Descripción general

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta las neuronas en el cerebro y la médula espinal, y causa pérdida del control muscular.

La ELA a menudo se llama enfermedad de Lou Gehrig, en honor al jugador de béisbol al que se le diagnosticó la enfermedad. Los médicos generalmente no saben por qué ocurre la ELA. Algunos casos son hereditarios.

La ELA a menudo comienza con fasciculaciones musculares y debilidad en una extremidad o dificultad para hablar. Llega un momento en que la ELA afecta el control de los músculos necesarios para moverse, hablar, comer y respirar. No hay cura para esta enfermedad mortal.

Síntomas

Los signos y síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica varían mucho de una persona a otra, según qué neuronas estén afectadas. Suele comenzar con debilidad muscular que se propaga y empeora con el tiempo. Estos son algunos de los signos y síntomas posibles:

  • Dificultad para caminar o realizar actividades diarias normales
  • Tropezones y caídas
  • Debilidad en las piernas, los pies o los tobillos
  • Debilidad o torpeza en las manos
  • Dificultad para hablar o problemas para tragar
  • Calambres musculares y espasmos en brazos, hombros y lengua
  • Llanto, risa o bostezos inapropiados
  • Cambios cognitivos y de comportamiento

La esclerosis lateral amiotrófica con frecuencia comienza en las manos, los pies o las extremidades y luego se extiende a otras partes del cuerpo. A medida que la enfermedad avanza y las neuronas se destruyen, los músculos se debilitan. Con el tiempo, esto afecta al masticar, tragar, hablar y respirar.

Generalmente, no hay dolor en las etapas tempranas de la ELA, y el dolor es poco común en las etapas avanzadas. La ELA no suele afectar al control de la vejiga ni a los sentidos.

Causas

La esclerosis lateral amiotrófica afecta a las células nerviosas que controlan los movimientos voluntarios de los músculos, como caminar y hablar (neuronas motoras). La esclerosis lateral amiotrófica hace que las neuronas motoras se deterioren progresivamente y luego mueran. Las neuronas motoras se extienden desde el cerebro hasta la médula espinal y los músculos de todo el cuerpo. Cuando las neuronas motoras están dañadas, dejan de enviar mensajes a los músculos, por lo que los músculos no pueden funcionar.

Del 5 % al 10% de las personas heredan la esclerosis lateral amiotrófica. Se desconoce la causa en el resto de las personas.

Los investigadores continúan estudiando las posibles causas de la esclerosis lateral amiotrófica. La mayoría de las teorías se centran en una interacción compleja entre los factores genéticos y ambientales.

Factores de riesgo

Estos son algunos de los factores de riesgo establecidos para la esclerosis lateral amiotrófica:

  • Herencia. Entre el 5 y el 10 % de las personas con esclerosis lateral amiotrófica la heredaron (esclerosis lateral amiotrófica familiar). La mayoría de los hijos de personas con esclerosis lateral amiotrófica familiar tienen un 50 % de probabilidades de desarrollar la enfermedad.
  • Edad. El riesgo de tener esclerosis lateral amiotrófica aumenta con la edad, y es más común de los 40 a mediados de los 60 años.
  • Sexo. Antes de los 65 años, la esclerosis lateral amiotrófica es un poco más común en hombres que en mujeres. Esta diferencia de sexo desaparece después de los 70 años.
  • Genética. Algunos estudios que examinan todo el genoma humano encontraron muchas similitudes en las variaciones genéticas de las personas con esclerosis lateral amiotrófica familiar y algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica no hereditaria. Estas variaciones genéticas podrían hacer que las personas sean más susceptibles a la esclerosis lateral amiotrófica.

Los siguientes factores ambientales podrían desencadenar la esclerosis lateral amiotrófica.

  • Fumar. Fumar es el único factor de riesgo ambiental probable de la esclerosis lateral amiotrófica. El riesgo parece ser mayor para las mujeres, particularmente después de la menopausia.
  • Exposición a toxinas ambientales. Algunas evidencias sugieren que la exposición al plomo u otras sustancias en el lugar de trabajo o el hogar podría estar relacionada con la esclerosis lateral amiotrófica. Se han realizado muchos estudios, pero ningún agente o sustancia química ha sido asociado consistentemente con la esclerosis lateral amiotrófica.
  • Servicio militar. Los estudios indican que las personas que han formado parte del servicio militar tienen un mayor riesgo de presentar esclerosis lateral amiotrófica. No está claro qué podría desencadenar el desarrollo de esclerosis lateral amiotrófica. Podría incluir la exposición a ciertos metales o sustancias químicas, lesiones traumáticas, infecciones virales y esfuerzo intenso.

Complicaciones

A medida que la enfermedad progresa, la esclerosis lateral amiotrófica causa complicaciones como las siguientes:

Problemas respiratorios

Con el tiempo, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) paraliza los músculos que usas para respirar. Es posible que necesites un dispositivo que te ayude a respirar por la noche, similar a lo que usaría una persona con apnea del sueño. Por ejemplo, se te puede administrar un dispositivo de presión positiva de dos niveles sobre las vías respiratorias para ayudarte con la respiración durante la noche. Este tipo de dispositivo te ayuda a respirar a través de una mascarilla que se coloca sobre la nariz, la boca o ambas.

Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) avanzada eligen tener una traqueostomía, un orificio que se crea quirúrgicamente en la parte frontal del cuello que lleva a la tráquea, para el uso permanente de un respirador que infla y desinfla los pulmones.

La causa más común de muerte para las personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la insuficiencia respiratoria. En promedio, la muerte ocurre de 3 a 5 años después de que comienzan los síntomas. Sin embargo, algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) viven 10 años o más.

Problemas para hablar

La mayoría de las personas con esclerosis lateral amiotrófica desarrollan problemas en el habla. Por lo general, esto comienza como una dificultad leve y ocasional al hablar, pero se vuelve más grave. El habla eventualmente se vuelve difícil de entender para otros, y las personas con esclerosis lateral amiotrófica a menudo dependen de otras tecnologías de comunicación.

Problemas de alimentación

Las personas con esclerosis lateral amiotrófica pueden tener desnutrición y deshidratación por el daño a los músculos que controlan la deglución. También tienen mayor riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía. Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y asegurar una hidratación y alimentación adecuadas.

Demencia

Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica tienen problemas con la memoria y la toma de decisiones, y algunas finalmente son diagnosticadas con una forma de demencia llamada demencia frontotemporal.

Esclerosis lateral amiotrófica - atención en Mayo Clinic

Oct. 13, 2022
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