التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)

الأعراض والأسباب

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي مرضٌ نادر وطويل الأمد يصيب الكبد، ويحدث بسبب التهاب الأنابيب الموجودة في الكبد (القنوات الصفراوية). يؤدي تندُّب القناة الصفراوية وضيقها إلى تلف الكبد. وبمرور الوقت، تفقد الكبد قدرتها على ترشيح الدم ودعم عملية الهضم.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي مرضٌ نادر، إذ يصيب شخصًا واحدًا من كل 10 آلاف شخص. ويرتبط غالبًا بـ inflammatory bowel disease (IBD)، وخاصةً ulcerative colitis. يكون الأشخاص المصابون بهذا المرض أكثر عرضة للإصابة بفشل الكبد وسرطان القنوات الصفراوية والمرارة والقولون. ولذلك، تركز الرعاية على مراقبة صحة الكبد والتحكم في الأعراض. رغم أن هذه الإجراءات الطبية قد تؤدي إلى فتح القنوات المسدودة مؤقتًا، فإن زراعة الكبد هي العلاج الوحيد في الحالات المتفاقمة.

قد تبدو الحالات المرَضية الأخرى للقناة الصفراوية متشابهة، لكنها مختلفة:

• يتفاقم التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الثانوي عندما تؤدي مشكلة أخرى، مثل ظهور عدوى أو حصوات المرارة أو الخضوع لجراحة أو التعرض لإصابة، إلى تضرر القنوات الصفراوية. وقد تتحسن الحالة في حال علاج السبب.
• ينشأ التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي لدى الأطفال في مرحلة الطفولة أو المراهقة وقد يكون مصحوبًا بحالة أخرى تُسمى autoimmune hepatitis.
• أما التهاب الأقنية الصفراوية الصاعد فهو عدوى مفاجئة وخطيرة تصيب القنوات الصفراوية، وتحدث عادةً بسبب انسداد ناتج عن حصوة بالمرارة، وتتطلب علاجًا طارئًا.

يعتقد الباحثون أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي حالة مرتبطة بالاستجابة المناعية، إذ يهاجم فيها الجهاز المناعي الأنسجة السليمة. هناك حالة أخرى ذات صلة، primary biliary cholangitisتُلحق الضرر بشكل أساسي بالقنوات الصفراوية الأصغر الموجودة داخل الكبد، وتحدث غالبًا لدى النساء وتستجيب للأدوية في أغلب الأحيان.

تضرر القناة الصفراوية

تنقل القنوات الصفراوية العصارة الصفراوية من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. تساعد العصارة الصفراوية على تكسير الدهون. وعندما تتضرر القنوات الصفراوية، يمكن أن ترتجع العصارة الصفراوية إلى داخل الكبد، ما يُسبب تضررًا في خلايا الكبد. ويمكن أن يؤدي هذا الضرر إلى فشل الكبد.

لا تظهر أعراض لدى نحو نصف الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي عند تشخيصهم. لكن الأعراض تظهر في مرحلة ما مع تفاقم تضرّر الكبد.

وتشمل الأعراض:

• الإرهاق الشديد.
• الحكة.
• ألم في أعلى البطن.
• الإسهال.
• الحمى، المرتبطة بالعدوى المتكررة في القنوات الصفراوية.
• اليرقان، وهو اصفرار بياض العين أو الجلد، على حسب لون الجلد (الصُفار).

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي حالة مرَضية متواسطة مناعيًا. ويعني هذا أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم أنسجته نفسها.

عادةً يكون الالتهاب تفاعلاً للجسم ناجمًا عن مرض أو إصابة. إذ يزيد تدفق الدم ويفرز البروتينات التي تنظم الدفاعات وينقل الخلايا التي تهاجم الجراثيم. في حين تساعد هذه العملية الجسم في الشفاء، فإن الالتهاب طويل المدى الناجم عن مرض متواسط مناعيًا قد يُسبب ضررًا للأنسجة.

في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي، لا يُعرف تحديدًا ما يحفز التهاب القنوات الصفراوية. تشير الأبحاث إلى أن الإصابة بهذا المرض تحدث على الأرجح بسبب مزيج من العوامل وليس بسبب الوراثة البسيطة، أي انتقال الصفات من أحد الوالدين إلى الطفل. قد يكون لدى بعض الأشخاص استعداد وراثي يجعلهم أكثر عرضة للخطر. إضافة إلى ذلك، تؤدي المشكلات في الجهاز المناعي والتغيرات في الأمعاء، مثل الحَيُّوم الدقيق المَعوي أو التعرض البيئي، دورًا مهمًا.

وهذا يعني أن الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي تحدث عندما يجتمع خطر التعرض الوراثي مع المحفزات البيئية وليس بسبب الوراثة البسيطة. وقد يشمل ذلك مشكلات الجهاز المناعي أو أمراض الجهاز الهضمي مثل مرض الأمعاء الالتهابي. يرتبط هذا المرض بمرض الأمعاء الالتهابي ارتباطًا وثيقًا، حيث إنَّ 70% إلى 80% تقريبًا من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي مصابون كذلك بمرض الأمعاء الالتهابي، ويكون في أغلب الأحيان التهاب القولون التقرحي. يمكن أن تحدث الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي أيضًا لدى المصابين بـ Crohn's disease، رغم أنه أقل شيوعًا.

تشمل العوامل التي قد تزيد خطر التعرض لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي ما يلي:

• العمر. يمكن الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي في أي عمر، ولكنه يُشخَّص غالبًا بين البالغين في منتصف العمر.
• النوع. يُصاب الرجال بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي بدرجة أكبر من النساء.
• داء الأمعاء الالتهابي. كما يُصاب بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي أيضًا نحو 5% إلى 7% من المصابين ببعض أشكال داء الأمعاء الالتهابي، مثل التهاب القولون التقرحي أو داء كرون.
• الموقع الجغرافي. يزداد معدل التشخيص بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي في أوروبا الشمالية وأمريكا الشمالية مقارنةً بمناطق أخرى في العالم.
• الجينات. قد يكون لتغيرات جينية معينة دور في خطر الإصابة بالمرض وتطوره.

قد تشمل مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي ما يلي:

• أمراض الكبد والفشل الكبدي. يمكن أن يؤدي التهاب القنوات الصفراوية طويل الأمد إلى تضرر أنسجة الكبد وتندبها (التشمّع). cirrhosis. يؤدي التشمّع الناتج عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي إلى فقدان تدريجي لوظائف الكبد.
• السرطان. هناك خطر كبير للإصابة بسرطان bile ducts القنوات الصفراوية والمرارة. gallbladder. ويوجد خطر بنسبة أقل للإصابة بسرطان liver الكبد والبنكرياس. pancreas. الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي ومرض الأمعاء الالتهابي معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بسرطان القولون والمستقيم.
• ارتفاع ضغط الدم البابي. الوريد البابي الوريد الرئيسي لتدفق الدم إلى الكبد. ويُعرف ارتفاع ضغط الدم داخل هذا الوريد باسم ارتفاع ضغط الدم البابي. قد ينتج عن هذه المضاعفات زيادة الضغط على الأوعية الدموية عبر الجهاز الهضمي، ما قد يؤدي إلى نزيف داخلي. يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم البابي أيضًا إلى تسرب السوائل من الكبد إلى التجويف الذي يحتوي على أعضاء الجهاز الهضمي.
• العَدوى البكتيرية. قد تحدث التهابات بكتيرية في القنوات الصفراوية، خاصةً بعد الإجراءات الطبية المستخدمة للسيطرة على المرض أو عند وجود انسداد كبير في القنوات الصفراوية.
• ترقق العظام. قد يصاب الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي بترقق العظام (هشاشة العظام).
• نقص الفيتامينات. تساعد العصارة الصفراوية الأمعاء في امتصاص الفيتامينات A و D و E و K، لذا قد يؤدي التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوّلي إلى عدم حصول الجسم على كمية كافية من هذه الفيتامينات. (نقص الفيتامينات).