نظرة عامة

إن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، المسمى سابقًا بالتشمع الصفراوي الأولي، مرض مزمن يتم تدمير القنوات الصفراوية فيه ببطء. المادة الصفراء هي سائل يفرز في الكبد. تساعد في الهضم وتساعد جسمك في التخلص من الكوليسترول والسموم وخلايا الدم الحمراء التالفة.

عندما تتلف القنوات الصفراوية، يمكن أن تتراكم المادة الصفراوية في الكبد وتؤدي أحيانًا إلى تندب في أنسجة الكبد لا يمكن علاجه (تليف).

يعد مرض التشمع الصفراوي الأولي مرض مناعة ذاتية، مما يعني أن جهازك المناعي يهاجم الخلايا والأنسجة السليمة عن طريق الخطأ. يعتقد الباحثون أن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية تسبب الإصابة بالمرض. عادة ما يتطور ببطء. يمكن لتناول الأدوية أن يبطئ من تلف الكبد، وخاصة إذا بدأ العلاج مبكرًا.

رعاية التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي في Mayo Clinic (مايو كلينك)

الأعراض

لا يعاني أكثر من نصف الأفراد المصابين بتدلي الأمعاء الدقيقة من أعراض ملحوظة عند التشخيص. قد يتم تشخيص المرض عند إجراء اختبارات الدم لأسباب أخرى. تتطور الأعراض في نهاية المطاف على مدار فترة تتراوح بين خمسة أعوام و20 عامًا تالية. عادة ما يحقق الأفراد الذين يعانون من أعراض في التشخيص نتائج سيئة.

تتضمن الأعراض المبكرة الشائعة ما يلي:

  • الإرهاق
  • حكة في الجلد
  • جفاف العينين والفم

قد تتضمن العلامات والأعراض اللاحقة ما يلي:

  • ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
  • تورم الطحال
  • ألم بالعظام أو العضلات أو المفاصل (الجهاز الهيكلي العضلي)
  • تورم القدمين والكاحلين (وذمة)
  • تراكم السوائل في البطن نتيجة لفشل الكبد (الاستسقاء)
  • الترسبات الدهنية (أورام صفراء) على الجلد المحيط بالعينين أو الأجفان أو في ثنيات راحتي اليد أو باطن القدمين أو الكوعين أو الركبتين
  • اصفرار الجلد والعينين (اليرقان)
  • ظهور أماكن داكنة في الجلد غير مرتبطة بالتعرض للشمس (فرط التصبغ)
  • ضعف العظام وهشاشتها (هشاشة العظام)، مما يؤدي إلى الإصابة بكسور
  • ارتفاع نسبة الكوليسترول
  • الإسهال، الذي قد يؤدي إلى براز دهني (إسهال دهني)
  • خمول الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية)
  • فقدان الوزن

الأسباب

إن أسباب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي غير واضحة. ويعتبرها العديد من الخبراء مرضًا مناعيًا ذاتيًا يهاجم فيه الجسم خلايا ذاته.

يبدأ الالتهاب الكبدي الذي يلاحظ مع التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عندما تبدأ أنواع معينة من كرات الدم البيضاء، تدعى الخلايا التائية (الخلايا اللمفاوية التائية)، التجمّع في الكبد. تقوم هذه الخلايا المناعية في حالتها الطبيعية برصد الجراثيم، كالبكتيريا، والدفاع ضدها. أما عند الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي، فإنها تدمر بطريق الخطأ الخلايا السليمة المبطنة للقنوات الصفراوية الصغير الموجودة في الكبد.

ينتشر الالتهاب من أصغر القنوات ويدمر في نهاية المطاف خلايا الكبد الأخرى. وعند موت الخلايا، يستبدل بها نسيج متندب (تليف) يمكن أن يؤدي إلى تليف الكبد. وتليف الكبد هو تندب النسيج الكبدي الذي يجعل من الصعب على كبدك العمل بكفاءة.

عوامل الخطر

قد تزيد العوامل التالية من خطر إصابتك بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي:

  • الجنس. ومعظم الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من السيدات.
  • العمر. ومن الأرجح أن تصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و60 عامًا.
  • العوامل الوراثية. وتزيد احتمالية إصابتك بتلك الحالة في حالة أن يكون أحد أفراد الأسرة لديك مُصابًا به أو كان مصابًا به.
  • العوامل الجغرافية. وهو أكثر شيوعًا في أوروبا الشمالية وأمريكا الشمالية.

ويعتقد الباحثون أن العوامل الوراثية بجانب بعض العوامل البيئية تؤدي إلى الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي. وقد تشمل تلك العوامل البيئية الآتي:

  • حالات العدوى الناجمة عن البكتيريا والفطريات والطفيليات
  • التدخين
  • الكيماويات السامة

المضاعفات

كلما زاد تلف الكبد سوءًا، يمكن أن يسبب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مشاكل صحية خطيرة، بما في ذلك:

  • تندب الكبد (تليف). يصعب التليف عمل الكبد وقد يؤدي إلى فشل الكبد. ويشير إلى المرحلة اللاحقة من التهاب الأقنية الصفراوية. يعاني الأفراد المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية وتليف الكبد من سوء التشخيص لحالتهم وارتفاع خطر الإصابة بمضاعفات أخرى.
  • ارتفاع الضغط في الوريد البابي (ارتفاع الضغط البابي). يدخل الدم الناتج من الأمعاء والطحال والبنكرياس للكبد من خلال أحد الأوعية الدموية الكبيرة المسمى بالوريد البابي. عندما تحجب الأنسجة المتندبة من التليف تدفق الدم الطبيعي خلال الكبد، يتراجع الدم لأعلى. يؤدي ذلك إلى زيادة الضغط داخل الوريد. ونظرًا لأن الدم لا يتدفق أيضًا داخل الكبد بشكل طبيعي، فلا يتم ترشيح الأدوية والمواد السامة الأخرى بشكل صحيح من مجرى دمك.
  • الطَحَل (تضخم الطحال). يمكن أن يصبح الطحال منتفخًا بخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية لأن الجسم لم يعد يصفي المواد السامة خارج مجرى الدم كما ينبغي.
  • حصوات في المرارة وحصوات في القناة الصفراوية. إذا لم تتمكن المادة الصفراء من المرور عبر القنوات الصفراوية، فقد تتصلب وتتحول لحصوات، تسبب ألمًا وعدوى.
  • تضخم الأوردة (الدوالي). عندما يبطئ تدفق الدم من خلال الوريد البابي أو يُحجَب، فقد يعود الدم لأعلى داخل وريد آخر — عادة يكون في المعدة أو المريء. قد يسبب ازدياد الضغط كسر الأوردة الرقيقة، حيث تنفتح وتُحدث نزيفًا. إن النزيف في الجزء العلوي من المعدة أو المريء حالة طارئة تمثل تهديدًا للحياة الأمر الذي يتطلب رعاية طبية عاجلة.
  • سرطان الكبد. يزيد تندب الكبد (تليف) من خطر الإصابة بسرطان الكبد.
  • عظام ضعيفة (هشاشة العظام). يزيد خطر إصابة الأفراد الذين يعانون التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بضعف العظام وهشاشتها مما قد يؤدي إلى كسر العظام بسهولة.
  • نقص الفيتامينات. يؤثر نقص المادة الصفراء في قدرة الجهاز الهضمي على امتصاص الدهون والفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون وهي فيتامين "أ" و"د" و"هـ" و"ك". بسبب ذلك، قد يعاني بعض الأفراد المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من انخفاض مستويات هذه الفيتامينات.
  • انخفاض الوظيفة العقلية (الاعتلال الدماغي الكبدي). يعاني بعض الأفراد المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي مع فشل الكبد من تغيرات في الشخصية ومشاكل في الذاكرة والتركيز.
  • زيادة خطر الإصابة بهذه الأمراض. يرتبط التهاب الأقنية الصفراوية الأولي باضطرابات الجهاز المناعي أو النشاط الأيضي، بما في ذلك مشاكل الغدة الدرقية وتصلب الجلد المحدود (متلازمة كرست) والتهاب المفاصل الروماتويدي.

التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

03/03/2018
References
  1. Ferri FF. Primary Billiary Cholangitis. In: Ferri's Clinical Advisor 2018. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2017.
  2. Primary biliary cirrhosis. The National Digestive Diseases Information Clearinghouse. http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/primarybiliarycirrhosis/index.aspx. Accessed Sept 22, 2017.
  3. Trivedi HD, et al. Primary biliary cholangitis: new treatments for an old disease. Frontline Gastroenterology. 2017;8:29.
  4. Saffioti F, et al. Pharmacological interventions for primary biliary cholangitis: an attempted network meta-analysis. Cochrane Database of Systematic Reviews. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD011648.pub2/full. Accessed Oct. 3, 2017.
  5. Poupon R. Clinical manifestations, diagnosis, and natural history of primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 3, 2017.
  6. Sanyal AJ, et al. Primary biliary cholangitis. In: Zakim & Boyer's Hepatology: A Textbook of Liver Disease. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 3, 2017.
  7. Poupon R. Overview of the treatment of primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 22, 2017.
  8. Flamm S, et al. Liver transplantation in primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 22, 2017.
  9. Ali AH, et al. Obeticholic acid for the treatment of primary biliary cholangitis. Expert Opinion Pharmacotherapy. 2016;17:1809.
  10. AskMayoExpert. What is magnetic resonance elastography (MRE) and what are the indications for an MRE examination? Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  11. About PCBers. PCBers. http://pbcers.org/. Accessed Sept 22. 2017.
  12. American Liver Foundation. http://www.liverfoundation.org/support/. Accessed Sept 22. 2017.
  13. Primary biliary cholangitis. (PBC, previously primary biliary cirrhosis). American Liver Foundation. http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/pbc/#Q6. Accessed Oct. 5, 2017.
  14. Next steps after your diagnosis. Agency for Healthcare Research and Quality, Rockville, MD. https://www.ahrq.gov/patients-consumers/diagnosis-treatment/diagnosis/diaginfo/index.html. Accessed Oct. 5, 2017.
  15. Litin SC (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 1, 2017.
  16. Rajan E (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 4, 2017.
  17. Brown A. Decision Support System. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 9, 2017.