نظرة عامة
رباعية فالو
رباعية فالو
رباعية فالو هي مجموعة من أربعة تغييرات في القلب تحدث عند الولادة. تكون هناك فجوة في القلب تُسمى عيب الحاجز البطيني. كما يوجد تضيُّق في الصمام الرئوي أو منطقة أخرى على طول المسار بين القلب والرئتين. ويُطلق على حالة تضيُّق الصمام الرئوي التضيُّق الرئوي. حيث يكون الشريان الرئيسي بالجسم، ويُسمى الشريان الأورطي، في غير مكانه. ويزداد سُمك جدار حجرة القلب اليُمنى السُفلية، وهي حالة مرضية تُسمى تضخم البطين. وتُغير رباعية فالو طريقة تدفُّق الدم عبر القلب وإلى بقية الجسم.
رباعية فالو حالة نادرة تصيب القلب وتظهر عند الولادة. أي أنها عيب خلقي في القلب. وتكون لدى الطفل الرضيع المولود بهذه الحالة أربع مشكلات مختلفة في القلب.
وتؤثر مشكلات القلب هذه في بنية القلب. تسبب هذه الحالة تغير كيفية تدفق الدم من القلب إلى بقية الجسم. ويتحول لون جلد الأطفال الرُضّع المصابين برباعية فالو غالبًا إلى الأزرق أو الرمادي نتيجة لانخفاض مستويات الأكسجين.
وتُكتشف رباعية فالو عادةً أثناء فترة الحمل أو بعد ولادة الطفل مباشرةً. وإذا تغيرت حالة القلب وكانت الأعراض خفيفة، فقد لا تُلاحَظ رباعية فالو أو تُشخَّص قبل سن البلوغ.
ويحتاج الأشخاص الذين شُخِّصوا بالإصابة برباعية فالو إلى الخضوع لجراحة لعلاج القلب. وسيكون عليهم إجراء فحوصات صحية منتظمة مدى الحياة.
د. جوزيف ديراني، رئيس قسم الجراحة القلبية الوعائية، مايو كلينك: اسمي جوزيف ديراني وأنا رئيس قسم الجراحة القلبية الوعائية في مايو كلينك في مدينة روتشستر بولاية مينيسوتا، ومجال خبرتي في أمراض القلب لدى الأطفال ومرض القلب الخِلقي. سنتحدث اليوم عن رباعية فالو، أحد أكثر عيوب القلب الخِلقية شيوعًا. يُنظر إلى هذا المرض، من عدة أوجه، على أنه المعيار الذي تُقارن على أساسه إستراتيجيات العلاج الأخرى لعيوب القلب الخِلقية. لا يُوجد مرض آخر يوفر هذا النطاق المتسع من تاريخ العلاج، والتعديلات اللازمة لمواصلة تحسين النتائج، مستمر حتى يومنا هذا.
لا يزال نهج العلاج الأمثل محل خلاف، لكن بشكل عام، يُنصح بترميم كُلي في الفترة في الأشهر الثلاثة إلى الستة الأولى من العمر. والأهم من ذلك، أن إجراء تحويلة بلالوك-توسيغ المعدل كإجراء تلطيفي يُنفذ بشكل أقل شيوعًا حاليًا. الهدف الجراحي هو الترميم الكُلي، الذي يتكون من إغلاق عيب الحاجز البطيني وتخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن، الذي يُجرى بشكل مثالي مع الحفاظ على وظيفة الصمام الرئوي. أكثر عمليات القلب الخِلقية شيوعًا في مرحلة البلوغ تلك التي يُجرى بها استبدال الصمام الرئوي بعد ترميم رباعية فالو في مرحلة الرضاعة أو الطفولة.
يوجد نهجان قياسيان للترميم الكُلي. الأول هو النهج عبر الأذين-عبر الرئة والثاني هو النهج عبر البطين. يتمتع النهج عبر الأذين-عبر الرئة بميزة فريدة تتمثل في الحفاظ على وظيفة الصمام الرئوي، وقد يكون من الأفضل اتباعه، وهو أسهل قليلاً، بعد عمر أربعة أشهر. قد يكون الاستخدام الانتقائي للشق القِمْعِي الصغير مفيدًا للتخفيف تمامًا من انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن و/أو تحسين تصور عيب الحاجز البطيني في بعض الحالات. يُبذل جهد منسق للبقاء أسفل حلقة الصمام الرئوي، والحفاظ على الصمام الرئوي عند تنفيذ هذا الإجراء، خصوصًا إذا كان حجم حلقة الصمام الرئوي مقبولاً، ما يتطلب بَضع الصمام الرئوي وحده. يمكن تطبيق النهج عبر البطين في أي عمر. ورغم صموده أمام اختبار الزمن، وجدنا أن العديد من المرضى يحتاجون في النهاية إلى استبدال الصمام الرئوي في وقت لاحق من حياتهم بسبب القلس الرئوي. ومن ثَمَّ، في حال تطبيق النهج عبر البطين، يجري تجنُّب الترقيع عبر الحلقي الشامل لتقليل توسع البطين الأيمن المتأخر، والخلل الوظيفي في البطين الأيمن، والقلس الرئوي الشديد، وتجنُّب اضطراب النظم البطيني. وفي حين أنه من المهم تخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن بطريقة ملائمة، فإن ترك بعض العوائق المتبقية أمر مقبول، خصوصًا إذا كان من الممكن الحفاظ على الصمام الرئوي ووظيفته. وعمومًا، فإن التدرج المتبقي الذي يتراوح بين 20 و 30 ملليمترًا من الزئبق عبر الصمام الرئوي يكون مقبولاً ومسموحًا به عادةً.
عادةً لا يكون وجود الشريان التاجي الأمامي الهابط الأيسر الشاذ مانعًا لإكمال الترميم حاليًا. يمكن إجراء شق قصير عبر حلقي لتجنب الشريان التاجي الأمامي الهابط الأيسر الشاذ ويمكن استخدامه لتخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن بشكل أكبر، إذا لزم الأمر. يُحدَّد قرار إغلاق الثقبة البيضوية السالكة إلى حد كبير بناءً على عمر المريض، وما إذا كان قد طُبق الترميم عبر الحلقي أم لا. بشكل عام، تُترك الثقبة البيضوية السالكة مفتوحة عند إجراء الترميم الكُلي لدى حديثي الولادة أو عند إجراء الترميم عبر الحلقي مع وجود قلس رئوي حاد. يمكن أن يكون تطبيق الترميم أحادي الشرف لتحسين كفاءة الصمام الرئوي مفيدًا في هذه الحالة ويمكن أن يخفف من فترة ما بعد الجراحة المبكرة.
يمكن، في العصر الحالي، إجراء ترميم رباعية فالو بمعدل وفيات منخفض جدًا، في حدود 1%، كما أن معدل البقاء الطويل على قيد الحياة وجودة الحياة ممتازان لغالبية المرضى. بشكل عام، يذهب الأطفال إلى المدرسة ويمكنهم المشاركة في معظم الأنشطة الرياضية للأطفال من دون قيود. الترميم المبكر في الأشهر الستة الأولى من العمر هو الفيصل، والهدف منه الحفاظ على الصمام الرئوي وتقليل القلس الرئوي. لا نبالغ في التأكيد على الحاجة إلى المراقبة المستمرة مدى الحياة، حتى يمكن جعل التوقيت المناسب لأي تدخلات لاحقة محتملة مثاليًا.
تتمتع مايو كلينك بتاريخ طويل في الرعاية الجراحية لرباعية فالو منذ البدايات الأولى لجراحة القلب في منتصف الخمسينيات من القرن الماضي. وصل عدد المرضى المصابين برباعية فالو في عيادتنا ممن خضعوا لترميم كُلي، أو إجراءات تلطيفية، أو إعادة إجراء عمليات جراحية في وقت لاحق من حياتهم، في مرحلة الطفولة والبلوغ، الآن إلى الآلاف. شكرًا جزيلاً لكم على الاستماع إلى موضوع رباعية فالو.
المنتجات والخدمات
الأعراض
تعتمد أعراض رباعية فالو على نسبة إعاقة تدفق الدم من القلب إلى الرئتين. قد تشمل الأعراض ما يلي:
- تغيُّر لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي.
- ضيق النفس وسرعة التنفس، خاصةً أثناء تناول الطعام أو الحركة.
- مشكلة في اكتساب الوزن.
- سهولة الشعور بالإرهاق أثناء اللعب أو ممارسة الرياضة.
- سهولة الاستثارة.
- البكاء لفترات زمنية طويلة.
- الإغماء.
نوبات الزرقة
في بعض الحالات، يتحول لون جلد الأطفال الرُضّع المصابين برباعية فالو وأظافرهم وشفاههم إلى اللون الأزرق الداكن أو الرمادي على نحو مفاجئ. ويحدث ذلك عادةً عند البكاء أو الرضاعة أو حينما يشعرون بالانزعاج. ويُطلق على هذه النوبات اسم نوبات الزرقة.
وتحدث هذه النوبات نتيجة انخفاض سريع في مستوى الأكسجين في الدم. وتصيب الرُضّع الصغار غالبًا في عمر شهرين إلى أربعة أشهر تقريبًا. وقد تكون نوبات الزرقة أقل وضوحًا لدى الأطفال حديثي المشي والأطفال الأكبر سنًا. وهذا لأنهم يجلسون عادةً في وضعية القرفصاء عند تعرضهم لضيق في التنفس. فوضعية القرفصاء تساعد على إرسال مزيد من الدم إلى الرئتين.
متى تزور الطبيب
تُشخَّص عيوب القلب الخلقية الخطيرة غالبًا قبل ولادة الطفل أو بعدها مباشرةً. اطلب المساعدة الطبية إذا لاحظت ظهور أيٍّ من الأعراض التالية على طفلك:
- صعوبة التنفس
- ازرقاق الجلد
- نقص الانتباه
- نوبات الصرع
- الضعف
- التهيج الزائد عن المعتاد
إذا أصبح لون طفلك مائلاً إلى الأزرق أو الرمادي، فضعه مستلقيًّا على جنبه، ثم ارفع ركبتيه وضمهما إلى صدره. ستساعد هذا الوضعية على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين. واتصل فورًا بالرقم 911 في الولايات المتحدة أو برقم الطوارئ المحلي في بلدك.
الأسباب
تحدث الإصابة برباعية فالو أثناء نمو قلب الجنين خلال فترة الحمل. وسبب حدوثها مجهول عادةً.
تشمل رباعية فالو أربع مشكلات في بنية القلب:
- تضيّق الصمام الموجود بين القلب والرئتين (تضيّق الصمام الرئوي). تقلل هذه الحالة تدفق الدم من القلب إلى الرئتين. قد يصيب التضيّق الصمام فقط. أو ربما يحدث في أكثر من مكان في المنطقة بين القلب والرئتين. وأحيانًا لا يكون الصمام موجودًا. لكن توجد بدلاً منه طبقة نسيجية صلبة تعوق تدفق الدم من الجانب الأيمن للقلب. وتُعرف هذه الحالة بالانسداد الخلقي الرئوي.
- ثقب بين غرفتي القلب السفليتين (عيب الحاجز البطيني). يغير عيب الحاجز البطيني طبيعة تدفق الدم عبر القلب والرئتين. فيمتزج الدم الخالي من الأكسجين في الحجرة السفلية اليمنى مع الدم الغني بالأكسجين في الحجرة السفلية اليسرى. ويضطر القلب إلى العمل بجهد أكبر لضخ الدم عبر الجسم. ومن الممكن أن تضعف هذه المشكلة القلب بمرور الوقت.
- انزياح الشريان الرئيسي للجسم من مكانه. يسمى الشريان الرئيسي في الجسم الشريان الأورطي. ويكون هذا الشريان متصلاً عادةً بحجرة القلب السفلية اليسرى. وفي رباعية فالو، يكون الشريان الأورطي موجودًا في غير مكانه الطبيعي. إذ يكون متحركًا جهة اليمين ليستقر مباشرةً أعلى الثقب الموجود في جدار القلب. ويؤدي ذلك إلى تغيير كيفية تدفق الدم من الشريان الأورطي إلى الرئتين.
- زيادة سُمك حجرة القلب السفلية اليمنى (تضخم البطين الأيمن). عندما يتعين على القلب العمل بجهد كبير، يصبح جدار حجرة القلب السفلية اليمنى سميكًا. وقد يؤدي ذلك بمرور الوقت إلى ضعف القلب وفشله في نهاية المطاف.
وبعض الأشخاص المصابين برباعية فالو لديهم مشكلات أخرى تؤثر في الشريان الأورطي أو شرايين القلب. ويمكن أن يوجد كذلك ثقب بين حجرتي القلب العلويتين، وتُعرف تلك الحالة بعيب الحاجز الأذيني.
عوامل الخطر
إن السبب الدقيق للإصابة برباعية فالو غير معروف. لكن هناك بعض العوامل قد تزيد من خطر ولادة طفل مصاب برباعية فالو. وتشمل تلك العوامل ما يلي:
- السيرة المَرَضية للعائلة.
- الإصابة الفيروسية خلال فترة الحمل، وهذا يشمل الإصابة بالحصبة الألمانية.
- تناول المشروبات الكحولية خلال فترة الحمل.
- العادات الغذائية السيئة خلال فترة الحمل.
- التدخين أثناء الحمل.
- تجاوز عمر الأم 35 عامًا.
- إصابة الطفل بمتلازمة داون أو متلازمة دي جورج.
المضاعفات
تؤدي رباعية فالو غير المعالجة عادةً إلى حدوث مضاعفات تهدد الحياة. قد تسبب المضاعفات الإصابة بإعاقة أو الوفاة في بداية مرحلة البلوغ.
من بين المضاعفات المحتملة لرباعية فالو عَدوى البطانة الداخلية للقلب أو صمامات القلب. ويُطلق عليها اسم التهاب الشغاف العدوائي. تُعطى المضادات الحيوية في بعض الأحيان قبل علاج الأسنان لمنع الإصابة بهذا النوع من العَدوى. اسأل فريق الرعاية الصحية عما إذا كانت المضادات الحيوية الوقائية مناسبة لك أو لطفلك.
يمكن أيضًا حدوث مضاعفات بعد إجراء جراحة لترميم رباعية فالو. ولكن تتحسن حالة معظم الأشخاص بعد إجراء هذه الجراحة. وقد تشمل المضاعفات في حال حدوثها ما يلي:
- التدفق العكسي للدم من خلال أحد صمامات القلب.
- عدم انتظام ضربات القلب.
- حدوث ثقب في القلب لا يختفي بعد الجراحة.
- تغيرات في حجم حجرات القلب.
- تورُّم جزء من الأورطي وهو ما يُعرف باسم اتساع الجذر الأورطي.
- توقف القلب المفاجئ.
قد يلزم الخضوع إلى إجراء أو جراحة أخرى لعلاج هذه المضاعفات.
عيوب القلب الخلقية والحمل
قد تكون السيدات اللاتي وُلدن بعيب خلقي معقد في القلب عرضة لخطر الإصابة بمضاعفات أثناء الحمل. لذلك استشيري فريق الرعاية الصحية بشأن المخاطر والمضاعفات المحتملة المتعلقة بالحمل. فيمكنكما مناقشة أي رعاية الخاصة قد تحتاجين إليها والتخطيط لها.
الوقاية
قد لا يكون بالإمكان الوقاية من الإصابة بعيوب القلب الخلقية نظرًا إلى عدم معرفة السبب الفعلي للإصابة بأغلبها. وفي حال زيادة احتمال ولادة طفل مصاب بعيب خلقي في القلب، فربما تخضعين لاختبارات وراثية وفحوصات أخرى أثناء الحمل.
وهناك بعض الخطوات التي يمكن اتخاذها للمساعدة على الحد من احتمال ولادة الطفل بعيوب خلقية، ومنها:
- الحصول على الرعاية المناسبة السابقة للولادة. يمكن أن تساعد الفحوصات الدورية المنتظمة مع فريق الرعاية الصحية أثناء الحمل في الحفاظ على صحة الأم والجنين.
- أخذ فيتامينات متعددة تحتوي على حمض الفوليك. ثبُت أن تناول 400 ميكروغرام من حمض الفوليك يوميًا يقلل من العيوب الخلقية التي تحدث في الدماغ والحبل النخاعي. وربما يساعد هذا أيضًا في الحد من احتمال الإصابة بعيوب في القلب.
- الإقلاع عن التدخين والمشروبات الكحولية. يمكن أن تضر هذه العادات الحياتية بصحة الجنين. كما ينبغي تجنّب التدخين السلبي.
- تلقّي لقاح الحصبة الألمانية. يمكن أن تؤثر عدوى الحصبة الألمانية أثناء الحمل على نمو قلب الجنين. لذلك يوصى بتلقي اللقاح قبل الإقدام على الحمل.
- التحكم في مستويات السكر في الدم. في حالة الإصابة بداء السكري، فإن إبقاء مستويات السكر في الدم تحت السيطرة من شأنه أن يحد من احتمال الإصابة بعيوب القلب الخلقية.
- معالجة الأمراض المزمنة. في حال الإصابة بأمراض أخرى، مثل بيلة الفينيل كيتون، استشيري فريق الرعاية الصحية بشأن الطريقة المثلى لعلاج تلك الأمراض والسيطرة عليها.
- تجنُّب المواد الضارة. ينبغي ترك مهام الطلاء والتنظيف بالمنتجات ذات الرائحة النفاذة أثناء الحمل لشخص آخر.
- استشارة فريق الرعاية الصحية قبل أخذ أي أدوية. قد تسبب بعض الأدوية عيوبًا خلقية. لذلك، يجب إخبار فريق الرعاية الصحية بجميع الأدوية التي تأخذينها، بما في ذلك الأدوية غير المصروفة بوصفة طبية.