السنسنة المشقوقة

نظرة عامة

السِنْسِنَة المشقوقة عيب خِلقي يحدث عندما لا يتكوَّن العمود الفقري والحبل النخاعي بالشكل الصحيح. إنه نوع من عيوب الأنبوب العصبي. والأنبوب العصبي هو بنية بالجنين النامي تُصبح في النهاية دماغ الطفل والحبل النخاعي والأنسجة التي تحيط بهما.

يتكون الأنبوب العصبي عادةً في وقت مبكر من الحمل، ويُغلَق في اليوم الثامن والعشرين بعد الإخصاب. في حالة الأطفال الذين لديهم السِّنسنة المشقوقة، لا يُغلق جزءٌ من الأنبوب العصبي أو لا يتطور بالشكل الصحيح، ما يسبِّب مشكلات في الحبل النخاعي وفي عظام العمود الفقري.

قد تتراوح السِّنسنة المشقوقة من بسيطة إلى حادة، تبعًا لنوع العيب، وحجمه وموقعه ومضاعفاته. وإذا اقتضت الضرورة، يشمل العلاج المبكر للسِّنسنة المشقوقة إجراء عملية جراحية، رغم أن هذا العلاج لا يحل دائمًا المشكلة بصورة كاملة.

الأنواع

توجد أشكال مختلفة من السنسنة المشقوقة: السنسنة المشقوقة الخفية أو القيلة النخاعية السحائية أو القيلة السحائية شديدة الندرة.

السنسنة المشقوقة الخفية

"خفية" تعني أنها غير ملحوظة، وهي من أخف أنواع المرض وأكثرها شيوعًا. السنسنة المشقوقة الخفية ينتج عنها فواصل أو فجوات صغيرة في واحدة أو أكثر من عظام العمود الفقري (الفقرات). لا يدري العديد من الأشخاص المصابين بالسنسنة المشقوقة الخفية بذلك، إلا إذا اكْتُشفت الحالة أثناء فحص تصويري يُجرى لأسباب غير متعلقة بهذه الحالة.

القيلة النخاعية السحائية

تعرف أيضًا بالسنسنة المشقوقة المفتوحة، وهي النوع الأكثر شدة من المرض. وفيه تكون القناة النخاعية مفتوحة على طول عدة فقرات في الجزء السفلي من الظهر أو منتصفه. ويخرج الغشاء والأعصاب النخاعية من هذه الفتحة عند الولادة، مكونة بذلك كيسًا على ظهر الطفل، وعادة تتسبب في كشف الأنسجة والأعصاب. ويؤدي هذا النوع إلى أن يصبح الطفل أكثر عرضة لحالات العدوى المهددة للحياة، وقد يؤدي أيضًا إلى الشلل وخلل وظائف المثانة والأمعاء.

القيلة السحائية

يتميز هذا النوع النادر من السنسنة المشقوقة ببروز كيس يحتوي على السائل النخاعي عبر فتحة في العمود الفقري. ولا تتأثر الأعصاب في هذا النوع، ولا يكون الحبل النخاعي داخل كيس السائل النخاعي. وقد يتعرض الرُّضع المصابون بالقيلة السحائية لبعض المشكلات البسيطة في وظائف الجسم، مثل تلك التي تؤثر في المثانة والأمعاء.

الأعراض

تختلف مؤشرات وأعراض السنسنة المشقوقة حسب نوعها وشدتها، وتختلف أيضًا من شخص إلى آخر.

• السنسنة المشقوقة الخفية. لا توجد عادةً أي مؤشرات أو أعراض، لأن الأعصاب النخاعية غير مصابة. لكن يمكن في بعض الأحيان رؤية مؤشرات واضحة على جلد حديثي الولادة فوق عيب العمود الفقري، ويشمل ذلك خصلة شعر غير طبيعية أو دملًا صغيرًا أو وحمة. وفي بعض الأحيان، قد تكون العلامات الظاهرة على الجلد مؤشرات على وجود خلل كامن بالحبل النخاعي، ويمكن اكتشافه من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية على العمود الفقري لحديثي الولادة.
• القيلة السحائية. قد يُسبب هذا النوع حدوث مشكلات في التبوّل والتبرّز.
• القيلة النخاعية السحائية. في هذا النوع الشديد من أنواع السِّنْسِنَة المشقوقة:
• تَظل القناة الشوكية مفتوحة على طول عدة فقرات في الجزء السفلي من الظهر أو في منتصفه
• تَبرز كلٌّ من الأغشية السحائية والحبل النخاعي أو الأعصاب عند الولادة، مشكِّلةً كيسًا
• وتكون الأنسجة والأعصاب عادةً مكشوفة رغم تغطية الجلد للكيس في بعض الأحيان

متى تزور الطبيب؟

في العادة، تُشخَّص القيلة النخاعية السحائية قبل الولادة أو بعدها مباشرةً، عندما تتوفَّر الرعاية الطبية. ويجب أن يخضع الأطفال المصابون بهذه الحالة للمتابعة طوال حياتهم على يد فريق متخصص من الأطباء. كما يجب تثقيف العائلات بشأن المضاعفات المختلفة التي عليهم مراقبتها.

لا تظهر على الأطفال المصابين بالسِّنسنة المشقوقة الخفية أي أعراض أو مضاعفات؛ لذلك عادةً لن تكون هناك حاجة إلا لرعاية الأطفال الروتينية.

الأسباب

يَجهل الأطباء أسباب محددة للسِّنْسِنة المشقوقة. يُعتقد أنه ناتج عن مزيج من عوامل الخطر الوراثية والغذائية والبيئية؛ مثل التاريخ العائلي لعيوب الأنبوب العصبي ونقص الفولات (فيتامين B-9).

عوامل الخطر

يزيد شيوع السِّنْسِنَة المشقوقة بين أصحاب البشرة البيضاء وذوي الأصول الإسبانية، وتصيب السيدات بنسبة أكبر من الرجال. وعلى الرغم من أن الأطباء والباحثين لا يعرفون سبب حدوث السِّنْسِنَة المشقوقة، فإنهم قد تعرفوا على بعض عوامل الخطر:

• نقص الفولات. إن الفولات - وهو الشكل الطبيعي لفيتامين B-9 - مهم لنمو الطفل بصحة جيدة. ويُطلَق على الشكل الاصطناعي للفولات الموجودة في المكملات الغذائية والأغذية المدعمة، اسم حمض الفوليك. يزيد نقص الفولات خطر حدوث السِّنْسِنَة المشقوقة والعيوب الأخرى في القناة العصبية.
• التاريخ العائلي لأحد عيوب القناة العصبية. الأزواج الذين سبق لهم إنجاب طفل لديه عيب خلقي في القناة العصبية أكثر عرضة بقليل لإنجاب طفل آخر لديه العيب الخلقي نفسه. وتزيد احتمالية الإصابة إذا كانوا قد أنجبوا طفلين بهما العيب الخلقي نفسه. علاوة على ذلك، فإن السيدات اللاتي يولدن بعيب في الأنبوب العصبي يكُنّ أكثر عرضة لإنجاب طفل مصاب بالسِّنْسِنَة المشقوقة من السيدات غير المصابات بعيب الأنبوب العصبي. ورغم ذلك، معظم الأطفال المصابين بالسِّنْسِنَة المشقوقة لم يولدوا لآباء أو أمهات لديهم أي تاريخ مرضي عائلي بهذه الحالة.
• بعض الأدوية. يبدو أن الأدوية كالمضادة لنوبات الصرع -مثل حمض فالبرويك- تسبب عيوبًا في الأنبوب العصبي عند تعاطيها أثناء الحمل. وقد يحدث هذا لتعارضها مع قدرة الجسم على استخدام الفولات وحمض الفوليك.
• داء السُّكَّري. تزداد لدى السيدات المصابات بداء السُّكَّري اللاتي لا يتحكمن جيدًا في مستوى السكر في الدم خطورة وضع طفل مصاب بالسِّنْسِنَة المشقوقة.
• السُمنة. تكون السُّمنة قبل الحمل مصحوبة بزيادة خطورة حدوث عيوب القناة العصبية الخلقية، ويشمل ذلك السِّنْسِنَة المشقوقة.
• زيادة درجة حرارة الجسم. تشير بعض الأدلة إلى أن ارتفاع درجة حرارة الجسم في الأسابيع الأولى من الحمل يمكن أن يزيد احتمالية حدوث السِّنْسِنَة المشقوقة. ويرتبط ارتفاع درجة حرارة الجسم الداخلية، بسبب الحُمَّى أو استخدام حمامات البخار أو أحواض المياه الساخنة، بزيادة طفيفة في فرص الإصابة بالسِّنْسِنَة المشقوقة.

إذا كانت لديك عوامل خطورة الإصابة بالسِّنْسِنَة المشقوقة، فتحدَّثي مع طبيبك لتحديد ما إذا كان عليك زيادة جرعة حمض الفوليك أم الاكتفاء بالجرعة الموصوفة حتى قبل أن يبدأ الحمل.

أخبِرْي طبيبك إذا كنت تتناولين أدوية. وإذا كنت تخططين للحمل مستقبلاً، فيمكن تعديل بعض الأدوية لتقليل الخطر المحتمل للإصابة بالسِّنْسِنَة المشقوقة.

المضاعفات

قد تسبِّب السِّنسنة المشقوقة أعراضًا ضئيلة أو مشاكل جسدية بسيطة. لكن السِّنسنة المشقوقة الشديدة يمكن أن تؤدي إلى حالات جسدية أكثر خطورة. وتتأثر شدة الحالة بـما يلي:

• حجم ومكان إصابة الأنبوب العصبي
• إن كان الجلد يغطي المنطقة المصابة
• أي الأعصاب الشوكية تخرُج من المنطقة المصابة من الحبل النخاعي

قد تبدو هذه القائمة من المضاعفات المحتملة صعبة التحمُّل، لكن لا يتعرض جميع الأطفال المصابين بالسِّنسنة المشقوقة لكل هذه المضاعفات، ويمكن علاج كثير منها.

• مشاكل المشي والحركة. لا تعمل الأعصاب التي تتحكم في عضلات الساق، أسفل منطقة عيب السِّنْسِنَة المشقوقة، بشكل صحيح. مما يسبِّب ضَعف عضلات الساقين، وأحيانًا الشلل. تعتمد قدرة الطفل المصاب على المشي عادةً على مكان وجود الخلل وحجمه والرعاية التي تلقاها قبل وبعد الولادة.
• مضاعفات العظام. يمكن أن يواجه الأطفال المصابون بالقيلة النخاعية السحائية العديد من المشاكل في الساقين والعمود الفقري بسبب ضَعف العضلات في الساقين والظهر. تعتمد أنواع المشكلات على موقع الخلل. وتتضمن المشاكل المحتملة على مشاكل تتعلق بالعظام ومنها:
• ميلان العمود الفقري (الجنف)
• النمو الشاذ
• انخلاع الورك
• تشوهات العظم والمفاصل
• تقلصات العضلات
• مشاكل الأمعاء والمثانة. الأعصاب التي تُغذي المثانة والأمعاء عادةً لا تعمل بشكل صحيح عندما يكون الطفل مصابًا بالسِّنْسِنَة المشقوقة النخاعية. وذلك لأن الأعصاب التي تزوِّد الأمعاء والمثانة تأتي من أدنى مستوى من الحبل النخاعي.
• تراكم السوائل في الدماغ (استسقاء دماغي). الأطفال المولودة بالقيلة النخاعية السحائية عادةً يكون لديهم تراكم السوائل في الدماغ، وهي حالة تعرف باسم الاستسقاء الدماغي.
• عُطل التحويلة. يمكن أن تتعطل التحويلة المثبتة في الدماغ لمعالجة الاستسقاء الدماغي أو تُصاب بالعدوى. قد تختلف مؤشرات المرض التحذيرية. وتتضمن بعض المؤشرات التحذيرية لتعطل التحويلة على:
• حالات الصداع
• القيء
• النعاس
• سهولة الاستثارة
• التورم أو الاحمرار على طول التحويلة
• التشوش
• تغييرات في العينين (تحديقًا ثابتًا للأسفل)
• صعوبة في الأكل
• نوبات مرضية
• تشوه آرنولد-خياري من النوع الثاني. تشوه آرنولد-خياري من النوع الثاني هو مشكلة شائعة في دماغ الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية، وهي أحد أشكال السِّنسنة المشقوقة. جذع الدماغ هو أدنى جزء من الدماغ فوق الحبل النخاعي. وفي حالة تشوه أرنولد-خياري من النوع الثاني، يتمدد جذع الدماغ ويتموضع في مستوى أدنى من المعتاد. وقد يسبِّب هذا الأمر مشكلات في التنفس والبلع. نادرًا ما يحدُث ضغط على هذه المنطقة من الدماغ فيستلزم الأمرُ إجراءَ عملية جراحية لتخفيف الضغط.
• العدوى في الأنسجة المحيطة بالمخ (التهاب السحايا). قد يصاب بعض الأطفال المولودين بالقيلة النخاعية السحائية بالتهاب السحايا، وهو التهاب في الأنسجة المحيطة بالمخ. هذه العدوى المهدِّدة للحياة قد تسبِّب إصابة الدماغ.
• الحبل النخاعي المربوط. يحدث خلل الحبل النخاعي المربوط عندما تتحد الأعصاب الشوكية مع الندبة موضع إغلاق الخلل جراحيًّا. مما يعيق نمو الحبل النخاعي مع نمو الطفل. هذا الربط التقدمي يمكن أن يسبِّب فقدان وظيفة العضلات في الساقين أو الأمعاء أو المثانة. يمكن أن تحدَّ الجراحة من درجة الإعاقة.
• اضطراب التنفس أثناء النوم. قد يتعرض كلٌّ من الأطفال والبالغين المصابين بالسِّنسِنَة المشقوقة، وخاصةً القيلة النخاعية السحائية، لانقطاع النفَس النومي أو غيره من اضطرابات النوم. يساعد تقييم اضطراب النوم لدى أولئك المصابين بالقيلة النخاعية السحائية في اكتشاف اضطرابات التنفس أثناء النوم، مثل انقطاع النفَس النومي، الذي يستدعي العلاج لتحسين الصحة وجودة الحياة.
• المشاكل الجلدية. الأطفال المصابون بالسِّنسِنَة المشقوقة قد يصابون بجروح في أقدامهم أو أرجُلهم أو الأليتَين أو الظهر. إنهم لا يشعرون عندما يصابون بقرحة أو بثرة. يمكن أن تتحول القروح أو البثور إلى جروح عميقة أو التهاب في القدم يصعب علاجه. الأطفال المصابون بالقيلة النخاعية السحائية لديهم خطر أكبر من مشاكل الجروح في الجبائر.
• الحساسية من اللاتكس. الأطفال المصابين بالسِّنْسِنَة المشقوقة لديهم خطورة أعلى للإصابة بحساسية اللاتكس، وهو تفاعل تحسُّسي للمطاط الطبيعي أو منتجات اللاتكس. قد تسبِّب حساسية اللاتكس طفحًا جلديًا أو العطاس أو حكة أو عيونًا دامعة أو سيلان الأنف. كما يمكن أن يسبِّب التأق، وهي حالة قد تهدِّد الحياة يمكن أن يؤدي فيها تورمُ الوجه والممرات الهوائية إلى صعوبة التنفس. لذلك من الأفضل استخدام قفازات ومعدات خالية من اللاتكس (غير مطاطية) أثناء الولادة وعند رعاية طفل مصاب بالسنسنة المشقوقة.
• مضاعفات أخرى. قد تنشأ المزيد من المشكلات عندما يكبر الأطفال المصابون بالسِّنسنة المشقوقة، مثل التهابات المسالك البولية واضطرابات الجهاز الهضمي والاكتئاب. وقد يواجه الأطفال المصابون بالقيلة النخاعية السحائية اضطرابات في التعلم، مثل مشاكل الانتباه، وصعوبة تعلُّم القراءة والرياضيات.

الوقاية

يُؤخذ حمض الفوليك كعلاج مكمل بدءًا من شهر واحد على الأقل قبل الإخصاب والاستمرار خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، حيث يعمل كثيرًا على تقليل خطر المشقوقة الشوكية وغيرها من عيوب الأنبوب العصبي.

احصل على حمض الفوليك أولًا

إن الحصول على كميَّةٍ كافية من حمض الفوليك في جسمكِ في الأسابيع الأولى من الحمْل أمرًا حيويًّا لمنع السِّنْسِنَة المشقوقة. لأنَّ العديد من النساء لا يكتشفنَ حملهنَّ حتى هذا الوقت، يَنصح الخبراء بحصول كلِّ النساء في سِنِّ الحمل على مُكمِّلٍ غذائي يَومي بمقدار 400 ميكروغرام من حمض الفوليك.

يتم تدعيم العديد من الأطعمة بمقدار 400 ميكروغرام من حمض الفوليك في كل وجبة، بما في ذلك:

• الخبز المعزز
• المكرونة
• الأرز
• بعض حبوب الإفطار

يُمكن إدراج حمض الفوليك على عبوات الأطعمة كفولات، وهو الصورة الطبيعية من حمض الفوليك الموجودة في الأطعمة.

التخطيط للحمل

يجب نصح النساء البالغات اللاتي يخطِّطنَ للحمل أو قد يصبحنَ حوامل بالحصول على 400 إلى 800 ميكروغرام من حمض الفوليك يوميًّا.

لا يمتص جسدك حمض الفوليك بنفس سهولة امتصاصه لحمض الفوليك الصناعي، ولا يحصل أغلب الناس على الكمية المطلوبة منه في غذائهم العادي؛ لذا فإن استخدام المكمِّلات الغذائية ضروري للوقاية من السِّنْسنة المشقوقة. من المحتمَل أن يقلِّل حمض الفوليك من احتمالية الإصابة بتشوُّهات خِلْقية أخرى، ويشمل ذلك الشفة المشقوقة، والحنك المشقوق، وبعض عيوب القلب الخِلْقية.

من المستحسَن أيضًا أن تتناوَلي نظامًا غذائيًّا صحيًّا، ومليئًا بالأطعمة الغنية بحمض الفوليك أو المزوَّدة بحمض الفوليك. يتوافر هذا الفيتامين بشكل طبيعي في عدد من الأطعمة، مثل:

• الفاصوليا والبازلاء
• فواكه وعصائر الحمضيات
• صفار البيض
• الحليب
• الأفوكادو
• الخضراوات الورقية الخضراء الداكنة، مثل البروكلي والسبانخ

عند الحاجة لجرعات أعلى

إذا كنتِ مُصابةً بالسِّنْسِنة المشقوقة أو إذا كنتِ قد أنجبتِ طفلًا مصابًا بالسِّنْسِنة المشقوقة، فستحتاجين إلى المزيد من حمض الفوليك قبل الحمل مرة أخرى. وإذا كنتِ تتناولين أدويةً مضادةً للنوبات الـمَرَضية أو كنتِ مصابةً بالسكري، فقد تفيدك أيضًا جرعة أعلى من فيتامين B هذا. لذا، استشيري طبيبك قبل تناوُل أي مكمّلات غذائية إضافية تحتوي على حمض الفوليك.