诊断

颅咽管瘤的诊断通常从病史回顾和症状讨论开始。用于诊断颅咽管瘤的检测项目包括:

  • 神经系统检查。 在这项检查中,医疗护理专业人员会测试视力、听力、平衡性、协调性、反射以及生长发育。这样可以查明哪个脑部区域可能因肿瘤受累。
  • 血液检测。 血液检测可能显示激素水平的变化,表明肿瘤累及垂体。
  • 影像学检查。 影像学检查可拍摄脑部图像。图像可能显示肿瘤的大小及位置。影像学检查包括 X 线、CT 和 MRI。在某些情况下,可能需要进行其他检查。

治疗

颅咽管瘤的治疗通常从手术开始。外科医生会尽可能切除整个肿瘤。有些情况下,可能无法完全切除颅咽管瘤。外科医生可能会在保证安全的前提下尽可能多地切除颅咽管瘤。

可以在手术之后利用放射疗法来治疗任何残余的肿瘤细胞。联合使用手术和放射疗法通常可以很好地控制肿瘤。这种方法还有助于降低手术后并发症的风险。

在某些情况下可能需要其他疗法,例如化疗和靶向治疗。

外科手术

大多数颅咽管瘤患者需要接受手术以切除全部或大部分肿瘤。进行哪种手术取决于肿瘤的位置和大小。

  • 开放性颅咽管瘤手术。 这项手术也称开颅术,需要将颅骨打开以触及肿瘤。
  • 微创颅咽管瘤手术。 这项手术也称经蝶窦手术,经由鼻子插入特殊的手术工具,该工具穿过天然通道触及肿瘤。这种方法对脑部影响最小。

如果可能,外科医生会切除整个肿瘤。但是,肿瘤周围常常有多个精细而重要的组织结构。这意味着外科医生有时无法将肿瘤完全切除。为了确保术后良好的生活质量,外科医生会尽可能多地切除肿瘤。术后可能使用其他疗法。

外科医生采用避免损坏肿瘤附近组织结构的方式完成手术。医生注意减少令视力出现问题的风险。并将对下丘脑的损伤控制在最低。下丘脑参与许多功能,包括控制食欲和警觉性。

有时采用手术来缓解脑部液体积聚的问题(脑积水)。可能插入一根导管来排出液体。导管通常是临时性的。有时会需要使用永久性导管。永久性导管(分流管)可将脑内积液引流到腹部。

放射疗法

放射疗法使用高能射束来控制肿瘤细胞。能量可能来自 X 线、质子或其他来源。

放射疗法通常用于手术后清除任何残余的肿瘤细胞。

颅咽管瘤的各类放射疗法包括:

  • 外照射疗法。 进行外照射疗法时,您需要躺在治疗台上,一台大型机器在您周围移动。机器向身体上的精确点位发送放射线。

    医疗护理团队可利用专业的外照射技术来精准塑造和瞄准放射束。这样有助于将治疗递送至肿瘤细胞,同时减小损伤健康组织的几率。这些技术包括质子束疗法和调强放射治疗(IMRT)。

  • 立体定向放射外科治疗。 立体定向放射外科治疗是一种高强度的放射治疗。它从多个角度将多个放射束对准肿瘤。立体定向放射外科治疗通常在一次或几次治疗中完成。
  • 近距离放射治疗。 近距离放射治疗需要将放射性物质直接置入肿瘤,从内部对肿瘤实施放射疗法。

化疗

化疗是使用药物杀死肿瘤细胞。化疗药物可以直接注射到肿瘤中,使治疗药物到达靶细胞。这不太可能损害附近的健康组织。

乳头型颅咽管瘤的治疗

靶向治疗药物可能可用于治疗一种称为乳头型颅咽管瘤的颅咽管瘤。这种类型并不常见。在颅咽管瘤成人患者中,乳头型颅咽管瘤约占三分之一。

靶向治疗是指使用药物来攻击肿瘤细胞中的特定化学物质。通过阻断这些化学物质,靶向治疗可杀死肿瘤细胞。

几乎所有乳头型颅咽管瘤细胞的一种称为 BRAF 基因的 DNA 都发生了变化。靶向治疗可能作为针对这种变化的一种治疗选择。实验室检查可以显示颅咽管瘤是否含有乳头状细胞。检测还可以判断这些细胞是否含有 BRAF 基因变化。

临床试验

临床试验是对新治疗方法进行的研究。这些研究提供了尝试最新疗法的机会。副作用可能带来未知的风险。请询问医护团队自己是否能够参加临床试验。

准备您的预约

如果出现任何令人担忧的症状,请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。

如果医疗护理专业人员认为您可能患有颅咽管瘤,则可能会将您转诊给专门诊治神经系统疾病的医生(神经内科医生)。

由于就诊时间有限,因此最好提前做好准备。以下信息可以帮您做好准备。

您可以做什么

  • 了解需要提前做的任何准备。 约诊时,请务必询问是否需要提前做好任何准备,例如限制饮食。
  • 写下您目前具有的症状,包括看似与您约诊的原因无关的症状。
  • 写下重要个人信息,包括重大压力或近期生活变化。
  • 列出您正在使用的所有药物、维生素或补充剂,以及相应剂量。
  • 请家人或朋友陪同就诊。 有时可能很难记住就诊时提供的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的信息。
  • 写下要向医护团队咨询的问题

由于向医疗护理团队咨询的时间有限,因此准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照重要程度从高到低的顺序列出问题,以免时间不够。关于颅咽管瘤,要咨询的一些基本问题包括:

  • 我是否患有颅咽管瘤?
  • 是否需要做更多检查?
  • 有哪些可选的治疗方案?
  • 每种治疗方法分别能多大程度上增加治愈几率或延长寿命?
  • 每种治疗方案都有哪些潜在的副作用?
  • 每种治疗方法对我的日常生活有何影响?
  • 有没有一种治疗方案您认为最适合我?
  • 就我这种情况,您对我的朋友或家人有什么建议?
  • 我是否应该去看专科医生?
  • 是否有我可以带走的任何手册或其他印刷材料? 您推荐哪些网站?
  • 哪些因素决定我是否应该制定复诊计划?

如果还有其他问题,请随时提出。

医生可能会做什么

请准备好回答相关问题,例如:

  • 何时开始出现症状?
  • 症状是持续存在还是偶尔出现?
  • 症状有多严重?
  • 有没有什么因素似乎会改善症状?
  • 有没有什么因素似乎会加重症状?