نظرة عامة
رباعية فالو
رباعية فالو
رباعية فالو هي مجموعة من أربعة تغييرات في القلب تحدث عند الولادة. تكون هناك فجوة في القلب تُسمى عيب الحاجز البطيني. كما يوجد تضيُّق في الصمام الرئوي أو منطقة أخرى على طول المسار بين القلب والرئتين. ويُطلق على حالة تضيُّق الصمام الرئوي التضيُّق الرئوي. حيث يكون الشريان الرئيسي بالجسم، ويُسمى الشريان الأورطي، في غير مكانه. ويزداد سُمك جدار حجرة القلب اليُمنى السُفلية، وهي حالة مرضية تُسمى تضخم البطين. وتُغير رباعية فالو طريقة تدفُّق الدم عبر القلب وإلى بقية الجسم.
رباعية فالو حالةٌ قلبية نادرة تكون موجودة منذ الولادة. ما يعني أنه يندرج ضمن عيوب القلب الخلقية. الطفل الذي يولد برباعية فالو يكون مصابًا بأربعة أمراض قلبية مختلفة.
تؤثر هذه الحالات القلبية الأربع في بنية القلب. ونتيجة لذلك، تحدث تغيرات في تدفق الدم عبر القلب وإلى باقي أجزاء الجسم. ويتحول لون جلد الأطفال الرُضّع المصابين برباعية فالو غالبًا إلى الأزرق أو الرمادي نتيجة لانخفاض مستويات الأكسجين.
وتُكتشف رباعية فالو عادةً أثناء فترة الحمل أو بعد ولادة الطفل مباشرةً. وإذا تغيرت حالة القلب وكانت الأعراض خفيفة، فقد لا تُلاحَظ رباعية فالو أو تُشخّص قبل سن البلوغ.
يحتاج الأطفال الرُضّع المصابون برباعية فالو إلى الجراحة لعلاج القلب. وسيحتاجون أيضًا إجراء فحوصات صحية منتظمة طوال حياتهم.
د. جوزيف ديراني، رئيس قسم الجراحة القلبية الوعائية، مايو كلينك: اسمي جوزيف ديراني وأنا رئيس قسم الجراحة القلبية الوعائية في مايو كلينك في مدينة روتشستر بولاية مينيسوتا، ومجال خبرتي في أمراض القلب لدى الأطفال ومرض القلب الخِلقي. سنتحدث اليوم عن رباعية فالو، أحد أكثر عيوب القلب الخِلقية شيوعًا. يُنظر إلى هذا المرض، من عدة أوجه، على أنه المعيار الذي تُقارن على أساسه إستراتيجيات العلاج الأخرى لعيوب القلب الخِلقية. لا يُوجد مرض آخر يوفر هذا النطاق المتسع من تاريخ العلاج، والتعديلات اللازمة لمواصلة تحسين النتائج، مستمر حتى يومنا هذا.
لا يزال نهج العلاج الأمثل محل خلاف، لكن بشكل عام، يُنصح بترميم كُلي في الفترة في الأشهر الثلاثة إلى الستة الأولى من العمر. والأهم من ذلك، أن إجراء تحويلة بلالوك-توسيغ المعدل كإجراء تلطيفي يُنفذ بشكل أقل شيوعًا حاليًا. الهدف الجراحي هو الترميم الكُلي، الذي يتكون من إغلاق عيب الحاجز البطيني وتخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن، الذي يُجرى بشكل مثالي مع الحفاظ على وظيفة الصمام الرئوي. أكثر عمليات القلب الخِلقية شيوعًا في مرحلة البلوغ تلك التي يُجرى بها استبدال الصمام الرئوي بعد ترميم رباعية فالو في مرحلة الرضاعة أو الطفولة.
يوجد نهجان قياسيان للترميم الكُلي. الأول هو النهج عبر الأذين-عبر الرئة والثاني هو النهج عبر البطين. يتمتع النهج عبر الأذين-عبر الرئة بميزة فريدة تتمثل في الحفاظ على وظيفة الصمام الرئوي، وقد يكون من الأفضل اتباعه، وهو أسهل قليلاً، بعد عمر أربعة أشهر. قد يكون الاستخدام الانتقائي للشق القِمْعِي الصغير مفيدًا للتخفيف تمامًا من انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن و/أو تحسين تصور عيب الحاجز البطيني في بعض الحالات. يُبذل جهد منسق للبقاء أسفل حلقة الصمام الرئوي، والحفاظ على الصمام الرئوي عند تنفيذ هذا الإجراء، خصوصًا إذا كان حجم حلقة الصمام الرئوي مقبولاً، ما يتطلب بَضع الصمام الرئوي وحده. يمكن تطبيق النهج عبر البطين في أي عمر. ورغم صموده أمام اختبار الزمن، وجدنا أن العديد من المرضى يحتاجون في النهاية إلى استبدال الصمام الرئوي في وقت لاحق من حياتهم بسبب القلس الرئوي. ومن ثَمَّ، في حال تطبيق النهج عبر البطين، يجري تجنُّب الترقيع عبر الحلقي الشامل لتقليل توسع البطين الأيمن المتأخر، والخلل الوظيفي في البطين الأيمن، والقلس الرئوي الشديد، وتجنُّب اضطراب النظم البطيني. وفي حين أنه من المهم تخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن بطريقة ملائمة، فإن ترك بعض العوائق المتبقية أمر مقبول، خصوصًا إذا كان من الممكن الحفاظ على الصمام الرئوي ووظيفته. وعمومًا، فإن التدرج المتبقي الذي يتراوح بين 20 و 30 ملليمترًا من الزئبق عبر الصمام الرئوي يكون مقبولاً ومسموحًا به عادةً.
عادةً لا يكون وجود الشريان التاجي الأمامي الهابط الأيسر الشاذ مانعًا لإكمال الترميم حاليًا. يمكن إجراء شق قصير عبر حلقي لتجنب الشريان التاجي الأمامي الهابط الأيسر الشاذ ويمكن استخدامه لتخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن بشكل أكبر، إذا لزم الأمر. يُحدَّد قرار إغلاق الثقبة البيضوية السالكة إلى حد كبير بناءً على عمر المريض، وما إذا كان قد طُبق الترميم عبر الحلقي أم لا. بشكل عام، تُترك الثقبة البيضوية السالكة مفتوحة عند إجراء الترميم الكُلي لدى حديثي الولادة أو عند إجراء الترميم عبر الحلقي مع وجود قلس رئوي حاد. يمكن أن يكون تطبيق الترميم أحادي الشرف لتحسين كفاءة الصمام الرئوي مفيدًا في هذه الحالة ويمكن أن يخفف من فترة ما بعد الجراحة المبكرة.
يمكن، في العصر الحالي، إجراء ترميم رباعية فالو بمعدل وفيات منخفض جدًا، في حدود 1%، كما أن معدل البقاء الطويل على قيد الحياة وجودة الحياة ممتازان لغالبية المرضى. بشكل عام، يذهب الأطفال إلى المدرسة ويمكنهم المشاركة في معظم الأنشطة الرياضية للأطفال من دون قيود. الترميم المبكر في الأشهر الستة الأولى من العمر هو الفيصل، والهدف منه الحفاظ على الصمام الرئوي وتقليل القلس الرئوي. لا نبالغ في التأكيد على الحاجة إلى المراقبة المستمرة مدى الحياة، حتى يمكن جعل التوقيت المناسب لأي تدخلات لاحقة محتملة مثاليًا.
تتمتع مايو كلينك بتاريخ طويل في الرعاية الجراحية لرباعية فالو منذ البدايات الأولى لجراحة القلب في منتصف الخمسينيات من القرن الماضي. وصل عدد المرضى المصابين برباعية فالو في عيادتنا ممن خضعوا لترميم كُلي، أو إجراءات تلطيفية، أو إعادة إجراء عمليات جراحية في وقت لاحق من حياتهم، في مرحلة الطفولة والبلوغ، الآن إلى الآلاف. شكرًا جزيلاً لكم على الاستماع إلى موضوع رباعية فالو.
المنتجات والخدمات
الأعراض
تعتمد أعراض رباعية فالو على نسبة إعاقة تدفق الدم من القلب إلى الرئتين. قد تشمل الأعراض ما يلي:
- تغيّر لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي. تعتمد سهولة ملاحظة هذه التغيرات أو صعوبتها على لون الجلد.
- ضيق التنفس وسرعة التنفس، خاصةً أثناء تناول الطعام أو الحركة.
- مشكلة في اكتساب الوزن.
- سهولة الشعور بالإرهاق أثناء اللعب أو ممارسة الرياضة.
- سرعة الغضب.
- البكاء لفترات زمنية طويلة.
- الإغماء.
نوبات الزرقة
في بعض الحالات، يتحول لون جلد الأطفال الرُضّع المصابين برباعية فالو وأظافرهم وشفاههم إلى اللون الأزرق الداكن أو الرمادي على نحو مفاجئ. ويحدث ذلك عادةً عند البكاء أو الرضاعة أو حينما يشعرون بالانزعاج. ويُطلق على هذه النوبات اسم نوبات الزرقة.
وتحدث هذه النوبات نتيجة انخفاض سريع في مستوى الأكسجين في الدم. وتصيب الرّضّع الصغار غالبًا في عمر شهرين إلى أربعة أشهر تقريبًا. وقد تكون نوبات الزرقة أقل وضوحًا لدى الأطفال حديثي المشي والأطفال الأكبر سنًا. وهذا لأنهم يجلسون عادةً في وضعية القرفصاء عند تعرضهم لضيق التنفس. فوضعية القرفصاء تساعد في إرسال مزيد من الدم إلى الرئتين.
متى تزور الطبيب
غالبًا تُشخّص عيوب القلب الخلقية الخطرة، مثل رباعية فالو، قبل ولادة الطفل أو بعدها مباشرةً. اطلب المساعدة الطبية إذا لاحظت ظهور أيّ من الأعراض التالية على طفلك:
- صعوبة في التنفس.
- تغيّر لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي.
- نقص الانتباه.
- نوبات الصرع.
- الضعف العام.
- الشعور بالانزعاج أكثر من المعتاد.
إذا أصبح لون جلد طفلك مائلاً إلى الأزرق أو الرمادي، فضعه مستلقيًا على جنبه، ثم ارفع ركبتيه وضمهما إلى صدره. ستساعد هذه الوضعية على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين. اتصل بـ 911 أو برقم الطوارئ المحلي فورًا.
الأسباب
تحدث رباعية فالو أثناء الحمل عندما ينمو قلب الجنين. وعادةً لا يُعرف سببها.
تشمل رباعية فالو أربعة تغيرات في بنية القلب:
- تضيّق الصمام الموجود بين القلب والرئتين (تضيّق الصمام الرئوي). تقلل هذه الحالة تدفق الدم من القلب إلى الرئتين. قد يصيب التضيّق الصمام فقط. أو ربما يحدث في أكثر من مكان في المنطقة بين القلب والرئتين. وأحيانًا لا يكون الصمام موجودًا. لكن توجد بدلاً منه طبقة نسيجية صلبة تعوق تدفق الدم من الجانب الأيمن للقلب. وتُعرف هذه الحالة بالانسداد الرئوي الخلقي.
- حدوث ثقب بين حجرتَي القلب السفليتَين (عيب الحاجز البطيني). يغير عيب الحاجز البطيني طبيعة تدفق الدم عبر القلب والرئتين. فيمتزج الدم الخالي من الأكسجين في الحجرة السفلية اليمنى مع الدم الغني بالأكسجين في الحجرة السفلية اليسرى. ويضطر القلب إلى العمل بجهد أكبر لضخ الدم عبر الجسم. ومن الممكن أن تُضعف هذه المشكلة القلب بمرور الوقت.
- انزياح الشريان الرئيسي للجسم من مكانه. يُسمى الشريان الرئيسي في الجسم الشريان الأورطي. ويكون هذا الشريان متصلاً عادةً بحجرة القلب السفلية اليسرى. وفي رباعية فالو، يكون الشريان الأورطي موجودًا في غير مكانه الطبيعي. إذ يكون متحركًا جهة اليمين ليستقر مباشرةً أعلى الثقب الموجود في جدار القلب. ويؤدي ذلك إلى تغير نمط تدفق الدم من الشريان الأورطي إلى الرئتين.
- زيادة سُمك الحجرة السفلية اليمنى للقلب (تضخم البطين الأيمن). عندما يُضطر القلب إلى زيادة الجهد، يزداد سُمك جدار البطين الأيمن. وقد يؤدي ذلك بمرور الوقت إلى ضعف القلب وتوقفه عن ضخ الدم بالكفاءة المطلوبة.
لدى بعض المصابين برباعية فالو تغيرات أخرى تؤثر في الشريان الأورطي أو شرايين القلب. ويمكن أن يوجد كذلك ثقب بين حجرتَي القلب العلويتَين، وتُعرف تلك الحالة بعيب الحاجز الأذيني.
عوامل الخطر
السبب الدقيق للإصابة برباعية فالو غير معروف. لكن هناك بعض العوامل التي قد تزيد من خطر ولادة طفل مصاب برباعية فالو. وتشمل عوامل الخطورة ما يلي:
- وجود سيرة مرَضية عائلية تشمل الإصابة بهذه الحالة.
- الإصابة الفيروسية خلال فترة الحمل. وهذا يشمل الإصابة بالحصبة الألمانية.
- تناول المشروبات الكحولية خلال فترة الحمل.
- العادات الغذائية السيئة خلال فترة الحمل.
- التدخين أثناء الحمل.
- تَجَاوُز سن 35 عامًا أثناء الحمل.
- إصابة الطفل بمتلازمة داون أو متلازمة دي جورج.
المضاعفات
من دون علاج، تؤدي رباعية فالو عادةً إلى حدوث مضاعفات تهدد الحياة. قد تُسبب المضاعفات الإصابة بإعاقة أو الوفاة في بداية مرحلة البلوغ.
من بين المضاعفات المحتملة لرباعية فالو عَدوى البطانة الداخلية للقلب أو صمامات القلب. ويُطلق عليها اسم التهاب الشغاف المُعدي. وفي بعض الأحيان، تُعطى مضادات حيوية قبل علاج الأسنان لمنع الإصابة بهذا النوع من العَدوى. اسألي فريق الرعاية الصحية عما إذا كانت المضادات الحيوية الوقائية مناسبة لك أو لطفلك.
يمكن أيضًا حدوث مضاعفات بعد إجراء جراحة لترميم رباعية فالو. ولكن تتحسن حالة معظم الأشخاص بعد إجراء هذه الجراحة. وقد تشمل المضاعفات في حال حدوثها ما يلي:
- التدفق العكسي للدم من خلال أحد صمامات القلب.
- اضطراب نبض القلب.
- حدوث ثقب في القلب لا يختفي بعد الجراحة.
- تغيرات في حجم حجرات القلب.
- تورّم جزء من الأورطي وهو ما يُعرف باسم اتساع الجذر الأورطي.
- الموت القلبي المفاجئ.
قد يلزم علاج آخر أو جراحة أخرى لعلاج هذه المضاعفات.
عيوب القلب الخلقية والحمل
قد تكون السيدات اللاتي وُلدن بعيب خلقي معقد في القلب عُرضة لخطر الإصابة بمضاعفات خلال الحمل. لذلك استشيري فريق الرعاية الصحية بشأن المخاطر والمضاعفات المحتملة المتعلقة بالحمل. فيمكنكما مناقشة أي رعاية خاصة قد تحتاجين إليها والتخطيط لها.
الوقاية
قد لا يكون بالإمكان الوقاية من الإصابة بعيوب القلب الخلقية لعدم معرفة السبب الفعلي للإصابة بأغلبها. وفي حال زيادة خطر التعرض لولادة طفل مصاب بعيب خلقي في القلب، ربما تخضعين لاختبارات وراثية وفحوصات أخرى أثناء الحمل.
لكن هناك بعض الخطوات التي يمكن اتخاذها للمساعدة في تقليل خطورة إصابة طفلكِ بالعيوب الولادية، ومنها:
- الحصول على الرعاية المناسبة السابقة للولادة. يمكن أن تساعد الفحوصات الدورية المنتظمة مع فريق الرعاية الصحية أثناء الحمل على الحفاظ على صحة الأم والجنين.
- أخذ فيتامينات متعددة تحتوي على حمض الفوليك. يمكن أن يقلل تناوُل 400 ميكروغرام من حمض الفوليك يوميًا العيوب الولادية التي تحدث في الدماغ والحبل النخاعي. وربما يساعد ذلك أيضًا على تقليل خطورة الإصابة بعيوب في القلب.
- الإقلاع عن التدخين وعدم شرب الكحول. يمكن أن تضر هذه العادات المتعلقة بنمط الحياة بصحة الجنين. احرصي أيضًا على تجنب التدخين السلبي.
- تلقي لقاح الحصبة الألمانية. قد تؤثر الإصابة بفيروس الحصبة الألمانية أثناء الحمل في نمو قلب الطفل. لذلك يوصى بتلقي اللقاح قبل الإقدام على الحمل.
- التحكم في مستوى سكر الدم. في حال الإصابة بالسكري، يمكن أن يقلل التحكم في مستوى سكر الدم خطورة الإصابة بعيوب القلب الخلقية.
- التعامل مع الحالات المرَضية المزمنة. في حال الإصابة بحالات مرَضية أخرى، بما في ذلك حالة وراثية نادرة تُسمى بيلة الفينيل كيتون، فتحدّثي إلى فريق الرعاية الصحية. استفسري عن أفضل طرق علاجها والتعامل معها.
- تجنّب المواد الضارة. ينبغي ترك مهام الطلاء والتنظيف بالمنتجات ذات الرائحة النفاذة أثناء الحمل لشخص آخر.
- استشيري فريق الرعاية الصحية قبل أخذ أي أدوية. قد تُسبب بعض الأدوية عيوبًا ولادية. لذلك أخبري فريق الرعاية الصحية بجميع الأدوية التي تتناولينها، بما في ذلك الأدوية غير المصروفة بوصفة طبية.