التصلّب الجانبي الضموري
    التشخيص والعلاج

    التشخيص

    يُشخّص التصلّب الجانبي الضموري بناءً على الأعراض والفحص البدني والاختبارات التي تستبعد الحالات المرَضية الأخرى.

    ترتبط بعض الأعراض الرئيسية بتضرر الأعصاب الحركية العلوية والسفلية. تتضمن أعراض الأعصاب الحركية العلوية ضعف العضلات وتيبسها والانتفاضات المتكررة. بينما تتضمن أعراض الأعصاب الحركية السفلية انكماش العضلات، يُسمى أيضًا ضمور العضلات، وارتعاش العضلات وضعف المنعكسات أو غيابها.

    قد يصعب تشخيص التصلّب الجانبي الضموري، وخاصةً في مراحله المبكرة لأن أعراضه قد تتشابه مع أعراض أمراض أخرى.

    تتضمن الاختبارات التي تستبعد الحالات المرَضية الأخرى أو تساعد في تشخيص التصلّب الجانبي الضموري ما يلي:

    • تخطيط كهربية العضل (EMG). يُدخل الطبيب إبرة عبر الجلد إلى عدد من عضلات الجسم. ويسجِّل هذا الاختبار النشاط الكهربي للعضلات عند الانقباض والانبساط. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كانت هناك مشكلة في العضلات أو الأعصاب.
    • دراسة توصيل الأعصاب. تقيس تلك الدراسة قدرة أعصابك على إرسال إشارات إلى العضلات في مناطق مختلفة من الجسم. ويمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب أم لا. تُجرى دراسات تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي معًا في الغالب.
    • التصوير بالرنين المغناطيسي. يكوِّن التصوير بالرنين المغناطيسي، باستخدام موجات راديوية ومجال مغناطيسي قوي، صورًا مفصلة للدماغ والحبل النخاعي. ويمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن أورام الحبل النخاعي، والأقراص المنفتقة في العنق أو غيرهما من الحالات التي قد تكون سبب الأعراض التي لديك. يُجرى التصوير بالرنين المغناطيسي في الأساس لاستبعاد الحالات المرَضية الأخرى. وقد يساعد في توضيح التغيرات التي تشير إلى الإصابة بالتصلّب الجانبي الضموري في بعض الحالات.
    • اختبارات الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات الدم والبول في المختبر في استبعاد الأسباب الأخرى الممكنة للأعراض التي لديك. بالإضافة إلى ذلك، قد تساعد اختبارات دم معينة، مثل اختبار الخيط العصبي خفيف السلسلة في التشخيص المبكر.
    • البزل النخاعي، المعروف أيضًا باسم البزل القَطَني. يتضمن هذا الإجراء أخذ عينة من السائل النخاعي لفحصها بالمختبر. ويُسحب السائل النخاعي باستخدام إبرة صغيرة تُدخل بين عظمتين في أسفل الظهر. لا يُشخّص هذا الفحص التصلّب الجانبي الضموري مباشرةً لكنه قد يكشف عن سبب آخر للأعراض.
    • خزعة عضلية. إذا اشتبه اختصاصي الرعاية الصحية في إصابتك بمرض عضلي آخر بخلاف التصلّب الضموري الجانبي، قد تُجرى لك خزعة عضلات. وفي هذا الإجراء، تُستأصل قطعة صغيرة من العضلات تحت تأثير مخدر موضعي، ثم تُرسَل إلى مختبر لتحليلها.
    • خزعة العصب إذا اشتبه اختصاصي الرعاية الصحية في إصابتك بمرض عصبي آخر بخلاف التصلّب الضموري الجانبي، فقد تُجرى لك خزعة عصب. وفي هذا الإجراء، تُستأصَل قطعة صغيرة من الأعصاب تحت تأثير مخدر موضعي، ثم تُرسَل إلى المختبر لتحليلها.

    العلاج

    لا يمكن لعلاجات التصلّب الجانبي الضموري أن تُصلح الأضرار التي نتجت عنه، لكن يمكنها أن تبطئ تفاقم الأعراض. ويمكنها أيضًا أن تساعد في منع حدوث المضاعفات وتجعلك أكثر راحة واستقلالية.

    قد تحتاج إلى فريق من اختصاصيي الرعاية الصحية المدربين في كثير من المجالات الطبية لتوفير الرعاية الصحية لك. ويتعاون الفريق لاختيار العلاج الأنسب لحالتك، مع التركيز على تحسين جودة حياتك. يمكنك العمل مع فريق الرعاية لاختيار العلاجات الأنسب لك.

    الأدوية

    اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية الأدوية التالية لعلاج التصلّب الجانبي الضموري:

    • ريلوزول (Tiglutik). يمكن أن يزيد هذا الدواء المتناوَل عن طريق الفم ثلاثة أشهر إلى العمر المتوقع. ولكنه قد يُسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة ومشكلات مَعدية مَعوية ومشكلات في الكبد. ويتابع اختصاصي الرعاية الصحية عادةً وظائف الكبد ويُجري اختبارات تعداد دموي شامل بسحب عينات دم دورية خلال فترة تناول الدواء.
    • إدارافون (Radicava). يمكن أن يقلل هذا الدواء سرعة تدهور أداء الوظائف اليومية. ويُعطى بالحقن في أحد أوردة الذراع أو عن طريق الفم كدواء سائل. لكن تأثيره في العمر المتوقع غير معروف حتى الآن. وقد تشمل آثاره الجانبية الإصابة بكدمات والصداع وصعوبة المشي. ويُعطى هذا الدواء يوميًا لمدة أسبوعين كل شهر.
    • توفرسن (Qalsody). اعتُمد هذا الدواء لعلاج المصابين بمرض التصلّب الجانبي الضموري الذين لديهم تغير جيني —يُعرف باسم الطَّفرة— في جين SOD1. ويحقن اختصاصي الرعاية الصحية هذا الدواء في السائل الدماغي النخاعي أثناء إجراء بزل نخاعي. يمكن أن تتضمن الآثار الجانبية لدواء توفرسن الصداع والتعب وآلام المفاصل وألمًا في موضع الحقن.

    قد يصف اختصاصي الرعاية الصحية أيضًا علاجات لتخفيف أعراض أخرى، مثل:

    • التشنجات والتقلصات المؤلمة في العضلات.
    • الإمساك.
    • التعب وصعوبة النوم.
    • زيادة اللعاب والبلغم.
    • الألم.
    • الاكتئاب.
    • نوبات الضحك أو البكاء.
    • الشعور بحاجة ملحة إلى التبوّل.
    • تورّم الساق.

    طرق العلاج

    عندما يؤثر التصلُّب الجانبي الضموري في قدرتك على التنفس والكلام والحركة، فقد تساعدك في هذه الحالة العلاجات وأنواع الدعم الأخرى.

    • الرعاية التنفُّسية. يواجه معظم المصابين بالتصلّب الجانبي الضموري في نهاية المطاف صعوبة أكبر في التنفس نتيجة ضعف العضلات. قد يختبر اختصاصيو الرعاية الصحية تنفسك بانتظام ويضعونك على أجهزة تساعدك في التنفس أثناء الليل.

      ويمكنك استخدام جهاز مزود بقناع للوجه يمكن وضعه على وجهك ونزعه عنه بسهولة. ويُعرف بجهاز التنفس الاصطناعي غير المتوغل. ومن الأسماء الشائعة لهذه الأجهزة المزودة بقناع: الضغط الموجب ثنائي المستوى في مجرى التنفس والضغط الموجب المستمر في مجرى التنفس. يخضع بعض الأشخاص في النهاية لإجراء جراحي لشق فتحة في مقدمة الرقبة تؤدي إلى القصبة الهوائية. ويُعرف ذلك بفغر الرغامى. ويتضمن إدخال أنبوب في الفتحة التي تتصل بقناع تنفس لمساعدة المريض في التنفس. يخضع المصابون بالتصلّب الجانبي الضموري الذين خضعوا لإجراء فغر الرغامى، أيضًا لجراحة استئصال الحنجرة في بعض الأحيان. ويمنع هذا الإجراء الجراحي دخول الطعام إلى الرئتين.

    • العلاج الطبيعي. يستطيع اختصاصي العلاج الطبيعي أن يتعامل مع الألم ومشاق وصعوبات المشي والتنقُّل والتقوية والمعدات التي تُساعدك في البقاء مستقلاً. يمكن أن تُساعدك ممارسة التمارين الرياضية الخفيفة في الحفاظ على صحة قلبك وأوعيتك الدموية وقوة عضلاتك ونطاق حركتك لأطول فترة ممكنة.

      كما أن ممارسة التمارين الرياضية بصفة منتظمة تعزز لديك الشعور بالصحة والعافية. ويمكن أن تساعد تمارين الإطالة المناسبة في منع الشعور بالألم ومساعدة عضلاتك على أداء وظائفها على أكمل وجه.

      وبإمكان اختصاصي العلاج الطبيعي أيضًا مساعدتك في التغلب على ما تشعر به من ضعف باستخدام دعامة أو عكاز أو مشاية أو كرسي متحرك. وقد يقترح عليك أيضًا استخدام بعض الوسائل، مثل منحدرات الكراسي المتحركة التي تسهل عليك الحركة.

    • العلاج المهني. يُمكن لاختصاصي العلاج المهني أن يساعدك في إيجاد طرق للاعتماد على نفسك رغم ضعف اليد والذراع. وقد تساعدك الأجهزة المُعدَّلة على القيام بأنشطتك المعتادة مثل ارتداء الملابس والعناية الشخصية وتناوُل الطعام والاستحمام.

      يمكن أيضًا لاختصاصي العلاج المهني أن يساعدك في إجراء تعديلات بمنزلك لتسهيل حركتك إذا كنت تواجه مشكلة في المشي بأمان.

    • معالجة النطق. يمكن أن يعلمك اختصاصي معالجة النطق أساليب تكيفية لجعل كلامك أكثر سهولة في الفهم. ويمكن لاختصاصيي معالجة النطق أيضًا مساعدتك في إيجاد طرق أخرى للتواصل. ويمكن أن تشمل هذه الطرق استخدام تطبيق هاتف ذكي أو لوحة حروف أبجدية أو ورقة وقلم.

      استشِر اختصاصي معالجة النطق بشأن إمكانية تسجيل صوتك واستخدامه في تطبيق تحويل النص إلى كلام.

    • الدعم الغذائي. سيتعاون الفريق معك عادةً ومع أفراد عائلتك للتأُكد من تناولك لأطعمة يَسهُل بلعها والعمل على توفير احتياجاتك الغذائية. كما يمكنك اختيار تركيب أنبوب تغذية إن كنت تجد صعوبة في البلع.
    • الدعم النفسي والاجتماعي. قد يشمل فريق أحد الاختصاصيين الاجتماعيين للمساعدة في المسائل المالية والتأمين والحصول على المعدَّات وتسديد ثمن الأجهزة التي تحتاجها. بإمكان اختصاصيي علم النفس والاختصاصيين الاجتماعيين وغيرهم تقديم الدعم النفسي لك ولعائلتك.

    العلاجات المستقبلية المحتملة

    استنادًا إلى الفهم الحالي للتصلّب الجانبي الضموري، يجري الباحثون دراسات سريرية على أدوية وعلاجات مبشرة.

    التجارب السريرية

    تعرّف على الدراسات التي تجريها مايو كلينك لتقييم العلاجات والتدخلات والاختبارات الجديدة بهدف الوقاية من هذه الحالة أو الكشف عنها أو علاجها أو السيطرة عليها.

    التأقلم والدعم

    اكتشاف الإصابة بالتصلّب الجانبي الضموري قد يكون له وقع شديد على نفسك. يمكن للنصائح التالية أن تساعدك وتساعد عائلتك على التأقلم:

    • امنح نفسك الوقت الكافي لتجاوز مشاعر الحزن. اكتشاف إصابتك بمرض خطير يحدّ حركتك ويقلل اعتمادك على نفسك أمرٌ صعب. وقد تمر أنت وعائلتك بفترة من الحزن والأسى بعد التشخيص بالمرض.
    • تفاءل. يمكن أن يساعدك فريق الرعاية في التركيز على قدراتك واتباع نمط حياة صحي. يعيش بعض المصابين بالتصلّب الجانبي الضموري مدة أطول من المتوقع، فقد يعيش بعضهم مدة 10 سنوات أخرى أو أكثر. يساعد الحفاظ على توقعات متفائلة في تحسين جودة حياة المصابين بهذا المرض.
    • فكّر فيما هو أبعد من التغيرات الجسدية. يعيش الكثيرون من مصابي التصلّب الجانبي الضموري حياة مثمرة رغم القيود الجسدية. حاول التفكير في التصلّب الجانبي الضموري كجزء من حياتك، فهو لا يعبر عن هويَّتك ككل.
    • انضم إلى إحدى مجموعات الدعم. قد تشعر بالراحة عند الانضمام إلى مجموعة دعم تتضمن مصابين آخرين بالتصلّب الجانبي الضموري. وقد يستفيد الأشخاص الذين يساعدون في رعايتك من مجموعات الدعم التي تضم مقدّمي الرعاية لمصابين آخرين بهذا المرض. استفسر من اختصاصي الرعاية الصحية أو تواصل مع جمعية مصابي التصلّب الجانبي الضموري بشأن مجموعات الدعم في منطقتك.
    • اتخذ قراراتك الآن بشأن مستقبل رعايتك الطبية. يتيح لك التخطيط لمستقبلك التحكم في قراراتك بشأن حياتك ورعايتك. كما أنه يقلل العبء على الأشخاص الأعزاء. بمساعدة اختصاصي الرعاية الصحية أو ممرض في مأوى رعاية المحتضرين أو الاختصاصي الاجتماعي، تستطيع اتخاذ القرار بشأن ما إذا كنت ترغب في إجراءات معينة لإطالة العمر.

      يمكنك أيضًا اتخاذ القرار بشأن المكان الذي تريد قضاء أيامك الأخيرة فيه. قد تحتاج إلى التفكير في خيارات الرعاية الخاصة بمأوى رعاية المحتضرين. يمكن أن يساعدك التخطيط للمستقبل أنت والقائمين على رعايتك في تخفيف حدة القلق.

    • يمكنك التفكير في المشاركة في أبحاث التصلّب الجانبي الضموري. تعمل أبحاث التصلّب الجانبي الضموري على العثور على علاج للمرض. فكِّر في الانضمام إلى التجارب السريرية، وتوفير عينات للأبحاث والانضمام إلى السجل الوطني للتصلّب الجانبي الضموري. فالسجل مفتوح لجميع الأشخاص المصابين بالتصلّب الجانبي الضموري. كما تجمع الكثير من المؤسسات عينات لأغراض البحث من أجل فهم المرض فهمًا أفضل.

    الاستعداد للموعد الطبي

    ربما يكون اختصاصي الرعاية الصحية المتابع لحالتك هو أول من يتعرف على أعراض التصلّب الجانبي الضموري. وقد تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض الجهاز العصبي (طبيب الأعصاب) لوضع التشخيص.

    ما الذي يمكنك فعله

    قد تحتاج إلى إجراء عدة اختبارات لتشخيص حالتك. من الممكن أن تساعد هذه الاستراتيجيات في تيسير العملية.

    • احتفظ بمفكرة لتسجيل الأعراض. قبل زيارة طبيب الأعصاب، ابدأ في استخدام تقويم أو مفكرة لتدوين الوقت والظروف التي تلاحظ فيها الأعراض. دوّن فيها معلومات عن الأعراض التي لديك والمتعلقة بالمشي، وتناسق حركة اليدين، والكلام، والبلع، أو غيرها من حركات العضلات. فقد تظهر ملاحظاتك نمطًا محددًا يساعد في تشخيص حالتك.
    • ابحث عن طبيب أعصاب وفريق رعاية صحية. يكون وجود فريق رعاية متكاملة يرأسه طبيب الأعصاب هو الوسيلة الأنسب عادةً لتقديم الرعاية لمرضى التصلّب الجانبي الضموري. يتواصل أعضاء فريق الرعاية عادةً مع بعضهم البعض ويكونون على دراية باحتياجاتك.

    ما الذي يمكنك توقعه من الطبيب

    ومن المرجّح أن يُراجع اختصاصي الرعاية الصحية السيرة المرَضية لعائلتك والأعراض التي تشكو منها. وقد يشمل الفحص البدني والفحص العصبي اختبار ما يلي:

    • ردود الأفعال.
    • قوة العضلات.
    • حجم العضلات والتوتُّر العضلي.
    • حاستَي اللمس والبصر.
    • التناسق الحركي.
    • الاتزان.
    • القدرة على الكلام.
    1. What is ALS? ALS Association. https://www.als.org/understanding-als/what-is-als. Accessed May 25, 2025.
    2. Ferri FF. Amyotrophic lateral sclerosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2025. Elsevier; 2025. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 25, 2025.
    3. Elman LB, et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 25, 2025.
    4. Preston DC, et al. Amyotrophic lateral sclerosis and its variants. In: Electromyography and Neuromuscular Disorders. 4th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 25, 2025.
    5. Elman LB, et al. Diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 25, 2025.
    6. Goldman L, et al., eds. Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases. In: Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 25, 2025.
    7. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS). National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als#. Accessed May 25, 2025.
    8. ALS risk factors. ALS Association. https://www.als.org/research/research-we-fund/scientific-focus-areas/environmental-factors. Accessed May 25, 2025.
    9. After the ALS diagnosis: Coping with the 'new normal.' ALS Association. http://www.alsa.org/als-care/resources/publications-videos/resource-guides/. Accessed May 25, 2025.
    10. Nimmagadda R. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. May 20, 2025.
    11. Dharmadasa T, et al. Genetic testing in motor neuron disease. Practical Neurology. 2022; doi:10.1136/practneurol-2021-002989.
    12. Mehta P, et al. Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the United States using established and novel methodologies, 2017. Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration. 2023; doi:10.1080/21678421.2022.2059380.
    13. ALS certified centers and clinics. ALS Association. https://www.als.org/local-support/certified-centers-clinics?search_api_fulltext=Mayo+Clinic. Accessed June 7, 2025.
    14. Yamakawa M, et al. Demographics, clinical characteristics and prognostic factors of amyotrophic lateral sclerosis in Midwest. Muscle & Nerve. 2022; doi:10.1002/mus.27450.
    15. Goyal NA, et al. Disease-modifying treatment of amyotrophic lateral sclerosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 31, 2025.
    16. Ilieva H, et al. Advances in molecular pathology, diagnosis and treatment of amyotrophic lateral sclerosis. BMJ. 2023; doi:10.1136/bmj-2023-075037.
    17. Barry RL, et al. Ultra-high field (7T) functional magnetic resonance imaging in amyotrophic lateral sclerosis: A pilot study. NeuroImage Clinical. 2021; doi:10.1016/j.nicl.2021.102648.
    18. Dorst J, et al. Clinical studies in amyotrophic lateral sclerosis. Current Opinion in Neurology. 2022; doi:10.1097/WCO.0000000000001099.
    19. Van Blitterswijk M, et al. How do C9ORF72 repeat expansions cause amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia: Can we learn from other noncoding repeat expansion disorders? Current Opinion in Neurology. 2012; doi:10.1097/WCO.0b013e32835a3efb.
    20. Joining the National ALS Registry. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/als/join/index.html. Accessed June 7, 2025.
    21. Stages of ALS. ALS Association. https://www.als.org/understanding-als/stages. Accessed June 8, 2025.
    22. Jankovic J, et al., eds. Disorders of upper and lower motor neurons. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 8, 2025.

    قصص المرضى في مايو كلينك


    CON-20197161

    عطاؤك له أثر كبير — تبرَّع الآن!

    تساهم التبرّعات، وهي قابلة للخصم الضريبي، في دعم آخر التطورات في الأبحاث وطرق الرعاية لإحداث نقلة نوعية في الطب.