نظرة عامة

تشقُّقُ العمود الفقري هو عَيب خِلقي يحدُث عندما لا يتكوَّن العمود الفقري والحبل النخاعي بالشَّكل الصحيح. ويقع تحتَ فِئةٍ أكثرَ اتِّساعًا من عيوب الأنبوب العَصبي. الأنبوب العَصبي هو الهيكل الجَنيني الذي يتطوَّر في النهاية إلى المُخِّ والحبل النخاعي للطِفل والأنسجة التي تُغلِّفُهما.

يتكوَّن الأنبوب العصبي، بشكلٍ طبيعي، مُبكِّرًا في الحمل، ويُغلَق في اليوم الثامن والعِشرين بعد الإخصاب. في الأطفال الذين يُعانون من تَشقُّق العمود الفقري، يفشَل جُزءٌ من الأنبوب العَصبي في التطوُّر أو الغَلْق بالشكل الصحيح، ممَّا يُسبِّب عيوبًا في الحبل النخاعي وفي عظام العمود الفقري.

قد يَتراوَح تَشقُّق العمود الفقري من بسيطٍ إلى حاد، اعتمادًا على نوع العَيب، حجمِه، موقِعِه ومُضاعفاته. عندما يكون العلاج المُبكر لتشقُّقِ العمود الفقري ضروريًّا، يتمُّ عمله جراحيًّا، على الرَّغم من أنَّ مثل هذا العلاج لا يَحلُّ دائما المشكلة بالكامل.

الأنواع

يحدث انشقاق العمود الفقري في أشكال مختلفة: انشقاق العمود الفقري الخفي أو القيلة السحائية أو القيلة النخاعية السحائية. تعتمد شدة انشقاق العمود الفقري على النوع والحجم والمكان والمضاعفات.

انشقاق العمود الفقري الخفي

"خفي" تعني أنه غير ملحوظ. انشقاق العمود الفقري الخفي هو أخف أنواع المرض، وينتج عنه فواصل أو فجوات صغيرة في واحدة أو أكثر من عظام العمود الفقري (الفقرات). لا يدري العديد من الأشخاص المصابين بانشقاق العمود الفقري الخفي بذلك، إلا إذا تم اكتشاف الحالة أثناء فحص تصويري يتم إجراؤه لأسباب غير متعلقة بهذه الحالة.

القيلة السحائية

في أحد أشكال انشقاق العمود الفقري يُسمى القيلة السحائية، يخرج الغشاء الواقي الموجود حول النخاع الشوكي (السحايا) من فتحة في الفقرات، مكونًا بذلك كيسًا ممتلئًا بسائل. ولكن لا يؤثر هذا الكيس على النخاع الشوكي، وبالتالي ليس من المرجح أن يحدث تلف بالأعصاب، ومع ذلك من الممكن حدوث مضاعفات في وقت لاحق.

القيلة النخاعية السحائية

تعرف أيضًا بانشقاق العمود الفقري المفتوح، وهي النوع الأكثر شدة من المرض. وفيه تكون القناة الشوكية مفتوحة على طول عدة فقرات في الجزء السفلي من الظهر أو منتصفه. ويخرج الغشاء والأعصاب الشوكية من هذه الفتحة عند الولادة، مكونة بذلك كيسًا على ظهر الطفل، وعادة تتسبب في كشف الأنسجة والأعصاب. ويؤدي هذا إلى أن يصبح الطفل أكثر عرضة إلى حالات العدوى المهددة للحياة.

الأعراض

تَختلف علامات وأعراض انشِقاق العَمود الفِقَريّ حسب النوع والشدة. يُمكن أن تَختلف الأعراض أيضًا لدى كل شخص.

  • انشِقاق العَمود الفِقَريّ الخفي. لأن الأعصاب الشوكية غالبًا لا تَتأثر، فلا تُوجد عادة علامات أو أعراض مرتبطة بها. لكن يُمكن في بعض الأحيان رؤية مؤشرات واضحة على جلد الطفل حديث الولادة فوق العيب بالعمود الفِقَريّ، بما في ذلك خصلة شعر غير طبيعية أو دمل صغير أو وحمة.
  • القيلة السحائية. تَخرج الأغشية الموجودة حول النخاع الشوكي من خلال فتحة في الفقرات، مكونة كيسًا ممتلئًا بالسوائل، ولكن لا يَشمل هذا الكيس النخاع الشوكي.
  • القيلة النخاعية السحائية. في هذا النوع الشديد من انشِقاق العَمود الفِقَريّ:
    • تَظل القناة الشوكية مفتوحة على طول عدة فقرات في الجزء السفلي من الظهر أو منتصفه.
    • كل من الأغشية والنخاع الشوكي أو الأعصاب تَبرز عند الولادة، وتُشكل كيسًا.
    • تَكون الأنسجة والأعصاب عادة مكشوفة، على الرغم من أن الجلد يُغطي الكيس في بعض الأحيان.

متى تزور الطبيب؟

عادةً، يتم تشخيص القيلة السحائية والقيلة النخاعية السحائية قبل أو بعد الولادة مباشرةً، عندما تتوفر الرعاية الطبية. يجب أن يتَّبع هؤلاء الأطفال فريقًا متخصصًا من الأطباء طوال حياتهم، ويجب تثقيف العائلات حول المضاعفات المختلفة التي يجب مراقبتها.

الأطفال الذين يعانون من السِّنْسِنَة المشقوقة الخفية ليس لديهم أي أعراض أو مضاعفات، لذلكَ عادةً لن يكون هناكَ حاجة إلا لرعاية الأطفال الروتينية.

الأسباب

يَجهل الأطباء أسباب السنسنة المشقوقة. كما هو الحال مع العديد من المشاكل الأخرى، يَبدو أنه يَنتج عن مزيج من عوامل الخطر الوراثية والبيئية، مثل تاريخ عائلي من عيوب الأنبوب العصبي ونقص حمض الفوليك.

عوامل الخطر

السنسنة المشقوقة أكثر شيوعًا بين البيض وذوي الأصول الإسبانية. وتتأثر الإناث بها بنسبة أكبر من الذكور. على الرغم من أن الأطباء والباحثين لا يعرفون سبب حدوث السنسنة المشقوقة، إلا أنهم قد تعرفوا على بعض عوامل الخطورة:

  • نقص الفولات. الفولات (فيتامين B-9) مهم جدًّا للنمو الطبيعي للجنين. حمض الفوليك هو الشكل الطبيعي لفيتامين B-9. ويُطلَق على الشكل الاصطناعي للفولات الموجودة في المكملات الغذائية والأغذية المدعمة، اسم حمض الفوليك. نقص الفولات يزيد خطر حدوث السنسنة المشقوقة والعيوب الأخرى للقناة العصبية.
  • التاريخ العائلي لأحد عيوب القناة العصبية. الأزواج الذين أنجبوا طفلًا لديه عيب خلقي في القناة العصبية لديهم فرصة أعلى قليلًا من غيرهم لحدوث هذا العيب الخلقي في طفل آخر. يزداد هذا الخطر إذا كانوا قد أنجبوا طفلين بهما نفس العيب الخلقي. بالإضافة إلى ذلك، الأنثى التي تُولد بعيب خلقي في القناة العصبية، تزداد لديها فرصة وضع طفل مصاب بالسنسنة المشقوقة. رغم ذلك، معظم الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة، لا يوجد لدى آبائهم أي تاريخ مرضي عائلي بهذه الحالة.
  • بعض الأدوية. على سبيل المثال، يبدو أن الأدوية المضادة للصرع، مثل حمض الفالبرويك «الديباكين» تتسبَّب في عيوب القناة العصبية إن تم تناولها خلال فترة الحمل؛ لأنها تؤدي إلى انخفاض قدرة الجسم على استخدام الفولات وحمض الفوليك.
  • داء السُّكَّري. السيدات المصابات بداء السكري واللاتي لا يقمن بالتحكم الجيد في مستوى السكر في الدم، تزداد لديهن خطورة وضع طفل مصاب بالسنسنة المشقوقة.
  • السِّمنة. السمنة فيما قبل الحمل تكون مصحوبة بزيادة خطورة حدوث عيوب القناة العصبية الخلقية، ويشمل ذلك السنسنة المشقوقة.
  • زيادة درجة حرارة الجسم. بعض الأدلة تكشف أن ارتفاع درجة حرارة الجسم في الأسابيع الأولى من الحمل يمكن أن يزيد خطورة حدوث السنسنة المشقوقة. ارتفاع درجة حرارة جسمك الداخلية، بسبب الحُمّى أو استخدام حمامات البخار أو أحواض المياه الساخنة، يكون مصحوبًا بارتفاع نسبة حدوث السنسنة المشقوقة.

إذا تعرَّفت على عوامل خطورة السنسنة المشقوقة، فتحدَّث مع طبيبك لتحديد ضرورة تناول جرعة كبيرة من حمض الفوليك، حتى قبل أن يبدأ الحمل.

أخبِرْ طبيبك إذا كنت تتناول أدوية. بعض الأدوية يمكن ضبطها لتقليل خطورة حدوث السنسنة المشقوقة، إذا تم ذلك في وقت مبكر.

المضاعفات

قد تسبِّب السِّنْسِنَة المشقوقة أعراضًا بسيطة أو إعاقة جسدية بسيطة. إذا كانت حالة السِّنْسِنَة المشقوقة شديدة، فإنها تؤدي في بعض الأحيان إلى إعاقات جسدية أكثر أهمية. تتأثر شدة الحالة بـما يلي:

  • حجم ومكان إصابة الأنبوب العصبي
  • إن كان الجلد يغطي المنطقة المصابة
  • أي الأعصاب الشوكية تخرُج من المنطقة المصابة من الحبل النخاعي

قد تبدو هذه القائمة من المضاعفات المحتمَلة ساحقة، لكن لا يحصل جميع الأطفال المصابين بالسِّنْسِنَة المشقوقة على كل هذه المضاعفات. ويمكن علاج هذه الحالات المَرَضية.

  • مشاكل المشي والحركة. لا تعمل الأعصاب التي تتحكم في عضلات الساق، أسفل منطقة عيب السِّنْسِنَة المشقوقة، بشكل صحيح؛ مما يسبِّب ضَعف عضلات الساقين، وأحيانًا الشلل. تعتمد قدرة الطفل المصاب على المشي عادةً على مكان وجود الخلل وحجمه والرعاية التي تلقاها قبل وبعد الولادة.
  • مضاعفات العظام. يمكن أن يواجه الأطفال المصابون بالقيلة النخاعية السحائية من مشاكل في الساقين والعمود الفقري بسبب ضَعف العضلات في الساقين والظهر. تعتمد أنواع المشكلات على مستوى الخلل. تشمل المشاكلُ المحتمَلة العمودَ الفقري المنحني (جَنَف)، النموَّ غير الطبيعي أو خلعًا في الفخذ، تشوهاتِ العظام والمفاصل، تقلُّصِ العضلات وغيرَها من المشاكل العظمية.
  • مشاكل الأمعاء والمثانة. الأعصاب التي تغذي المثانة والأمعاء عادةً لا تعمل بشكل صحيح عندما يكون الطفل مصابًا بالسِّنْسِنَة المشقوقة النخاعية. وذلك لأن الأعصاب التي تزوِّد الأمعاء والمثانة تأتي من أدنى مستوى من الحبل النخاعي.
  • تراكم السوائل في الدماغ (استسقاء دماغي). الأطفال المولودون بالقيلة النخاعية السحائية عادةً ما يعانون من تراكم السوائل في الدماغ، وهي حالة تعرف باسم الاستسقاء الدماغي.
  • عطل التحويلة. يمكن أن تتوقف التحويلة عن العمل أو تصاب بالعدوى. قد تختلف علامات التحذير. تشمل بعض علامات التحذير من التحويلة التي لا تعمل: الصداع، والتقيؤ، والنعاس، والتهيج، والتورم أو الاحمرار على طول التحويلة، والارتباك، وتغيرات في العينين (تحديقًا ثابتًا للأسفل)، أو صعوبة في الأكل، أو النوبات التشنجية.
  • التشوه الخياري من النوع الثاني. التشوه الخياري من النوع الثاني هو شذوذ في الدماغ شائع لدى الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية، وهو شكل من أشكال السِّنْسِنَة المشقوقة. جذع الدماغ، أو أدنى جزء من الدماغ فوق الحبل النخاعي، مُطَوَّل وموضوع أدنى من المعتاد. وقد يسبِّب هذا الأمر مشكلات في التنفس والبلع. نادرًا ما يحدُث ضغط على هذه المنطقة من الدماغ فيستلزم الأمرُ إجراءَ عملية جراحية لتخفيف الضغط.
  • العدوى في الأنسجة المحيطة بالمخ (التهاب السحايا). قد يصاب بعض الأطفال المولودين بالقيلة النخاعية السحائية بالتهاب السحايا، وهو التهاب في الأنسجة المحيطة بالمخ. هذه العدوى المهدِّدة للحياة قد تسبِّب إصابة الدماغ.
  • الحبل النخاعي المربوط. ينتُج الحبل النخاعي المربوط عندما تصبح الأعصاب الشوكية مرتبطة بالندبة حيث تم إغلاق الخلل جراحيًّا؛ مما يعرقل قدرة الحبل النخاعي على النمو مع نمو الطفل. هذا الربط التقدمي يمكن أن يسبِّب فقدان وظيفة العضلات في الساقين أو الأمعاء أو المثانة. يمكن أن تحدَّ الجراحة من درجة الإعاقة.
  • اضطراب التنفس أثناء النوم. قد يعاني كلٌّ من الأطفال والبالغين الذين يعانون من السِّنْسِنَة المشقوقة، وخاصةً القيلة النخاعية السحائية، من انقطاع النفَس النومي أو غيره من اضطرابات النوم. يساعد تقييم اضطراب النوم لدى أولئكَ الذين يعانون من القيلة النخاعية السحائية في اكتشاف اضطرابات التنفس أثناء النوم، مثل انقطاع النفَس النومي، والذي يستدعي العلاج لتحسين الصحة وجودة الحياة.
  • المشاكل الجلدية. الأطفال المصابون بالسِّنْسِنَة المشقوقة قد يصابون بجروح على أقدامهم أو أرجُلهم أو الأرداف أو الظهر. انهم لا يشعرون عندما يصابون بقرحة أو بثرة. يمكن أن تتحول القروح أو البثور إلى جروح عميقة أو التهاب في القدم يصعب علاجه. الأطفال المصابون بالقيلة النخاعية السحائية لديهم خطر أكبر من مشاكل الجروح في القوالب.
  • الحساسية من اللاتكس. الأطفال الذين يعانون من السِّنْسِنَة المشقوقة لديهم خطر إصابة أعلى بحساسية اللاتكس، وهو ردُّ فعلٍ تحسسيٌّ للمطاط الطبيعي أو منتجات اللاتكس. قد تسبِّب حساسية اللاتكس طفحًا أو عطسًا أو حكة أو عيونًا دامعة أو سيلان الأنف. كما يمكن أن يسبِّب التأق، وهي حالة قد تهدِّد الحياة والتي يمكن أن يؤدي فيها تورمُ الوجه والممرات الهوائية إلى صعوبة التنفس. لذلكَ من الأفضل استخدام قفازات ومعدات خالية من اللاتكس أثناء الولادة وعند رعاية طفل مصاب بسنسنة المشقوقة.
  • مضاعفات أخرى. قد تنشأ المزيد من المشكلات عندما يكبر الأطفال المصابون بالسِّنْسِنَة المشقوقة، مثل التهابات المسالك البولية واضطرابات الجهاز الهضمي والاكتئاب. قد يصاب الأطفال الذين يعانون من القيلة النخاعية السحائية بصعوبات في التعلم، مثل مشاكل الانتباه، وصعوبة تعلُّم القراءة والرياضيات.

الوقاية

يُؤخذ حمض الفوليك كعلاج مكمل بدءًا من شهر واحد على الأقل قبل الإخصاب والاستمرار خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، حيث يعمل كثيرًا على تقليل خطر المشقوقة الشوكية وغيرها من عيوب الأنبوب العصبي.

احصل على حمض الفوليك أولًا

من الضروري الحصول على كميَّةٍ كافية من حمض الفوليك في جسمكِ في الأسابيع الأولى من الحمْل لمنع تشقُّقِ العمود الفقري. لأنَّ العديد من النساء لا يكتشفنَ حملهنَّ حتى هذا الوقت، يَنصح الخبراء بحصول كلِّ النساء في سِنِّ الحمل على مُكمِّلٍ غذائي يَومي من 400 ميكروغرام من حمض الفوليك.

العديد من الأطعمة، بما في ذلك الخبز، المعكرونة، الأرز وبعض حبوب الإفطار المُعزِّزة، يتمُّ تعزيزها بـ 400 ميكروغرام من حمض الفوليك في الحصَّة. يُمكن إدراج حمض الفوليك على عبوات الأطعمة كفولات، وهو الصورة الطبيعية من حمض الفوليك الموجودة في الأطعمة.

التخطيط للحمل

إذا كنتِ تحاولين الحمل، فيؤكد أغلب خبراء الحمل أن أخذ مكملات غذائية تحتوي على 400 مكغم على الأقل من حمض الفوليك هو أفضل مساعدة للمرأة التي تريد الحمل.

لا يمتص جسدك الفولات بنفس سهولة امتصاصه لحمض الفوليك الصناعي، ولا يحصل أغلب الناس على الكمية المطلوبة منه في غذائهم العادي، لذا فإن استخدام المكملات الغذائية ضروري للوقاية من السِّنْسنة المشقوقة. ومن المحتل أن حمض الفوليك يقلل من احتمالية الإصابة بتشوهات خلقية أخرى، بما في ذلك الشفة المشقوقة، والحنك المشقوق وبعض عيوب القلب الخلقية.

من المستحسن أيضًا أن تتناولي نظامًا غذائيًّا صحيًّا، ومليئًا بالأطعمة الغنية بالفولات أو المزودة بحمض الفوليك. يتوافر هذا الفيتامين بشكل طبيعي في عدد من الأطعمة، مثل:

  • البقول
  • فواكه وعصائر الحمضيات
  • بياض البيض
  • الخضراوات الورقية الخضراء الداكنة، مثل البروكلي والسبانخ

عند الحاجة لجرعات أعلى

إذا كنت تعانين من السنسنة المشقوقة أو إذا كنتِ قد أنجبتِ طفلًا مصابًا بسنسنة مشقوقة، فستحتاجين إلى المزيد من حمض الفوليك قبل أن تصبحي حاملًا. إذا كنت تتناولين أدوية مضادة للنوبات أو كنت تعانين من داء السكري، فقد يفيدك أيضًا جرعة أعلى من فيتامين B. لذا، استشيري طبيبك دائمًا قبل تناول أي مكملات إضافية تحتوي على حمض الفوليك.

السنسنة المشقوقة - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/06/2019
References
  1. Spina bifida: Basics. Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html. Accessed Sept. 27, 2017.
  2. Spina Bifida Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Spina-Bifida-Fact-Sheet. Accessed Oct. 3, 2017.
  3. Routh JC, et al. Design and methodological considerations of the Centers for Disease Control and Prevention urologic and renal protocol for the newborn and young child with spina bifida. Journal of Urology. 2016;196:1728.
  4. Ferri FF. Ferri's Clinical Advisor 2018. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 27, 2017.
  5. McLone DG, et al. Pathophysiology and clinical manifestations of myelomeningocele (spina bifida). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 27, 2017.
  6. Alpha-fetoprotein (AFP), single marker screen, maternal, serum. Mayo Medical Laboratories. http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/81169. Accessed Sept. 27, 2017.
  7. AskMayoExpert. Spina bifida. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  8. AskMayoExpert. Fetal spina bifida surgery. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017. Accessed Sept. 27, 2017.
  9. McLone DG, et al. Overview of the management of myelomeningocele (spina bifida). http://www.uptodate.com/ contents/search. Accessed Sept. 27, 2017.
  10. Dietary supplement fact sheet: Folate. Office of Dietary Supplements. http://ods.od.nih.gov/factsheets/folate. Accessed Sept. 27, 2017.
  11. Shepard CL, et al. Pregnancy among mothers with spina bifida. Journal of Pediatric Urology. In press. Accessed Sept. 29, 2017.
  12. Swaroop VT, et al. Orthopedic issues in myelomeningocele (spina bifida). http://www.uptodate.com/ contents/search. Accessed Sept. 27, 2017.
  13. Moise KJ Jr., et al. Current selection criteria and perioperative therapy used for fetal myelomeningocele surgery. Obstetrics & Gynecology. 2016;3:593.
  14. Brown, AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 9, 2017.
  15. Spina Bifida. MedlinePlus. https://medlineplus.gov/spinabifida.html. Accessed Sept. 27, 2017.
  16. Patel DM, et al. Sleep-disordered breathing in patients with myelomeningocele. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2015;16:30.
  17. Driscoll SY (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 20, 2017.
  18. Ruano R (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Nov. 6, 2017.
  19. Granberg CF (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Nov. 28, 2017.
  20. Dukhovny S, et al. Open neural tube defects: Risk factors, prenatal screening and diagnosis, and pregnancy management. http://www.uptodate.com/ contents/search. Accessed Nov. 30, 2017.
  21. AskMayoExpert. Prenatal screening and testing. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  22. Rei J, et al. Endoscopic third ventriculostomy for the treatment of hydrocephalus in a pediatric population with myelomeningocele. World Neurosurgery. 2017;105:163.
  23. Goetzl LM. Folic acid supplementation in pregnancy. http://www.uptodate.com/ contents/search. Accessed Nov. 30, 2017.