颅咽管瘤

诊断与治疗

大多数颅咽管瘤患者通过手术切除全部或大部分肿瘤。进行哪种手术取决于肿瘤的发生部位和大小。

• 开放性颅咽管瘤手术。 也称开颅术，是指将颅骨打开以到达肿瘤部位。
• 微创颅咽管瘤手术。 也称经蝶窦手术，通过鼻子插入特殊的手术工具，这些工具穿过天然通道到达肿瘤。这种方法对脑部影响最小。

如有可能，外科医生会切除整个肿瘤。但是，肿瘤周围通常有许多精细且重要的组织结构，这意味着外科医生有时无法切除整个肿瘤。为了确保术后良好的生活质量，外科医生会尽可能多地切除肿瘤。术后可能需要采取其他治疗方法。

在进行手术时，外科医生会避免损伤肿瘤的临近组织结构，注意降低视力出现问题的风险，尽量减少对下丘脑的损伤。下丘脑参与许多功能，包括控制食欲和警觉性。

有时采用手术来缓解脑部液体积聚的问题（脑积水）。可以插入一根导管来排出液体。一般使用临时性导管，有时也需要使用永久性导管。永久性导管（分流管）可以将脑内积液引流到腹部。

放射疗法使用高能射束来控制肿瘤细胞。能量可能来自 X 线、质子或其他来源。

放射疗法通常用于术后治疗任何残留的肿瘤细胞。

颅咽管瘤的各类放射疗法包括：

• 外照射疗法。 进行外照射疗法时，您躺在治疗床上，一台机器围绕您的身体移动。机器向身体上的精确点位发送放射线。

  医护团队可利用专业的外照射技术来精准塑造和瞄准放射束。这有助于将治疗递送至肿瘤细胞，并降低损伤健康组织的风险。这些技术包括质子束疗法和调强放射治疗（IMRT）。

• 立体定向放射外科治疗。 立体定向放射外科是一种高强度的放射治疗。它从多个角度将多个放射束对准肿瘤。立体定向放射外科治疗通常一次或分多次完成。
• 近距离放射治疗。 近距离放射治疗需要将放射性物质直接置入肿瘤，从内部对肿瘤实施放射疗法。

化疗使用药物杀死肿瘤细胞。化疗药物可以直接注射到肿瘤中，使治疗药物到达靶细胞。这不太可能损伤邻近健康组织。

乳头型颅咽管瘤是颅咽管瘤的一种类型，可能将靶向治疗药物作为一种治疗选择。这种类型并不常见。约三分之一的颅咽管瘤成人患者患有这种颅咽管瘤。

靶向治疗是指使用药物攻击肿瘤细胞中的特定化学物质。通过阻断这些化学物质，靶向治疗可杀死肿瘤细胞。

几乎所有乳头型颅咽管瘤细胞都含有一种称为 BRAF 基因的 DNA 变化。靶向治疗可能是针对这种变化的一种疗法。实验室检测可以显示颅咽管瘤是否含有乳头状细胞。检测还可以判断这些细胞是否含有 BRAF 基因变化。

临床试验是对新疗法的研究。这些研究提供了尝试最新疗法的机会。副作用可能带来未知的风险。请询问医护团队自己是否能够参加临床试验。

• 提前了解所有准备事项。 约诊时，请务必询问是否需要提前进行任何准备，例如限制饮食。
• 写下您目前出现的症状，包括看似与您约诊原因无关的症状。
• 写下重要个人信息，包括重大压力或近期的生活变化。
• 列出您正在使用的所有药物、维生素或补充剂，以及相应剂量。
• 请家人或朋友陪同就诊。 有时可能很难记住就诊时提供的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医疗护理团队咨询的问题。

由于向医疗护理团队咨询的时间有限，因此提前列出问题可能有助于充分利用就诊时间。请按照重要程度由高而低的顺序列出问题，以免时间不够。对于颅咽管瘤，要咨询的一些基本问题包括：

• 我是否患有颅咽管瘤？
• 我是否需要做更多检查？
• 有哪些可选的治疗方案？
• 每种治疗方法分别能在多大程度上增加治愈几率或延长寿命？
• 每种治疗方法分别有哪些潜在的副作用？
• 每种治疗方法对我的日常生活有何影响？
• 有没有一种治疗方案您认为最适合我？
• 就我这种情况，您对我的朋友或家人有什么建议？
• 我是否应该咨询专科医生？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？ 您是否可以推荐一些网站？
• 哪些因素决定我是否应该制定复诊计划？

如果还有其他问题，请随时提出。

请准备好回答相关问题，例如：

• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是持续存在，还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？