نظرة عامة

تعد السنسنة المشقوقة جزءًا من مجموعة عيوب خلقية يُطلق عليها تشوهات الأنبوب العصبي. الأنبوب العصبي هو البنية المضغية التي تكوِّن في نهاية المطاف دماغ الطفل والحبل الشوكي والأنسجة التي تغلفهما.

يتكون الأنبوب العصبي عادةً في وقت مبكر من الحمل وينغلق بحلول اليوم 28 من الحمل. بالنسبة للأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة، يفشل جزء من الأنبوب العصبي في النمو أو الانغلاق بشكل صحيح، مما يسبب تشوهات في الحبل الشوكي وفي عظام العمود الفقري.

تحدث السنسنة المشقوقة بعدة أشكال من الشدة. يتم علاج السنسنة المشقوقة جراحيًا عندما يكون ذلك ضروريًا، على الرغم من أن هذا العلاج لا يحل المشكلة تمامًا.

الأنواع

يُمكن أن تحد ثالسنسنة المشقوقة باشكال مختلفة، منها: السنسنة المشقوقة الخفية والقيلة السحائية والقيلة النخاعية السحائية. تعتمد شدة السنسنة المشقوقة على النوع والحجم والموقع والمضاعفات.

السنسنة المشقوقة الخفية

وهي السنسنة المشقوقة غير الظاهرة. في شكلها الأقل شدة تؤدي السنسنة المشقوقة الخفية إِلى انفصال صغير أو فتحة في عظم واحد أو أكثر من عظام العمود الفقري (الفقرات). ولا يُدرك العديد من الأشخاص المصابين بالسنسنة المشقوقة الخفية أنهم يُعانون منها إِلا إِذا تم الكشف عن الحالة أثناء اختبار التصوير الذي يُجرى لأسباب أُخرى غير مرتبطة بالحالة.

القيلة السحائية

في شكل السنسنة المشقوقة الذي يُعرف بالقيلة السحائية تندفع الأغشية الواقية المحيطة بالحبل الشوكي (أغشية السحايا) من خلال الفتحة بين الفقرات، فتُشكل كيس مملوء بالسائل. لكن لا يتضمن هذا الكيس الحبل الشوكي، لذا لا يُرجح كثيراً التعرض إِلى تلف العصب رغم احتمال حدوث المضاعفات لاحقاً.

القيلة النخاعية السحائية

تُعرف أيضاً بالسنسنة المشقوقة المفتوحة وهي شكلها الأكثر شدة، حيث يكون الحبل الشوكي مفتوح بمحاذاة العديد من الفقرات في أسفل الظهر أو في وسطه. تندفع الأغشية والأعصاب الفقرية من خلال هذه الفتحة عند الولادة فتُشكل كيساً على ظهر الطفل الوليد، وعادةً ما تكشف عن الأنسجة والأعصاب. وهذا يجعل الطفل عرضة إِلى الإصابة بالالتهابات التي تُهدد حياته بالخطر.

الأعراض

تحدث السنسنة المشقوقة بثلاثة أشكال، يختلف كل شكل عن الآخر في مدى شدته.

السنسنة المشقوقة الخفية

هذا الشكل الأخف من السنسنة المشقوقة الخفية يسبب فجوة أو فصلاً صغيرًا في واحد أو أكثر من عظام (فقرات) العمود الفقري. لا يظهر على معظم الأطفال المصابين بهذا الشكل أي علامات أو أعراض ولا يعانون أي مشاكل عصبية؛ وذلك نظرًا إلى أن أعصاب العمود الفقري عادة لا تكون مُصابة.

ويمكن أحيانًا أن تظهر مؤشرات مرئية للسنسنة المشقوقة الخفية على الجلد أعلى عيب في العمود الفقري لدى الطفل حديث الولادة، بما في ذلك:

  • خصلة من الشعر غير طبيعية
  • مجموعة من الدهون
  • رصعة أو وحمة صغيرة

معظم الأفراد المصابين بالسنسنة المشقوقة لا يعلمون بشأن إصابتهم إلا بعد أن يتم اكتشاف الحالة في أثناء الأشعة السينية أو اختبار تصوير آخر يُجرى لأسباب ليست ذات صلة.

القيلة السحائية

في هذا الشكل النادر، تخرج الأغشية الوقائية المحيطة بالحبل الشوكي (السحايا) من خلال فتحة في الفقرات. ونظرًا إلى أن الحبل الشوكي ينمو بصور طبيعية، يمكن إزالة الأغشية بعملية جراحية مع عدم تعرض المسارات العصبية لأي تلف أو مع تعرضها لتلف طفيف.

القيلة النخاعية السحائية

وتعرف أيضًا بالسنسنة المشقوقة المفتوحة، تعد القيلة النخاعية السحائية الشكل الأكثر حدة — وعادة يكون الشكل الذي يعنيه الأشخاص عند استخدام مصطلح "السنسنة المشقوقة".

في القيلة النخاعية السحائية، تبقى القناة الشوكية للطفل مفتوحة على طول عدة فقرات في أسفل الظهر أو في أوسطه. وبسبب هذه الفتحة، تبرز الأغشية والحبل الشوكي عند الولادة، ويتكون كيس في ظهر الطفل.

في بعض الحالات، يغطي الجلد الكيس. ومع ذلك فإن الأنسجة والأعصاب عادة ما تكون معرضة للإصابة، مما يجعل الطفل عرضة للإصابة بحالات عدوى مهددة للحياة.

الخلل العصبي هو مرض شائع، ويشمل:

  • ضعف أعصاب الساقين، وأحيانًا تنطوي هذه الحالة على الإصابة بشلل
  • مشاكل في الأمعاء والمثانة
  • نوبات، وخاصة إذا كان يلزم إجراء تحويلة للطفل
  • مشاكل بالعظام — مثل وجود تشوه في القدم وعدم تكافؤ الوركين وتقوس العمود الفقري (جنف العمود الفقري)

الحالات التي تصبح فيها مراجعة الطبيب ضرورية

عادةً ما يتم تشخيص القيلة السحائية والقيلة النخاعية السحائية قبل الولادة أو بعدها مباشرة عند توفر الرعاية الطبية. ويجب أن يُتابع هؤلاء الأطفال فريق متخصص من الأطباء طول حياتهم ويجب توعية العائلات حول المضاعفات المختلفة التي يجب الاحتراز منها.

ولا يثعاني الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة الخفية من الأعراض أو المضاعفات في العادة، لذا يتوجب أن تقدم لهم الرعاية الروتينية المخصصة للأطفال وحسب.

الأسباب

لا يعرف الأطباء بالتحديد أسباب الإصابة بالسنسنة المشقوقة. ومثل العديد من المشاكل الأخرى، يبدو أن هذا المرض ينتج عن مجموعة من عوامل الخطر الوراثية والبيئية، مثل وجود تاريخ عائلي من عيوب الأنبوب العصبي ونقص حمض الفوليك.

عوامل الخطر

على الرغم من أن الأطباء والباحثين لا يعرفون سبب حدوث السنسنة المشقوقة بالضبط، فإنهم حددوا بعض عوامل خطر الإصابة بها:

  • العِرق. تنتشر حالات الإصابة بالسنسنة المشقوقة بين الأشخاص من ذوي البشرة البيضاء والهسبانيين.
  • الجنس. تُعتبر الفتيات هن الأكثر عرضة لها.
  • وجود تاريخ عائلي من الإصابة بتشوهات الأنبوب العصبي. تزيد قليلاً لدى الأزواج الذين أنجبوا طفلاً يُعاني تشوهات الأنبوب العصبي احتمالية إنجابهم طفلاً آخر يُعاني نفس التشوهات. ترتفع نسبة هذا الخطر إذا أُصيب طفلان سابقان بالحالة.

    وإضافةً إلى ذلك، تزداد لدى النساء اللاتي ولدن مصابات بتشوه الأنبوب العصبي أو اللاتي لديهن أقارب مصابون به، احتمالية ولادة طفل مصاب بالسنسنة المشقوقة. ومع ذلك، يولد الأطفال المصابون بالسنسنة المشقوقة لآباء ليس لديهم تاريخ عائلي من الإصابة بهذه الحالة.

  • نقص الفولات. يُعد الفولات (فيتامين ب-9) مهمًا لمرحلة النمو الصحي للطفل. وهو شكل طبيعي من فيتامين ب-9. ويُسمى الشكل الصناعي المتوفر في المكملات الغذائية والأطعمة المعززة بحمض الفوليك. يزيد نقص الفولات من خطر الإصابة بالسنسنة المشقوقة وغيرها من تشوهات الأنبوب العصبي.
  • بعض الأدوية. يبدو أن الأدوية المضادة للنوبات الصرعية، مثل حمض الفالبرويك (ديباكين)، تسبب تشوهات الأنبوب العصبي عندما تؤخذ في أثناء الحمل، وذلك يرجع إلى احتمالية تعارضها مع قدرة الجسم على استخدام الفولات وحمض الفوليك.
  • داء السكري. يزيد خطر ولادة طفل يُعاني السنسنة المشقوقة لدى النساء المصابات بداء السكري واللاتي لا يمكن التحكم في نسبة السكر في الدم لديهن.
  • السمنة. ترتبط السمنة قبل الحمل بزيادة خطر الإصابة بتشوهات الأنبوب العصبي عند الولادة، بما في ذلك السنسنة المشقوقة.
  • ارتفاع درجة حرارة الجسم. تشير بعض الأدلة إلى أن ارتفاع درجة حرارة الجسم (فرط الحرارة) في الأسابيع الأولى من الحمل قد يزيد من خطر الإصابة بالسنسنة المشقوقة. ارتبطت زيادة درجة حرارة الجسم الناجمة عن الحمى أو استخدام حمامات البخار أو أحواض المياه الساخنة بزيادة خطر الإصابة بالسنسنة المشقوقة.

إذا كان لديكِ عوامل خطر معروفة للإصابة بالسنسنة المشقوقة، فتحدثي مع طبيبكِ لتحديد ما إذا كنت في حاجة إلى جرعة أكبر أو جرعة مقررة بوصفة طبية من حمض الفوليك حتى قبل الحمل.

أخبري طبيبكِ إذا كنتِ تتناولين أدوية. يمكن تعديل بعض الأدوية لتقليل المخاطر المحتملة للإصابة بالسنسنة المشقوقة، في حال تم وضع خطة في وقت مبكر.

المضاعفات

يمكن أن تكون السنسنة المشقوقة غير مصحوبة بأعراض أو إعاقات جسدية بسيطة. وغالبًا ما تؤدي إلى إعاقات عقلية وبدنية شديدة.

العوامل التي تؤثر في شدتها

تتأثر شدة الحالة بكل من:

  • حجم تشوه الأنبوب العصبي ومكانه
  • ما إذا كان الجلد يغطي المنطقة المتأثرة
  • الأعصاب النخاعية الواردة من المنطقة المتأثرة بالحبل الشوكي

مجموعة المضاعفات

قد تشمل المضاعفات:

  • مشاكل عصبية وبدنية. قد يتضمن ذلك ضعف السيطرة الطبيعية على الأمعاء والمثانة والشلل الجزئي أو التام في الساقين. قد يحتاج الأطفال أو البالغون ممن يعانون هذا الشكل من السنسنة المشقوقة إلى عكازات أو دعامات أو كراسٍ بعجل لمساعدتهم على التحرك، وفقًا لحجم فتحة العمود الفقري والرعاية المتلقاة بعد الولادة.
  • تراكم السوائل في الدماغ (الاستسقاء الدماغي). بشكل شائع، يعاني الأطفال المصابون بالقيلة النخاعية السحائية منذ الولادة تراكم السوائل في الدماغ، وهي حالة تعرف باسم الاستسقاء الدماغي.

    يحتاج معظم الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية إلى تحويلة بطينية؛ وهو أنبوب يوضع بعملية جراحية يسمح بتصريف السائل الموجود في الدماغ حسب الحاجة إلى البطن. يمكن وضع هذا الأنبوب بعد الولادة فورًا، خلال جراحة غلق الكيس الموجود أسفل العمود الفقري، أو بعد ذلك عندما تتراكم السوائل.

  • عدوى الأنسجة المحيطة بالدماغ (التهاب السحايا). قد يتطور المرض لدى بعض الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية إلى التهاب السحايا، وهو عدوى تحدث في الأنسجة المحيطة بالدماغ، وقد يتسبب في إصابة الدماغ ويمكن أن يكون مهددًا للحياة.
  • مضاعفات أخرى. قد تظهر مشاكل أخرى عندما يصبح الأطفال المصابون بالسنسنة المشقوقة أكبر سنًا. قد يتطور لدى الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية مشاكل في التعلم، بما في ذلك صعوبة في التركيز ومشاكل في استيعاب القراءة واللغة ومشاكل في تعلم الرياضيات.

    قد يعاني الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة أيضًا حساسية من المطاط ومشاكل في الجلد والتهابات في المسالك البولية واضطرابات معدية معوية واكتئابًا.

الوقاية

يؤخذ حمض الفوليك في شكل مكملات غذائية قبل شهر واحد على الأقل من الحمل ويستمر خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، حيث يقلل كثيرًا من خطر الإصابة بالسنسنة المشقوقة وغيرها من تشوهات الأنبوب العصبي.

تناول حمض الفوليك أولاً

من المهم للغاية أن يكون لديكِ نسبة كافية من حمض الفوليك في نظامك خلال الأسابيع الأولى من الحمل للوقاية من الإصابة بالسنسنة المشقوقة. ولأن الكثير من النساء لا يكتشفن أنهن حوامل حتى مرور هذه الفترة، يوصي الخبراء بأن تتناول جميع النساء اللاتي في سن الإنجاب المكملات الغذائية بجرعة قدرها 400 ميكروجرام (mcg) من حمض الفوليك.

يعد العديد من الأطعمة، التي تتضمن الخبز والمعكرونة والأرز وحبوب الإفطار، معززة بمعدل 400 ميكروجرام من حمض الفوليك لكل حصة. قد يُدرج حمض الفوليك في العبوات الغذائية باسم الفولات، وهو الشكل الطبيعي لحمض الفوليك الموجود في الغذاء.

التخطيط للحمل

إذا كنتِ تحاولين الحمل بشكل مستمر، يعتقد معظم خبراء الحمل أن تناول المكملات بنسبة لا تقل عن 400 ميكروجرام من حمض الفوليك يوميًا هو أفضل طريقة للنساء اللاتي يخططن للحمل.

لا يمتص جسمك الفولات بسهولة امتصاص حمض الفوليك الصناعي، كما أن معظم الأشخاص لا يحصلون على الكمية الموصى بها من الفولات من خلال النظام الغذائي فقط، لذلك تُعد مكملات الفيتامينات ضرورية لمنع الإصابة بالسنسنة المشقوقة.

ومن الممكن أن يساعد حمض الفوليك أيضًا على الحد من مخاطر العيوب الخلقية الأخرى، بما في ذلك الشفة المشقوقة والحلق المشقوق وبعض عيوب القلب الخلقية.

كما أن من الجيد تناول نظام غذائي صحي، بما في ذلك الأطعمة الغنية بالفولات أو المعززة بحمض الفوليك. يتوفر هذا الفيتامين بشكل طبيعي في العديد من الأطعمة، بما في ذلك:

  • البقوليات
  • الفواكه والعصائر الحمضية
  • صفار البيض
  • الخضروات ذات اللون الأخضر الداكن، مثل البروكلي والسبانخ

عند الحاجة إلى جرعات أعلى

إذا كنتِ مُصابة بمرض السنسنة المشقوقة أو أنجبتِ طفلاً يُعاني السنسنة المشقوقة، فستحتاجين إلى المزيد من حمض الفوليك قبل الحمل.

إذا كنتِ تتناولين الأدوية المضادة للنوبات الصرعية أو كنتِ مُصابة بمرض السكري، فقد تستفيدين أيضًا من تناول جرعة أعلى من فيتامينات ب. وفي هذه الحالات، قد تصل الجرعة الموصى بها من حمض الفوليك إلى 4,000 ميكروجرام (4 مجم)، حيث تبدأ قبل الحمل بشهر وتستمر خلال الأشهر القليلة الأولى من الحمل.

ومع ذلك، تحققي مع طبيبك قبل تناول مكملات إضافية من حمض الفوليك.

احصلي على حمض الفوليك أولاً

ومن المهم إِلى حد كبير توفر كمية كافية من حمض الفوليك في جسمكِ بحلول الأسابيع المبكرة من الحمل للحد من إِصابة الطفل بالسنسنة المشقوقة. ولأن العديد من السيدات لا يكتشفن الحمل إِلى حين ذلك الوقت يقترح الخبراء أن تأخذ جميع الإناث بسن الإِنجاب مُكملاً يومياً يحتوي على 400 مايكروغرام من حمض الفوليك.

ويتم دعم العديد من الأطعمة بما فيها الخببز والمعكرونة والرز وبعض أنواع حبيات الفطور بكمية قدرها 400 مايكروغرام من حمض الفوليك في الحصة الغذائية الواحدة. وقد يتم إِدراج حمض الفوليك كفوليت على المغلفات الغذائية، وهو شكل طبيعي من أشكال حمض الفوليك يتوفر في الأطعمة.

التخطيط للحمل

فإِذا كُنتِ تحاولين الإنجاب باصرار يعتقد أغلب خبراء الحمل أن أخذ مكمل حمض الفوليك بجرعة 400 ملغم في اليوم الواحد الطريقة الأفضل للسيدات في تخطيط الحمل.

إِن جسمكِ لا يمتص حمض الفوليك بالسهولة التي يمتص فيها حمض الفوليك الصناعي، كما لا يحصل أغلب الأشخاص على الكمية التي يوصى بأخذها عن طريق الطعام وحسب. لذا تُعد مكملات الفيتامينات ضرورية للحدث من الإُصابة بالسنسنة المشقوقة. ومن الممكن أن يُساعد حمض الفوليك في تقليل خطر الإصابة بالتشوهات الولادية بما فيها الشفة المشقوقة والفلح الحنكي وبعض تشوهات القلب الولادية.

ويُع تناول الطعام الصحي من الأفكار الجيدة بما في ذلك الأطعمة التي يكثر فيها حمض الفوليك أو التي يُضاف إليها. ويُعد هذا الفيتامين متوفراً بشكل طبيعي في العديد من الأطعمة بما فيها الآتي:

  • الفاصوليا
  • الفواكه الحمضية والعصائر
  • صفار البيض
  • الخضروات ذات اللون الأخضر الداكن مثل البروكلي والسبانخ

الحالات التي تكون فيها الجرعات الأعلى ضرورية

إِذا كُنتِ تُعانين من السنسنة المشقوقة أو أنجبتِ طفل مصاب بالسنسنة المشقوقة فمن الضروري أخذ المزيد من حمض الفوليك قبل الحمل، وإِذا كُنتِ تأخذين الأدوية المضادة للاختلاجات أو كُنت مصابة بالسُّكَّري فقد يفيدكِ أيضاً أخذ جرعة أعلى من فيتامين بي، لكن تحققي من الطبيب قبل أخذ مكملات حمض الفوليك الإِضافية.

السنسنة المشقوقة - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

27/08/2014
References
  1. Spina bifida: Facts. Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/NCBDDD/spinabifida/facts.html. Accessed June 13, 2014.
  2. Spina bifida fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/spina_bifida/detail_spina_bifida.htm. Accessed June 13, 2014.
  3. Fieggen G, et al. Spina bifida: A multidisciplinary perspective on a many-faceted condition. South African Medical Journal. 2014;104:213.
  4. Ferri FF. Ferri's Clinical Advisor 2014: 5 Books in 1. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2014. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 13, 2014.
  5. McLone DG, et al. Pathophysiology and clinical manifestations of myelomeningocele (spina bifida). http://www.uptodate.com/home. Accessed June 13, 2014.
  6. Second trimester maternal serum screening. LabTestsOnline. http://labtestsonline.org/understanding/analytes/triple-screen/tab/sample/. Accessed June 16, 2014.
  7. Hochberg L, et al. Prenatal screening and diagnosis for neural tube defects. http://www.uptodate.com/home. Accessed June 16, 2014.
  8. Grivell RM, et al. Repair procedures for spina bifida for improving infant and maternal outcomes (Protocol). Cochrane Database of Systematic Reviews. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD008825/abstract. Accessed June 16, 2014.
  9. McLone DG, et al. Overview of the management of myelomeningocele (spina bifida). http://www.uptodate.com/home. Accessed June 13, 2014.
  10. Dietary supplement fact sheet: Folate. Office of Dietary Supplements. http://ods.od.nih.gov/factsheets/folate. Accessed June 13, 2014.
  11. Riggin EA. Decision Support System. Mayo Clinic, Rochester, Minn. June 12, 2014.