رتق القناة الصفراوية

الأعراض والأسباب

الانسداد الخلقي الصفراوي حالة نادرة تصيب الكبد وتؤثر في حديثي الولادة والرُضّع. وهو يحدث عندما تلتهب القنوات الصفراوية وتنسد أو لا تتكوّن بشكل صحيح. والقنوات الصفراوية هي أنابيب رفيعة تنقل العصارة الصفراوية الهاضمة من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. عندما لا تتمكن العصارة الصفراوية من التدفق خارج الكبد، تتراكم وتُسبب ضررًا وتندّبًا في الكبد، وتُسبب في النهاية تندبًا متفاقمًا وشديدًا (التشمع).

يحدث الانسداد الخلقي الصفراوي في حالة واحدة تقريبًا من بين كل 10 آلاف إلى 20 ألف مولود حي، ما يجعله السبب الرئيسي لعمليات زراعة الكبد لدى الأطفال. عادةً يبدو الأطفال المصابون بالانسداد الخلقي الصفراوي أصحاء عند الولادة. غالبًا تكون أولى علامات المرض اصفرار العينين والجلد (اليرقان) وبراز شاحب يستمر لأكثر من أسبوعين.

يجب أن يخضع الأطفال المصابون بالانسداد الخلقي الصفراوي إلى عملية جراحية تُسمى جراحة كاساي. يُطلق على هذه الحالة أيضًا اسم المفاغرة البابية المعوية للكبد. يساعد هذا الإجراء الطبي في تخفيف تراكم العصارة الصفراوية وإبطاء تضرر الكبد، ولكنها لا تشفي الحالة نهائيًا. تكون الجراحة أكثر فعالية عند إجرائها في سن مبكرة، ويفضل خلال أول 60 يومًا بعد الولادة. كلما أُجريت الجراحة مبكرًا، كانت النتائج أفضل.

رغم أن العديد من الأطفال يحتاجون في النهاية إلى زراعة كبد، فإن جراحة كاساي الناجحة يمكن أن تؤخر هذه الحاجة لسنوات عديدة. قد يصل بعض الأفراد إلى سن البلوغ دون الحاجة إلى زراعة كبد.

عادةً تظهر أعراض الانسداد الخلقي الصفراوي خلال الأسابيع القليلة الأولى بعد الولادة. يبدو معظم الأطفال الرُضّع أصحاء عند الولادة. ولكن مع احتباس العصارة الصفراوية في الكبد، تبدأ مؤشرات المرض في الظهور تدريجيًا. وعادةً تظهر الأعراض بين سن أسبوعين وثمانية أسابيع.

تشمل الأعراض الشائعة للانسداد الخلقي الصفراوي ما يلي:

• يرقان يستمر لمدة تزيد على أسبوعين بعد الولادة. هذا العَرَض من مؤشرات المرض التحذيرية المبكرة وأكثرها موثوقية. على عكس اليرقان الذي يصيب حديثي الولادة ويختفي مع اكتمال نمو كبد الرضيع، فإن اليرقان المصاحب للانسداد الخلقي الصفراوي يختلف في طبيعته، لأنه ينتج عن عدم تصريف العصارة الصفراوية بشكل صحيح من الكبد. ولا يتحسن بمرور الوقت وقد يتفاقم لونه.
• البراز الباهت أو الرمادي أو الأبيض. يكتسب البراز لونه البني المعتاد من العصارة الصفراوية، لذلك يؤدي انسداد تدفق العصارة الصفراوية إلى تحول لون البراز إلى لون فاتح أو فخاري اللون. وغالبًا يصف الأهل لونه بأنه يشبه "لون المعجون".
• البول الأصفر الداكن. نظرًا إلى تراكم البيليروبين في الدم، فإنه ينتقل إلى البول، ما يمنحه لونًا داكنًا أو شبيهًا بلون الشاي.
• انتفاخ البطن أو تصلب الكبد. في حال عدم اكتشاف الانسداد الخلقي الصفراوي مبكرًا وعدم إجراء جراحة كاساي في الوقت المناسب، قد يتضخم الكبد والطحال.
• صعوبة زيادة الوزن أو سهولة الاستثارة. مع تراجع وظائف الكبد، قد يواجه الأطفال الرُضّع صعوبة في التغذية أو زيادة الوزن.

براز الأطفال حديثي الولادة الطبيعي والبراز الشاحب الذي يُرى في حالة الانسداد الصفراوي الخلقي

عادةً يكون براز الأطفال حديثي الولادة الصحي أصفر أو أخضر أو بنيًا. وقد يكون البراز الشاحب الذي بلون الطين علامة على عدم وصول العصارة الصفراوية إلى الأمعاء. وقد يكون هذا مؤشرًا مبكرًا على الانسداد الصفراوي الخلقي أو مشكلات أخرى في الكبد.

لا يعلم العلماء حتى الآن الأسباب الدقيقة للإصابة برتقُ القناة الصفراوية، ولكن أظهرت الأبحاث أن من المرجح أنه يبدأ قبل ولادة الطفل. لا يوجد دليل على أن رتقُ القناة الصفراوية مرض وراثي أو أنه ناتج عن أي شيء فعلته الأم أو لم تفعله خلال فترة الحمل، كما أنه ليس مرضًا ينقله الطفل المصاب إلى أبناءه في المستقبل.

يعتقد الباحثون أن رتقُ القناة الصفراوية قد يكون ناتجًا عن مجموعة من العوامل المشتركة. وتشمل هذه العوامل مشكلات في كيفية تكوّن القنوات الصفراوية أثناء الحمل، وجينات معينة، وربما عَدوى أو سموم تصيب الجنين في الرحم. يظهر النوع الأكثر شيوعًا لدى أطفال يبدون أصحاء خلال الأسابيع الأولى من حياتهم، بينما يحدث نوع أقل شيوعًا مصحوبًا بعيوب ولادية أخرى، مثل مشكلات القلب أو الطحال. يُعرف هذا النوع الأقل شيوعًا باسم رتقُ القناة الصفراوية الجنيني (رتقُ القناة الصفراوية المتلازمي).

لا توجد عوامل خطورة مؤكدة أو منتظمة للتنبؤ بالأطفال الذين سيصابون برتقُ القناة الصفراوية، فمعظم الحالات تظهر بشكل فردي، ما يعني أنها تحدث بمحض الصدفة لدى رُضّع أصحاء تمامًا، دون وجود سيرة مرَضية أو سبب معروف.