًا عاديًا، وربما يتطلب إجراء المزيد من الاختبارات المطلوبة لتفسير سبب ضيق النفس.
  • الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب (CT). تستخدم أجهزة المسح الضوئي المقطعي جهاز الكمبيوتر لدمج صور الأشعة السينية التي تم التقاطها من عدة زوايا مختلفة لإصدار صور مقطعية مستعرضة للهياكل الداخلية بالجسم. يمكن أن يكون التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة مفيدًا بشكل خاص في تحديد مدى تضرر الرئة الناتج عن التليف الرئوي. يوجد أيضًا أنواع من التليف التي يكون لها أنماط مميزة.
  • مخطط صدى القلب. يستخدم مخطط صدى القلب الموجات الصوتية لتصوير القلب. حيث يمكنه إصدار صور ثابتة لبنية القلب، بالإضافة إلى مقاطع الفيديو التي توضح الطريقة التي يعمل بها قلبك. هذا الاختبار يمكنه تقييم كمية الضغط الذي يحدث في الجانب الأيمن من قلبك.

اختبارات وظائف الرئة

  • اختبار وظائف الرئة. قد تُجرى أنواعًا عديدة من اختبارات وظائف الرئة. في اختبار يُطلق عليه قياس التنفس، تقوم بعملية الزفير بسرعة وبقوة من خلال أنبوب متصل بجهاز. ويقيس الجهاز مقدار الهواء الذي يمكن أن تحتويه رئتاك وسرعة إدخال الهواء إلى رئتيك وإخراجه. قد تُجرى اختبارات أخرى لقياس سعات الرئة وقدرتها على نشر الهواء.
  • قياس التأكسج. يستخدم هذا الاختبار البسيط جهازًا صغيرًا يوضع في أحد أصابعك لقياس نسبة تشبع الدم بالأكسجين. يمكن أن يكون قياس التأكسج بمثابة طريقة لرصد مسار المرض.
  • اختبار الإجهاد أثناء ممارسة التمارين. قد يُستخدم اختبار يُجرى أثناء ممارسة التمارين على جهاز السير أو الدراجة الثابتة لرصد وظيفة الرئة عندما تكون في حالة نشطة.
  • اختبار غازات الدم الشرياني. في هذا الفحص، يختبر طبيبك عينة من دمك، عادةً ما تؤخذ من أحد شرايين منطقة الرسغ. ثم يتم قياس مستويات الأكسجين وثاني أكسيد الكربون في العينة.

عينة الأنسجة (الخزعة)

إذا عجزت الفحوص الأخرى عن تشخيص الحالة، فقد يحتاج الأطباء لإزالة كمية صغيرة من أنسجة الرئة (خزعة). ثم يتم فحص الخزعة في مختبر لتشخيص التليف الرئوي أو استبعاد أمراض أخرى. ويمكن الحصول على عينة الأنسجة من خلال إحدى هذه الطرق:

  • تنظير القَصَبات. في هذا الإجراء، يزيل الطبيب عينات صغيرة جدًا من الأنسجة — عمومًا لا تزيد في الحجم عن رأس دبوس — باستخدام أنبوب صغير ومرن (منظار القَصَبات) والذي يمر عبر الفم أو الأنف إلى الرئتين. في بعض الأحيان تكون عينات الأنسجة صغيرة جدًا ليتم تشخيصها بشكل دقيق. ويمكن أيضًا استخدام الخزعة لاستبعاد الأمراض الأخرى.

    مخاطر تنظير القَصَبات عمومًا طفيفة ويمكن أن تشمل التهاب الحلق المؤقت أو الشعور بعدم الراحة في أنفك من مرور منظار القَصَبات. ومع ذلك، يمكن أن تشمل المضاعفات الخطيرة النزيف أو تقلص الرئة.

    أثناء تنظير القَصَبات، قد يقوم الطبيب بإجراء إضافي يسمى غسل القَصَبات والأسناخ. في هذا الإجراء، يحقن طبيبك المياه المالحة من خلال منظار القَصَبات إلى جزء من الرئة، ثم يتم شفطها على الفور. يحتوي المحلول الذي تم سحبه على خلايا من أكياسك الهوائية.

    على الرغم من أن عملية غسل القَصَبات والأسناخ تختبر مساحة أكبر من الرئة مقارنةً بالإجراءات الأخرى، فإنها قد لا توفر ما يكفي من المعلومات لتشخيص التليف الرئوي. وقد تستخدم أيضًا لاستبعاد أمراض أخرى.

  • الخزعة الجراحية. على الرغم من أن الخزعة الجراحية تُعتبر إجراءً أكثر توغلاً وأن لها مضاعفات محتملة، فقد تكون السبيل الوحيد للحصول على عينة كبيرة من الأنسجة الكافية لإجراء تشخيص دقيق. ويمكن عمل هذا الإجراء بجراحة طفيفة التوغل، وتسمى جراحة المنظار الصدري بمساعدة الفيديو (VATS)، أو بجراحة مفتوحة (شق الصدر).

    خلال جراحة المنظار الصدري بمساعدة الفيديو، يدخل الجراح أدوات جراحية وكاميرا صغيرة من خلال شقين أو ثلاثة شقوق صغيرة بين أضلاعك. تسمح الكاميرا لجراحك بعرض الرئتين على شاشة الفيديو أثناء إزالة عينات الأنسجة من الرئتين. يتم تنفيذ هذا الإجراء بعد أن يتم إعطائك مخدر كلي، لذلك فستكون نائمًا أثناء هذا الإجراء.

    أثناء الجراحة المفتوحة (شق الصدر)، يقوم الجراح بإزالة عينة الرئة من خلال إحداث شق في الصدر بين أضلاعك. يتم عمل هذا الإجراء بعد إعطائك مخدرًا كليًا.

اختبارات الدم

قد يطلب الأطباء أيضًا إجراء اختبارات دم لتقييم وظائف الكبد والكلى، وللكشف عن الحالات المرضية الأخرى واستبعادها.

العلاج

لا يمكن عكس تندب الرئة الذي يحدث في التليف الرئوي، ولا يوجد علاج حالي أثبت فعاليته في وقف تطور المرض. بعض العلاجات قد تحسن الأعراض مؤقتًا أو تبطئ تطور المرض. والبعض الآخر قد يساعد في تحسين جودة الحياة. سيقوم الأطباء بتقييم شدة حالتك لتحديد العلاج الأنسب لها.

الأدوية

قد يوصي الطبيب بأدوية أحدث، وتشمل بيرفنيدون (Esbriet) ونينتيدانيب (Ofev). قد تساعد هذه الأدوية في الإبطاء من تطور التليف الرئوي مجهول السبب. وقد وافقت إدارة الغذاء والدواء (FDA) على كلا الدواءين. وتخضع أدوية إضافية وتركيبات جديدة من هذين الدواءين للتطوير، ولكن لم تتم الموافقة عليها من قِبل إدارة الغذاء والدواء (FDA).

يمكن أن تنجم عن عقار نينتيدانيب آثار جانبية، مثل الإسهال والغثيان. بينما تتضمن الآثار الجانبية للبيرفنيدون الطفح الجلدي والغثيان والإسهال.

يواصل الباحثون دراسة الأدوية لعلاج التليف الرئوي.

قد يوصي الأطباء بتناول أدوية مضادة للحموضة لعلاج مرض الارتجاع المِعَدي المريئي (GERD)، حالة تصيب الجهاز الهضمي وتحدث عادة في الأفراد المصابين بمرض التليف الرئوي مجهول السبب.

العلاج بالأكسجين

إن استخدام الأكسجين لا يُوقف تلف الرئتين، ولكن يمكنه:

  • تسهيل عملية التنفس وممارسة التمارين الرياضية
  • منع المضاعفات الناجمة عن انخفاض مستويات الأكسجين في الدم أو تقليلها
  • خفض ضغط الدم في الجانب الأيمن من القلب
  • تحسين النوم والشعور بالسعادة

قد تستخدم الأكسجين عند النوم أو ممارسة التمارين الرياضية، على الرغم من أن بعض المرضى يستخدمونه طوال الوقت. يحمل بعض المرضى حاوية أكسجين، مما يجعلهم أكثر قدرة على الحركة.

إعادة التأهيل الرئوي

إعادة التأهيل الرئوي يمكن أن تساعدك في التحكم بالأعراض وتحسين الأداء اليومي. وتركز برامج إعادة التأهيل الرئوي على:

  • ممارسة الرياضة البدنية لتحسين تحملك
  • أساليب التنفس التي قد تحسن من كفاءة الرئة
  • استشارات النظم الغذائية
  • الاستشارة والدعم
  • التثقيف بشأن حالتك

زراعة الرئة

قد تكون زراعة الرئة خيارًا للأشخاص الذين يعانون من التليف الرئوي. يمكن أن يكون الخضوع لجراحة زراعة رئة سببًا في تحسين نوعية حياتك، ويتيح لك أن تعيش حياة أطول. ومع ذلك، يمكن أن تنطوي عملية زراعة الرئة على مضاعفات مثل رفض الجسم لها والعدوى. قد يناقشك طبيبك في مدى ملاءمة عملية زراعة الرئة لحالتك.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

تعد المشاركة الفعّالة في العلاج الخاص بك والحفاظ على صحتك قدر الإمكان ضروريين للتعايش مع التليف الرئوي. ولهذا السبب:

  • الإقلاع عن التدخين. إذا كنت تعاني مرضًا رئويًا، فمن المهم جدًا التوقف عن التدخين. تحدث إلى طبيبك حول خيارات الإقلاع عن التدخين، بما في ذلك برامج الإقلاع عن التدخين، التي تستخدم مجموعة متنوعة من الأساليب المثبتة لمساعدة الأشخاص على الإقلاع عن التدخين. ولأن التدخين السلبي يمكن أن يكون ضارًا على رئتيك، فتجنب أن تكون بمصاحبة المدخنين.

  • تناول طعامًا صحيًا. قد يفقد الأشخاص الذين يعانون أمراض الرئة الوزن؛ لأنهم يشعرون بالضيق عند تناول الطعام، كما أنهم يحتاجون إلى طاقة إضافية للتنفس. ومع ذلك، اتباع نظام غذائي صحي يحتوي على السعرات الحرارية الكافية يعد أمرًا ضروريًا. حاول أن تتناول وجبات صغيرة بشكل متكرر خلال النهار.

    اجعل من أهدافك تناول أنواع مختلفة من الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة ومنتجات الألبان قليلة الدسم أو خالية الدسم واللحوم الخالية من الدهون. تجنب تناول الدهون المتحولة والدهون المشبعة والكثير من الملح والسكريات المضافة. يمكن أن يعطيك طبيب التغذية المزيد من التوجيهات لتناول الأطعمة الصحية.

  • مارس الرياضة. ممارسة التمارين الرياضية بانتظام يمكن أن تساعدك على الحفاظ على وظيفة الرئة والتخلص من الضغط النفسي. اجعل من أهدافك تضمين أنشطة بدنية، مثل المشي أو ركوب الدراجات، في روتينك اليومي. تحدث مع طبيبك حول الأنشطة المناسبة لك. إذا كنت بحاجة إلى مساعدة في الحركة على مدار الوقت، مثل استخدام كرسي متحرك، فابحث عن أنشطة أو هوايات يمكنك القيام بها ولا تتطلب المشي.
  • خذ بعضًا من الوقت للراحة. تأكد من الحصول على قسطٍ كافٍ من الراحة. سيساعدك أخذ قسط من الراحة على التمتع بمزيد من الطاقة، والتعامل مع الإجهاد الناجم عن المرض الذي تعانيه.
  • يجب أن تتلقى تطعيمًا. قد تؤدي التهابات الجهاز التنفسي إلى تفاقم أعراض التليف الرئوي. تأكد من أنك تتلقى لقاح الالتهاب الرئوي وحقنة الإنفلونزا السنوية. من المهم أيضًا حصول أفراد عائلتك على التطعيم. تأكد من تجنب الزحام خلال موسم الإنفلونزا.
  • اتَبع خطتك العلاجية. ستحتاج إلى متابعة مستمرة من الطبيب. اتبع تعليمات الطبيب، وتناول الأدوية علي النحو الذي وصفه الطبيب، واتَبع النظام الغذائي الخاص بك ومارس الرياضة حسب الحاجة. التزم بجميع زيارات الطبيب.

التأقلم والدعم

التليف الرئوي هو مرض مزمن يتطور تدريجيًا أي أنه يتفاقم مع مرور الوقت. يمكن أن تساعد معرفة المزيد حول المرض في تكيفك أنت وعائلتك مع المرض. يمكن أن يساعد حضور برنامج إعادة التأهيل الرئوي في إدارة الأعراض وتحسين الأداء اليومي.

يمكن أن يُصيبك التليف الرئوي بالخوف والإجهاد. اقضِ وقتًا مع العائلة والأصدقاء وأخبرهم عن الطريقة التي يمكنهم بها دعمك ومساعدتك. تحدث مع الطبيب عن حالتك وشعورك. إذا كنت تعاني اكتئابًا، فقد يوصيك الطبيب بزيارة أحد أخصائيي الصحة النفسية.

قد تكون المشاركة في إحدى مجموعات الدعم التي تضم أفرادًا مصابين بالتليف الرئوي أمرًا مفيدًا. كما يمكن أن يساعد التحدث مع أفراد آخرين يعانون أعراضًا مشابهة ويخضعون لعلاجات مشابهه ومناقشة إستراتيجيات التكيف.

كلما تطورت حالتك، قد ينصحك الطبيب أنت وعائلتك بمناقشة المسائل المتعلقة بالرعاية في نهاية العمر ووضع خطة للتوجيهات المُسبقة.

التحضير من أجل موعدك

إذا اشتبه طبيب الرعاية الأولية في إصابتك بمشكلة خطيرة بالرئتين، فمن المرجح أن تتم إحالتك إلى أحد أطباء الرئة، طبيب متخصص في علاج اضطرابات الرئتين.

ما يمكنك فعله

قبل موعدك، ربما عليك أن تكتب قائمة تجاوب فيها على الأسئلة التالية:

  • ما الأعراض التي تعاني منها ومتى بدأت؟
  • هل تتلقى علاجًا لأي أمراض طبية أخرى؟
  • ما هي الأدوية والمكملات الغذائية التي كنت تتناولها في السنوات الخمس السابقة؟
  • هل تدخن؟ إذا كانت الإجابة نعم، فما كمية الأدوية التي تناولتها ولكم من الوقت؟
  • ما الوظائف التي شغلتها من قبل، حتى إذا استمريت فيها لبضعة أشهر فقط؟
  • هل يعاني أي فرد من أفراد العائلة من مرض مزمن بالرئة من أي نوع؟
  • هل تلقيت علاجًا كيميائيًا أو إشعاعيًا لعلاج مرض السرطان؟
  • هل تعاني من أي أمراض طبية أخرى، ولا سيما التهاب المفاصل؟

ربما ترغب أيضًا في اصطحاب أحد الأصدقاء أو أحد أفراد العائلة إلى موعدك. التليف الرئوي مرض خطير ومعقد. يمكن أن يوفر لك أحد الأصدقاء أو أفراد العائلة الدعم العاطفي والمساعدة في تذكّر المعلومات التي قد تنساها أو تفقدها. لا بأس من تدوين بعض الملاحظات.

التليف الرئوي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

23/09/2016
References
  1. What is idiopathic pulmonary fibrosis (ما هو التليف الرئوي مجهول السبب)؟ National Heart, Lung, and Blood Institute (المعهد القومي لأمراض القلب والرئة والدم). http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. تم الوصول في 22 من يونيو 2016.
  2. Ferri FF. التليف الرئوي مجهول السبب. في: Ferri's Clinical Advisor 2016 (كتاب المرشد السريري لفيري 2016): Philadelphia, Pa. (فيلادلفيا، بنسلفانيا): Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. تم الوصول 13 من أبريل، 2016.
  3. التليف الرئوي مجهول السبب. Merck Manual Professional Version (النسخة المهنية من دليل ميرك). http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis.. تم الوصول في 3 من مايو 2016.
  4. King TE. Approach to the adult with interstitial lung disease (نهج علاج البالغين المصابين بداء الرئة الخلالي): Clinical evaluation (التقييم السريري). http://www.uptodate.com/home. تم الوصول 13 من أبريل، 2016.
  5. King TE. Approach to the adult with interstitial lung disease (نهج علاج البالغين المصابين بداء الرئة الخلالي): Diagnostic testing (الاختبارات التشخيصية). http://www.uptodate.com/home. تم الوصول 13 من أبريل، 2016.
  6. ماذا يكون فرط ضغط الدم الرئوي؟ National Heart, Lung, and Blood Institute (المعهد القومي لأمراض القلب والرئة والدم). http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. تم الوصول في 9 من يونيو 2016.
  7. Klings ES. Cor pulmonale (القلب الرئوي). http://www.uptodate.com/home. تم الوصول في 9 من يونيو 2016.
  8. King TE. Role of lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease (دور خزعة الرئة في تشخيص مرض الرئة الخلالي). http://www.uptodate.com/home. تم الوصول في 9 من يونيو 2016.
  9. Islam S. Flexible bronchoscopy in adults (تنظير القصبات المرن لدى البالغين): Preparation, procedural technique, and complications (التحضير والتقنية الإجرائية والمضاعفات). http://www.uptodate.com/home. تم الوصول في 9 من يونيو 2016.
  10. King TE. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (علاج التليف الرئوي مجهول السبب). http://www.uptodate.com/home. تم الوصول 13 من أبريل، 2016.
  11. Raghu G, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline (إرشادات الممارسات السريرية الخاصة بـ ATS/ERS/JRS/ALAT الرسمية): Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (علاج التليف الرئوي مجهول السبب). An Update of the 2011 clinical practice guideline (تحديث إرشادات الممارسة السريرية لعام 2011). American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (المجلة الأمريكية للطب التنفسي وطب الرعاية الحرجة). 2015;192:e3.
  12. Ryu JH, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (التليف الرئوي مجهول السبب): Evolving concepts (تطوير المفاهيم). إجراءات Mayo Clinic. 2014;89:1130.
  13. Barbara Woodward Lips Patient Education Center (مركز باربرا وودوارد ليبس لتثقيف المرضى). Idiopathic pulmonary fibrosis (لتليف الرئوي مجهول السبب). روتشستر، مينيسوتا: مؤسسة Mayo (مايو) للتعليم والأبحاث الطبية؛ 2005.
  14. Puglisi S, et al. New perspectives on management of idiopathic pulmonary fibrosis (رؤى جديدة بشأن التحكم في التليف الرئوي مجهول السبب). Therapeutic Advances in Chronic Disease (التطورات العلاجية في الأمراض المزمنة). 2016;7:108.
  15. Lake FR. Interstitial lung disease in rheumatoid arthritis (مرض الرئة الخلالي في التهاب المفاصل الروماتويدي). http://www.uptodate.com/home. تم الوصول في 15 من يونيو 2016.
  16. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic، روتشستر، مينيسوتا. 11 أبريل 2016.
  17. Meining A. Confocal laser endomicroscopy and endocytoscopy (التنظير الداخلي بالليزر المُبائر والتنظير الداخلي). http://www.uptodate.com/home. تم الوصول في 14 من يونيو 2016.
  18. Wellikoff A, et al. Probe-based confocal laser endomicroscopy imaging of interstitial lung disease (التصوير بالتنظير الداخلي بالليزر المُبائر القائم على المسبار للكشف عن داء الرئة الخلالي). American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (المجلة الأمريكية للطب التنفسي وطب الرعاية الحرجة). 2013;187:A5796.
  19. Yserbyt J, et al. Perspectives using probe-based confocal laser endomicroscopy of the respiratory tract (رؤى حول استخدام التنظير الداخلي للجهاز التنفسي بالليزر المُبائر القائم على المسبار). Swiss Medical Weekly (المجلة السويسرية الطبية الأسبوعية). 2013;143:w13764.
  20. Bendok BR (رأي الخبراء). Mayo Clinic، روتشستر، مينيسوتا. 21 من يوليو 2016.
  21. Walsh SL, et al. Interobserver agreement for the ATS/ERS/JRS/ALAT criteria for a UIP pattern on (اتفاقية إنتيروبسيرفر لمعايير ATS/ERS/JRS/ALAT للكشف عن نمط التهاب الرئة الخلالي من خلال التصوير المقطعي المحوسب). Thorax (مجلة الصدر). 2016;71:45.
  22. Sista RR (رأي الخبراء). Mayo Clinic (مايو كلينيك)، سكوتسديل بأريزونا. 22 من يوليو 2016.