Colangitis esclerosante primaria
    Diagnóstico y tratamiento

    24 de septiembre de 2026

    Diagnóstico

    Entre las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria, se incluyen los siguientes:

    • Análisis de sangre para determinar la función hepática. Estos análisis sirven para revisar los niveles de proteínas y enzimas, como la fosfatasa alcalina, y conocer el funcionamiento del hígado.
    • Resonancia magnética de los conductos biliares. El método de diagnóstico principal es magnetic resonance imaging (MRI), del hígado, los conductos biliares, la vesícula biliar y el páncreas. Esta prueba se conoce como colangiopancreatografía por resonancia magnética.
    • Radiografías de los conductos biliares. Otra opción para la obtención de imágenes es el colangiograma, que es un examen de radiografía especializada. En este procedimiento, se usa un tinte para resaltar los conductos biliares en las radiografías. Suelen realizarse estas pruebas cuando la resonancia magnética no es un opción.

      El tinte puede administrarse mediante una sonda que se introduce a través del aparato digestivo y pasa por el intestino delgado hasta llegar al conducto biliar principal. Este método se llama colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. El tinte también se puede inyectar a través de la piel hasta ingresar al hígado.

    • Biopsia de hígado. En una liver biopsy, se usa una aguja para extraer una muestra de hígado que puede analizarse en un laboratorio. Mediante el examen microscópico del tejido, se puede observar la afección de los conductos biliares y los tejidos hepáticos. La biopsia de hígado a veces se llama prueba de muestra de colangitis esclerosante primaria. Los técnicos de laboratorio examinan la muestra de tejido en busca de inflamación, formación de cicatrices y cambios en los conductos biliares. La biopsia es más útil si se sospecha la presencia de colangitis esclerosante primaria, pero no se observa claramente en las imágenes. También puede ser útil si se cree que puede tratarse de hepatitis autoinmune.

    Examen del colon

    Una colonoscopy es un procedimiento para observar el interior del intestino grueso, también llamado colon. Se introduce un endoscopio, que es una sonda larga y flexible con una cámara, en el recto hasta llegar al colon. Mediante este examen, el profesional de atención médica puede observar la afección y hacer biopsias del revestimiento del colon.

    Si todavía no le diagnosticaron enfermedad inflamatoria intestinal, es probable que le hagan una colonoscopia para ver si tiene colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn o colitis. En una colonoscopia también se pueden detectar tumores cancerosos u otros tejidos irregulares en el colon. Este examen también forma parte del control regular después de una diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.

    Procedimiento de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica

    Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica

    En la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, se usa una sustancia de contraste para resaltar los conductos biliares en imágenes de rayos X. Un endoscopio, que es una sonda delgada y flexible con una cámara en el extremo, baja por la garganta hasta llegar al intestino delgado. La sustancia de contraste ingresa a los conductos a través de una sonda hueca pequeña, llamada catéter, que se pasa por el endoscopio. También se pueden usar pequeños instrumentos a través del catéter para extraer cálculos biliares.

    Biopsia de hígado

    Biopsia de hígado

    En una biopsia del hígado se extirpa una muestra pequeña de tejido hepático para analizar en el laboratorio. Por lo general, para hacer una biopsia del hígado se introduce una aguja delgada a través de la piel hasta el hígado.

    Tratamiento

    No existen tratamientos médicos aprobados que modifiquen la evolución natural de la colangitis esclerosante primaria. Los tratamientos para la colangitis esclerosante primaria se centran en controlar los síntomas y vigilar el daño hepático.

    Ursodiol

    El ursodiol, también llamado ácido ursodesoxicólico, es un ácido biliar que se produce de forma natural. En algunas personas, la administración de dosis bajas de ursodiol (Actigall, otros) puede mejorar o estabilizar la función hepática durante un tiempo. El ursodiol no previene las complicaciones de la enfermedad ni retrasa el avance de la enfermedad. El ursodiol puede disminuir la picazón.

    Tratamiento para la picazón

    • Antihistamínicos. Los antihistamínicos, que son medicamentos para la alergia, pueden aliviar la picazón leve. Los antihistamínicos pueden ocasionar somnolencia, de modo que pueden ser útiles para las personas que no pueden dormir por la picazón.
    • Secuestradores de ácido biliar. Algunos medicamentos que se fijan a los ácidos biliares (las sustancias que se piensa que causan picazón en la enfermedad hepática) se usan para tratar la picazón de moderada a intensa. Entre ellos se incluyen la colestiramina (Locholest, Prevalite) y el colestipol (Colestid). Estos medicamentos suelen causar estreñimiento, no se pueden tomar con muchos otros medicamentos y pueden ocasionar deficiencia de vitamina K.
    • Rifampicina. La rifampicina (Rifadin, Rimactane) es un antibiótico que puede reducir la picazón de moderada a intensa. Se puede emplear cuando no se pueden usar secuestradores de ácido biliar. La rifampicina puede ocasionar inflamación del hígado, por lo que se hacen análisis de sangre con regularidad para controlar la aparición de efectos secundarios.
    • Antagonistas opioides. La naltrexona es un agonista opioide que puede reducir la picazón de moderada a intensa. Este medicamento suele usarse para tratar los trastornos de consumo de alcohol y opioides. No puede administrarse naltrexona en caso de enfermedad hepática avanzada.

    Apoyo nutricional

    La colangitis esclerosante primaria puede hacer que al cuerpo le cueste más absorber determinadas vitaminas. Aunque siga una alimentación saludable, es posible que descubra que no puede obtener todos los nutrientes que necesita.

    El profesional de atención médica puede recomendarle suplementos de vitaminas, que toma como tabletas o que recibe como infusión por una vena en el brazo. Si la enfermedad debilita los huesos, puede tomar suplementos de calcio y vitamina D.

    Tratamiento para las obstrucciones en los conductos biliares

    Las obstrucciones que se presentan en los conductos biliares pueden deberse al avance de la enfermedad o pueden ser un signo de cáncer de conducto biliar. Se pueden hacer procedimientos de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica para despejar los conductos obstruidos. Los procedimientos incluyen los siguientes:

    • Dilatación con globo. Este procedimiento puede abrir la obstrucción en los conductos biliares más grandes fuera del hígado. En la dilatación con globo, el profesional de atención médica pasa un catéter con globo, que consiste en una sonda delgada con un globo inflable en la punta, a través de un endoscopio y por un conducto biliar obstruido. Una vez que el catéter con globo está en el lugar, se infla el globo.
    • Colocación de estent. En este procedimiento, el profesional de atención médica emplea un endoscopio y los instrumentos conectados para colocar una pequeña sonda de plástico llamada estent en un conducto biliar obstruido a fin de mantener el conducto abierto. A menudo, es necesario reemplazar estos estents.

    Tratamiento de infecciones

    La bilis que retrocede por los conductos obstruidos o estrechos suele causar infecciones bacterianas frecuentes. Para prevenir y tratar estas infecciones, es posible que las personas con colangitis esclerosante primaria deban someterse a procedimientos de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Además, pueden tomar antibióticos de manera repetida o tomarlos por períodos más prolongados.

    Trasplante de hígado

    Liver transplantation es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria. Durante un trasplante de hígado, los cirujanos extirpan el hígado afectado por la enfermedad y lo reemplazan con un hígado saludable de un donante.

    Sin embargo, no todas las personas con colangitis esclerosante primaria necesitan un trasplante de hígado. Muchas personas viven con colangitis esclerosante primaria durante años controlando los síntomas y vigilando la salud del hígado. Se considera hacer un trasplante solo si la afección se encuentra en una etapa avanzada y causa insuficiencia hepática, infecciones repetidas, obstrucciones en los conductos biliares, picazón intensa o cáncer que no puede extirparse quirúrgicamente.

    Incluso en ese caso, los profesionales de atención médica evalúan con atención los riesgos y beneficios. Algunas personas con colangitis esclerosante primaria nunca necesitan un trasplante, mientras que otras sí lo necesitan en última instancia. En el caso de las personas que necesitan un trasplante, los resultados son excelentes. La tasa de supervivencia después de un trasplante de hígado supera el 90 % a 1 año y es de alrededor del 80 % a los 5 años. Es importante saber que, en ocasiones, la colangitis esclerosante primaria puede reaparecer aunque el trasplante haya sido exitoso.

    Pronóstico

    La expectativa de vida con colangitis esclerosante primaria puede variar mucho de una persona a otra. En promedio, las personas viven alrededor de 10 a 20 años después del diagnóstico sin un trasplante de hígado, aunque en algunas la enfermedad evoluciona rápido y en otras lo hace más lento.

    La colangitis esclerosante primaria suele progresar de forma impredecible. Algunas personas permanecen estables durante años, mientras que otras desarrollan complicaciones, como insuficiencia hepática, infecciones repetidas o cáncer del conducto biliar con mayor rapidez. Sin embargo, la tasa de supervivencia después de un trasplante de hígado es excelente.

    Ensayos clínicos

    Explore los estudios de Mayo Clinic que prueban nuevos tratamientos, intervenciones y exámenes como una forma de prevenir, detectar, tratar o controlar esta afección.

    Medicina alternativa

    Las terapias alternativas pueden aliviar el dolor y ayudar a afrontar el cansancio extremo relacionado con la enfermedad hepática. Estas pueden ser acupuntura, yoga, meditación y masajes.

    Autocuidado

    Muchas personas con colangitis esclerosante primaria pueden tener vidas plenas y significativas, en especial en los primeros años después del diagnóstico. La colangitis esclerosante primaria suele progresar lentamente. Con controles regulares, manejo de los síntomas y opciones de estilo de vida saludables, las personas pueden seguir trabajando, disfrutando de su familia y realizando las actividades cotidianas.

    Tomar medidas para cuidar su hígado y controlar los síntomas puede marcar la diferencia:

    • No beba alcohol.
    • Vacúnese contra la hepatitis A y la hepatitis B.
    • Tenga cuidado con las sustancias químicas que usa en casa y en el trabajo.
    • Mantenga una alimentación balanceada, con muchas frutas, verduras, granos o cereales integrales y proteínas magras. Limite los alimentos con alto contenido de grasa, azúcar y sal. Haga ejercicio con regularidad. Mantenga un peso saludable.
    • Siga las indicaciones de todos los medicamentos con receta médica o de venta libre. Asegúrese de que el farmacéutico y sus profesionales de atención médica sepan que tiene enfermedad hepática.
    • Informe al profesional de atención médica qué plantas medicinales usa o qué suplementos toma actualmente, ya que estos pueden ser peligrosos para el hígado.
    • Pregunte al equipo de atención médica si debería agregar ciertos suplementos a su alimentación. Como la colangitis esclerosante primaria puede dificultar la absorción de nutrientes, en especial de vitaminas solubles en grasa, como las vitaminas A, D, E y K, su equipo de atención médica puede recomendarle suplementos vitamínicos. Si la colangitis esclerosante primaria debilita los huesos, también se puede recetar calcio.
    • Para manejar el cansancio extremo, mantenga un horario regular de sueño. No beba cafeína por la tarde y la noche.

    Preparación para la cita médica

    Es posible que la primera cita médica se deba a los síntomas o a los resultados de los análisis de sangre de rutina que muestran signos de una mala función hepática. El profesional de atención primaria puede remitirlo a un gastroenterólogo, que es un especialista en enfermedades digestivas, o un hepatólogo, que es un especialista en problemas hepáticos.

    Como las citas médicas pueden ser breves y suele haber mucho por hablar, es aconsejable ir preparado. A continuación, incluimos información que le ayudará a prepararse y a saber qué puede esperar del profesional de atención médica.

    Lo que puede hacer

    • Tenga en cuenta cualquier restricción previa a la cita médica. Cuando programe la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
    • Anote los síntomas que tenga, incluso aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita médica.
    • Anote información personal crucial, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en su vida.
    • Haga una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tome, las dosis de cada uno y los motivos por los que los toma.
    • Considere pedir a un familiar o a un amigo de confianza que le acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. La persona que lo acompañe puede recordar detalles que usted haya olvidado o pasado por alto.
    • Escriba las preguntas que quiera hacer al profesional de atención médica.

    El tiempo con el profesional de atención médica es breve. Quizá se sienta menos apresurado si prepara una lista de preguntas que desea hacerle al médico durante la cita. A continuación, ofrecemos algunas preguntas que se pueden hacer en las citas médicas iniciales o después del diagnóstico:

    • ¿Puede explicarme los resultados de mis pruebas?
    • ¿Tendré que hacerme más pruebas?
    • ¿Cuánto avanzó la colangitis esclerosante primaria?
    • ¿Cuál es la gravedad del daño hepático?
    • ¿Cómo sabremos si necesito un trasplante de hígado?
    • ¿Qué tratamientos pueden aliviar mis signos y síntomas?
    • ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
    • ¿Deberían hacerme exámenes para detectar una enfermedad inflamatoria intestinal?
    • ¿Cuáles son los signos y síntomas que indican que mi afección está empeorando?
    • ¿Cuándo debería programar otra cita?
    • ¿Hay restricciones que deba respetar?
    • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

    Además de las preguntas que haya preparado, no dude en hacer cualquier otra que surja durante la cita médica.

    Lo que puede esperar del médico

    Es probable que el profesional de atención médica le haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede darle tiempo para analizar los puntos de los que quiera hablar. Posibles preguntas del profesional de atención médica:

    • ¿Cuándo comenzó a tener los síntomas?
    • ¿Fueron los síntomas continuos u ocasionales?
    • ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
    • ¿Tiene episodios frecuentes de diarrea?
    • ¿Notó presencia de sangre en las heces?
    • ¿Qué cantidad de alcohol bebe?
    • ¿Cuál es su dieta habitual?
    • ¿Qué clase de ejercicios hace?
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