肺纤维化

概述

肺纤维化是一种肺部疾病，发生于受损并形成瘢痕的肺组织。这种增厚、僵硬的组织使肺难以正常工作。肺纤维化会随着时间的推移而恶化。一些人的病情可在很长时间内保持稳定，而另一些人则会更快恶化。随着病情的恶化，患者的气短会越来越严重。

在肺纤维化中发生的瘢痕形成可能是由多种因素所致。医生和其他医疗护理专业人员常常无法明确确定造成这一问题的原因。如果无法找到原因，该状况就称为特发性肺纤维化。

特发性肺纤维化通常发生在中年人和老年人中。有时，儿童和婴儿也可能患上肺纤维化，但这种情况不常见。

因肺纤维化导致的肺部损伤无法修复。药物和各种疗法有时可帮助减缓纤维化的速度、减轻症状和改善生活质量。对一些人来说，肺移植可能是一个选择。

症状

肺纤维化的症状可能包括：

• 气短。
• 干咳。
• 极度疲倦。
• 非刻意的减重。
• 肌肉和关节疼痛。
• 手指或脚趾尖变宽、变圆（即杵状指）。

肺纤维化随时间推移的恶化速度和症状严重程度因人而异，差异巨大。有的人病得很快，病情严重。而有的人则症状较轻，在数月或数年时间里缓慢恶化。

症状突然恶化时

对于肺纤维化患者，尤其是特发性肺纤维化患者，气短可能会在几周或几天内突然恶化。这称为急性加重。可能会危及生命。急性加重可能是另一种状况或疾病（例如肺部感染）所致。但病因常常不清楚。

何时就医

如果您有肺纤维化的症状，请尽快联系医生或其他医疗护理专业人员。如果您的症状恶化，特别是迅速恶化，请立即联系您的医护团队。

病因

肺纤维化是指肺内的气囊（即肺泡）周围和之间的组织形成瘢痕并增厚的情况。这些变化使氧气更难进入血流。

导致肺纤维化的肺部损伤可能是由许多不同因素所致。例如，长期接触某些毒素、放射疗法、某些药物以及某些医疗状况。在某些病例中，肺纤维化的病因不明。

您的工作和环境

您从事的工作类型以及您的工作或居住地点可能是导致肺纤维化的原因或部分原因。持续或反复接触毒素或污染物（损害水、空气或土地质量的物质）会损害您的肺部，尤其是在您没有佩戴防护装备的情况下。例如：

• 矽尘。
• 石棉样纤维。
• 硬质合金粉尘。
• 木材、煤炭和谷物粉尘。
• 霉菌。
• 鸟粪和动物粪便。

放疗

一些接受胸部放射疗法的患者（例如肺癌或乳腺癌患者）在治疗后数月或数年会出现肺损伤的迹象。损伤严重程度可能取决于以下因素：

• 肺部的辐射暴露量。
• 接受的总辐射量。
• 是否还使用了化疗。
• 是否有基础肺病。

药物

很多药物会损伤肺部。例如：

• 化疗。用于杀死癌细胞的药物，如甲氨蝶呤（Trexall、Otrexup 等）、博来霉素和环磷酰胺（Cytoxan）会损伤肺组织。
• 心脏病药物。某些用于治疗不规则心跳的药物，如胺碘酮（Nexterone、Pacerone）可能会损伤肺组织。
• 某些抗生素。某些抗生素，如呋喃妥因（Macrobid、Macrodantin）或乙胺丁醇（Myambutol）可引起肺损伤。
• 抗炎药。某些抗炎药，如利妥昔单抗（Rituxan）或柳氮磺吡啶（Azulfidine）可引起肺损伤。

医学状况

肺损伤也可由多种疾病引起，包括：

• 皮肌炎，一种以肌无力和皮疹为特征的炎症性疾病。
• 狼疮，身体免疫系统攻击人体组织和器官引起的一种疾病。
• 混合性结缔组织病，其具有不同疾病的混合症状，如狼疮、硬皮病和多发性肌炎。
• 感染性肺炎，是一种导致一侧或双侧肺部中肺泡发炎的感染。
• 多发性肌炎，是一种导致身体两侧肌无力的炎症性疾病。
• 类风湿关节炎，是一种累及关节和其他身体系统的炎症性疾病。
• 结节病，是一种常常累及肺部和淋巴结的炎症性疾病。
• 硬皮病，是一组表现为皮肤硬化和紧绷以及身体内部问题的罕见疾病。

特发性肺纤维化

许多物质和疾病都可以导致肺纤维化。即便如此，很多患者也无法找到具体原因。但抽烟或暴露于空气污染等风险因素可能与此疾病有关，即使原因无法确认。不明原因的肺纤维化叫做特发性肺纤维化。

许多特发性肺纤维化患者也可能患有胃食管反流病（又称为 GERD）。该疾病由胃酸倒流回食管引起。GERD 可能是特发性肺纤维化的一项风险因素或者会导致病情更快恶化。但还需要进行更多研究。

风险因素

在儿童和婴儿中也曾观察到肺纤维化，但这种情况不常见。特发性肺纤维化远远更容易发生在中年人和老年人中。其他类型的肺纤维化可发生在年轻人中，例如因结缔组织疾病导致的肺纤维化。

可增加患肺纤维化风险的因素包括：

• 抽烟。如果您目前或过去曾抽烟，那么您患肺纤维化的风险高于从不抽烟的人。肺气肿患者的风险也更高。
• 某些类型的工作。如果您从事采矿、农业或建筑工作，那么您患肺纤维化的风险更高。如果您持续或反复接触已知会损伤肺的污染物，则您的风险也更高。
• 癌症治疗。对胸部进行放射治疗或使用某些化疗药物会增加肺纤维化的风险。
• 遗传因素。一些类型的肺纤维化在家族中遗传，因此，基因可能发挥着一定作用。

并发症

肺纤维化的并发症可能包括：

• 肺部高血压。名为肺动脉高压，此类高血压影响肺内的动脉。也就是肺动脉。僵硬和粗大的动脉可能减缓或阻塞经过肺的血流。这会增加肺动脉和右下心腔（即右心室）内的压力。
• 右侧心力衰竭。如果心脏右心腔必须比平时更用力地泵血才能使血液通过部分阻塞的肺动脉，就会发生这种严重状况。
• 呼吸衰竭。这往往是长期肺病的最后阶段。如果血氧水平下降至危险的低水平，就会发生这种情况。
• 肺癌。长期肺纤维化也会增加您患肺癌的风险。
• 其他肺部问题。随着肺纤维化随着时间的推移逐渐恶化，可能会导致肺部血凝块、肺萎陷或肺部感染等严重问题。

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