颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种罕见类型的非癌症脑肿瘤。

颅咽管瘤始于脑垂体附近的细胞生长物。脑垂体产生控制许多身体功能的激素。随着颅咽管瘤的缓慢生长,将影响脑垂体和大脑中的其他附近结构。

颅咽管瘤可发生于任何年龄,但最常见于儿童和老年人。症状包括视力随时间的变化、疲劳、头痛和排尿频率增加。患有颅咽管瘤的儿童可能成长缓慢,并且可能比预期更娇小。

诊断

颅咽管瘤的诊断通常从病史回顾和症状讨论开始。用于诊断颅咽管瘤的检测项目包括:

  • 神经学检查。在这项检查中,医疗护理专业人员会测试视力、听力、平衡性、协调性、反射以及生长发育。以确定大脑的哪个部分可能受到肿瘤的影响。
  • 血液检查。血液检查可能显示激素水平的变化,表明肿瘤正在累及垂体。
  • 影像学检查。影像学检查可捕获大脑图像。图像可显示出肿瘤的大小及位置。影像学检查包括 X 线、CTMRI。在某些情况下,可能需要其他检测。

治疗

颅咽管瘤的治疗通常从手术开始。外科医生会尽可能切除整个肿瘤。有些情况下,可能无法完全切除颅咽管瘤。外科医生可能会在保证安全的前提下尽可能多地切除颅咽管瘤。

可以在手术之后利用放射疗法来治疗任何残余的肿瘤细胞。联合使用手术和放射疗法通常可以很好地控制肿瘤。这种方法还有助于降低手术后并发症的风险。

在某些情况下可能需要其他疗法,例如化疗和靶向治疗。

外科手术

对于颅咽管瘤患者,最常推荐通过手术切除全部或大部分肿瘤。进行哪种手术取决于肿瘤的位置和大小。

  • 开放性颅咽管瘤手术。也称开颅术,是指将颅骨打开以接近肿瘤。
  • 微创颅咽管瘤手术。也称经蝶窦手术,通过鼻子将特殊的手术工具插入,工具穿过天然通道到达肿瘤。这种方法对大脑的影响最小。

如果可能,外科医生会切除整个肿瘤。但是,由于肿瘤周围经常有许多精细而重要的结构,外科医生有时为了确保术后良好的生活质量不会切除整个肿瘤。在这些情况下,手术后可以使用其他疗法。

在进行手术时,外科医生会避免伤害肿瘤附近的结构,注意降低视力出现问题的风险,尽量减少对下丘脑的损伤。下丘脑有许多功能,包括控制食欲和警觉性。

有时采用手术来缓解大脑中液体积聚的问题(脑积水)。可以插入一根导管来排出液体。一般使用临时性导管,有时也需要使用永久性导管。永久性导管(分流管)可以将脑内积液引流到腹部。

放射疗法

放射疗法使用高能射束来控制肿瘤细胞。能量可以来自 X 线、质子或其他来源。

放射疗法通常用于手术后治疗任何残余的肿瘤细胞。

颅咽管瘤的各类放射疗法包括:

  • 外照射疗法。在外照射疗法期间,患者需要躺在治疗台上,同时周围的大型机器围绕患者移动。并对您身体的特定部位进行精准辐射。

    医疗护理团队可利用专业的外照射技术来精准塑造和瞄准放射束。这样有助于将治疗手段送至肿瘤细胞,同时减小损伤健康组织的几率。这些技术包括质子束疗法和调强放射疗法,即 IMRT。

  • 立体定向放射外科。立体定向放射疗法是一种高强度的放射疗法。它从多个角度将众多放射束对准肿瘤。立体定向放射外科治疗通常在一次或几次治疗中完成。
  • 近距离治疗。近距离治疗需要将放射性物质直接置入肿瘤,从内部对肿瘤实施放射疗法。

化疗

化疗是使用药物杀死肿瘤细胞。化疗药物可以直接注射到肿瘤中,使治疗药物到达靶细胞。这不太可能损害附近的健康组织。

乳头型颅咽管瘤的治疗

靶向治疗药物可能可用于治疗一种称为乳头型颅咽管瘤的颅咽管瘤。这类病症并不常见。成人患者中,约三分之一的颅咽管瘤患者所患的就是这种颅咽管瘤。

靶向治疗是使用药物来攻击肿瘤细胞中的特定化学物质。通过阻断这些化学物质,靶向治疗可杀死肿瘤细胞。

几乎所有乳头型颅咽管瘤细胞都含有一种称为 BRAF 基因的 DNA 变化。靶向治疗可能是针对这种变化的一种疗法。实验室检查可以显示颅咽管瘤是否含有乳头状细胞。检测还可以判断这些细胞是否具有 BRAF 基因突变。

临床试验

临床试验是对新疗法进行研究。这些研究让患者有机会尝试最新的治疗方法。副作用带来的风险可能未知。询问您的医疗护理团队您是否能够参加临床试验。

April 21, 2023

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