نظرة عامة

التصلب الجانبي الضموري هو مرض متقدم في الجهاز العصبي يؤثر على الخلايا العصبية في المخ والحبل النخاعي مسببًا فقدان التحكم في العضلات.

التصلب الجانبي الضموري يُسمَّى غالبا مرض لو جيهريج بعد لاعب البيسبول الذي شُخِّص بالمرض. لا يعلم الخبراء سبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. بعض الحالات موروثة.

التصلب الجانبي الضموري غالبا ما يبدأ بنفضان العضلات وضعف في الأطراف أو حديث مُشوَّش. أخيرًا، يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري على التحكم في العضلات اللازمة للحركة، والتحدث، والأكل، والتنفس. لا يوجد علاج لهذا المرض الفتَّاك.

الأعراض

تختلف مُؤشِّرات وأعراض التصلُّب الجانبي الضموري اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر، بناءً على الخلايا العصبية المصابة بالمرض. قد تتضمَّن العلامات والأعراض ما يلي:

  • صعوبة في المشي أو أداء الأنشطة اليومية العادية
  • التعثُّر والسقوط
  • ضَعْف الساقين أو القدمين أو الكاحلين
  • ضَعْف اليدين أو صعوبة تحريكهما
  • تداخُل الكلام أو مشكلات في البلغ
  • تشنُّج في العضلات ووَخْز في الذراعين والكتفين واللسان
  • البكاء أو الضحك أو التثاؤُب غير الملائم للموقف
  • تغيُّرات معرفية وسلوكية

تبدأ الإصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري عادة في اليدين أو القدمين أو الأطراف، ثم تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع تفاقم حدة المرض وتدمير الخلايا العصبية، تضعف العضلات. ويُؤثِّر هذا في النهاية على المضغ والبلع والتحدُّث والتنفُّس.

لا يشعر الأشخاص بشكل عام بألم خلال المراحل المبكِّرة من مرض التصلُّب الجانبي الضموري، كما لا يَشيع الشعور بألم خلال المراحل المتأخِّرة. لا يُؤَثِّر التصلُّب الجانبي الضموري عادةً على التحكُّم في المثانة أو الحواس.

الأسباب

يُؤثِّر التصلُّب الجانبي الضموري على الخلايا العصبية التي تتحكَّم في حركات العضلات الإرادية مثل المشي والتحدُّث (العصبون الحركي). يُسبِّب التصلُّب الجانبي الضموري تَلَفًا تدريجيًّا للعصبونات الحركية، ومن ثم تموت. تمتدُّ العصبونات الحركية من المخ إلى الحبل النخاعي إلى العضلات عبر جميع أجزاء الجسم. عندما تتلف العصبونات الحركية، فإنها تتوقَّف عن إرسال الرسائل إلى العضلات، وبالتالي تعجز العضلات عن أداء وظيفتها.

نسبة 5 إلى 10 في المئة من الحالات المُصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري ترجع إلى أسباب وراثية. ولكن لا يُعرَف السبب في باقي الحالات.

يُواصل الباحثون دراسة الأسباب المحتمَلة للتصلُّب الجانبي الضموري. تُركِّز معظم النظريات على التداخُل المُعقَّد بين العوامل الوراثية والعوامل البيئية.

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر الأساسية لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

  • الوراثة. من خمسة إلى عشرة بالمئة من الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري قد ورثوا المرض من العائلة (التصلب الجانبي الضموري العائلي). وفي مُعظم الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري العائلي، هناك احتمالية إصابة أطفالهم بالمرض بنسبة 50%.
  • العمر. تزداد خطورة الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري بتقدُّم العمر، وهو أكثر شيوعًا بين عمر 40 عامًا ومنتصف العقد السادس من العمر.
  • الجنس. يُصاب الرجال، قبل عمر 65 عامًا بمرض التصلب الجانبي الضموري بنسبة أكثر قليلًا عن النساء. في حين يتلاشى هذا الاختلاف القائم على الجنس بعد عمر 70 عامًا.
  • الخصائص الوراثية. وجدت بعض الدراسات التي تفحص الجينوم البشري بالكامل العديد من أوجه التشابه في الاختلافات الوراثية للأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي وبعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري غير الوراثي. قد تجعل تلك الاختلافات الوراثية الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.

قد تُحفز العوامل البيئية، كالواردة أدناه، الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.

  • التدخين. التدخين هو عامل الخطورة البيئي الوحيد المُحتمل للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ويبدو أن هذا الخطر يصبح أكبر لدى النساء، خاصةً بعد انقطاع الطمث.
  • التعرض للسموم البيئية. تشير بعض الأدلة إلى أن التعرُّض للرصاص أو مواد أخرى في بيئة العمل أو المنزل قد يكون مرتبطًا بالإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. لقد أُجريت العديد من الدراسات، ولكن لم يرتبط عامل واحد أو مادة كيميائية بصورةٍ ثابتة بحدوث مرض التصلب الجانبي الضموري.
  • الخدمة العسكرية. تُشير الدراسات إلى زيادة الخطر لدى الأشخاص الذين التحقوا بالجيش للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ولكن لم يتضح بعد ما العامل المُحفز في الخدمة العسكرية الذي قد يؤدي إلى الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. قد يشمل ذلك التعرُّض لمعادن أو مواد كيميائية مُعينة، أو الإصابات الرضحية، أو العدوى الفيروسية، أو الإجهاد الشديد.

المضاعفات

أثناء تفاقم المرض، يتسبب التصلب الجانبي الضموري ALS في حدوث مضاعفات، مثل:

مشكلات التنفس

مع مرور الوقت، يؤدي مرض التصلب الجانبي الضموري إلى شلل العضلات التي تستخدمها في التنفس. قد تحتاج إلى جهاز لمساعدتك على التنفس ليلًا، يشبه الجهاز الذي قد يرتديه شخص مصاب بانقطاع النفس النومي. ولمساعدتك على التنفس ليلًا، على سبيل المثال، قد يتم إعطاؤك جهاز الضغط الموجب المستمر في مجرى التنفس (CPAP) أو جهاز الضغط الموجب ثنائي المستوى في مجرى التنفس (BiPAP).

يختار بعض الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري المتقدم الخضوع لثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامى) — وهو ثقب يتم عمله جراحيًّا في مقدمة الرقبة يؤدي إلى الرُّغامَى (القصبة الهوائية) — للاستخدام الدائم لجهاز التنفس الصناعي الذي يُحدث انتفاخ وانكماش الرئة.

أكثر مسببات الموت شيوعًا لدى الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري هو الفشل التنفسي. في المتوسط، يحدث الموت خلال ثلاث إلى خمس سنوات من بداية الأعراض. على الرغم من ذلك، يعيش بعض الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري لمدة 10 سنوات أو أكثر.

مشكلات في التحدث

أغلب الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري ALS يُصابون بصعوبة في الحديث. ويبدأ هذا عادةً بتداخل بسيط في الكلمات في بعض الأحيان، ولكنه يصبح أكثر حدة. ثم يصبح الحديث في النهاية من الصعب على الآخرين فهمه، ويعتمد الأشخاص المصابون بـ ALS غالبًا على تقنيات تواصل أخرى.

مشكلات في تناول الطعام

يمكن أن يُصاب الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري ALS بسوء التغذية والجفاف بسبب تلف العضلات التي تتحكم بالبلع. كما تتزايد مخاطر دخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين، ما قد يتسبب في الإصابة بالالتهاب الرئوي. يمكن أن يقلل أنبوب الإطعام هذه المخاطر ويضمن التغذية وشرب الماء بطريقة مناسبة.

الخَرَف

يتعرَّض بعض المصابين بالتصلُّب الجانبي الضموري لمشكلات في الذاكرة واتخاذ القرارات، وتشخص إصابة بعضهم في النهاية على أنها شكل من أشكال الخَرَف يُطْلَق عليه اسم الخَرَف الجبهي الصدغي.

التصلب الجانبي الضموري (ALS) - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

21/12/2019
  1. Just what is ALS? ALS Association. http://www.alsa.org/about-als/. Accessed June 28, 2019.
  2. AskMayoExpert. Amyotrophic lateral sclerosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2019.
  3. Elman LB. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2019.
  4. Van den Bos MAJ, et al. Pathophysiology and diagnosis of ALS: Insight from advances in neurophysiological techniques. International Journal of Molecular Sciences. 2019;20:2818.
  5. Elman LB, et al. Diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2019.
  6. Crockford C, et al. ALS-specific cognitive and behavior changes associated with advancing disease stage in ALS. Neurology. 2018;91:e1370.
  7. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet. Accessed June 28, 2019.
  8. Smoking may now be considered an established risk factor for ALS. ALS Association. http://www.alsa.org/news/archive/smoking-may-now-be-considered.html. Accessed June 29, 2019.
  9. Living with ALS resource guide 2. ALS Association. http://www.alsa.org/als-care/resources/publications-videos/resource-guides/. Accessed July 2, 2019.
  10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. June 20, 2019.
  11. ALS Association certified centers. ALS Association. http://www.alsa.org/community/centers-clinics. Accessed July 2, 2019.

ذات صلة

Products & Services