التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)

نظرة عامة

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مرضٌ نادر وطويل الأمد يصيب الكبد، وينجم عن التهاب الأنابيب الموجودة في الكبد التي تُسمى القنوات الصفراوية. يؤدي تندُّب القناة الصفراوية وضيقها إلى تلف الكبد. وبمرور الوقت، تفقد الكبد قدرتها على ترشيح الدم ودعم عملية الهضم.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مرضٌ نادر؛ إذ يصيب شخصًا واحدًا من كل 10 آلاف شخص. غالبًا ما يرتبط هذا المرض بمرض الأمعاء الالتهابي (IBD)، وخاصة التهاب القولون التقرحي. يكون الأشخاص المصابون بهذا المرض أكثر عرضة للإصابة بفشل الكبد وسرطان القنوات الصفراوية والمرارة والقولون. ومن ثَمَّ تركز الرعاية على مراقبة صحة الكبد والتحكم في الأعراض. على الرغم من أن هذه الإجراءات الطبية قد تؤدي إلى فتح القنوات المسدودة مؤقتًا، فإن زراعة الكبد هي العلاج الوحيد للمرض المتقدم.

قد تبدو الحالات المرضية الأخرى للقناة الصفراوية متشابهة، لكنها مختلفة:

• يتفاقم التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الثانوي عندما تؤدي مشكلة أخرى، مثل ظهور عدوى أو حصوات المرارة أو الخضوع لجراحة أو التعرض لإصابة، إلى تضرر القنوات الصفراوية. وقد تتحسن الحالة في حال علاج السبب.
• ينشأ التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي لدى الأطفال في مرحلة الطفولة أو المراهقة وقد يكون مصحوبًا بحالة أخرى تُسمى التهاب الكبد المناعي الذاتي.
• أما التهاب الأقنية الصفراوية الصاعد فهو عدوى مفاجئة وخطيرة تصيب القنوات الصفراوية، وعادة ما تكون بسبب انسداد ناتج عن حصوة بالمرارة، وتتطلب علاجًا طارئًا.

يعتقد الباحثون أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي حالة مرتبطة بالاستجابة المناعية؛ إذ يهاجم فيها الجهاز المناعي الأنسجة السليمة. هناك حالة أخرى ذات صلة، وهي التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي، التي تُلحق الضرر بشكل أساسي بالقنوات الصفراوية الأصغر الموجودة داخل الكبد، وغالبًا ما تصيب النساء وتستجيب للأدوية في أغلب الأحيان.

الأعراض

لا تظهر لدى نصف الأشخاص تقريبًا المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أي أعراض عند تشخيصهم. إذ تظهر الأعراض في مرحلة ما مع تفاقم تلف الكبد.

تشمل الأعراض المحتملة ما يلي:

• إرهاق شديد.
• الحكة.
• ألم في أعلى البطن.
• الإسهال.
• الحمى، المرتبطة بالعدوى المتكررة في القنوات الصفراوية.
• اليرقان، وهو اصفرار بياض العين أو الجلد حسب لونه.

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا طبيًا مع اختصاصي الرعاية الصحية إذا أُصبت بحكة شديدة ومستمرة في أجزاء كبيرة من الجسم من دون سبب واضح. راجع اختصاصي الرعاية الصحية أيضًا إذا كنت تشعر بإرهاق شديد طوال الوقت، بغض النظر عن مقدار الراحة التي تحصل عليها.

ومن المهم على وجه التحديد التحدث إلى اختصاصي الرعاية الصحية عن هذا الإرهاق الشديد إذا كنت مصابًا بالتهاب القولون التقرحي أو داء كرون.

الأسباب

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) حالةٌ متواسطة مناعيًا. ويعني هذا أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم أنسجته نفسها.

عادة ما يكون الالتهاب تفاعلاً للجسم ناجمًا عن مرض أو إصابة. إذ يزيد تدفق الدم ويفرز البروتينات التي تنظم الدفاعات وينقل الخلايا التي تهاجم الجراثيم. في حين تساعد هذه العملية الجسم في الشفاء، فإن الالتهاب طويل المدى الناجم عن مرض متواسط مناعيًا قد يسبب ضررًا للأنسجة.

في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، لا يُعرف تحديدًا ما يحفز التهاب القنوات الصفراوية. تشير الأبحاث إلى أن الإصابة بهذا المرض تحدث على الأرجح بسبب مزيج من العوامل وليس بسبب الوراثة المندلية؛ أي انتقال الصفات من أحد الوالدين إلى الطفل. قد يكون لدى بعض الأشخاص استعداد وراثي يجعلهم أكثر عرضة للخطر. إضافة إلى ذلك، تؤدي المشكلات في الجهاز المناعي والتغيرات في الأمعاء، مثل الحَيُّوم الدقيق المَعوي أو التعرض البيئي، دورًا مهمًا.

وهذا يعني أن الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي تحدث عندما يجتمع خطر التعرض الوراثي مع المحفزات البيئية وليس بسبب الوراثة المندلية. وقد يشمل ذلك مشكلات الجهاز المناعي أو أمراض الجهاز الهضمي مثل مرض الأمعاء الالتهابي (IBD). يرتبط هذا المرض بمرض الأمعاء الالتهابي ارتباطًا وثيقًا. حيث إنَّ 70% إلى 80% تقريبًا من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مصابون كذلك بمرض الأمعاء الالتهابي، ويكون في أغلب الأحيان التهاب القولون التقرحي. يمكن أن تحدث الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أيضًا لدى المصابين بداء كرون، على الرغم من أنه أقل شيوعًا.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي قد تزيد خطر التعرض لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) ما يلي:

• العمر. يمكن الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في أي عمر، ولكنه يُشخَّص غالبًا بين البالغين في منتصف العمر.
• الجنس. يُصاب الرجال بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بدرجة أكبر من النساء.
• مرض الأمعاء الالتهابي (IBD). يُصاب نحو 5% إلى 7% من المصابين ببعض أشكال مرض الأمعاء الالتهابي، مثل التهاب القولون التقرحي أو داء كرون، بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أيضًا.
• الموقع الجغرافي. يزداد معدل التشخيص بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في أوروبا الشمالية وأمريكا الشمالية مقارنة بمناطق أخرى في العالم.
• الجينات. قد تؤدي تغيرات جينية معينة دورًا في خطر الإصابة بالمرض وتطوره.

المضاعفات

قد تشمل مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ما يلي:

• أمراض الكبد والفشل الكبدي. يمكن أن يؤدي التهاب القنوات الصفراوية طويل الأمد إلى تلف أنسجة الكبد وتندبها، ويسمى أيضًا التشمع. يؤدي التشمع الناتج عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي إلى فقدان تدريجي لوظائف الكبد.
• السرطان. ثمّة خطر كبير للإصابة بسرطان القنوات الصفراوية والمرارة. ويوجد خطر بنسبة أقل للإصابة بسرطان الكبد والبنكرياس. الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ومرض الأمعاء الالتهابي معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بسرطان القولون والمستقيم.
• ارتفاع ضغط الدم البابي. الوريد البابي هو الوريد الرئيسي لتدفق الدم إلى الكبد. وهذا ما يُعرف بارتفاع ضغط الدم البابي. قد ينتج عن هذه المضاعفات زيادة الضغط على الأوعية الدموية عبر الجهاز الهضمي، ما قد يؤدي إلى نزيف داخلي. يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم البابي أيضًا إلى تسرب السوائل من الكبد إلى التجويف الذي يحتوي على أعضاء الجهاز الهضمي.
• العدوى البكتيرية. قد تحدث التهابات بكتيرية في القنوات الصفراوية، لا سيما بعد الإجراءات المستخدمة للسيطرة على المرض أو عند وجود انسداد كبير في القنوات الصفراوية.
• هشاشة العظام. قد يصاب الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بهشاشة العظام.
• نقص الفيتامينات. تساعد العصارة الصفراوية الأمعاء في امتصاص الفيتامينات A وD وE وK لذا قد يؤدي التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي إلى عدم حصول الجسم على كمية كافية من هذه الفيتامينات. وتُعرف هذه الحالة بنقص الفيتامينات.