颅咽管瘤

诊断

颅咽管瘤的诊断通常从病史回顾和症状讨论开始。用于诊断颅咽管瘤的检测项目包括：

• 神经系统检查。 在这项检查中，医疗护理专业人员会测试视力、听力、平衡性、协调性、反射以及生长发育。这样可以查明哪个脑部区域可能因肿瘤受累。
• 血液检测。 血液检测可能显示激素水平的变化，表明肿瘤累及垂体。
• 影像学检查。 影像学检查可拍摄脑部图像。图像可能显示肿瘤的大小及位置。影像学检查包括 X 线、CT 和 MRI。在某些情况下，可能需要进行其他检查。

治疗

颅咽管瘤的治疗通常从手术开始。外科医生会尽可能切除整个肿瘤。有些情况下，可能无法完全切除颅咽管瘤。外科医生可能会在保证安全的前提下尽可能多地切除颅咽管瘤。

可以在手术之后利用放射疗法来治疗任何残余的肿瘤细胞。联合使用手术和放射疗法通常可以很好地控制肿瘤。这种方法还有助于降低手术后并发症的风险。

在某些情况下可能需要其他疗法，例如化疗和靶向治疗。

外科手术

大多数颅咽管瘤患者需要接受手术以切除全部或大部分肿瘤。进行哪种手术取决于肿瘤的位置和大小。

• 开放性颅咽管瘤手术。 这项手术也称开颅术，需要将颅骨打开以触及肿瘤。
• 微创颅咽管瘤手术。 这项手术也称经蝶窦手术，经由鼻子插入特殊的手术工具，该工具穿过天然通道触及肿瘤。这种方法对脑部影响最小。

如果可能，外科医生会切除整个肿瘤。但是，肿瘤周围常常有多个精细而重要的组织结构。这意味着外科医生有时无法将肿瘤完全切除。为了确保术后良好的生活质量，外科医生会尽可能多地切除肿瘤。术后可能使用其他疗法。

外科医生采用避免损坏肿瘤附近组织结构的方式完成手术。医生注意减少令视力出现问题的风险。并将对下丘脑的损伤控制在最低。下丘脑参与许多功能，包括控制食欲和警觉性。

有时采用手术来缓解脑部液体积聚的问题（脑积水）。可能插入一根导管来排出液体。导管通常是临时性的。有时会需要使用永久性导管。永久性导管（分流管）可将脑内积液引流到腹部。

放射疗法

放射疗法使用高能射束来控制肿瘤细胞。能量可能来自 X 线、质子或其他来源。

放射疗法通常用于手术后清除任何残余的肿瘤细胞。

颅咽管瘤的各类放射疗法包括：

• 外照射疗法。 进行外照射疗法时，您需要躺在治疗台上，一台大型机器在您周围移动。机器向身体上的精确点位发送放射线。

  医疗护理团队可利用专业的外照射技术来精准塑造和瞄准放射束。这样有助于将治疗递送至肿瘤细胞，同时减小损伤健康组织的几率。这些技术包括质子束疗法和调强放射治疗（IMRT）。

• 立体定向放射外科治疗。 立体定向放射外科治疗是一种高强度的放射治疗。它从多个角度将多个放射束对准肿瘤。立体定向放射外科治疗通常在一次或几次治疗中完成。
• 近距离放射治疗。 近距离放射治疗需要将放射性物质直接置入肿瘤，从内部对肿瘤实施放射疗法。

化疗

化疗是使用药物杀死肿瘤细胞。化疗药物可以直接注射到肿瘤中，使治疗药物到达靶细胞。这不太可能损害附近的健康组织。

乳头型颅咽管瘤的治疗

靶向治疗药物可能可用于治疗一种称为乳头型颅咽管瘤的颅咽管瘤。这种类型并不常见。在颅咽管瘤成人患者中，乳头型颅咽管瘤约占三分之一。

靶向治疗是指使用药物来攻击肿瘤细胞中的特定化学物质。通过阻断这些化学物质，靶向治疗可杀死肿瘤细胞。

几乎所有乳头型颅咽管瘤细胞的一种称为 BRAF 基因的 DNA 都发生了变化。靶向治疗可能作为针对这种变化的一种治疗选择。实验室检查可以显示颅咽管瘤是否含有乳头状细胞。检测还可以判断这些细胞是否含有 BRAF 基因变化。

临床试验

临床试验是对新治疗方法进行的研究。这些研究提供了尝试最新疗法的机会。副作用可能带来未知的风险。请询问医护团队自己是否能够参加临床试验。

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探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

准备您的预约

如果出现任何令人担忧的症状，请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。

如果医疗护理专业人员认为您可能患有颅咽管瘤，则可能会将您转诊给专门诊治神经系统疾病的医生（神经内科医生）。

由于就诊时间有限，因此最好提前做好准备。以下信息可以帮您做好准备。

您可以做什么

• 了解需要提前做的任何准备。 约诊时，请务必询问是否需要提前做好任何准备，例如限制饮食。
• 写下您目前具有的症状，包括看似与您约诊的原因无关的症状。
• 写下重要个人信息，包括重大压力或近期生活变化。
• 列出您正在使用的所有药物、维生素或补充剂，以及相应剂量。
• 请家人或朋友陪同就诊。 有时可能很难记住就诊时提供的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医护团队咨询的问题。

由于向医疗护理团队咨询的时间有限，因此准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照重要程度从高到低的顺序列出问题，以免时间不够。关于颅咽管瘤，要咨询的一些基本问题包括：

• 我是否患有颅咽管瘤？
• 是否需要做更多检查？
• 有哪些可选的治疗方案？
• 每种治疗方法分别能多大程度上增加治愈几率或延长寿命？
• 每种治疗方案都有哪些潜在的副作用？
• 每种治疗方法对我的日常生活有何影响？
• 有没有一种治疗方案您认为最适合我？
• 就我这种情况，您对我的朋友或家人有什么建议？
• 我是否应该去看专科医生？
• 是否有我可以带走的任何手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？
• 哪些因素决定我是否应该制定复诊计划？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能会做什么

请准备好回答相关问题，例如：

• 何时开始出现症状？
• 症状是持续存在还是偶尔出现？
• 症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善症状？
• 有没有什么因素似乎会加重症状？

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