رتق القناة الصفراوية

التشخيص والعلاج

تشمل إحدى الخطوات الأولى فحصَ مستويات البيليروبين لدى الطفل من خلال فحص الدم. البيليروبين مادة صفراء تتكون من تكسير الجسم لخلايا الدم الحمراء. وعادةً يحولها الكبد إلى شكل قابل للذوبان في الماء، يُسمى البيليروبين المباشر أو المقترن. وتُصرّف مادة البيليروبين هذه إلى العصارة الصفراوية وتخرج من الجسم عبر الأمعاء.

في حالات الأطفال المصابين بالانسداد الخلقي الصفراوي، تكون القنوات الصفراوية مسدودة، ما يؤدي إلى تراكم البيليروبين المباشر في الدم. قد يؤدي ذلك إلى ظهور أعراض مثل اليرقان والبول الداكن والبراز الشاحب بسبب عدم وصول العصارة الصفراوية إلى الأمعاء.

ويشعر اختصاصيو الرعاية الصحية بالقلق بشكل خاص عندما يتجاوز مستوى البيليروبين المباشر 1.0 ميليغرام لكل ديسي لتر (ملغم/دل) بعد أسبوعين من عمر الرُضّع. تشمل القيم المخبرية الأخرى التي قد لا تكون ضمن النطاق الطبيعي:

• إنزيم ناقلة الببتيد جاما جلوتاميل (GGT)، والذي يكون مرتفعًا للغاية غالبًا في حال الانسداد الصفراوي الخلقي.
• ارتفاع طفيف في مستوى إنزيم ناقلة أمين الأسبارتات (AST) وناقلة أمين الألانين (ALT)، وهما إنزيمان كبديان.

قد يستخدم اختصاصيو الرعاية الصحية أيضًا اختبار دم أحدث يُسمى اختبار البروتيناز الفلزي الشبكي 7 (MMP7) للمساعدة في دعم التشخيص. وغالبًا تكون مستويات بروتين البروتيناز الفلزي الشبكي 7 لدى الرُضّع المصابين بالانسداد الصفراوي الخلقي أعلى بكثير مقارنةً بالمصابين بحالات كبدية أخرى. وما يزال هذا الاختبار قيد الدراسة رغم نتائجه الواعدة، وهو ما يجعله غير مستخدم بمفرده حتى الآن لتأكيد التشخيص النهائي.

عند ظهور مؤشرات مقلقة في تحاليل الدم تُشير إلى احتمال الإصابة بالانسداد الخلقي الصفراوي، يستخدم اختصاصيو الرعاية الصحية الاختبارات التصويرية لفحص الكبد والمرارة والقنوات الصفراوية عن كثب لتأكيد التشخيص.

• التصوير بالموجات فوق الصوتية. إذا أشارت نتائج المختبر إلى وجود انسداد في تدفق العصارة الصفراوية، فعادةً تكون الخطوة التالية إجراء تصوير البطن بالموجات فوق الصوتية. ويستخدم هذا الاختبار موجات صوتية لتكوين صور للكبد والقنوات الصفراوية. عند إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية، قد تشمل المؤشرات المرَضية للانسداد الخلقي الصفراوي ما يلي:

  • صِغَر حجم المرارة للغاية أو عدم وجودها.
  • وجود منطقة ساطعة مخروطية الشكل تُسمى علامة الحبل المثلثي بالقرب من الكبد، ما يشير إلى الإصابة بتندّب في المكان الذي يجب أن توجد فيه القناة الصفراوية.

  تعتمد تقنية حديثة في التصوير بالموجات فوق الصوتية على الكشف عن قناة صفراوية قصيرة خارج الكبد، تُسمى القناة الصفراوية عند سُرّة الكبد. إذا تعذرت رؤية هذه القناة، فقد يشير ذلك إلى الإصابة بالانسداد الصفراوي الخلقي. لا يستغرق هذا الاختبار سوى بضع دقائق ويمكن إجراؤه أثناء إرضاع الطفل. في دراسة أُجريت، تم التعرَّف من خلال هذا الأسلوب على كل الرُضّع المصابين بالانسداد الخلقي الصفراوي وكذلك على معظم الرُضّع غير المصابين بالمرض بدقة. وتشير نتائج هذه الدراسة إلى أن هذا النهج قد يقلل الحاجة إلى الاختبارات الأكثر توغلاً مثل خزعة الكبد أو تصوير القنوات الصفراوية أثناء العملية.

• التصوير الكبدي الصفراوي باستخدام حمض الإمينو ثنائي الأسيتيك (HIDA). يُظهر هذا الاختبار التصويري مدى كفاءة حركة العصارة الصفراوية من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. تُعطى كمية صغيرة وآمنة من مادة تتبع مشعة عبر الوريد، وتتتبع كاميرا خاصة كيفية تعامل الكبد والقنوات الصفراوية معها.

  وإذا لم تصل مادة التتبع إلى الأمعاء، يشير ذلك إلى عدم تدفق العصارة الصفراوية كما ينبغي. ولكن يمكن أن يحدث ذلك في عدة حالات مرَضية في الكبد، وليس فقط الانسداد الخلقي الصفراوي. وبالمثل، قد يكون التصوير الكبدي الصفراوي باستخدام حمض الإمينو ثنائي الأسيتيك طبيعيًا لدى بعض الرُضَّع المصابين بالانسداد الخلقي الصفراوي. لذلك، يُستخدَم التصوير الكبدي الصفراوي باستخدام حمض الإمينو ثنائي الأسيتيك بالإضافة إلى اختبارات الدم والتصوير بالموجات فوق الصوتية وأحيانًا خزعة الكبد لمساعدة اختصاصيي الرعاية الطبية في فهم سبب إصابة الرضيع باليرقان.

إذا أشارت نتائج الاختبارات التصويرية ونتائج المختبر إلى وجود انسداد خلقي صفراوي، فقد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بإجراء خزعة الكبد تحت التخدير. ويتضمن هذا الاختبار سحب عينة صغيرة جدًا من نسيج الكبد لفحصها تحت المجهر. في الانسداد الخلقي الصفراوي، غالبًا تُظهر الخزعة ما يلي:

• نمو زائد لقنوات صفراوية صغيرة، ما يُسمى بتكاثر القنوات الصفراوية.
• احتباس عصارة صفراوية كثيفة في القنوات، ما يُسمى سدادات العصارة الصفراوية.
• التندّب المبكر للكبد، يُسمى التليُّف.

تشير هذه النتائج إلى انسداد القنوات الصفراوية، وغالبًا يكون ذلك بسبب الانسداد الخلقي الصفراوي. ولكن يمكن ملاحظتها في حالات أخرى أيضًا.

إذا أشارت نتائج التصوير والخزعة إلى وجود انسداد خلقي صفراوي ولكن التشخيص ما يزال غير مؤكد، فقد يوصي اختصاصيو الرعاية الصحية بإجراء جراحة بسيطة. خلال هذا الإجراء الطبي، يجري الجرّاحون تصوير القنوات الصفراوية أثناء العملية. يتضمن ذلك حقن صبغة مباشرة في القنوات الصفراوية والتقاط صور بالأشعة السينية. إذا لم تصل الصبغة إلى الأمعاء، فهذا يؤكد التشخيص.

قد يُباشر اختصاصي الرعاية الصحية العلاج في العملية الجراحية نفسها بإجراء عملية كاساي لتصريف العصارة الصفراوية من الكبد.

قد تُسبب العديد من الحالات المرَضية الأخرى اليرقان أو البراز الباهت لدى الرُضّع، لذا من المهم أن يستبعدها اختصاصيو الرعاية الطبية:

• التهاب الكبد لدى حديثي الولادة. يحدث التهاب الكبد هذا بسبب عَدوى أو عوامل أخرى. ويمكن أن يُسبب الإصابة باليرقان وتغير لون البول إلى لون داكن لكن لا ينتج عنه عادةً انسداد قي القنوات الصفراوية. لا يحتاج معظم الرُضّع المصابين بهذه الحالة المرَضية إلى الجراحة وقد يتحسنون مع مرور الوقت أو بعلاج معين.
• متلازمة ألاجيل. هذه حالة وراثية تُسبب تكوّن عدد قليل جدًا من القنوات الصفراوية في الكبد. يمكن أن تشبه هذه الحالة الانسداد الخلقي الصفراوي ولكنها عادةً تشمل مؤشرات أخرى للمرض، مثل عيوب القلب وعظام العمود الفقري التي تأخذ شكل فراشة وملامح مميزة للوجه. تُعالج متلازمة ألاجيل بطريقة مختلفة ولا تستجيب لجراحة القنوات الصفراوية.
• تكيّس القناة الصفراوية. تحدث هذه الحالة المرَضية عندما يتسع جزء من القناة الصفراوية أو يشكل كيسًا. ويمكن أن يعيق ذلك التدفق الطبيعي للعصارة الصفراوية ويؤدي إلى الإصابة باليرقان. على عكس الانسداد الخلقي الصفراوي، تكون القنوات الصفراوية موجودة ويمكن أن تعالج الجراحة الانسداد.
• نقص ألفا 1-أنتي تريبسين. هذه حالة وراثية تؤثر في كيفية استقلاب بروتين معين في الكبد. وعندما يتراكم هذا البروتين في الكبد، يمكن أن يُسبب إصابة الرُضّع بالتهاب واليرقان.
• الركود الصفراوي الوراثي المتدرج داخل الكبد (PFIC). الركود الصفراوي الوراثي المتدرج داخل الكبد هو حالة مرَضية وراثية نادرة تمنع تدفق العصارة الصفراوية إلى خارج الكبد كما ينبغي. قد يُصاب الأطفال الرُضّع المصابون بالركود الصفراوي الوراثي المتدرج داخل الكبد باليرقان وضعف النمو والحكة مع تفاقم المرض.

يشير إجراء كاساي الطبي، ويُسمى أيضًا المفاغرة البابية المعوية للكبد، إلى إجراء اختياري لعلاج الانسداد الخلقي الصفراوي. تنشئ هذه العملية مسارًا جديدًا للعصارة الصفراوية لتغادر الكبد من خلال توصيل أمعاء الطفل مباشرةً بالكبد، متجاوزًا القنوات الصفراوية المسدودة.

لعمل إجراء كاساي الطبي:

• يبدأ الجرّاح بإزالة القنوات الصفراوية المتضررة الموجودة خارج الكبد.
• ثم يُوصَّل جزء من الأمعاء الدقيقة للطفل بحذر بسطح الكبد مباشرةً. يسمح هذا المسار الجديد بنزح العصارة الصفراوية مباشرةً من الكبد إلى الأمعاء، ما يساعد في أن تغادر الجسم على النحو المعتاد.

يكون إجراء كاساي الطبي مفيدًا للغاية عند تنفيذه مبكرًا، أي قبل عُمر 60 يومًا في الوضع المثالي. يمنح إجراء الجراحة خلال هذه الستين يومًا للطفل أفضل فرصة لاستعادة تدفق العصارة الصفراوية وتجنب جراحة زرع الكبد أو تأجيلها.

وحتى عند نجاح الجراحة، ما يزال الأطفال بحاجة إلى متابعات مُنتظِمة. بمرور الوقت، يصاب أغلب الأطفال بتلف الكبد ويحتاجون إلى علاج إضافي، بما في ذلك احتمال زرع كبد لاحقًا.

إجراء كازاي الطبي

قبل الجراحة، تكون القنوات الصفراوية خارج الكبد متضررة أو مسدودة، ما يمنع تصريف العصارة الصفراوية. بعد إجراء كازاي الطبي، يُوصَل جزء من الأمعاء الدقيقة مباشرةً بالكبد ليسمح بتصريف العصارة الصفراوية إلى الأمعاء.

يحتاج نحو 60% إلى 80% من الأطفال المصابين بالانسداد الخلقي الصفراوي في النهاية إلى زراعة الكبد. وقد يلزم إجراء زراعة الكبد في الحالات الآتية:

• إذا فشل إجراء كاساي الطبي في استعادة تدفق العصارة الصفراوية.
• إذا استمر تندّب الكبد وسبّب مضاعفات، مثل تراكم السوائل أو ضعف النمو أو النزيف.
• إذا أُصيب الطفل بالفشل الكبدي.

يحتاج بعض الرُضّع إلى زراعة الكبد بعد التشخيص بفترة وجيزة، بينما يمكن أن يعيش آخرون لسنين قبل الحاجة إلى زراعة الكبد. تقدم عمليات زراعة الكبد حلاً طويل المدى عندما يتوقف الكبد عن العمل بفعالية.

حتى بعد إجراء الجراحة، يحتاج الأطفال المصابون بالانسداد الخلقي الصفراوي إلى متابعة مدى الحياة مع فريق متخصص في رعاية الكبد. ويشمل ذلك:

• اختبارات مخبرية منتظمة لمراقبة صحة الكبد.
• الدعم الغذائي، وخاصة فيما يتعلق بالفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، مثل فيتامينات A و D و E و K.
• المراقبة المستمرة لرصد أي مؤشرات على تلف الكبد أو حدوث مضاعفات.

بفضل التدخل العلاجي المبكر والدعم الغذائي والمراقبة المستمرة، يتمكن العديد من الأطفال المصابين بالانسداد الصفراوي الخلقي من ممارسة حياة نشطة وصحية.

• اسأل عن أي تعليمات ينبغي الالتزام بها قبل الموعد الطبي. عند ترتيب موعد للزيارة، تحقق مما إذا كان الطفل يحتاج إلى الصيام أو تجنب أطعمة معينة قبل إجراء اختبارات الدم أو الفحوص التصويرية.
• دوِّن الأعراض التي تظهر على الطفل. حدد الوقت الذي لاحظت فيه اليرقان أو تغيّرات في لون البراز أو مشكلات في التغذية أول مرة.
• أحضر المعلومات الطبية الأساسية. سجّل السيرة المرَضية للطفل منذ الولادة، ونتائج فحوصات حديثي الولادة، وأي أمراض أصيب بها، بالإضافة إلى الأدوية والمكمّلات الغذائية بما في ذلك الفيتامينات مع تحديد جرعاتها
• اصطحب شخصًا بالغًا معك. يمكن أن يساعد وجود الزوج (أو الزوجة) أو أحد أفراد العائلة أو أحد الأصدقاء في تذكر التفاصيل وتقديم الدعم العاطفي.
• جهِّز أسئلتك. دوّن الأسئلة بحيث لا تنسى أي شيء مهم. اكتب الأسئلة الأكثر أهمية أولًا تحسبًا لنفاد وقت الزيارة.

• هل يمكن أن تكون هذه الأعراض ناجمة عن رتق القناة الصفراوية؟
• ما الاختبارات التي سيحتاج إليها طفلي؟
• متى سنحصل على النتائج؟
• عتد تأكيد الإصابة برتق القناة الصفراوية، فما خيارات العلاج المتاحة؟
• متى ستكون هناك حاجة إلى إجراء جراحة؟
• ما المخاطر أو المضاعفات المحتملة للجراحة؟
• ماذا نتوقع خلال مرحلة التعافي والرعاية طويلة المدى؟
• هل يجب استشارة اختصاصي أم الإحالة إلى مركز متخصص في أمراض الكبد؟
• هل توجد مواقع إلكترونية أو كتيبات أو مجموعات دعم موثوقة للآباء؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى تخطر على بالك. إذ يسهم فهم حالة طفلك في الشعور بمزيد من الثقة والدعم.

ينبغي الاستعداد للإجابة عن بعض الأسئلة، مثل:

• متى لاحظت ظهور اليرقان أو البراز الباهت لدى الرضيع لأول مرة؟
• هل تغير لون البراز أو البول بمرور الوقت؟
• ما حالة تغذية الرضيع وهل يزداد وزنه؟
• هل أصيب بأي أمراض أو حالات عدوى مؤخرًا؟
• هل كانت توجد أي مضاعفات أثناء الحمل أو الولادة؟