نظرة عامة

يُعد التصلب الجانبي الضموري (ALS) مرضًا تقدميًا يصيب الجهاز العصبي حيث يتلف خلايا الأعصاب ويؤدي إلى الإعاقة.

ويُطلَق على التصلب الجانبي الضموري مرض لو جيهريج على اسم لاعب بيسبول شهير شخَّص الأطباء إصابته به. ويُعد التصلب الجانبي الضموري مرضًا عصبيًا حركيًا حيث تتحلل الخلايا العصبية تدريجيًا وتموت.

ولا يعرف الأطباء عادةً سبب حدوث التصلب الجانبي الضموري. فبعض الحالات وراثية.

ويبدأ التصلب الجانبي الضموري بارتعاش العضلات وضعف الأطراف أو تداخل الكلام. وفي النهاية، يضر التصلب الجانبي الضموري بالتحكم في العضلات اللازمة للحركة والكلام والأكل والتنفس. ولا يوجد علاج للتصلب الجانبي الضموري، وفي النهاية يكون المرض مميتًا.

الأعراض

تتضمن العلامات والأعراض المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري:

  • صعوبة في المشي أو صعوبة في القيام بالأنشطة اليومية العادية
  • التعثر أو السقوط
  • ضعفًا في الساق أو القدمين أو الكاحلين
  • ضعف اليد أو تحركها بصعوبة
  • صعوبة في الكلام أو صعوبة في البلع
  • التشنج العضلي ووخز في الذراعين والكتفين واللسان
  • صعوبة في رفع الرأس أو الحفاظ على وضعية جيدة

غالبًا ما يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري في اليدين أو القدمين أو الأطراف، ثم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع تقدم المرض وتدمير الخلايا العصبية، تضعف العضلات تدريجيًا. ويؤثر هذا في النهاية على المضغ والبلع والتحدث والتنفس.

لا يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري عادة على التحكم في الأمعاء أو المثانة أو الحواس أو القدرة على التفكير. ومن الممكن أن تظل مشاركًا بنشاط مع عائلتك وأصدقائك.

الأسباب

يورث التصلب الجانبي الضموري في 5 إلى 10 بالمائة من الحالات، ولكن باقي الحالات غير معروفة السبب.

يعكف الباحثون على دراسة الأسباب المحتملة الأخرى للإصابة التصلب الجانبي الضموري، ومنها:

  • الطفرة الجينية. قد تؤدي طفرات جينية متعددة إلى الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري، ويسبب أعراضًا تشبه تقريبًا أعراض الشكل غير الموروث من المرض.
  • عدم التوازن الكيميائي. ترتفع نسبة الجلوتامات بوجه عام لدى المصابين بالتصلب الضموري الجانبي أكثر من المستويات العادية، والجلوتامات عبارة عن ناقل كيميائي في الدماغ ويحيط بالخلايا العصبية في سائل النخاع. ومن المعروف أن فرط مستوى الجلوتامات يسمم بعض الخلايا العصبية.
  • عدم انتظام الاستجابة المناعية. أحيانًا، يبدأ الجهاز المناعي للشخص في مهاجمة بعض الخلايا الطبيعية في جسمه، وهو ما يؤدي إلى موت الخلايا العصبية.
  • سوء نقل البروتين. قد يؤدي سوء نقل البروتين داخل الخلايا العصبية إلى تراكم الأشكال غير الطبيعية من تلك البروتينات في الخلايا تراكمًا تدريجيًا، مما يدمر الخلايا العصبية.

عوامل الخطر

تتضمن عوامل الخطورة المؤكدة المرتبطة بمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

  • الوراثة. 5 إلى 10 في المائة من المرضى المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري مصابون بالوراثة (مرض التصلب الجانبي الضموري العائلي). معظم المرضى المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي يكون أطفالهم عرضة للإصابة بهذا المرض بنسبة 50-50.
  • العمر. يزداد خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري مع تقدم العمر، ويُعد أكثر شيوعًا بين 40 و60 عامًا.
  • الجنس. قبل عمر 65 عامًا، يزيد عدد الرجال العرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري بشكل أكثر قليلاً من النساء. وهذا الاختلاف في الجنس يختفي بعد عمر 70 عامًا.
  • العوامل الوراثية. ووجدت بعض الدراسات التي تبحث في الجينوم البشري بأكمله (دراسات الارتباط على نطاق الجينوم) العديد من الاختلافات الجينية المشتركة بين المرضى المصابين بالنوع الوراثي من مرض التصلب الجانبي الضموري والمصابين بالنوع غير الوراثي منه. هذه الاختلافات الوراثية قد تجعل الناس أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض.

يمكن أن تؤدي عوامل بيئية إلى حدوث مرض التصلب الجانبي الضموري. ويتضمن ما يلي بعضًا مما قد يؤثر على خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري:

  • التدخين. يُعد التدخين عامل الخطر البيئي الوحيد المحتمل لمرض التصلب الجانبي الضموري. ويبدو أن النساء أكثر عرضة للمرض، خاصة بعد انقطاع الطمث.
  • التعرض للسموم البيئية. تشير بعض الأدلة إلى أن التعرض لمركّبات الرصاص أو غيرها من المواد في مكان العمل أو في المنزل قد يرتبط بمرض التصلب الجانبي الضموري. وتم إجراء مزيد من الدراسات، لكن لا يرتبط أي عامل واحد أو مادة كيميائية واحدة بمرض التصلب الجانبي الضموري بشكل ثابت.
  • الخدمة العسكرية. تشير الدراسات الحديثة إلى أن الأشخاص الذين خدموا في الجيش هم الأكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. إلا أنه غير واضح تمامًا ما الذي يمكن أن يسبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري فيما يتعلق بالخدمة العسكرية. ويمكن أن تشمل التعرض إلى معادن أو مواد كيميائية معينة والإصابات الرضحية وحالات العدوى الفيروسية والإجهاد الشديد.

المضاعفات

مع تطور المرض، يتعرض المصابون بالتصلب الجانبي الضموري لمضاعفات قد تشمل:

صعوبات في التنفس

يؤدي التصلب الجانبي الضموري مع الوقت إلى شلل العضلات التي تستخدمها في التنفس. قد تحتاج إلى جهاز لمساعدتك على التنفس ليلاً يشبه ما قد يرتديه شخص مصاب بانقطاع النفس النومي. قد تخضع مثلاً لضغط المجرى الهوائي الإيجابي المستمر (CPAP) أو ضغط المجرى الهوائي الإيجابي ثنائي المستوى (BiPAP) ليساعد في تنفسك أثناء الليل.

يختار بعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري في مرحلة متقدمة إجراء عملية فغر الرغامي — فتحة يتم عملها جراحيًا في العنق للوصول إلى القصبة الهوائية (الرغامي) — لاستخدام جهاز تنفس بشكل دائم لينفخ الرئتين لديهم ويفرغهما.

السبب الأكثر شيوعًا لوفاة المصابين بالتصلب الجانبي الضموري هو الفشل التنفسي. تحدث الوفاة في المتوسط خلال فترة تتراوح بين ثلاث وخمس سنوات بعد بداية الأعراض.

مشاكل التحدث

ستظهر لدى معظم المصابين بالتصلب الجانبي الضموري صعوبة في التحدث مع الوقت. يبدأ هذا عادة على شكل كلام مبهم عارض بسيط لكنه يتطور ليصبح أكثر حدة. يصبح الحديث في النهاية أكثر صعوبة على الآخرين في فهمه، وغالبًا ما يعتمد المصابون بالتصلب الجانبي الضموري على تقنيات تواصل أخرى.

مشاكل الأكل

يمكن أن تظهر لدى المصابين بالتصلب الجانبي الضموري سوء تغذية وجفاف بسبب تلف العضلات التي تتحكم في البلع. كما أنهم معرضون لخطر أكبر من دخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين مما يمكن أن يسبب التهابًا رئويًا. يمكن أن يقلل أنبوب التغذية هذه المخاطر ويضمن تروية وتغذية ملائمين.

الخرف

يتعرض بعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري لمشاكل في الذاكرة واتخاذ القرارات ويتم تشخيص إصابة بعضهم في النهاية بشكل من الخرف يُسمى الخرف الجبهي الصدغي.

التصلب الجانبي الضموري care at Mayo Clinic

16/05/2018
References
  1. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/ALS.htm. Accessed July 12, 2016.
  2. Elman LB. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  3. Maragakis NJ. Epidemiology and pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  4. McCluskey L. Familial amyotrophic lateral sclerosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  5. Ingre C, et al. Risk factors for amyotrophic lateral sclerosis. Clinical Epidemiology. 2015;7:181.
  6. Crum BA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 25, 2016.
  7. Galvez-Jimenez N. Symptom-based management of amyotrophic lateral sclerosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  8. Elman LB, et al. Diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  9. Miller RG, et al. Practice parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Multidisciplinary care, symptom management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2009;73:1227.
  10. Neurological diagnostic tests and procedures. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/misc/diagnostic_tests.htm. Accessed July 12, 2016.
  11. Choudry RB, et al. Disease modifying treatment of amyotrophic lateral sclerosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  12. ALS Association chapter support groups. The ALS Association. , http://www.alsa.org/community/support-groups/. Accessed July 12, 2016.
  13. Services in your community. The ALS Association. http://www.alsa.org/community/certified-centers/. Accessed July 12, 2016.
  14. Riggin ER. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 10, 2016.
  15. FDA approves drug to treat ALS. FDA. https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm557102.htm. Accessed May 5, 2017.