الرتق الصفراوي

نظرة عامة

الانسداد الصفراوي الخلقي هو حالة نادرة تصيب الكبد وتؤثر في حديثي الولادة والرُضّع. وهو يحدث عندما تلتهب القنوات الصفراوية وتنسد أو لا تتكوّن بشكل صحيح. والقنوات الصفراوية هي أنابيب رفيعة تنقل العصارة الصفراوية الهاضمة من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. عندما لا تتمكن العصارة الصفراوية من التدفق خارج الكبد، تتراكم وتُسبب ضررًا وتندّبًا في الكبد، وتُسبب في النهاية تندبًا متفاقمًا وشديدًا يُعرف بالتشمع.

يحدث الانسداد الصفراوي الخلقي في حالة واحدة تقريبًا من بين كل 10 آلاف إلى 20 ألف مولود حي، ما يجعله السبب الرئيسي لعمليات زراعة الكبد لدى الأطفال. عادةً يبدو الأطفال المصابون بالانسداد الصفراوي الخلقي أصحاء عند الولادة. غالبًا تكون أولى علامات المرض اصفرار العينين والجلد، وهو ما يُسمى اليرقان، وبراز شاحب يستمر لأكثر من أسبوعين.

يجب أن يخضع الأطفال المصابون بالانسداد الصفراوي الخلقي إلى عملية جراحية تُسمى جراحة كاساي. يُطلق على هذه الحالة أيضًا اسم المفاغرة البابية المعوية للكبد. يساعد هذا الإجراء الطبي في تخفيف تراكم العصارة الصفراوية وإبطاء تضرر الكبد، ولكنها لا تشفي الحالة نهائيًا. تكون الجراحة أكثر فعالية عند إجرائها في سن مبكرة، ويفضل خلال أول 60 يومًا بعد الولادة. كلما أُجريت الجراحة مبكرًا، كانت النتائج أفضل.

رغم أن العديد من الأطفال يحتاجون في النهاية إلى زراعة كبد، إلا أن جراحة كاساي الناجحة يمكن أن تؤخر هذه الحاجة لسنوات عديدة. قد يصل بعض الأفراد إلى سن البلوغ دون الحاجة إلى زراعة كبد.

الأنواع

يصف اختصاصيو الرعاية الصحية الانسداد الصفراوي الخلقي أحيانًا بأنه متلازمي أو غير متلازمي، بناءً على وجود عيوب ولادية أخرى من عدمه.

• الانسداد الصفراوي الخلقي المتلازمي. يصاحب الانسداد الصفراوي الخلقي لدى بعض الرُضّع مشكلات بنيوية أخرى، مثل عيوب القلب، أو مشكلات الطحال، أو اختلافات في ترتيب الأمعاء. قد يحتاج هؤلاء الرُضّع إلى اختبارات إضافية ورعاية متخصصة لتلك الحالات.
• الانسداد الصفراوي الخلقي غير المتلازمي. في معظم الحالات، يحدث الانسداد الصفراوي الخلقي دون وجود تشوهات أخرى.

يصنف اختصاصيو الرعاية الصحية الانسداد الصفراوي الخلقي باستخدام تصنيف كاساي، الذي يصف موضع الانسداد في القنوات الصفراوية:

• النوع الأول. تكون القناة الصفراوية الرئيسية مسدودة (وهي تُعرف أيضًا بالقناة الصفراوية المشتركة)، بينما تظل القنوات الموجودة داخل الكبد مفتوحة.
• النوع الثاني. يكون الانسداد في مستوى أعلى، عند نقطة التقاء القناتين الصفراويتين اليمنى واليسرى، بينما تظل القنوات الصغيرة الموجودة داخل الكبد مفتوحة.
• النوع الثالث. يكون الانسداد عند القناة التي تخرج منها العصارة الصفراوية من الكبد، وتُسمى باب الكبد، مع انسداد كامل في الشجرة الصفراوية خارج الكبد. وهذا النوع هو الأكثر شيوعًا والأشد خطورة.

يسهم فهم نوع الانسداد الصفراوي الخلقي في مساعدة اختصاصيي الرعاية الصحية في تقرير النهج الذي قد يحقق أفضل النتائج الممكنة.

الأعراض

عادةً تظهر أعراض الانسداد الصفراوي الخلقي خلال الأسابيع القليلة الأولى بعد الولادة. يبدو معظم الأطفال الرُضّع أصحاء عند الولادة. ولكن مع احتباس العصارة الصفراوية في الكبد، تبدأ مؤشرات المرض في الظهور تدريجيًا. وعادةً تظهر الأعراض بين سن أسبوعين وثمانية أسابيع.

تشمل الأعراض الشائعة للانسداد الصفراوي الخلقي ما يلي:

• يرقان يستمر لمدة تزيد على أسبوعين بعد الولادة. هذا العَرَض من مؤشرات المرض التحذيرية المبكرة وأكثرها موثوقية. على عكس اليرقان الذي يصيب حديثي الولادة ويختفي مع اكتمال نمو كبد الرضيع، فإن اليرقان المصاحب للانسداد الصفراوي الخلقي يختلف في طبيعته، لأنه ينتج عن عدم تصريف العصارة الصفراوية بشكل صحيح من الكبد. ولا يتحسن بمرور الوقت وقد يتفاقم لونه.
• البراز الباهت أو الرمادي أو الأبيض. يكتسب البراز لونه البني المعتاد من العصارة الصفراوية، لذلك يؤدي انسداد تدفق العصارة الصفراوية إلى تحول لون البراز إلى لون فاتح أو فخاري اللون. وغالبًا يصف الأهل لونه بأنه يشبه "لون المعجون".
• البول الأصفر الداكن. نظرًا إلى تراكم البيليروبين في الدم، فإنه ينتقل إلى البول، ما يمنحه لونًا داكنًا أو شبيهًا بلون الشاي.
• انتفاخ البطن أو تصلب الكبد. في حال عدم اكتشاف الانسداد الصفراوي الخلقي مبكرًا وعدم إجراء جراحة كاساي في الوقت المناسب، قد يتضخم الكبد والطحال.
• صعوبة زيادة الوزن أو سهولة الاستثارة. مع تراجع وظائف الكبد، قد يواجه الأطفال الرُضّع صعوبة في التغذية أو زيادة الوزن.

كيف يختلف الانسداد الصفراوي الخلقي عن اليرقان الذي يصيب الرُضّع؟

يحدث اليرقان المعتاد الذي يصيب حديثي الولادة بسبب تراكم مؤقت للبيليروبين ويزول من تلقاء نفسه. ولكن ينتج اليرقان المصاحب للانسداد الصفراوي الخلقي عن انسداد القنوات الصفراوية ووجود إصابة مستمرة في الكبد. يجب دائمًا مراجعة الطبيب في حال استمرار اصفرار الجلد والعينين ولون البراز الباهت ولون البول الداكن. نظرًا إلى شيوع إصابة الأطفال الرُضّع الأصحاء باليرقان الخفيف في الأيام الأولى، تُعد ملاحظة استمرار اليرقان أو تفاقمه أمرًا بالغ الأهمية.

الأسباب

لا يعلم العلماء حتى الآن الأسباب الدقيقة للإصابة بالانسداد الصفراوي الخلقي، ولكن أظهرت الأبحاث أن من المرجح أنه يبدأ قبل ولادة الطفل. لا يوجد دليل على أن الانسداد الصفراوي الخلقي مرض وراثي أو أنه ناتج عن أي شيء فعلته الأم أو لم تفعله خلال فترة الحمل، كما أنه ليس مرضًا ينقله الطفل المصاب إلى أطفاله في المستقبل.

يعتقد الباحثون أن الانسداد الصفراوي الخلقي قد يكون ناتجًا عن مجموعة من العوامل المشتركة. وتشمل هذه العوامل مشكلات في كيفية تكوين القنوات الصفراوية أثناء الحمل، وجينات معينة، وربما عدوى أو سموم تصيب الجنين في الرحم. يظهر النوع الأكثر شيوعًا لدى أطفال يبدون أصحاء خلال الأسابيع الأولى من حياتهم، بينما يحدث نوع أقل شيوعًا مصحوبًا مع عيوب ولادية أخرى، مثل مشكلات القلب أو الطحال. يُعرف هذا النوع الأقل شيوعًا باسم الانسداد الصفراوي الخلقي الجنيني، أو الانسداد الصفراوي الخلقي المتلازمي.

عوامل الخطورة

لا توجد عوامل خطورة مؤكدة أو منتظمة للتنبؤ بالأطفال الذين سيصابون بالانسداد الصفراوي الخلقي؛ فمعظم الحالات تظهر بشكل فردي، ما يعني أنها تحدث بمحض الصدفة لدى رُضّع أصحاء تمامًا، دون وجود سيرة مرَضية أو سبب معروف.