原发性硬化性胆管炎（PSC）

诊断

用于诊断 PSC 的检查和程序包括：

• 肝功能血液检测。 这些检查会检测蛋白质和酶（例如碱性磷酸酶）的水平，以了解肝脏功能状况。
• 胆管的 MRI。 主要的诊断工具是针对肝脏、胆管、胆囊和胰腺的磁共振成像（MRI）。这项检查称为磁共振胰胆管造影术。

• 胆管 X 线检查。 另一种影像学检查方案是一种称为胆管造影的专门 X 线检查。这项程序使用造影剂在 X 线图像上突出显示胆管。如果不能选择 MRI，通常会进行该检查。

  造影剂可通过一根导管输送，该导管经消化道送入，从小肠进入主胆管。这种方法称为内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）。造影剂也可能通过皮肤注入肝脏。

• 肝活检。 进行肝活检时，会使用一根针取出一小块肝脏，在实验室中进行研究。在显微镜下检查组织可以显示胆管和肝组织的状况。肝活检有时称为 PSC 标本检查。实验室技术人员会检查组织标本是否有炎症、瘢痕形成和胆管变化。如果怀疑患有 PSC，但影像学检查结果不明确，则活检最有用。如果担心与自身免疫性肝炎重叠，这也可能有用。

结肠检查

结肠镜检查是一种用于观察大肠（也称为结肠）内部的程序。医生会将一根带摄像头的细长软管（称为内镜）插入直肠并送入结肠。该检查可让医务人员观察结肠状况并对结肠内膜进行活检。

如果您尚未诊断出炎性肠病，您可能需要进行结肠镜检查，以排查溃疡性结肠炎、克罗恩病或结肠炎。结肠镜检查还可以发现结肠中的癌性肿瘤或其他异常组织。该检查也是确诊 PSC 后定期监测的一部分。

治疗

没有能够改变 PSC 自然病程的获批药物疗法。PSC 的治疗重点是控制症状和并发症，以及监测肝损伤。

熊脱氧胆酸

熊脱氧胆酸又称熊去氧胆酸，是一种天然存在的胆汁酸。对于某些人来说，低剂量的熊脱氧胆酸（Actigall 等）可能在一段时间内带来肝功能改善或更为稳定的迹象。熊脱氧胆酸不能预防疾病并发症或延缓疾病进展。熊脱氧胆酸可以减轻瘙痒。

瘙痒的治疗

• 抗组胺药。 称为抗组胺药的抗过敏药可能有助于减轻轻度瘙痒。由于抗组胺药会引起困倦，因此它们可能适用于因瘙痒而无法入睡的人。
• 胆汁酸螯合剂。 某些与胆汁酸（被认为是导致肝病瘙痒的物质）结合的药物可用于治疗中度至重度瘙痒。这些药物包括考来烯胺（Locholest、Prevalite）和考来替泊（Colestid）。这些药物通常会引起便秘，不能与多种其他药物同时使用，并可能导致维生素 K 缺乏症。
• 利福平。 利福平（Rifadin、Rimactane）是一种抗生素，可以减轻中度至重度瘙痒。当无法使用胆汁酸螯合剂时，可以使用该药。利福平可能引起肝脏炎症，因此需要定期进行血液检测，以检查副作用。
• 阿片类拮抗剂。 纳曲酮是一种阿片类激动剂，可以减轻中度至重度瘙痒。这种药物通常用于治疗饮酒和阿片类物质使用障碍。如果患有晚期肝病，则不能使用纳曲酮。

营养支持

PSC 会使身体难以吸收某些维生素。即使保持健康饮食，也可能无法获得所需的所有营养素。

医务人员可能会建议通过服用片剂或手臂静脉输注来补充维生素。如果疾病弱化骨骼，您还可以服用钙和维生素 D 补充剂。

胆管阻塞的治疗

胆管阻塞可能是由于疾病进展所致，也可能是胆管癌的体征。ERCP 手术可以打开阻塞的胆管。手术包括：

• 球囊扩张术。 此手术可以打开肝脏外部较大胆管的阻塞。在球囊扩张术中，医务人员会通过内镜将一根尖端带有可充气球囊的细长管（球囊导管）送入阻塞的胆管。当球囊导管就位后，即充盈球囊。
• 支架置入术。 在此手术中，医务人员会使用内镜和相连的器械将一个小塑料管（即支架）放入阻塞的胆管中，以保持胆管畅通。这些支架通常需要更换。

治疗感染

胆汁在狭窄或堵塞的管道中回流通常会导致频繁的细菌性感染。为预防和治疗这些感染，PSC 患者可能需要接受 ERCP 手术。此外，他们可能需要重复服用抗生素疗程或长期服用抗生素。

肝移植

肝移植是目前已知的唯一能治愈 PSC 的治疗方法。在肝移植过程中，外科医生切除患病的肝脏，用健康的捐献者肝脏取而代之。

然而，并非所有 PSC 患者都需要肝移植。许多 PSC 患者通过控制症状和监测肝脏健康状况而带病生存多年。只有当该状况发展到晚期，导致肝衰竭、反复感染、胆管堵塞、严重瘙痒或无法通过手术切除的癌症时，才会考虑移植。

即便如此，医务人员也会仔细权衡风险和益处。有些 PSC 患者始终不需要移植，而另一些患者最终则需要移植。对于需要移植的患者，结局极佳。肝移植后一年生存率超过 90%，五年生存率约为 80%。务必注意，即使移植成功，PSC 有时也可能复发。

预后

PSC 患者的预期寿命因人而异。平均而言，未进行肝移植的患者在诊断后可存活约 10 到 20 年，但部分患者病情进展较快，也有部分患者进展较慢。

PSC 的进展通常难以预测。部分患者病情多年保持稳定，而另有部分患者会更快出现并发症，如肝衰竭、反复感染或胆管癌。然而，肝移植后的生存率极佳。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

许多 PSC 患者能够过上充实而有意义的生活，尤其是在诊断后的最初几年。PSC 的进展通常很缓慢。通过定期监测、症状管理和健康的生活方式选择，患者可以继续工作、家庭和日常活动。

采取措施护理肝脏和管理症状会有所帮助：

• 请勿饮酒。
• 接种甲型肝炎和乙型肝炎疫苗。
• 无论是在家还是在工作期间，谨慎使用化学品。
• 均衡饮食，摄入足量水果、蔬菜、全谷物和瘦蛋白。限制高脂肪、高糖和高盐食物。定期运动。保持健康体重。
• 遵照所有处方药和非处方药的说明。确保药剂师和医务人员知道您患有肝病。
• 与医务人员讨论正在服用的任何草药或补充剂，因为其中一些可能对您的肝脏有害。
• 请咨询医护团队，了解是否应在饮食中添加某些补充剂。由于 PSC 会使身体难以吸收营养素，尤其是脂溶性维生素（例如维生素 A、D、E 和 K），医护团队可能会建议补充维生素补充剂。如果 PSC 导致骨骼脆弱，可能还会开具钙补充剂。
• 为管理极度疲倦，请保持规律的睡眠时间表。下午和晚上请勿饮用咖啡因。

替代医学

替代疗法或许能减轻疼痛，并帮助缓解与肝病相关的极度疲倦。这些疗法包括针刺疗法、瑜伽、冥想和按摩。

准备您的预约

首次就诊可能是因为出现了症状，或者是因为常规血液检测结果显示有肝功能下降体征。初级医务人员可能会将您转诊给消化系统疾病专科医生（称为胃肠科医生）或肝脏专科医生（称为肝病科医生）。

由于就诊时间可能较短，并且通常有很多事情要谈，因此最好提前做好就诊准备。以下信息可以帮助您做好准备，并了解医务人员可能会做什么。

您能做些什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。 约诊时，请务必询问是否需要提前做什么准备，例如限制饮食。
• 写下您目前出现的任何症状，包括看似与约诊原因无关的任何症状。
• 写下关键个人信息，包括任何重大压力或近期生活变化。
• 列出您服用的所有药物、维生素或补充剂、每种药物的剂量以及服用原因。
• 考虑让家人或朋友陪同就诊。 有时很难记住就诊期间得到的所有信息。陪同者可能会记得您遗漏或忘记的一些信息。
• 写下要向医务人员咨询的问题。

您与医务人员的会面时间有限。如果列出就诊时想问的问题，可能让您略感从容。以下是初次就诊时或诊断后可以咨询的一些问题：

• 您能否解释一下我的检查结果？
• 我是否需要做更多检查？
• 我的 PSC 进展到什么程度了？
• 我的肝脏损伤有多严重？
• 我们如何知道我是否需要肝移植？
• 哪些治疗可以缓解我的体征和症状？
• 每种治疗方法分别有哪些潜在的副作用？
• 我是否应该接受炎性肠病的检查？
• 哪些体征和症状表明我的状况正在加重？
• 我应该何时再次约诊？
• 我需要遵守什么限制吗？
• 是否有我可以带走的任何手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？

除了您准备好的问题外，就诊期间如有其他问题，也可以随时咨询。

医生可能做些什么

医务人员可能会询问您一些问题。请做好回答这些问题的准备，以便稍后有更多的时间讨论您想讨论的问题。您的医务人员可能询问：

• 何时开始出现症状？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 您经常腹泻吗？
• 您是否注意到出现过便中带血？
• 您的饮酒量是多少？
• 您平时的饮食习惯是什么？
• 您进行什么类型的运动？