肺动脉闭锁

诊断与治疗

用于诊断肺动脉闭锁的检查可能包括：

• 脉搏血氧测定法。 在指尖放置一个传感器，以记录血液含氧量。氧气太少可能是心脏或肺部状况的体征。
• 胸部 X 线检查。 胸部 X 线检查可显示心脏和肺部的大小及形状。
• 心电图（ECG 或 EKG）。 这项快速检查用于记录心脏中的电信号，它可以显示心脏跳动情况。医生会将黏性贴片（电极）贴于胸部，有时也会贴于手臂和腿部。计算机通过导线与贴片连接后，可打印或显示结果。
• 超声心动图。 这项检查利用声波生成心脏跳动的图像。超声心动图通常是诊断肺动脉闭锁的主要检查，可显示血液流经心脏及心脏瓣膜的情况。如果医务人员对胎儿进行超声心动图检查，则该检查称为胎儿超声心动图。
• 心脏导管插入术。 医生将一根细管（导管）插入手臂或腹股沟处的血管，并将其引导至心脏动脉。然后，医生通过导管注入造影剂。这可以更清晰地在 X 线图像上呈现心脏动脉。该检查可提供有关血流和心脏功能的详细信息。医生可在心脏导管插入术中进行某些心脏治疗。

医务人员可能通过静脉输液给药，以保持动脉导管开放。虽然这不是肺动脉闭锁的长期治疗方法，但它可以给医护团队更多的时间，以便决定哪种类型的手术或其他治疗方法可能最适合患者。

有时，医生可能会使用一根细长管（称为导管）来治疗肺动脉闭锁。医生会将这根细长软管置入婴儿腹股沟的大血管中，并将其引导至心脏。肺动脉闭锁的经导管治疗方法包括：

• 球囊房间隔造口术。 医生使用微型球囊扩大心脏上腔室之间的组织壁上天然存在的孔洞。此孔洞称为卵圆孔，通常在出生后不久闭合。扩张卵圆孔可以使血液更容易从心脏的右侧流向左侧。
• 置入支架。 医生可能将一根刚性管（支架）置入动脉导管，以防止其闭合。这可保持血液流向肺部。

随着时间的推移，肺动脉闭锁患儿往往还需要进行多项心脏手术。心脏手术的类型取决于患儿心脏右下腔室和肺动脉的大小。

肺动脉闭锁的手术类型包括：

• 分流术。 分流术会开辟一条新的血流通道，即旁路分流。分流通道从心脏伸出的主血管（主动脉）连至肺动脉。从而确保有足够的血液流向肺部。大多数婴儿在几个月后就不再需要这种分流通道。
• Glenn 手术。 该手术把一条将血液输送回心脏的大静脉连接到肺动脉。另一条大静脉保持血液流向心脏右侧。心脏接着泵送血液通过已修复的肺动脉瓣。这可以帮助右心室发育。
• Fontan 手术。 如果心脏右下腔室一直太小而无法发挥作用，外科医生可能会采用该治疗方法。他们会建立一条通路，使大部分流向心脏的血液流入肺动脉。
• 心脏移植。 有时心脏受损过于严重，无法修复。在这种情况下，患者可能需要接受心脏移植。医生用更健康的供体心脏替换受损的心脏。

如果婴儿伴有室间隔缺损（VSD），则需要接受孔洞修补手术。然后，外科医生会连接右侧泵血腔室和肺动脉。这项修复术可能使用人工瓣膜。

约诊时，询问是否需要提前进行任何准备。例如，您可能需要填写表格或限制孩子的饮食。在进行某些成像检查之前，孩子可能需要禁食禁水一段时间。

如果可以，请家人或朋友陪同就诊。陪同者可以帮您记住医务人员告知您的详细信息。

请列出以下内容：

• 孩子的症状，包括任何看似与肺动脉闭锁无关的症状。尽量回想一下您发现这些症状的时间。
• 关键个人信息，包括先天性心脏缺损、肺动脉高压或其他心脏或肺部疾病的家族史。
• 孩子使用的所有药物、维生素或补充剂，以及相应剂量。并请列出您在怀孕期间服用的药物。
• 要向孩子的医疗护理专业人员咨询的问题。

对于肺动脉闭锁，需要咨询的一些问题包括：

• 还有其他哪些原因可能引起孩子的症状或状况？
• 我的孩子需要进行哪些检查？
• 最佳治疗方案是什么？
• 还有其他哪些治疗方法？
• 孩子应避免进行哪些活动？
• 孩子需要多久筛查一次变化？
• 您是否能推荐一位治疗先天性心脏缺陷的专科医生？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？

请务必咨询关于您孩子的医疗状况的所有问题。

请准备好回答相关问题，例如：

• 您是否有其他家人曾被诊断出肺动脉闭锁或其他先天性心脏缺陷？
• 您孩子的症状是一直存在还是时有时无？
• 症状有多严重？
• 是否有任何因素似乎能缓解症状？
• 有没有什么因素似乎会加重症状？