التشخيص

يصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري (ALS) مبكرًا لأنه قد يتشابه مع عدة أمراض عصبية أخرى. تتضمن اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى ما يلي:

  • مخطط كهربية العضل (EMG). خلال مخطط كهربية العضل (EMG)، يدرج طبيبك قطبًا صغيرًا يشبه الإبرة من خلال الجلد إلى مختلف العضلات. يقيِّم الاختبار النشاط الكهربائي للعضلات عندما تنقبض وعندما تكون في وضع الارتخاء.

    يمكن أن تساعد تشوهات العضلات التي تظهر في مخطط كهربية العضل الأطباء في تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري، أو تحديد ما إذا كانت لديك حالة عضلية أو عصبية مختلفة قد تسبب الأعراض. يمكن أن تساعد أيضًا في توجيه العلاج بالتمارين الرياضية.

  • فحص دراسة توصيل الأعصاب. تقيس هذه الدراسة قدرة أعصابك على إرسال النبضات إلى العضلات الموجودة في مناطق مختلفة من الجسم. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت تُعاني تلفًا بالأعصاب أم أمراضًا عضلية معينة.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). ينتج التصوير بالرنين المغناطيسي، باستخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي، صورًا مفصلة للدماغ والحبل الشوكي. يستطيع التصوير بالرنين المغناطيسي أن يكتشف أورام النخاع الشوكي، والأقراص المُنفتقة في العنق أو غيرها من الحالات التي قد تتسبب في الأعراض.
  • فحوص الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات من الدم والبول في المختبر طبيبك في استبعاد الأسباب المُحتملة الأخرى للعلامات والأعراض البادية عليك.
  • البزل الشوكي (البزل القطني). قد يُزيل الأخصائي أحيانًا عينة من السائل الشوكي لتحليلها. يُدخِل أخصائي إبرة بين فقرتين في أسفل ظهرك ويُزيل كمية صغيرة من السائل الدماغي الشوكي لفحصه في المختبر.
  • خزعة العضلات. إذا اعتقد طبيبك أنك تعاني من مرض عضلي ما بدلاً من مرض التصلب الجانبي الضموري، فقد تخضع لخزعة العضلات. حين تكون تحت تأثير التخدير الموضعي، ستتم إزالة جزء صغير من العضلات وإرسالها إلى مختبر للتحليل.

العلاج

لا يمكن للعلاجات علاج الضرر المرتبط بالتصلب الجانبي الضموري، ولكنها قد تؤدي إلى إبطاء تطور الأعراض، وتجنب المضاعفات وجعلك تشعر بقدر أكبر من الراحة والاستقلالية.

ربما تحتاج إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين على العديد من التخصصات وغيرهم من أخصائيي الرعاية الصحية لتوفير الرعاية التي تحتاج إليها. ربما يؤدي هذا الأمر إلى مد فترة بقائك على قيد الحياة وتحسين نوعية حياتك.

سيساعدك الفريق في تحديد العلاجات التي تناسبك. يحق لك دائمًا اختيار أو رفض أي علاج من العلاجات المقترحة.

الأدوية

تمت الموافقة حاليًا على اثنين من الأدوية من قِبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لعلاج التصلب الجانبي الضموري.

  • ريلوزول (ريلوتك) — يبدو أن هذا العقار يبطئ من تطور المرض في بعض الأشخاص، ربما عن طريق تقليل مستويات ناقل كيميائي في الدماغ (الغلُوتامات) الذي غالبًا ما يوجد بمستويات عالية في الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. يؤخذ ريلوزول في صورة أقراص وقد يسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة، وأمراض الجهاز الهضمي، وتغيرات بوظائف الكبد.
  • إدارافون (راديكافا) اعتمدت إدارة الغذاء والدواء (FDA) إدارافون في عام 2017 بناءً على تجارب سريرية أجريت لستة أشهر حيث أظهرت أنه يحد من تدهور الوظائف اليومية المرتبطة بالتصلب الجانبي الضموري. يتم إعطاء العقار عبر التسريب الوريدي (عادة 10 إلى 14 يومًا على التوالي، مرة شهريًا)، وقد تتضمن الآثار الجانبية التكدم، واضطراب المشي، والشرى، والتورم، وضيق النفس.

    يحتوي إدارافون على بيسلفيت الصوديوم، الذي قد يسبب ردات فعل تحسسية خطيرة للأشخاص الذين يعانون الحساسية من السلفيت.

قد يصف لك طبيبك أيضًا أدوية تخفف الأعراض الأخرى، بما في ذلك:

  • التقلصات والتشنجات العضلية
  • التشنج
  • الإمساك
  • الإرهاق
  • فرط اللعاب
  • فرط البلغم
  • الألم
  • الاكتئاب
  • مشكلات في النوم
  • نوبات من الضحك أو البكاء خارجة عن نطاق السيطرة

العلاجات

  • رعاية التنفس. يعاني المريض في نهاية الأمر صعوبة التنفس حيث تصبح العضلات أضعف. ويمكن أن يختبر الأطباء التنفس بانتظام ويزودوا المريض بالأجهزة التي تدعم التنفس ليلاً.

    ويمكن اختيار التنفس الصناعي للمساعدة على جودة التنفس. يقوم الأطباء بإدخال أنبوب بطريقة جراحية عن طريق بإنشاء فتحة في مقدمة العنق في القصبة الهوائية (فغر الرغامي) ويتصل الأنبوب بجهاز التنفس.

  • العلاج الطبيعي. يمكن أن يعالج المعالج الطبيعي الألم والمشي والحركة ويوفر الدعامات والمعدات اللازمة التي تجعل المريض يكون مستقلاً. كما يمكن لممارسة التمارين ذات الأثر المنخفض أن تساعد في الحفاظ على لياقة القلب والأوعية الدموية وقوة العضلة ونطاق الحركة لأطول فترة ممكنة.

    كما يمكن للمعالج الطبيعي أيضًا تعديل الدعامات أو جهاز المشي أو الكرسي المتحرك ويمكن أن يقترح استخدام الأجهزة مثل السلالم المنحدرة التي تساعد في الانتقال.

    كما يمكن للتمارين المنتظمة أن تساعد في تحسين الشعور بالصحة العامة. وكذلك يمكن لتمرينات الإطالة أن تساعد في الوقاية من الألم وتساعد العضلات على أداء الوظيفة بشكل مثالي.

  • العلاج الوظيفي. يمكن للمعالج المهني أن يساعد في إيجاد طرق لبقاء المريض قيد الاستقلال بالرغم من ضعف اليد والذراع. ويمكن أن تساعد المعدات التكيُّفية في أداء الأنشطة اليومية مثل ارتداء الملابس وتهذيبها وتناول الطعام والاستحمام.

    كما يمكن للمعالج المهني أن يساعد أيضًا في تعديل المنزل بما يسمح بسهولة الوصول إذا كان الشخص يعاني مشكلة في المشي بأمان.

    كما أن لدى المعالج المهني أيضًا فهمًا جيدًا حول كيفية استخدام التقنية والحواسيب المساعدة ولو كانت اليدان ضعيفتين.

  • علاج التخاطب. بسبب تأثير التصلّب الجانبي الأوّلي على العضلات التي يستخدمها المريض للتحدث، يكون التواصل مشكلة في حالة التصلّب الجانبي الأوّلي المتقدم. يمكن لمعالج التخاطب أن يعلِّم المريض الأساليب التكيُّفية لجعل التخاطب أكثر وضوحًا من حيث الفهم. كما يمكن لمعالجي التخاطب المساعدة في استكشاف الأساليب الجديدة للتواصل، مثل استخدام لوحة الحروف الهجائية أو القلم والورق البسيطين.

    ينبغي سؤال المعالج حول إمكانية اقتراض أو تأجير الأجهزة مثل الكمبيوتر اللوحي بتطبيقات تحويل النص إلى خطاب أو المعدات التي تعتمد على الكمبيوتر مع التخاطب الاصطناعي مما يساعد في التواصل.

  • الدعم الغذائي. يتعاون الفريق مع المريض وأفراد العائلة لضمان تناوله طعامًا يسهل ابتلاعه ويستوفي الاحتياجات الغذائية. وقد يحتاج المريض في النهاية لأنبوب التغذية.
  • الدعم النفسي والاجتماعي. يمكن أن يضم الفريق العلاجي الاختصاصيين الاجتماعيين الذين يساعدون في حل المشكلات المالية والتأمين والحصول على المعدات ودفع مقابل الأجهزة التي يحتاج إليها. يمكن أن يقدم الاختصاصيون النفسيون والاجتماعيون وغيرهم الدعم العاطفي للمريض وعائلته.

العلاجات المستقبلية المحتملة

تجري الدراسات السريرية المبشرة بالأدوية وعلاج التصلب الجانبي الضموري طوال الوقت.

ويعتمد ما إذا كان المريض مؤهلاً للمشاركة في الدراسة السريرية على العديد من العوامل التي ترتبط بحالة التصلب الجانبي الضموري لديه وكذلك على ما إذا كانت الدراسات المستمرة تواصل ضمّ المرضى. بالرغم من أن الكثير من هذه الدراسات تحمل البشريات، لا تزال دراسات فحسب، وليس من الواضح حتى الآن ما إذا كانت هذه العلاجات تفيد المصابين بالتصلب الجانبي الضموري أم لا. ينبغي التحدث مع الطبيب حول ما قد يتوفر ويتناسب مع الحالة.

التأقلم والدعم

إن معرفة إصابتك بمرض التصلب الجانبي الضموري يمكن أن يكون أمرًا محطمًا. قد تساعدك النصائح التالية وتساعد عائلتك على التأقلم مع الأمر:

  • خذ وقتك في الشعور بالحزن. فمعرفة إصابتك بداء لا يمكن علاجه ويؤدي إلى تقليل القدرة على الحركة والاعتماد على النفس قد يكون صعبًا ومحطمًا. ومن المحتمل أن تمر أنت وعائلتك بفترة حزن شديدة بعد تشخيص الإصابة بهذا المرض.
  • ولكن كن متفائلاً. فسوف يساعدك فريقك في التركيز على قدرتك والعيش بشكل صحي. بعض الأشخاص المصابين بداء التصلب الجانبي الضموري يعيشون فترة أطول من فترة الحياة العاقبة للإصابة والمقدرة بثلاث إلى خمس سنوات. قد يعيش بعض المصابين لعشر سنوات أو أكثر. والحفاظ على نظرة متفائلة للحياة من شأنه أن يساعد على تحسين مستوى الحياة للمصابين بداء التصلب الجانبي الضموري.
  • فكر خارج منظور التغييرات الجسدية التي تصاحب المرض. فبعض المصابين بداء التصلب الجانبي الضموري يعيشون حياة مليئة بالرضا على الرغم من الحدود الجسدية التي يعانون منها. حاول أن تفكر في داء التصلب الجانبي الضموري على أنه جزء من حياتك وليس هويتك بالكامل.
  • انضم إلى إحدى مجموعات الدعم. قد تجد المواساة والراحة من خلال إحدى مجموعات الدعم مع آخرين مصابين بداء التصلب الجانبي الضموري. قد يستفيد أيضًا أفراد عائلتك وأصدقاءك المساعدين في رعايتك من إحدى مجموعات الدعم الخاصة بمقدمي الرعاية الصحية لمرضى التصلب الجانبي الضموري الآخرين. اعثر على مجموعات الدعم في منطقتك بالتحدث إلى طبيبك أو بالاتصال بجمعية مرضى التصلب الجانبي الضموري.
  • اتخذ قراراتك الآن بشأن مستقبل رعايتك الطبية. يسمح لك التخطيط للمستقبل في تحكمك بقرارات تخص حياتك والرعاية التي يتم تقديمها لك.

    يمكنك من خلال مساعدة الطبيب أو الممرضة المختصة برعاية المرضى في الأيام الأخيرة أو الأخصائي الاجتماعي اتخاذ قرارك حول خوض بعض الإجراءات المحددة التي من شأنها إطالة فترة البقاء على قيد الحياة.

    كما يمكنك اتخاذ القرار حول المكان الذي تريد فيه قضاء أيامك الأخيرة. يمكنك التفكير في خيارات الرعاية الاستشفائية لمرحلة نهاية الحياة. والتخطيط للمستقبل من شأنه أن يساعدك ويساعد المقربين منك على وضع بعض مخاوفهم الشائعة جانبًا.

الاستعداد لموعدك

يُمكنك استشارة أخصائي العائلة أولاً حول علامات وأعراض داء التصلب الجانبي الضموري. وسيتحدث طبيب العائلة معك حول أعراضك ويُجري فحصًا بدنيًا أوليًا. ثم سيحيلك طبيبك إلى طبيب مدرب في حالات الجهاز العصبي (طبيب أعصاب) لمزيد من التقييم.

ما يمكنك فعله

قد يحتاج المريض إلى إجراء العديد من الفحوصات لتشخيص الحالة وهذه العملية تكون مجهدة ومحبطة. وهذه الإستراتيجيات يمكن أن يمنح المريض شعورًا أكبر بالتحكم في الحالة.

  • احتفظ بمذكرة للأعراض. قبل زيارة اختصاصي الأعصاب، يمكن بدء استخدام التقويم أو مفكرة للتدوين السريع لوقت وكيفية ملاحظة المشكلات بالمشي وتنسيق اليدين والتخاطب والبلع وتحركات العضلات اللاإرادية. فقد تبين الملاحظات نمطًا يساعد في تشخيص الحالة.
  • ينبغي العثور على اختصاصي الأعصاب وفريق الرعاية. ويكون فريق الرعاية المتكامل بقيادة اختصاصي الأعصاب الحل المثالي لرعاية التصلب الجانبي الضموري. وينبغي أن يتواصل الفريق العلاجي وأن يتعرف جيدًا على احتياجات المريض.

    ويمكن أن يكون الفريق المتكامل سببًا في إطالة العيش وتحسين جودة الرعاية.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

سيقوم طبيب العائلة باستعراض التاريخ المرضي لأسرتك والعلامات والأعراض التي تشعر بها بعناية. وقد يقوم طبيب العائلة وطبيب الأعصاب بإجراء فحص بدني وعصبي، والذي قد يشمل الاختبارات التالية:

  • ردود الأفعال
  • قوة العضلات
  • توتر العضلات
  • حاسة اللمس والبصر
  • التنسيق
  • التوازن

التصلب الجانبي الضموري care at Mayo Clinic

16/05/2018
References
  1. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/ALS.htm. Accessed July 12, 2016.
  2. Elman LB. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  3. Maragakis NJ. Epidemiology and pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  4. McCluskey L. Familial amyotrophic lateral sclerosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  5. Ingre C, et al. Risk factors for amyotrophic lateral sclerosis. Clinical Epidemiology. 2015;7:181.
  6. Crum BA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 25, 2016.
  7. Galvez-Jimenez N. Symptom-based management of amyotrophic lateral sclerosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  8. Elman LB, et al. Diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  9. Miller RG, et al. Practice parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Multidisciplinary care, symptom management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2009;73:1227.
  10. Neurological diagnostic tests and procedures. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/misc/diagnostic_tests.htm. Accessed July 12, 2016.
  11. Choudry RB, et al. Disease modifying treatment of amyotrophic lateral sclerosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 12, 2016.
  12. ALS Association chapter support groups. The ALS Association. , http://www.alsa.org/community/support-groups/. Accessed July 12, 2016.
  13. Services in your community. The ALS Association. http://www.alsa.org/community/certified-centers/. Accessed July 12, 2016.
  14. Riggin ER. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 10, 2016.
  15. FDA approves drug to treat ALS. FDA. https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm557102.htm. Accessed May 5, 2017.