التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)

التشخيص

تشمل الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ما يلي:

• اختبارات وظائف الكبد. تفحص هذه الاختبارات مستويات البروتينات والإنزيمات، مثل الفُسفاتاز القلوي، للتحقق من مدى كفاءة وظائف الكبد.
• تصوير الأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي. يكون التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للكبد، والأقنية الصفراوية، والمرارة، والبنكرياس الأداة التشخيصية الأساسية في هذه الحالة.

• تصوير الأقنية الصفراوية بالأشعة السينية. من الخيارات الأخرى للاختبارات التصويرية فحص متخصص بالأشعة السينية يُسمى صورة الأقنية الصفراوية. يستخدم هذا الإجراء صبغة لتمييز الأقنية الصفراوية في صور الأشعة السينية. عادة ما تُجرى هذه الاختبارات إذا لم يكن التصوير بالرنين المغناطيسي خيارًا متاحًا.

  يمكن توصيل الصبغة من خلال أنبوب يُدخَل في السبيل الهضمي ويُمرر من الأمعاء الدقيقة إلى القناة الصفراوية الرئيسية. تُسمى هذه الطريقة تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالتنظير الداخلي بالطريق الراجع (ERCP). يمكن حقن هذه الصبغة أيضًا عبر الجلد وفي الكبد.

• خزعة الكبد. في خزعة الكبد، تُستخدم إبرة لاستئصال جزء من الكبد يمكن فحصه في المختبر. يمكن استخدام فحص الأنسجة تحت المجهر في الكشف عن حالة الأقنية الصفراوية وأنسجة الكبد. تُسمى خزعة الكبد في بعض الأحيان اختبار عينة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. يفحص فنيو المختبر عينة الأنسجة للتحقق من وجود التهاب، وتندُّب، وتغيرات في القناة الصفراوية. تكون الخزعة أكثر نفعًا في حال الاشتباه في الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مع عدم اتضاحه في الفحوصات التصويرية. وقد تكون مفيدة أيضًا في حال الاشتباه في وجود تشابه مع التهاب الكبد المناعي الذاتي.

فحص القولون

تنظير القولون إجراء للنظر في الأمعاء الغليظة من الداخل، أو ما يُسمى القولون. يُدخَل منظار داخلي، وهو أنبوب طويل ومرن مزود بكاميرا، إلى المستقيم ويُمرر عبر القولون. يتيح الفحص لاختصاصي الرعاية الصحية تقييم الحالة وإجراء خزعات من بطانة القولون.

في حال عدم تشخيص الإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي بالفعل، من المحتمل أن تخضع لتنظير القولون للكشف عن التهاب القولون التقرحي أو داء كرون أو التهاب القولون. يمكن أن يكشف تنظير القولون أيضًا عن وجود أورام سرطانية أو أنسجة أخرى غير طبيعية في القولون. هذا الفحص جزء أيضًا من المراقبة المنتظمة بعد تشخيص الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

العلاج

لا توجد علاجات طبية معتمدة لتغيير المسار الطبيعي لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. تركز علاجات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي على السيطرة على الأعراض والمضاعفات ومراقبة تلف الكبد.

أورسوديول

أورسوديول المعروف أيضًا باسم حمض أورسوديوكسيكوليك، أحد أحماض العصارة الصفراوية الطبيعية في الجسم. قد تؤدي الجرعات المنخفضة من أورسوديول (Actigall وغيرها) لدى بعض الأشخاص إلى ظهور مؤشرات تدل على تحسن وظيفة الكبد أو استقرارها بشكل أفضل لفترة من الوقت. لا يحمي أورسوديول من مضاعفات المرض ولا يؤخر تطوره. قد يقلل أورسوديول الحكة.

علاج الحكة

• مضادات الهيستامين. قد تساعد مضادات الهيستامين، أو ما تُعرف بأدوية الحساسية، في تقليل الحكة الخفيفة. نظرًا إلى أن مضادات الهيستامين يمكن أن تسبب نعاسًا، فقد تناسب الأشخاص الذين لا يستطيعون النوم بسبب الحكة.
• منحيات حمض العصارة الصفراوية. تُستخدم بعض الأدوية التي ترتبط بأحماض العصارة الصفراوية؛ أي المواد التي يُعتقد أنها تسبب الكحة في حال الإصابة بمرض الكبد، لعلاج الحكة المتوسطة إلى شديدة. من بين هذه الأدوية كوليستيرامين (Locholest وPrevalite) وكوليستيبول (Colestid). غالبًا ما تسبب هذه الأدوية الإمساك، ولا يمكن استخدامها مع عدة أدوية أخرى وقد تؤدي إلى نقص فيتامين K.
• ريفامبين. ريفامبين (Rifadin وRimactane) مضاد حيوي يمكن أن يخفف الحكة المتوسطة إلى الشديدة. يمكن استخدامه في حال عدم استخدام منحيات حمض العصارة الصفراوية. يمكن أن يؤدي ريفامبين إلى التهاب الكبد، لذا تُجرى اختبارات الدم بصفة منتظمة للتحقق من وجود آثار جانبية.
• مناهضات الأفيون. نالتريكسون أحد مناهضات الأفيون التي يمكن أن تخفف الحكة المتوسطة إلى الشديدة. يُستخدم هذا الدواء عادة لعلاج الاضطرابات الناتجة عن تعاطي الكحول والمواد الأفيونية. ولا يمكن استخدامه في حال الإصابة بمرض كبدي متقدم.

الدعم الغذائي

يؤدي التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) إلى صعوبة امتصاص الجسم لفيتامينات معينة. وعلى الرغم من اتباع نظام غذائي صحي، قد تجد أنه ليس بإمكانك الحصول على كل العناصر المغذية الضرورية.

قد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية عندئذٍ بتناوُل مكملات غذائية تحتوي على فيتامينات في صورة أقراص أو الحصول عليها من خلال حقنها في أحد الأوردة بالذراع. وقد تحتاج إلى تناول مكملات الكالسيوم وفيتامين D أيضًا، إذا سبب المرض ضعفًا في العظام.

علاج انسدادات القناة الصفراوية

تنجم الانسدادات التي تحدث بالقنوات الصفراوية نتيجة لتقدم المرض أو قد تكون مؤشرًا على سرطان القناة الصفراوية. يمكن أن تؤدي الإجراءات باستخدام تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالتنظير الباطني بالطريق الراجع (ERCP) إلى فتح القنوات المسدودة. وتشمل الإجراءات ما يلي:

• التوسيع البالوني. من خلال هذا الإجراء يمكن فتح الانسدادات الموجودة بالقنوات الصفراوية الكبيرة خارج الكبد. في إجراء التوسيع البالوني، يُمرر اختصاصي الرعاية الصحية قسطرة بالونية وهي أنبوب دقيق مزود ببالون قابل للنفخ عند طرفه، من خلال منظار داخلي إلى داخل القناة الصفراوية المسدودة. بمجرد وصول القسطرة البالونية إلى مكانها، يُنفخ البالون.
• تركيب دعامة. في هذا الإجراء، يستخدم اختصاصي الرعاية الصحية منظارًا داخليًا وأدوات مرفقة لوضع دعامة، وهي أنبوب بلاستيكي صغير، في القناة الصفراوية المسدودة لإبقاء القناة مفتوحة. غالبًا ما يلزم استبدال هذه الدعامات.

علاج العدوى

يسبب ارتجاع العصارة الصفراوية إلى القنوات الضيقة أو المسدودة حدوث عدوى بكتيرية متكررة. للوقاية من هذه العدوى وعلاجها، قد يحتاج الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي إلى الخضوع لإجراءات تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالتنظير الباطني بالطريق الراجع (ERCP). وقد يحتاجون أيضًا إلى الالتزام بدورات علاجية متكررة من المضادات الحيوية أو تناوُل المضادات الحيوية لفترات طويلة.

زرع الكبد

زراعة الكبد العلاج الوحيد المعروف لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. أثناء زراعة الكبد، يستأصل الجرَّاحون الكبد المصاب ويستبدلونه بآخر سليم من متبرع.

ومع ذلك لا يحتاج كل الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي إلى زراعة الكبد. يعيش العديد من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي لأعوام عن طريق السيطرة على الأعراض ومراقبة صحة الكبد. لا تُجرى الزراعة إلا إذا صارت الحالة متقدمة وتسبب الفشل الكبدي، أو حالات العدوى المتكررة، أو انسداد القنوات الصفراوية، أو الحكة الشديدة، أو السرطان الذي لا يمكن استئصاله جراحيًا.

حتى في هذه الحالة، يقدِّر اختصاصيو الرعاية الصحية المخاطر والمنافع بعناية. لا تتطلب حالة بعض الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي الخضوع للزراعة على الإطلاق، بينما تتطلب حالة أشخاص آخرين الخضوع لها في نهاية الأمر. في هذه الحالة تكون النتائج ممتازة. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة بعد زراعة الكبد أكثر من 90% بعد العام الأول و80% تقريبًا بعد خمسة أعوام. من المهم معرفة أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي يمكن أن يصاب به المريض مرة أخرى أحيانًا حتى بعد نجاح عملية الزراعة.

مآل المرض

قد يختلف متوسط العمر المتوقع لدى المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بشكل كبير من شخص إلى آخر. يعيش الأشخاص في المتوسط من 10 إلى 20 عامًا تقريبًا بعد التشخيص من دون زراعة كبد، ومع ذلك قد يتفاقم المرض لدى البعض بشكل أسرع، بينما يكون أبطأ لدى آخرين.

عادة ما يكون تفاقم التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي غير متوقع. يظل بعض الأشخاص في حالة مستقرة لأعوام، في حين تظهر لدى آخرين مضاعفات مثل فشل الكبد أو العدوى المتكررة أو سرطان القناة الصفراوية بسرعة أكبر. ومع ذلك، يكون معدل البقاء على قيد الحياة بعد زراعة الكبد ممتازًا.

التجارب السريرية

استكشِف دراسات مايو كلينك حول التطورات الجديدة في مجال العلاجات والتدخلات الطبية والاختبارات المستخدمة للوقاية من هذه الحالة الصحية وعلاجها وإدارتها.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يستطيع كثير من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي عيش حياة كاملة وذات معنى، خاصة في الأعوام الأولى بعد التشخيص. يتقدم مرض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ببطء غالبًا. ومع المراقبة المنتظمة، وإدارة الأعراض، واتخاذ قرارات تجعل نمط الحياة صحيًا، يمكن للمصابين مواصلة أداء أنشطة العمل والأنشطة العائلية واليومية.

يمكن أن يساعد اتخاذ إجراءات لرعاية الكبد وإدارة الأعراض في إحداث فرق في حالتك من خلال:

• تجنب تناول المشروبات الكحولية.
• تلقي لقاحات التهاب الكبد A والتهاب الكبد B.
• التعامل بحرص مع المواد الكيميائية في المنزل والعمل.
• اتباع نظام غذائي صحي متوازن وغني بالفواكه والخضراوات والحبوب الكاملة ومصادر البروتين خفيفة الدهن. تقليل الأطعمة الغنية بالدهون والسكريات والأملاح. ممارسة التمارين الرياضية بانتظام. الحفاظ على وزن صحي.
• اتباع الإرشادات الموجودة على كل الأدوية المتاحة بوصفة طبية وتلك المتاحة من دون وصفة طبية. احرص على إبلاغ الصيدلي واختصاصيي الرعاية الصحية في حال إصابتك بمرض كبدي.
• إبلاغ اختصاصي الرعاية الصحية بأي أعشاب أو مكملات غذائية تتناولها حاليًا؛ فقد يضر بعضها بصحة الكبد.
• سؤال فريق الرعاية الصحية عما إذا كان يجب إضافة مكملات غذائية معينة إلى النظام الغذائي. نظرًا إلى أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي يمكن أن يعوق قدرة الجسم على امتصاص العناصر المغذية، وخاصة الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهن مثل فيتامين A وD وE وK، قد يوصي فريق الرعاية بتناول مكملات غذائية تحتوي على فيتامينات. يمكن كذلك وصف الكالسيوم إذا تسبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في إضعاف العظام.
• الالتزام بجدول نوم منتظم للسيطرة على التعب الشديد. تجنَّب تناوُل الكافيين في فترة ما بعد الظهر والمساء.

الطب البديل

قد تساعد العلاجات البديلة في تخفيف الألم والتعامل مع التعب الشديد المرتبط بمرض الكبد. وتشمل هذه العلاجات الوخز بالإبر واليوغا والتأمل والتدليك.

الاستعداد لموعدك

قد يكون الموعد الطبي الأول بسبب ظهور أعراض أو بسبب نتائج اختبارات الدم الروتينية التي تظهر مؤشرات ضعف وظائف الكبد. قد يُحيلك اختصاصي الرعاية الصحية الأولية إلى طبيب الجهاز الهضمي أو اختصاصي أمراض الكبد.

نظرًا إلى أن المواعيد الطبية قد تكون قصيرة، إلى جانب وجود كثير من النقاط التي تستدعي المناقشة غالبًا، يُستحسن الاستعداد لها. إليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد ومعرفة ما يمكن توقعه من اختصاصي الرعاية الصحية.

ما يمكنك فعله

• التزم بأي قيود يجب اتباعها قبل الموعد الطبي. عند حجز الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك ما تحتاج إلى فعله قبل الموعد، مثل الالتزام بنظام غذائي معين.
• دوِّن أي أعراض تشعر بها، بما في ذلك الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد الطبي من أجله.
• دوِّن المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أهم الضغوط التي تتعرض لها أو التغيرات الحياتية التي طرأت مؤخرًا.
• حضِّر قائمة تتضمن كل الأدوية، والفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها، مع ذكر الجرعات وسبب تناول كل منها.
• فكِّر في اصطحاب أحد الأصدقاء أو أحد أفراد العائلة إلى الموعد الطبي. قد يكون من الصعب أحيانًا تذكر كل المعلومات المقدمة خلال الموعد الطبي. وقد يتذكر من يرافقك معلومة قد فاتتك أو نسيتها.
• دوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

الوقت الذي تقضيه مع اختصاصي الرعاية الصحية محدود. وقد تشعر باستعجال أقل إذا وضعت قائمة بالأسئلة التي ترغب في طرحها أثناء الموعد الطبي. في ما يلي بعض الأسئلة التي يمكن طرحها في المواعيد الطبية الأولى أو بعد التشخيص:

• هل يمكن أن تشرح لي نتائج فحصي؟
• هل سأحتاج إلى الخضوع لمزيد من الاختبارات؟
• ما مدى تطور مرض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟
• ما مدى الضرر الذي أصاب الكبد؟
• كيف سنعرف إذا كنتُ بحاجة إلى زراعة كلى؟
• ما العلاجات التي يمكنها تخفيف مؤشرات المرض وأعراضه؟
• ما الآثار الجانبية المحتملة لكل علاج؟
• هل أحتاج إلى الخضوع لفحص للكشف عن مرض الأمعاء الالتهابي؟
• ما المؤشرات والأعراض التي تدل على أن حالتي تزداد سوءًا؟
• متى يلزم تحديد موعد طبي آخر؟
• هل توجد أي قيود يجب عليَّ اتباعها؟
• هل توجد أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بمتابعتها؟

لا تتردد في طرح الأسئلة التي تخطر على ذهنك أثناء الموعد الطبي إلى جانب الأسئلة التي أعددتها من قبل.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية عدة أسئلة. يمكن أن يوفر لك الاستعداد للإجابة عن هذه الأسئلة وقتًا أكثر لمناقشة النقاط التي ترغب في طرحها. قد يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية الأسئلة التالية:

• متى بدأت تشعر بالأعراض؟
• هل الأعراض التي تشعر بها مستمرة أم عرضية؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• هل تُصاب بإسهال متكرر؟
• هل لاحظت وجود دماء مختلطة بالبراز؟
• ما مقدار الكحول الذي تتناوله؟
• ما نظامك الغذائي المعتاد؟
• ما نوع التمارين الرياضية التي تمارسها؟