نظرة عامة

تُعد رباعية فالو حالة نادرة ناتجة عن مزيج من أربعة عيوب في القلب توجد منذ الميلاد (خلقية).

تسبب هذه العيوب، التي تؤثر في بنية القلب، تدفق الدم ناقص الأكسجين خارج القلب وإلى باقي أجزاء الجسم. وعادة ما يميل جلد الرضع والأطفال المصابين برباعية فالو ميل إلى اللون الأزرق لعدم حمل الدم كمية كافية من الأكسجين.

وغالبًا ما يتم تشخيص رباعية فالو أثناء مرحلة الطفولة المبكرة أو بعدها. ومع ذلك، قد لا يتم اكتشاف رباعية فالو لدى بعض البالغين إلا في وقت لاحق من العمر، بناء على خطورة العيب والأعراض.

مع التشخيص المبكر الذي يتبعه علاج جراحي مناسب، يعيش معظم الأطفال والبالغون ممن يعانون رباعية فالوت حياة طبيعية نسبيًا، على الرغم من حاجتهم إلى رعاية طبية منتظمة طوال حياتهم، وقد يُفرض عليهم قيود حيال ممارسة التمارين.

رعاية رباعية فالو في Mayo Clinic (مايو كلينك)

رباعية فالو

الأعراض

تتفاوت أعراض رباعية فالوت من حيث نسبة انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن وإلى داخل الرئتين. تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

  • تلوّن الجلد باللون الأزرق الناجم عن انخفاض الأكسجين في الدم (الزُراق)
  • ضيقًا في التنفس والتنفس السريع، لا سيما في أثناء الإرضاع أو ممارسة التمارين
  • فقدان الوعي (الإغماء)
  • تعجر أصابع اليد والقدم — شكل دائري غير طبيعي لفراش الظفر
  • ضعفًا في زيادة الوزن
  • الإصابة بالإرهاق بسهولة في أثناء اللعب أو ممارسة التمارين
  • التهيج
  • البكاء لفترة طويلة
  • نفخة قلبية

نوبات الزرقة

في بعض الأحيان، يصاب الأطفال ممن يعانون رباعية فالوت فجأة بازرقاق عميق للجلد والأظافر والشفاه بعد البكاء أو الرضاعة أو عند تحريكهم.

وتسمى تلك الفترات بنوبات الزرقة، وتنجم عن الانخفاض السريع لكمية الأكسجين في الدم. وتعتبر نوبات الزرقة أكثر شيوعًا في الرُضّع الصغار ممن يبلغون من العمر ما بين 2 إلى 4 أشهر. قد يجلس الأطفال الصغار أو الأطفال الأكبر سنًا في وضع القرفصاء على نحو غريزي عند شعورهم بضيق في التنفس. يزيد الجلوس في وضع القرفصاء من تدفق الدم إلى الرئتين.

متى تزور الطبيب

اطلب تلقي المساعدة الطبية إذا لاحظت أن رضيعك يعاني أحد الأعراض التالية:

  • صعوبة في التنفس
  • تلوّن الجلد باللون الأزرق
  • الإغماء أو النوبات
  • الضعف
  • التهيج غير المعتاد

إذا تحول لون رضيعك إلى الأزرق (ازرقاق)، ضع طفلك على جانبه، واسحب ركبتيه إلى الأعلى وصولاً إلى صدره. يساعد هذا على وصول تدفق الدم إلى الرئتين. اتصل بالرقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي على الفور.

الأسباب

تنشأ رباعية فالو خلال نمو الجنين، في أثناء نمو قلب الطفل. في حين أن عوامل، مثل سوء تغذية الأم أو الأمراض الفيروسية أو الاضطرابات الوراثية قد تزيد من خطر التعرض لهذه الحالة، إلا أن في معظم الحالات يكون سبب رباعية فالو غير معروف.

تتضمن التشوهات الأربعة التي تكوّن رباعية فالو ما يلي:

  • تضيق الصمام الرئوي. تضيق الصمام الرئوي عبارة عن ضيق في الصمام الرئوي — الصمام الذي يفصل بين حجرة القلب السفلية اليمنى (البطين الأيمن) من الأوعية الدموية الرئيسية المؤدية إلى الرئتين (الشريان الرئوي).

    يقلل تضيق (انقباض) الصمام الرئوي من تدفق الدم إلى الرئتين. قد يؤثر التضيق كذلك في العضلات الموجودة أسفل الصمام الرئوي. في بعض الحالات الشديدة، لا يتشكل الصمام الرئوي على نحو صحيح (رتق الرئة)، ويسبب انخفاض تدفق الدم إلى الرئتين.

  • تشوه الحاجز البطيني يعتبر الخلل في الحاجز البطيني ثقبًا (عيبًا) في الجدار (الحاجز) الذي يفصل بين الحجرتين السفليتين للقلب — البطينين الأيمن والأيسر. يسمح الثقب بتدفق الدم غير المؤكسج الموجود في البطين الأيمن — الدم الذي يتدفق عبر الجسم ويعود إلى الرئتين لتجديد الإمداد بالأكسجين — إلى البطين الأيسر واختلاطه مع الدم المؤكسج القادم حديثًا من الرئتين.

    كذلك، يتدفق الدم من البطين الأيسر عائدًا إلى البطين الأيمن بطريقة غير فعالة. تقلل قدرة الدم هذه على التدفق عبر عيب الحاجز البطيني من إمدادات الدم المؤكسج إلى الجسم، وفي نهاية المطاف يمكنه إضعاف القلب.

  • الأبهر الممتطي. عادة ما يتفرع الشريان الأورطي — الشريان الرئيسي المؤدي إلى أنحاء الجسم — من البطين الأيسر. في رباعية فالو، ينتقل الشريان الأبهري قليلاً نحو اليمين ويبقى أعلى ثقب الحاجز البطيني مباشرة.

    ويتلقى الشريان الأبهري في هذه الوضعية الدم من البطين الأيمن والأيسر، ويخلط الدم قليل الأكسجين القادم من البطين الأيمن مع الدم الغني بالأكسجين القادم من البطين الأيسر.

  • تضخم البطين الأيمن. حين يتم إنهاك حركة الضخ للقلب، يتسبب ذلك في سماكة الجدران العضلية للبطين الأيمن. وبمرور الوقت، قد يؤدي ذلك إلى تصلب القلب، وينجم عن ذلك ضعف القلب وتوقفه في النهاية.

قد يعاني بعض الأطفال والبالغون المصابون برباعية فالو من عيوب أخرى بالقلب، مثل وجود ثقب بين حجرتي القلب العلويتين (عيب الحاجز الأذيني) أو القوس الأبهري الأيمن أو اضطرابات الشرايين التاجية.

عوامل الخطر

ورغم الجهل بالسبب الدقيق لرباعية فالوت، فهناك عدة عوامل قد تزيد خطر ولادة طفل مصاب بهذه الحالة. تتضمن عوامل الخطر هذه ما يلي:

  • مرضًا فيروسيًا خلال الحمل، مثل الحميراء (الحصبة الألمانية)
  • إدمان الكحول خلال الحمل
  • ضعف التغذية خلال الحمل
  • أم أكبر من 40 سنة
  • أن يكون أحد الوالدين مصابًا برباعية فالوت
  • وجود متلازمة داون أو متلازمة دي جورج

المضاعفات

يحتاج كل الأطفال الذين يعانون رباعية فالو إلى إجراء جراحة تصحيحية. وبدون العلاج، قد لا ينمو طفلك ويتطور بشكل سليم.

قد يكون طفلك أيضًا أكثر عرضة لخطر الإصابة بمضاعفات خطيرة مثل بطانة القلب المعدية — وهي عدوي بطانة القلب الداخلية أو صمام القلب التي تحدث بسبب العدوى البكتيرية.

تتسبب حالات رباعية فالو التي لم يتم علاجها في حدوث مضاعفات شديدة بمرور الوقت، والتي يمكن أن ينتج عنها الوفاه أو الإعاقة بحلول فترة البلوغ.

رباعية فالو - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

09/03/2018
References
  1. What is tetralogy of Fallot? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof. Accessed April 6, 2017.
  2. Doyle T, et al. Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of Fallot. https://www.uptodate.com/home. Accessed April 6, 2017.
  3. Doyle T, et al. Management and outcome of tetralogy of Fallot. https://www.uptodate.com/home. Accessed April 6, 2017.
  4. Facts about tetralogy of Fallot. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/TetralogyOfFallot.html. Accessed April 6, 2017.
  5. Tetralogy of Fallot. Merck Manual Professional Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/tetralogy-of-fallot. Accessed April 6, 2017.
  6. Bonow RO, et al., eds. Congenital heart disease. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2015. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 6, 2017.
  7. Tetralogy of Fallot. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp#.WQNyM9jrvcs. Accessed April 6, 2017.
  8. Finding support. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/families-support.html. Accessed May 8, 2017.
  9. How should I care for myself, as a caregiver? American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Support/Resources-For-Caregivers_UCM_301850_Article.jsp#.WRCdTty1tpg. Accessed May 8, 2017.
  10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. April 24, 2017.
  11. Connolly HM (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 19, 2017.