室间隔完整型肺动脉闭锁
室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）是一种出生时就存在的罕见心脏状况。也就是说，它属于先天性心脏缺损。
发生该状况时，心肺之间的瓣膜没有完全形成。这个瓣膜称为肺动脉瓣。血液无法从心脏右下腔室（即右心室）流至肺部。
新生儿依赖主动脉和肺动脉之间的自然开口供血。这一开口名为动脉导管。在出生后不久闭合。但可以通过药物使其保持开放。
室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗方法可能包括药物治疗和一项或多项修复心脏的手术或医疗程序。
症状
室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的症状可能在出生后不久就显现。它们可能包括：
- 肤色发青或发白。变化是否容易察觉取决于婴儿肤色。
- 呼吸急促或气短。
- 疲倦。
- 喂养不良。
何时就医
室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）通常是在妊娠期间或孩子出生后不久被发现。如果您的宝宝在您出院后出现 PA/IVS 的症状，请立即致电医疗护理专业人员。
病因
导致室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的原因不明。大多数先天性心脏状况发生在妊娠期的最初六周，这是胎儿心脏的形成期。进出心脏的主要血管也在这一关键时期开始发育。先天性心脏缺损（比如肺动脉闭锁）可能是在这一时期开始形成。
风险因素
尚不清楚哪些因素会增加患室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的风险。可能导致 PA/IVS 等先天性心脏缺损的潜在风险因素包括：
- 抽烟。 如果您抽烟，请戒烟。怀孕期间抽烟或接触香烟烟雾会增加患某些先天性心脏状况的风险。
- 饮酒。 怀孕期间饮酒会增加胎儿患先天性心脏状况的风险。
- 遗传因素。 某些基因的变化与出生时存在的心脏状况相关。例如，唐氏综合征患者通常具有先天性心脏状况。
- 糖尿病。 怀孕期间患有 1 型或 2 型糖尿病可能改变胎儿的心脏发育。但是，怀孕期间发生的糖尿病（即妊娠期糖尿病）通常不会增加胎儿出现先天性心脏缺损的风险。
- 风疹，也称为德国麻疹。 妊娠期间发生风疹可能导致胎儿心脏发生变化。可以在怀孕前进行血液检测，以确定是否对风疹具有免疫力。如果没有，您可以接种疫苗。
- 某些药物。 怀孕期间使用的一些药物可能会增加胎儿出现先天性心脏缺损的风险。这包括治疗双相障碍的锂（Lithobid）和治疗痤疮的异维 A 酸（Claravis、Myorisan 等）。请向医疗护理专业人员咨询您的用药情况。
诊断
室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）可能在出生前的常规妊娠筛查中通过超声检查得到诊断。也可能在婴儿出生后不久诊断。
检查
用于诊断室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的检查包括：
- 脉搏血氧测定法。 夹在手部或足部的小型传感器可测定血氧水平。
- 心电图。 这项简单检查也称为 ECG 或 EKG，用于记录心脏的电活动。它显示了心脏的跳动情况。医生会将带有传感器的黏性贴片（电极）贴在胸部，有时也会贴在手臂和腿部。传感器连接至一台监测仪，用以打印或显示结果。
- 胸部 X 线检查。 胸部 X 线检查可显示心脏和肺的形状及大小。
- 超声心动图。 利用声波生成心脏跳动的图像。超声心动图可显示血液如何流经心脏及心脏瓣膜，包括肺动脉瓣。怀孕期间所做的超声心动图被称为胎儿超声心动图，可用于诊断胎儿是否出现肺动脉闭锁。
- 心脏导管插入术。 这项检查显示心脏的动脉情况。医生会将一根柔性细管（导管）置入血管，通常是在腹股沟处。然后将其引导至心脏。造影剂经导管流入心脏动脉。使用造影剂可以让动脉在 X 线图像上更清晰地显示出来。
治疗
患有肺动脉闭锁的婴儿需要立即接受治疗。最好前往配备了拥有复杂先天性心脏状况诊疗经验的外科医生和医疗护理专业人员的医疗中心接受治疗。
室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的治疗方法可能包括药物和一项或多项医疗程序或手术。
药物
可通过 IV 给药来保持动脉导管开放。这并非治疗肺动脉闭锁的永久性方法。但可稳定宝宝病情，直至可通过手术或医疗程序永久性恢复血流。
外科手术或其他手术
患有室间隔完整型肺动脉闭锁的婴儿通常需要接受一项或多项手术或医疗程序，以改善血流并修复心脏。
其中一些治疗在婴儿出生数天至数周内完成，其他治疗则在稍后时候进行。手术或医疗程序的类型取决于多项因素。包括心脏右下腔室和心脏瓣膜的大小，以及婴儿是否有其他心脏状况。
出生数天至数周内进行的治疗
- 球囊瓣膜切开术。 这一治疗帮助打开肺动脉瓣。外科医生将一根细长的管子（导管）插入婴儿腹股沟处的一根血管，并将其引导至心脏。给导管末端的球囊充气，从而拓宽瓣膜开口。然后将球囊放气，取出导管和球囊。
- 支架植入术。 医生把一根刚性管（支架）置入主动脉与肺动脉之间的自然开口。这一开口名为动脉导管。通常在出生后不久闭合。保持动脉导管畅通让血液可以流向肺部。
- 分流术。 该手术使用导管建立一条使血液流向肺动脉的新通道。导管被称为分流管。举例来说，布莱洛克-陶西格分流术和 RV-PA 分流术均属于这一疗法。一旦完成手术，就不再需要药物来保持动脉导管畅通。孩子长大后将不再需要分流管。
后期手术
- Glenn 手术。 这项手术大多在 4 到 6 月龄之间实施。外科医生将一条名为上腔静脉的大静脉连接至肺动脉。另一条大静脉保持血液流向心脏右侧。如果这项手术在不使用心肺机的情况下进行，则称为非体外循环 Glenn 手术。
- 一个半心室修复术。 该手术可能适用于患有 PA/IVS 而心脏右下腔室发育相对良好的婴儿。外科医生会建立一条连接心脏右下腔室和肺动脉的通路。也会施行 Glenn 手术。术语“一个半心室”是指心脏右下腔室承担着部分但并非全部的心脏工作。
- Fontan 手术。 如果心脏右下腔室仍然太小而无法工作，外科医生可能为血流创建一条新的通道。这可以使流入心脏的血液全部或至少是大部分直接进入肺动脉。Fontan 手术最常在孩子 3 岁或 4 岁时进行。
- 混合医疗程序。 此类医疗程序是指同时进行手术和导管治疗。有时可以在不使用心肺机的情况下完成。
患有室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的婴儿应在治疗后定期前往在儿童治疗方面训练有素的心脏科医生处接受健康检查。这类医疗护理专业人员称为儿科心脏科医生。借助治疗和技术的进步，许多 PA/IVS 患者能够存活至成年。该状况的成人患者应由在成人先天性心脏病治疗方面训练有素的医生进行复诊。