نظرة عامة

السنسنة المشقوقة عَيب خِلقي يحدُث عندما لا يتكوَّن العمود الفقري والحبل النخاعي بالشَّكل الصحيح. إنه نوع من عيوب الأنبوب العصبي. الأنبوب العصبي هو بنية الجنين النامي الذي يصبح في النهاية دماغ الطفل والحبل النخاعي والأنسجة التي تحيط بها.

يتكوَّن الأنبوب العصبي، بشكلٍ طبيعي، مُبكِّرًا في الحمل، ويُغلَق في اليوم الثامن والعِشرين بعد الإخصاب. في الأطفال الذين لديهم السِّنْسِنَة المشقوقة، لا يُغلق جُزءٌ من الأنبوب العَصبي أو يتطوُّر بالشكل الصحيح، ممَّا يُسبِّب عيوبًا في الحبل النخاعي وفي عظام العمود الفقري.

قد تتراوَح السِّنْسِنَة المشقوقة من بسيطٍة إلى حادة، اعتمادًا على نوع العَيب، وحجمِه وموقِعِه ومُضاعفاته. عند الضرورة، ينطوي العلاج المبكر السِّنْسِنَة المشقوقة على عملية جراحية - على الرغم من أن هذا العلاج لا يحل دائمًا المشكلة تمامًا.

الأنواع

يحدث انشقاق العمود الفقري في أشكال مختلفة: السنسنة المشقوقة الخفية أو القيلة النخاعية السحائية أو القيلة السحائية شديدة الندرة.

السنسنة المشقوقة الخفية

"خفي" تعني أنه غير ملحوظ. ويعد من أخف أنواع المرض وأكثرها شيوعًا. السنسنة المشقوقة الخفية ينتج عنها فواصل أو فجوات صغيرة في واحدة أو أكثر من عظام العمود الفقري (الفقرات). لا يدري العديد من الأشخاص المصابين بالسنسنة المشقوقة الخفية بذلك، إلا إذا اكْتُشفت الحالة أثناء فحص تصويري يُجرى لأسباب غير متعلقة بهذه الحالة.

القيلة النخاعية السحائية

تعرف أيضًا بالسنسنة المشقوقة المفتوحة، وهي النوع الأكثر شدة من المرض. وفيه تكون القناة النخاعية مفتوحة على طول عدة فقرات في الجزء السفلي من الظهر أو منتصفه. ويخرج الغشاء والأعصاب النخاعية من هذه الفتحة عند الولادة، مكونة بذلك كيسًا على ظهر الطفل، وعادة تتسبب في كشف الأنسجة والأعصاب. ويؤدي هذا إلى أن يصبح الطفل أكثر عرضة لحالات العدوى المهددة للحياة، وقد يؤدي أيضًا إلى الشلل وخلل وظيفة المثانة والأمعاء.

الأعراض

تَختلف مؤشرات وأعراض السِّنْسِنَة المشقوقة حسب النوع والشدة، وأيضًا تختلف من شخص إلى آخر.

  • السِّنْسِنة المشقوقة الخفية. عادةً لا توجد أي مؤشرات أو أعراض؛ لأن الأعصاب النُخاعية غير مُصابة. لكن يمكنك في بعض الأحيان رؤية مؤشرات واضحة على جلد حديثي الولادة فوق عيب العمود الفقري، ويشمل ذلك خصلة شعر غير طبيعية أو دملًا صغيرًا أو وحمة. في بعض الأحيان، يمكن أن تكون العلامات الظاهرة على الجلد مؤشرات على خلل كامن بالحبل النخاعي، ويمكن اكتشافه بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية على العمود الفقري لحديثي الولادة.
  • القيلة النخاعية السحائية. في هذا النوع الشديد من أنواع السِّنْسِنَة المشقوقة:
    • تَظل القناة الشوكية مفتوحة على طول عدة فقرات في الجزء السفلي من الظهر أو في منتصفه
    • تَبرز كلٌّ من الأغشية السحائية والحبل النخاعي أو الأعصاب عند الولادة، مشكِّلةً كيسًا
    • تَكون الأنسجة والأعصاب عادةً مكشوفة، على الرغم من أن الجلد يُغطي الكيس في بعض الأحيان

متى تزور الطبيب؟

عادةً، يتمُّ تشخيص القيلة النخاعية السحائية قبل الولادة أو بعدها مباشرةً، عندما تتوفَّر الرعاية الطبية. يجب أن يُتابِع هؤلاء الأطفال فريق متخصِّص من الأطباء طوال حياتهم، ويجب تثقيف العائلات حول المضاعفات المختلفة التي يجب مراقبتها.

الأطفال الذين لديهم السِّنْسِنَة المشقوقة الخفية ليس لديهم أي أعراض أو مضاعفات؛ لذلكَ عادةً لن يكون هناكَ حاجة إلا لرعاية روتينية للأطفال.

الأسباب

يَجهل الأطباء أسباب محددة للسِّنْسِنة المشقوقة. يُعتقد أنه ناتج عن مزيج من عوامل الخطر الوراثية والغذائية والبيئية؛ مثل التاريخ العائلي لعيوب الأنبوب العصبي ونقص الفولات (فيتامين B-9).

عوامل الخطر

السِّنْسِنَة المشقوقة أكثر شيوعًا بين البيض وذوي الأصول الإسبانية. وتتأثر الإناث بها بنسبة أكبر من الذكور. على الرغم من أن الأطباء والباحثين لا يعرفون سبب حدوث السِّنْسِنَة المشقوقة، فإنهم قد تعرفوا على بعض عوامل الخطر:

  • نقص الفولات. إن الفولات - وهو الشكل الطبيعي لفيتامين B-9 - مهم لنمو الطفل بصحة جيدة. ويُطلَق على الشكل الاصطناعي للفولات الموجودة في المكملات الغذائية والأغذية المدعمة، اسم حمض الفوليك. يزيد نقص الفولات خطر حدوث السِّنْسِنَة المشقوقة والعيوب الأخرى في القناة العصبية.
  • التاريخ العائلي لأحد عيوب القناة العصبية. الأزواج الذين سبق لهم إنجاب طفل لديه عيب خلقي في القناة العصبية أكثر عرضة بقليل لإنجاب طفل آخر لديه العيب الخلقي نفسه. يزداد هذا الخطر إذا كانوا قد أنجبوا طفلين بهما العيب الخلقي نفسه. بالإضافة إلى ذلك، الأنثى التي تُولد بعيب خلقي في القناة العصبية، تزداد لديها فرصة وضع طفل مصاب بالسِّنْسِنَة المشقوقة. رغم ذلك، معظم الأطفال المصابين بالسِّنْسِنَة المشقوقة، لا يوجد لدى آبائهم أي تاريخ مرضي عائلي بهذه الحالة.
  • بعض الأدوية. على سبيل المثال، يبدو أن الأدوية المضادة للنوبات الصرَعية، مثل حمض فالبرويك (ديباكين)، تسبب عيوبًا في الأنبوب العصبي عند تعاطيها أثناء الحمل. قد يحدث هذا لأنها تتعارض مع قدرة الجسم على استخدام حمض الفولات وحمض الفوليك.
  • داء السُّكَّري. تزداد لدى السيدات المصابات بداء السُّكَّري اللاتي لا يتحكمن جيدًا في مستوى السكر في الدم خطورة وضع طفل مصاب بالسِّنْسِنَة المشقوقة.
  • السُمنة. تكون السُّمنة قبل الحمل مصحوبة بزيادة خطورة حدوث عيوب القناة العصبية الخلقية، ويشمل ذلك السِّنْسِنَة المشقوقة.
  • زيادة درجة حرارة الجسم. تشير بعض الأدلة إلى أن ارتفاع درجة حرارة الجسم في الأسابيع الأولى من الحمل يمكن أن يزيد من خطورة حدوث السِّنْسِنَة المشقوقة. إن ارتفاع درجة حرارة جسمك الداخلية، بسبب الحُمَّى أو استخدام حمامات البخار أو أحواض المياه الساخنة، يكون مصحوبًا بزيادة خطورة حدوث السِّنْسِنَة المشقوقة.

إذا تعرَّفتِ على عوامل خطورة بالسِّنْسِنَة المشقوقة، فتحدَّثي مع طبيبك لتحديد ضرورة تناول جرعة كبيرة من حمض الفوليك، حتى قبل أن يبدأ الحمل.

أخبِرْي طبيبك إذا كنت تتناولين أدوية. إذا كنت تخططين للمستقبل، فيمكن ضبط بعض الأدوية لتقليل الخطر المحتمل للإصابة بمرض السِّنْسِنَة المشقوقة.

المضاعفات

قد تسبِّب السِّنْسِنَة المشقوقة أعراضًا ضئيلة أو إعاقات جسدية بسيطة. ولكن تؤدي السِّنْسِنَة المشقوقة الشديدة إلى الكثير من الإعاقات الجسدية المحددة. تتأثر شدة الحالة بـما يلي:

  • حجم ومكان إصابة الأنبوب العصبي
  • إن كان الجلد يغطي المنطقة المصابة
  • أي الأعصاب الشوكية تخرُج من المنطقة المصابة من الحبل النخاعي

قد تبدو هذه القائمة من المضاعفات المحتمَلة صعبة التحمّل، ولكن لا يحصل جميع الأطفال المصابين بالسِّنْسِنَة المشقوقة على كل هذه المضاعفات. ويمكن علاج هذه الحالات المَرَضية.

  • مشاكل المشي والحركة. لا تعمل الأعصاب التي تتحكم في عضلات الساق، أسفل منطقة عيب السِّنْسِنَة المشقوقة، بشكل صحيح. مما يسبِّب ضَعف عضلات الساقين، وأحيانًا الشلل. تعتمد قدرة الطفل المصاب على المشي عادةً على مكان وجود الخلل وحجمه والرعاية التي تلقاها قبل وبعد الولادة.
  • مضاعفات العظام. يمكن أن يواجه الأطفال المصابون بالقيلة النخاعية السحائية العديد من المشاكل في الساقين والعمود الفقري بسبب ضَعف العضلات في الساقين والظهر. تعتمد أنواع المشكلات على موقع الخلل. وتتضمن المشاكل المحتملة على مشاكل تتعلق بالعظام ومنها:
    • ميلان العمود الفقري (الجنف)
    • النمو الشاذ
    • انخلاع الورك
    • تشوهات العظم والمفاصل
    • تقلصات العضلات
  • مشاكل الأمعاء والمثانة. الأعصاب التي تُغذي المثانة والأمعاء عادةً لا تعمل بشكل صحيح عندما يكون الطفل مصابًا بالسِّنْسِنَة المشقوقة النخاعية. وذلك لأن الأعصاب التي تزوِّد الأمعاء والمثانة تأتي من أدنى مستوى من الحبل النخاعي.
  • تراكم السوائل في الدماغ (استسقاء دماغي). الأطفال المولودة بالقيلة النخاعية السحائية عادةً يكون لديهم تراكم السوائل في الدماغ، وهي حالة تعرف باسم الاستسقاء الدماغي.
  • عُطل التحويلة. يمكن أن تتعطل التحويلة المثبتة في الدماغ لمعالجة الاستسقاء الدماغي أو تُصاب بالعدوى. قد تختلف مؤشرات المرض التحذيرية. وتتضمن بعض المؤشرات التحذيرية لتعطل التحويلة على:
    • حالات الصداع
    • القيء
    • النعاس
    • سهولة الاستثارة
    • التورم أو الاحمرار على طول التحويلة
    • التشوش
    • تغييرات في العينين (تحديقًا ثابتًا للأسفل)
    • صعوبة في الأكل
    • نوبات مرضية
  • التشوه الخياري من النوع الثاني. التشوه الخياري من النوع الثاني هو شذوذ في الدماغ شائع لدى الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية، أحد أشكال السِّنْسِنَة المشقوقة. جذع الدماغ، أو أدنى جزء من الدماغ فوق الحبل النخاعي، مُطَوَّل ويقع في مستوى أدنى من المعتاد. وقد يسبِّب هذا الأمر مشكلات في التنفس والبلع. نادرًا ما يحدُث ضغط على هذه المنطقة من الدماغ فيستلزم الأمرُ إجراءَ عملية جراحية لتخفيف الضغط.
  • العدوى في الأنسجة المحيطة بالمخ (التهاب السحايا). قد يصاب بعض الأطفال المولودين بالقيلة النخاعية السحائية بالتهاب السحايا، وهو التهاب في الأنسجة المحيطة بالمخ. هذه العدوى المهدِّدة للحياة قد تسبِّب إصابة الدماغ.
  • الحبل النخاعي المربوط. يحدث خلل الحبل النخاعي المربوط عندما تتحد الأعصاب الشوكية مع الندبة موضع إغلاق الخلل جراحيًّا. مما يعيق نمو الحبل النخاعي مع نمو الطفل. هذا الربط التقدمي يمكن أن يسبِّب فقدان وظيفة العضلات في الساقين أو الأمعاء أو المثانة. يمكن أن تحدَّ الجراحة من درجة الإعاقة.
  • اضطراب التنفس أثناء النوم. قد يُصاب كلٌّ من الأطفال والبالغين المصابين بالسِّنْسِنَة المشقوقة، وخاصةً القيلة النخاعية السحائية، بانقطاع النفَس النومي أو غيره من اضطرابات النوم. يساعد تقييم اضطراب النوم لدى أولئكَ المصابين بالقيلة النخاعية السحائية في اكتشاف اضطرابات التنفس أثناء النوم، مثل انقطاع النفَس النومي، الذي يستدعي العلاج لتحسين الصحة وجودة الحياة.
  • المشاكل الجلدية. الأطفال المصابون بالسِّنْسِنَة المشقوقة قد يصابون بجروح على أقدامهم أو أرجُلهم أو الألْيَتَيْن أو الظهر. إنهم لا يشعرون عندما يصابون بقرحة أو بثرة. يمكن أن تتحول القروح أو البثور إلى جروح عميقة أو التهاب في القدم يصعب علاجه. الأطفال المصابون بالقيلة النخاعية السحائية لديهم خطر أكبر من مشاكل الجروح في الجبائر.
  • الحساسية من اللاتكس. الأطفال المصابين بالسِّنْسِنَة المشقوقة لديهم خطورة أعلى للإصابة بحساسية اللاتكس، وهو تفاعل تحسُّسي للمطاط الطبيعي أو منتجات اللاتكس. قد تسبِّب حساسية اللاتكس طفحًا جلديًا أو العطاس أو حكة أو عيونًا دامعة أو سيلان الأنف. كما يمكن أن يسبِّب التأق، وهي حالة قد تهدِّد الحياة يمكن أن يؤدي فيها تورمُ الوجه والممرات الهوائية إلى صعوبة التنفس. لذلكَ من الأفضل استخدام قفازات ومعدات خالية من اللاتكس أثناء الولادة وعند رعاية طفل مصاب بسنسنة المشقوقة.
  • مضاعفات أخرى. قد تنشأ المزيد من المشكلات عندما يكبر الأطفال المصابون بالسِّنْسِنَة المشقوقة، مثل التهابات المسالك البولية واضطرابات الجهاز الهضمي والاكتئاب. قد يصاب الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية بصعوبات في التعلم، مثل مشاكل الانتباه، وصعوبة تعلُّم القراءة والرياضيات.

الوقاية

يُؤخذ حمض الفوليك كعلاج مكمل بدءًا من شهر واحد على الأقل قبل الإخصاب والاستمرار خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، حيث يعمل كثيرًا على تقليل خطر المشقوقة الشوكية وغيرها من عيوب الأنبوب العصبي.

احصل على حمض الفوليك أولًا

إن الحصول على كميَّةٍ كافية من حمض الفوليك في جسمكِ في الأسابيع الأولى من الحمْل أمرًا حيويًّا لمنع السِّنْسِنَة المشقوقة. لأنَّ العديد من النساء لا يكتشفنَ حملهنَّ حتى هذا الوقت، يَنصح الخبراء بحصول كلِّ النساء في سِنِّ الحمل على مُكمِّلٍ غذائي يَومي بمقدار 400 ميكروغرام من حمض الفوليك.

يتم تدعيم العديد من الأطعمة بمقدار 400 ميكروغرام من حمض الفوليك في كل وجبة، بما في ذلك:

  • الخبز المعزز
  • المكرونة
  • الأرز
  • بعض حبوب الإفطار

يُمكن إدراج حمض الفوليك على عبوات الأطعمة كفولات، وهو الصورة الطبيعية من حمض الفوليك الموجودة في الأطعمة.

التخطيط للحمل

يجب نصح النساء البالغات اللواتي يخطِّطْنَ للحمل أو قد يصبحْنَ حوامل بالحصول على 400 إلى 800 ميكروغرام من حمض الفوليك يوميًّا.

لا يمتص جسدك حمض الفوليك بنفس سهولة امتصاصه لحمض الفوليك الصناعي، ولا يحصل أغلب الناس على الكمية المطلوبة منه في غذائهم العادي؛ لذا فإن استخدام المكمِّلات الغذائية ضروري للوقاية من السِّنْسنة المشقوقة. من المحتمَل أن يقلِّل حمض الفوليك من احتمالية الإصابة بتشوُّهات خِلْقية أخرى، ويشمل ذلك الشفة المشقوقة، والحنك المشقوق، وبعض عيوب القلب الخِلْقية.

من المستحسَن أيضًا أن تتناوَلي نظامًا غذائيًّا صحيًّا، ومليئًا بالأطعمة الغنية بحمض الفوليك أو المزوَّدة بحمض الفوليك. يتوافر هذا الفيتامين بشكل طبيعي في عدد من الأطعمة، مثل:

  • الفاصوليا والبازلاء
  • فواكه وعصائر الحمضيات
  • صفار البيض
  • الحليب
  • الأفوكادو
  • الخضراوات الورقية الخضراء الداكنة، مثل البروكلي (القرنبيط الأخضر) والسبانخ

عند الحاجة لجرعات أعلى

إذا كنتِ مُصابةً بالسِّنْسِنة المشقوقة أو إذا كنتِ قد أنجبتِ طفلًا مصابًا بالسِّنْسِنة المشقوقة، فستحتاجين إلى المزيد من حمض الفوليك قبل الحمل مرة أخرى. وإذا كنتِ تتناولين أدويةً مضادةً للنوبات الـمَرَضية أو كنتِ مصابةً بالسكري، فقد تفيدك أيضًا جرعة أعلى من فيتامين B هذا. لذا، استشيري طبيبك قبل تناوُل أي مكمّلات غذائية إضافية تحتوي على حمض الفوليك.

السنسنة المشقوقة - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

17/12/2019
  1. What is spina bifida? Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html. Accessed Aug. 28, 2019.
  2. Spina bifida fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Spina-Bifida-Fact-Sheet. Accessed Aug. 28, 2019.
  3. Routh JC, et al. Design and methodological considerations of the Centers for Disease Control and Prevention urologic and renal protocol for the newborn and young child with spina bifida. Journal of Urology. 2016; doi:10.1016/j.juro.2016.07.081.
  4. Ferri FF. Spina bifida. In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Aug. 28; 2019.
  5. Bowman RM. Pathophysiology and clinical manifestations of myelomeningocele (spina bifida). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 28, 2019.
  6. MAFP1 alpha-fetoprotein (AFP), single marker screen, maternal, serum. Mayo Medical Laboratories. https://www.mayocliniclabs.com/test-catalog/Overview/113382. Accessed Aug. 28, 2019.
  7. AskMayoExpert. Spina bifida. Mayo Clinic; 2019.
  8. AskMayoExpert. Fetal spina bifida surgery. Mayo Clinic; 2019.
  9. Bowman RM. Overview of the management of myelomeningocele (spina bifida). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 28, 2019.
  10. Dietary supplement fact sheet: Folate. Office of Dietary Supplements. https://ods.od.nih.gov/factsheets/folate-HealthProfessional/. Accessed Aug. 28; 2019.
  11. Shepard CL, et al. Pregnancy among mothers with spina bifida. Journal of Pediatric Urology. 2018; doi:10.1016/j.jpurol.2017.08.001.
  12. Swaroop VT, et al. Orthopedic issues in myelomeningocele (spina bifida). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 30, 2019.
  13. Moise KJ Jr., et al. Current selection criteria and perioperative therapy used for fetal myelomeningocele surgery. Obstetrics and Gynecology. 2016; doi:10.1097/AOG.0000000000001296.
  14. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. July 23, 2019.
  15. Ahn ES (expert opinion). Mayo Clinic. Oct. 2, 2019.
  16. Patel DM, et al. Sleep-disordered breathing in patients with myelomeningocele. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2015; doi:10.3171/2014.11.PEDS14314.
  17. Goetzl LM. Folic acid supplementation in pregnancy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 30, 2019.
  18. Ruano R (expert opinion). Mayo Clinic. Oct. 2, 2019.
  19. Ahn ES (expert opinion). Mayo Clinic. Oct. 2, 2019.
  20. Dukhovny S, et al. Open neural tube defects: Risk factors, prenatal screening and diagnosis, and pregnancy management. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 30, 3019.
  21. AskMayoExpert. Prenatal screening and testing. Mayo Clinic; 2019.
  22. Rei J, et al. Endoscopic third ventriculostomy for the treatment of hydrocephalus in a pediatric population with myelomeningocele. World Neurosurgery. 2017; doi:10.1016/j.wneu.2017.05.107.