Tumores de la vaina de los nervios

Diagnósticos

Para diagnosticar un tumor de la vaina de los nervios, tu equipo de atención médica revisa tu historial médico y hace preguntas sobre cualquier cambio que hayas notado. Estos tumores comienzan en la vaina de los nervios, que es el recubrimiento protector que rodea los nervios, por lo que el diagnóstico se centra en mostrar si un tumor proviene de esta capa. Un examen físico y un examen neurológico ayudan a mostrar cómo funciona la zona afectada. Varias pruebas pueden ayudar a determinar si un tumor surge del nervio y cómo se comporta:

• Resonancia magnética. La resonancia magnética es la principal prueba por imágenes para los tumores de la vaina de los nervios. Proporciona la imagen más clara del nervio y del tumor. Suele ser la primera prueba que se hace cuando se sospecha un tumor en un nervio.

  En este estudio, se usa un imán y ondas de radio para crear una vista tridimensional detallada de los nervios y los tejidos que los rodean. La resonancia magnética es especialmente útil porque puede mostrar si un tumor surge de un nervio en sí. Muchos tumores de la vaina de los nervios tienen el aspecto de un bulto liso y bien definido que sigue la vía de un nervio. A veces, la resonancia magnética puede mostrar si es probable que un tumor sea benigno o si tiene características que necesitan una revisión más exhaustiva.

• Tomografía computarizada. El escáner para la tomografía computarizada gira alrededor del cuerpo y captura imágenes. Una computadora las combina para mostrar una imagen detallada del tumor y las estructuras que lo rodean.

• Electromiografía y ecografía de los nervios. Estas pruebas se usan comúnmente en conjunto para evaluar la salud de los nervios. La electromiografía muestra si un nervio envía señales a los músculos correctamente. La ecografía de los nervios muestra su estructura. En conjunto, estas pruebas ayudan a precisar el nervio afectado y aclaran cómo los cambios estructurales se relacionan con los síntomas.

  Se colocan pequeñas agujas finas en los músculos. Un instrumento registra la actividad eléctrica mientras los músculos se mueven, lo que ayuda a mostrar si un nervio envía las señales eficazmente.

  En la ecografía de los nervios, se usan ondas de sonido para visualizar los nervios justo debajo de la piel. La prueba puede mostrar engrosamiento de los nervios, cambios en su forma o zonas donde un tumor puede estar afectando un nervio. La ecografía también puede ayudar a guiar otras pruebas o procedimientos en algunas situaciones.

• Estudio de conducción nerviosa. Esta prueba, que a menudo se hace con una electromiografía, mide la rapidez con que un nervio transporta las señales eléctricas a un músculo. Ayuda a mostrar si un tumor hace más lentas o bloquea las señales nerviosas.
• Biopsia del tumor. Una pequeña muestra del tumor se extirpa y se examina bajo un microscopio. Según su tamaño y ubicación, se puede entumecer la zona, o bien es posible que recibas un medicamento que te ayude a dormir durante el procedimiento. No todos los tumores de la vaina de los nervios necesitan una biopsia. Tu equipo de atención médica considera una biopsia cuando las pruebas por imágenes no pueden indicar claramente si el tumor es benigno o canceroso. La biopsia también se hace cuando el resultado cambiaría las decisiones en cuanto al tratamiento.

• Biopsia de los nervios. En algunas situaciones, como cuando un nervio se sigue debilitando o se ve agrandado en las imágenes, se puede extirpar una pequeña porción del nervio para ayudar a confirmar el diagnóstico.

  La obtención de imágenes también ayuda a distinguir los tumores de la vaina de los nervios de otros tumores de los tejidos blandos, como lipomas o quistes, que suelen tener un aspecto diferente en las exploraciones.

  Debido a que la experiencia importa cuando se interpretan estas pruebas y se elige el enfoque de evaluación más seguro, muchas personas se benefician de trabajar con un equipo de atención médica que frecuentemente diagnostica tumores de la vaina de los nervios. Buscar una segunda opinión puede ser útil si deseas más información.

Grado de los tumores

No a todos los tumores de la vaina de los nervios se les asigna un grado numérico. En su lugar, estos tumores se colocan en categorías más amplias según el aspecto de las células y la rapidez con que crecen.

El grado de un tumor de la vaina de los nervios describe la rapidez con que sus células crecen y la diferencia que existe entre el aspecto de sus células y el del tejido cercano cuando se examinan en un laboratorio. La determinación del grado ayuda al equipo de atención médica a comprender cómo es probable que se comporte el tumor y qué opciones de tratamiento pueden ser las más útiles.

Cómo funciona la determinación del grado para los tumores de la vaina de los nervios

Los tumores de la vaina de los nervios se dividen en tres categorías según el aspecto de las células bajo un microscopio y la rapidez con que crecen.

• Benignos o de grado 1. Los schwannomas y los neurofibromas típicos crecen lentamente y tienen un aspecto similar al del tejido nervioso cercano. Estos tumores se suelen controlar mediante vigilancia o con una cirugía si causan síntomas.
• Atípicos o de grado intermedio. Los neurofibromas atípicos muestran signos tempranos de volverse más agresivos. Estos tumores se vigilan con mayor rigurosidad porque algunos pueden empeorar con el tiempo.
• De grado alto o malignos. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos crecen rápidamente y tienen un aspecto muy diferente al del tejido cercano; además se pueden diseminar. Estos tumores suelen necesitar tratamiento más intensivo debido a su comportamiento agresivo.

Por qué estos tumores no usan los grados del 1 al 4

Para muchos tipos de cáncer, se usa un sistema numerado de determinación de etapas, pero este no suele ser el caso con los tumores de la vaina de los nervios. Los tumores benignos son constantemente de grado 1. Los tumores con características inusuales no tienen un grado numérico estándar. Los tumores malignos se describen como de grado alto en lugar de designarse como de grado 3 o de grado 4.

Estas categorías más amplias reflejan cómo estos tumores crecen y ayudan a orientar las decisiones sobre el tratamiento.

Las categorías también explican por qué las búsquedas en línea de términos como "schwannoma de grado 2" o "tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos de grado 4" suelen llevar a resultados poco claros o poco concluyentes. Estas etiquetas no forman parte de los sistemas actuales de clasificación.

Determinación del grado frente a determinación de la etapa

En el caso de los tumores de la vaina de los nervios, no se usa un sistema tradicional de determinación de la etapa del cáncer de la misma manera que se usa en otros tipos de cáncer. En los tumores benignos, no se determina la etapa. Los tumores de grado alto se describen principalmente por grado y según si se han diseminado o no.

Tratamientos

Los tumores de la vaina de los nervios se pueden controlar con cirugía, radiocirugía estereotáctica, tratamientos dirigidos contra el cáncer, rehabilitación o vigilancia. El enfoque depende del tipo de tumor, su ubicación y cómo afecta la función de los nervios.

Cirugía

La cirugía se utiliza tanto para tumores benignos como malignos según su tamaño, crecimiento y cómo afectan la función de los nervios. El objetivo es extraer todo el tumor y, al mismo tiempo, proteger los nervios y tejidos cercanos. Cuando no es posible la extirpación completa, el equipo de atención médica extrae la mayor cantidad de tumor posible de manera segura.

Se suele considerar la cirugía cuando el tumor está en crecimiento, afecta la función de los nervios, causa dolor o tiene características que aumentan la preocupación de que sea cáncer. También se puede recomendar la cirugía cuando las imágenes muestran que el tumor se puede extirpar de manera segura.

La mayoría de los tumores de la vaina de los nervios se extrae con microcirugía. Los instrumentos con aumento de alta potencia y los instrumentos de vigilancia de los nervios ayudan a los especialistas a separar el tumor del nervio y, al mismo tiempo, a conservar el movimiento y la sensación.

Los riesgos incluyen lesión en los nervios y cambios en la manera en que funciona la zona afectada. Estos riesgos dependen del tamaño y la ubicación del tumor y del enfoque quirúrgico utilizado. Algunos tumores pueden volver a aparecer.

Radiocirugía estereotáctica

La radiocirugía estereotáctica se usa principalmente para tumores benignos ubicados en el cerebro o alrededor de este, como los schwannomas vestibulares, en especial cuando la cirugía conlleva un riesgo más alto. También se puede considerar la radiocirugía estereotáctica para algunos tumores malignos que no se pueden extraer de manera segura con cirugía. Administra una dosis muy dirigida de radiación al tumor sin necesidad de una incisión. Un tipo de este tratamiento es la radiocirugía con bisturí de rayos gamma.

Los riesgos incluyen debilidad o entumecimiento en la zona tratada y crecimiento continuo del tumor. En muy raras ocasiones, la exposición a la radiación puede derivar en un nuevo tumor en la zona tratada muchos años después.

Terapias dirigidas contra el cáncer

Estos tratamientos se usan solo para los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos, los cuales se comportan de manera diferente de los tumores benignos y pueden diseminarse o crecer más rápidamente. El tratamiento puede incluir cirugía, quimioterapia y radioterapia. La combinación usada depende del tipo de tumor, su ubicación y cómo responde al tratamiento. Los tumores cancerosos pueden volver después del tratamiento.

Rehabilitación

Después del tratamiento, se recurre a la rehabilitación tanto en el caso de los tumores benignos como en los tumores malignos, en especial cuando la cirugía o el crecimiento del tumor afecta el movimiento, la fuerza o la sensación.

Se puede usar un aparato ortopédico o una férula para mantener una extremidad en una posición que ayude a la recuperación. Si perdiste la capacidad de usar una extremidad o tienes daño en los nervios, los terapeutas físicos y los terapeutas ocupacionales te ayudarán a recuperar la funcionalidad, a mejorar el movimiento y te enseñarán estrategias que refuerzan la independencia.

La recuperación varía según el tamaño y la ubicación del tumor. Muchas personas recuperan la fuerza y el movimiento con el tiempo. Otras pueden tener cambios duraderos si el nervio se estiró o se dañó. La mayor parte de la recuperación se da en cuestión de semanas a meses.

Vigilancia y seguimiento

La vigilancia es una parte importante de la atención médica para muchos tumores de la vaina de los nervios. Ayuda a hacer un seguimiento de los cambios en el tamaño del tumor y guía las decisiones sobre las necesidades de tratamiento. La vigilancia se puede usar tanto en el caso de tumores benignos como en tumores malignos, aunque el momento en que se usa y sus objetivos son diferentes.

La vigilancia es más común para los tumores benignos que son pequeños, crecen lentamente o están ubicados en zonas donde el tratamiento conlleva más riesgo. La vigilancia también se puede usar cuando el tumor no afecta el movimiento ni la sensación.

¿Con qué frecuencia se necesita la vigilancia?

El seguimiento generalmente incluye una resonancia magnética, tomografía computarizada o ecografía cada 6 a 12 meses para verificar si hay crecimiento o cambios en las características del tumor. Si las exploraciones repetidas muestran que el tumor es estable, se puede cambiar la programación de la obtención de imágenes para que sea cada pocos años.

¿Cómo se vigilan los tumores malignos de la vaina de los nervios?

Para los tumores malignos de la vaina de los nervios, la vigilancia tiene objetivos diferentes. La obtención de imágenes se puede programar con más frecuencia para verificar si hay recurrencia después del tratamiento. Los tumores malignos pueden volver incluso cuando se trataron en etapas iniciales, por lo que se recomienda el seguimiento a largo plazo.

Las personas que tienen cambios en el movimiento, en la sensación o dolor durante la vigilancia deberían comunicarse con su equipo de atención médica más pronto. Los síntomas nuevos pueden indicar que el tumor está creciendo o afectando el nervio de manera diferente.

Pronóstico

El pronóstico para los tumores malignos de la vaina de los nervios varía ampliamente y depende de factores como el tamaño del tumor y su ubicación, y si el tumor se puede extirpar por completo. En el caso de todos los tumores de la vaina de los nervios, el pronóstico también depende de si el tumor afecta la función de los nervios.

Los tumores benignos suelen crecer lentamente y es posible que nunca causen síntomas graves, en especial cuando son pequeños o se vigilan conforme pasa el tiempo. Cuando los tumores benignos se extirpan por completo, muchos no vuelven a aparecer.

Algunos tumores benignos pueden volver a crecer si no se pueden extirpar por completo sin dañar los nervios cercanos. En estas situaciones, la vigilancia a largo plazo ayuda a hacer un seguimiento de los cambios y a guiar el tratamiento futuro.

Los tumores malignos de la vaina de los nervios tienden a crecer más rápidamente y muchos se diseminan al tejido cercano. Un diagnóstico y tratamiento en etapas iniciales ofrecen la mejor oportunidad de controlar el tumor. Incluso después del tratamiento, los tumores malignos pueden volver a aparecer, por lo que el seguimiento riguroso es importante.

El pronóstico también depende de si el tumor presiona un nervio o crece a partir de uno. Cuando las fibras nerviosas se estiran o se dañan, los cambios en el movimiento o la sensación pueden continuar incluso después del tratamiento. La rehabilitación puede ayudar a mejorar la fuerza y la función con el tiempo.

¿Son peligrosos los tumores benignos de la vaina de los nervios?

En su mayoría, los tumores benignos de la vaina de los nervios crecen lentamente y puede que nunca causen síntomas graves. Muchos se mantienen estables por años o causan solo síntomas leves. Algunos pueden llegar a ser tan grandes que presionan un nervio o las estructuras cercanas, lo que puede afectar el movimiento o la sensación. Estos tumores pueden necesitar tratamiento para proteger la función del nervio.

¿Se puede tener una vida normal con un tumor benigno de la vaina de los nervios?

Sí. Muchas personas con tumores benignos de la vaina de los nervios llevan una vida plena y activa, en especial cuando el tumor es pequeño o se mantiene estable con el paso del tiempo. La vigilancia ayuda a hacer un seguimiento de los cambios. Se considera el tratamiento si el tumor empieza a afectar la manera en que funciona la zona.

¿Es un tumor de la vaina de los nervios una afección grave?

Depende del tipo y la ubicación del tumor. Los tumores benignos suelen tener un pronóstico excelente a largo plazo y es posible que no requieran tratamiento. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos crecen más rápidamente y es posible que se diseminen, lo que hace que el diagnóstico y el tratamiento tempranos sean importantes.

¿Los tumores de la vaina de los nervios vuelven a formarse después del tratamiento?

Algunos tumores benignos reaparecen si no se pueden extirpar por completo sin dañar los nervios cercanos. Los tumores malignos tienen una posibilidad más alta de reaparecer incluso después del tratamiento. Es por eso que las imágenes de seguimiento son importantes tanto en el caso de los tumores benignos como en el caso de los tumores malignos.

¿Cómo influye en el pronóstico la ubicación del tumor?

Los tumores que crecen a partir de nervios principales o los presionan pueden causar cambios duraderos en el movimiento o la sensación, incluso si el tumor se trata satisfactoriamente. Los tumores en zonas de difícil acceso pueden requerir vigilancia rigurosa o tratamiento según la etapa.

¿Cómo es la recuperación después de la extracción de un tumor de un nervio?

La recuperación varía según el tamaño del tumor y su ubicación. Muchas personas recuperan la fuerza y el movimiento con el tiempo. Pero otras tienen cambios duraderos si el nervio se estiró o sufrió daños. La mayor parte de la recuperación se da en cuestión de semanas a meses.

¿Con qué rapidez crecen los tumores de la vaina de los nervios?

Los tumores de la vaina de los nervios crecen a velocidades diferentes según el tipo de tumor. Muchos tumores benignos crecen lentamente y pueden permanecer estables por años. Los neurofibromas plexiformes pueden agrandarse con el tiempo, en especial en personas con neurofibromatosis tipo 1. Los tumores malignos de la vaina de los nervios tienden a crecer más rápidamente y pueden diseminarse.

¿Los tumores de la vaina de los nervios pueden hacer metástasis?

Los tumores benignos de la vaina de los nervios no hacen metástasis. Solo los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos pueden volverse metastásicos. Estos tumores pueden diseminarse al tejido cercano y, a veces, a sitios distantes, por lo que el tratamiento temprano y el seguimiento exhaustivo son importantes.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Enfrentar la posibilidad de sufrir complicaciones por un tumor de la vaina de los nervios puede ser estresante. También puede ser duro tomar decisiones sobre el tratamiento. Las siguientes recomendaciones pueden ser útiles:

• Infórmate todo lo que puedas sobre los tumores de la vaina de los nervios. Cuanto más sepas, estarás mejor preparado para tomar decisiones acerca del tratamiento. Además de hablar con el profesional de atención médica, es posible que quieras hablar con un consejero o un trabajador social. O puede que te resulte útil hablar con otras personas que han tenido una afección como la tuya. Pregunta por sus experiencias durante el tratamiento y después de este.
• Mantén un sistema de apoyo sólido. La familia y los amigos pueden ser una fuente de apoyo. Puede que te resulte especialmente útil la preocupación y la comprensión de personas en un grupo de apoyo. El profesional de atención médica o un trabajador social pueden comunicarte con un grupo de apoyo.

Preparación para la consulta

Si el profesional de atención primaria cree que tienes un tumor de la vaina de los nervios, te remitirá a un especialista. Entre los especialistas hay neurólogos, que son médicos expertos en afecciones del sistema nervioso, y neurocirujanos, que son médicos capacitados en cirugía cerebral y del sistema nervioso.

Qué puedes hacer

Antes de la cita médica, quizás quieras preparar una lista de respuestas a las siguientes preguntas:

• ¿Cuándo notaste los síntomas por primera vez?
• ¿Empeoraron con el tiempo?
• ¿Tu padre y madre o hermanos y hermanas han tenido síntomas similares alguna vez?
• ¿Tienes otras enfermedades?
• ¿Qué medicamentos o suplementos tomas?
• ¿A qué cirugías te has sometido?

Qué esperar del médico

El profesional de atención médica podría hacerte las siguientes preguntas:

• ¿Sientes dolor? Si es así, ¿dónde?
• ¿Sientes debilidad, entumecimiento u hormigueo?
• ¿Tienes síntomas de forma constante, o aparecen y desaparecen?
• ¿Qué tratamientos has probado para estos síntomas?