Reparación y reemplazo de la válvula aórtica

Soy el Dr. Joseph Dearani y soy presidente de Cirugía Cardiovascular en Mayo Clinic. Soy experto en enfermedad cardíaca congénita y pediátrica. Hoy, hablaremos sobre los problemas de válvula en los niños con enfermedad cardíaca. ¿Qué deben saber los pacientes y las familias? Nos centraremos en la válvula con fuga, o la válvula regurgitante, como dicen los médicos. Las válvulas mitral, tricúspide y aórtica son las válvulas típicas que pueden tener un problema de fuga que requiere tratamiento. Cualquiera puede tener un diagnóstico de anormalidad estructural de la válvula, como anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide, o regurgitación congénita de la válvula mitral o tricúspide, dado que se relacionan con el defecto del tabique aurículoventricular o el defecto del canal aurículoventricular.

La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto puede tener problemas de la válvula tricúspide. Además, algunas personas nacen con una válvula aórtica bicúspide. Esta válvula puede ser vulnerable a estrechamiento o fuga. Finalmente, una válvula puede tener una lesión iatrogénica durante la reparación de otra válvula. Por ejemplo, la lesión de la válvula tricúspide durante el cierre de un defecto del tabique ventricular.

Puede haber problemas de la válvula relacionados con la dilatación del anillo, que puede ser un problema secundario a una anormalidad del ventrículo. En la actualidad hay muchas lesiones congénitas que eventualmente requieren la colocación de un marcapasos o un cable desfibrilador cardíaco interno. Además, estas lesiones pueden provocar la regurgitación. Existe un amplio rango de lesiones.

Lo más importante desde el punto de vista del paciente o la familia, y desde el punto de vista del médico, es el momento de la cirugía. Y esto puede ser muy difícil, especialmente para los niños, porque muchas de estas lesiones de válvulas con fugas tienen síntomas mínimos. A veces, puede no haber síntomas. Es importante saber que puede haber una enfermedad avanzada, incluso sin síntomas.

¿Qué incluyen los síntomas? Los síntomas clásicos de las válvulas con fugas son la falta de aliento y la fatiga, y en los niños muy pequeños, es posible que se dé un retraso en el desarrollo, es decir, poco aumento de peso. Los síntomas pueden ser muy sutiles, como no desarrollarse tan rápido como sus compañeros, tomar más siestas a la tarde e irse a la cama temprano, que son cosas que solo los padres podrían notar. También es posible que los pacientes sean completamente asintomáticos y estar haciendo todo bien.

Sea cual sea el caso, hacemos una ecocardiografía. El ecocardiograma ayuda a brindar información que permite determinar el momento para realizar la operación. Lo más importante es que nos dará información sobre si el ventrículo está dilatado o no y si tiene una disfunción o no. La presencia de uno de estos problemas claramente indica la necesidad de intervención.

Cuando la función ventricular se dilata, y luego la aurícula, que es la cavidad receptora, se dilata, puede presentarse una arritmia. Además, la aparición o progresión de una arritmia también puede provocar la necesidad de una operación. Finalmente, si el cirujano confía en su capacidad de reparar la válvula, puede considerarse incluso una operación temprana para evitar que se desarrolle una anormalidad en el ventrículo.

Además del ecocardiograma, que puede hacerse en dos y tres dimensiones, deben realizarse otros estudios por imágenes para determinar la anatomía de la válvula. Realmente es un mapa para que el cirujano determine si puede reparar la válvula o no. A menudo, esto se complementa con imágenes por resonancia magnética o imágenes por tomografía computarizada, las cuales brindan información importante sobre el ventrículo, especialmente el derecho, como el tamaño y la función.

Actualmente, existen muchas técnicas de reparación. Además, el éxito de la reparación se correlaciona fuertemente con la experiencia del cirujano. Debes preguntarle a tu cirujano cuántas cirugías como esta ha realizado. Hay diferentes técnicas de reparación que se personalizan para la anormalidad específica. Las técnicas pueden incluir la movilización de una o más valvas. Podría incluir aumentar el tamaño de la valva. Es posible que incluya colocar cuerdas artificiales para reemplazar las cuerdas que faltan o están rotas. Además, pueden incluir reducir el tamaño del anillo, que sería como apretar un cinturón alrededor de la cintura. A veces, esto puede lograrse mediante una sutura. Otras veces, se usan anillos o bandas artificiales.

Como mencioné antes, es posible que la arritmia coexista con esta afección. Si hay una arritmia, debe agregarse un procedimiento de arritmia, a menudo llamado técnica del laberinto, en el momento de reparar la válvula.

Puede haber desafíos con estos problemas, especialmente si los pacientes se remiten a cirugía de forma tardía. Además, hay otras estrategias que deben ser parte del armamento del cirujano cuando la función ventricular está por debajo del nivel normal. Algunas de estas incluyen redireccionar el flujo de sangre. Se redirecciona la sangre que vuelve al corazón para que el ventrículo con problemas tenga que hacer menos trabajo. El proceso de redireccionamiento más común es la derivación Glenn bidireccional, donde la sangre que vuelve al corazón se desvía directamente hacia los pulmones para aliviar la carga del ventrículo con problemas.

Además, tenemos la terapia médica. La terapia médica se realiza en el período perioperatorio, pero también a largo plazo, y la dirige y gestiona el cardiólogo.

Debo seguir enfatizando la importancia del trabajo en equipo con un enfoque multidisciplinario, que generalmente está a cargo del cirujano, el cardiólogo y el anestesiólogo, pero también incluye una gran variedad de profesionales de atención médica, como radiólogos y técnicos en diagnóstico por imágenes, que tienen un rol en el cuidado de estos niños.

El riesgo de la cirugía está ampliamente determinado por la función ventricular, y en términos generales, es bajo cuando la función ventricular es normal. Es importante que los pacientes y los familiares sepan que, cuando se arregla una válvula con fugas, la respuesta inmediata a la función ventricular es disminuir su trabajo. Es decir, en el principio, la función ventricular empeora, y luego generalmente mejora con el tiempo. Con suerte, regresa a la normalidad. Pero esto se debe en gran parte a la función del ventrículo antes de la cirugía. Debo enfatizar nuevamente la importancia de realizar la operación en el momento correcto. Los resultados a largo plazo, como la supervivencia, también están determinados por la función ventricular. Las preguntas comunes incluyen cosas como: ¿cuánto tiempo viviré? ¿Cuánto tiempo vivirá mi hijo? ¿Deberán realizarse más operaciones?

A nivel general, la supervivencia se optimiza cuando las válvulas pueden repararse en lugar de reemplazarse. Sin embargo, además, habrá una alta probabilidad de que se realicen más procedimientos de reparación más adelante, según cuántos se hayan realizado antes, y la naturaleza del problema específico. Entonces, en general, se prefiere la reparación de la válvula. La supervivencia a largo plazo es beneficiosa. Hay una baja incidencia de infección. Además, todo se optimiza cuando la función ventricular se preserva. Eventualmente, puede ser necesario reemplazar la válvula. Además, se deben realizar intentos razonables y sensatos de hacer el procedimiento de reparación al principio y en varias ocasiones antes de recurrir al reemplazo.

En nuestra práctica, hemos tenido una gran experiencia en la reparación de todas las válvulas: mitral, tricúspide y aórtica. Ponemos énfasis en el trabajo en equipo, la experiencia del cirujano y la importancia de la supervisión de por vida. El cardiólogo sabe qué debe buscar, cómo controlarlo y cuándo remitir a cirugía. Si alguien está interesado en obtener una consulta con un cirujano o un cardiólogo para su hijo que recibió un diagnóstico de problemas con una válvula que necesita intervención, díganoslo. Nos encantaría revisar la información y brindar recomendaciones. Gracias por su atención.

Mi nombre es Joseph Dearani y soy presidente de Cirugía Cardiovascular en Mayo Clinic en Rochester, Minnesota. Mi área de experiencia es las enfermedades cardíacas congénitas y pediátricas.

Hoy, vamos a hablar sobre el tratamiento de la enfermedad de la válvula aórtica en niños, la cual presenta un dilema desafiante. La dificultad se relaciona con los beneficios de la cirugía temprana para proteger el corazón de la sobrecarga de presión y volumen provocada por la estenosis aórtica o la regurgitación aórtica frente a la falta de sustitutos de válvula adecuados para niños y la durabilidad limitada de las diferentes técnicas de reparación de la válvula aórtica.

La causa de la enfermedad de la válvula aórtica en bebés y niños incluye cambios en las valvas de la válvula aórtica o cambios en la geometría de la raíz aórtica. En general, la técnica de reparación se personaliza para la anatomía de cada persona. Las indicaciones para la cirugía por estenosis aórtica, que en algunos casos incluye la valvuloplastia con globo, son menos claras para los niños e incluyen un gradiente de presión pico a pico que excede los 40 a 50 mmHg, la presencia de hipertrofia o sobrecarga en el ventrículo izquierdo en el electrocardiograma o la evidencia de disfunción del ventrículo izquierdo con pruebas de esfuerzo.

Es importante destacar que los síntomas suelen aparecer tarde en la estenosis aórtica y la intervención generalmente se aconseja cuando hay un diagnóstico de anomalía obtenido mediante estudios por imágenes. La intervención debe realizarse antes de que aparezcan síntomas obvios. Las indicaciones para la cirugía por regurgitación aórtica incluyen la reversión intensa del flujo diastólico en la aorta torácica descendiente que provoca una sobrecarga progresiva de volumen en el ventrículo izquierdo, la presencia de un aumento del volumen diastólico final en el ventrículo izquierdo que excede tres desviaciones estándar bajo una terapia de reducción de sobrecarga adecuada, la presencia de una reducción de la función sistólica con el ejercicio o una disminución de la tolerancia general al ejercicio.

Las imágenes preoperatorias, especialmente los ecocardiogramas de dos dimensiones y de tres dimensiones, pueden brindar información valiosa sobre la anatomía de la raíz aórtica y las estructuras de la válvula y el mecanismo de la disfunción de la válvula, y ayudan a guiar al cirujano con estrategias para la reparación de la válvula. Como mencioné antes, con la reparación de la válvula aórtica, la técnica aplicada generalmente se personaliza para cada persona. Es importante saber que esta reparación es paliativa y a menudo debe realizarse un reemplazo de la válvula más adelante. En los niños, se trata del procedimiento de Ross o el procedimiento de autoinjerto. Las preocupaciones por la dilatación de la raíz del autoinjerto con el tiempo han provocado que se reparen una o más válvulas para retrasar la operación de autoinjerto. Ya hace muchos años que se realizan investigaciones sobre la creación de válvulas mediante tejido, y el futuro parece prometedor.

El defecto cardíaco congénito más común es la válvula aórtica bicúspide. A menudo, los bebés y niños con estenosis aórtica congénita reciben tratamiento con valvuloplastia con globo al principio. La valvotomía quirúrgica se necesita en alrededor de un tercio de estos pacientes dentro de los siguientes cinco años. En los niños más mayores, la dilatación de la aorta ascendiente puede provocar la regurgitación aórtica, y es mucho más común en las anomalías conotruncales, como la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, el truncus arterioso, el ventrículo derecho con doble salida, el síndrome de Margan y otros síndromes.

En general, se prefiere la reparación de la válvula, y la técnica de valvuloplastia de la válvula aórtica es a menudo la más difícil de las reparaciones. Muchas técnicas de reparación de válvulas se han descrito e incluyen la reparación con suturas del desgarro o la perforación de la valva, la comisurotomía, la resuspensión de las valvas con prolapso, el estrechamiento de las valvas ensanchadas, plicatura de bordes libres, resección de la valva, acortamiento de bordes libres y extensión de la valva.

Es importante destacar que las técnicas de reparación a menudo requieren una combinación de los enfoques descritos anteriormente para obtener una válvula sin fugas y sin obstrucciones, y el resultado es directamente proporcional a la experiencia del cirujano. El riesgo de la cirugía generalmente es bajo, especialmente después del período neonatal e infantil. Lamentablemente, entre un tercio y la mitad de los pacientes necesitarán más intervenciones dentro de los 5 a 10 años. Mayo Clinic tiene un historial quirúrgico de más de 50 años y miles de pacientes con lesiones de la válvula aórtica, tanto estenosis como regurgitación, en todos los grupos etarios, que incluyen recién nacidos, niños y adultos. Muchas gracias por escuchar acerca de este tema de la enfermedad de la válvula aórtica en niños.