Descripción general

La espina bífida es un defecto congénito que se produce cuando la columna vertebral y la médula espinal no se forman correctamente. Se clasifica como defecto del tubo neural. El tubo neural es la estructura embrionaria que, con el tiempo, se convierte en el cerebro y en la médula espinal del bebé, y en los tejidos que los contienen.

Por lo general, el tubo neural se forma en las primeras etapas del embarazo y se cierra para el día 28 después de la concepción. En los bebés que tienen espina bífida, una parte del tubo neural no se forma o no se cierra adecuadamente, lo que produce defectos en la médula espinal y en los huesos de la columna vertebral.

La espina bífida puede oscilar entre leve y grave, según el tipo de defecto, el tamaño, la ubicación y las complicaciones. Cuando es necesario hacer un tratamiento temprano para la espina bífida, se hace con una cirugía, aunque dicho tratamiento no siempre resuelve el problema por completo.

Tipos

La espina bífida puede ocurrir en diferentes formas: espina bífida oculta, meningocele o mielomeningocele. La gravedad de la espina bífida depende del tipo, el tamaño, la ubicación y las complicaciones.

Espina bífida oculta

«Oculta» significa «escondida». La forma más leve, la «espina bífida oculta», produce una pequeña separación o un pequeño hueco en uno o más de los huesos (vértebras) de la columna vertebral. Muchas personas que tienen espina bífida oculta ni siquiera lo saben, a menos que se descubra la enfermedad durante una prueba de diagnóstico por imágenes realizada por otros motivos.

Meningocele

En el caso de la espina bífida llamada «meningocele», las membranas protectoras que rodean la médula espinal (meninges) sobresalen a través de la abertura de las vértebras y forman un saco lleno de líquido. Sin embargo, este saco no contiene la médula espinal, por lo que la lesión a los nervios es menos probable, aunque pueden existir complicaciones posteriores.

Mielomeningocele

También conocido como «espina bífida abierta», el mielomeningocele es la forma más grave. El conducto vertebral queda abierto en varias vértebras en la parte inferior o en la parte media de la espalda. Las membranas y los nervios raquídeos sobresalen a través de esta abertura en el nacimiento y forman un saco en la espalda del bebé, y generalmente los tejidos y los nervios quedan expuestos. Esto hace que el bebé sea propenso a tener infecciones que ponen en riesgo su vida.

Síntomas

Los signos y síntomas de la espina bífida varían según el tipo y la gravedad. Los síntomas también pueden ser diferentes en cada persona.

  • Espina bífida oculta. Debido a que los nervios raquídeos, generalmente, no están afectados, no suele manifestarse ningún signo ni síntoma. Sin embargo, los indicios visibles a veces pueden observarse en la piel del recién nacido por encima del defecto raquídeo; por ejemplo, un mechón de pelo anormal, o un hoyuelo o una marca de nacimiento pequeños.
  • Meningocele. Las membranas que rodean la médula espinal sobresalen a través de una abertura en las vértebras y forman un saco lleno de líquido, pero este saco no comprende la médula espinal.
  • Mielomeningocele. En esta forma grave de espina bífida:
    • El conducto vertebral queda abierto en varias vértebras en la parte inferior o media de la espalda.
    • Tanto las membranas como la médula espinal o los nervios sobresalen en el nacimiento y forman un saco.
    • Los tejidos y los nervios suelen quedar expuestos, aunque a veces la piel cubre el saco.

Cuándo consultar al médico

En general, el meningocele y el mielomeningocele se diagnostican antes o justo después del nacimiento, cuando hay atención médica disponible. Estos niños deben recibir seguimiento por parte de un equipo especializado de médicos durante toda su vida, y se debe informar a sus familias acerca de las distintas complicaciones a las que deben prestar atención.

Los niños con espina bífida oculta no suelen presentar síntomas ni complicaciones, de modo que necesitan solamente la atención pediátrica de rutina.

Causas

Los médicos no están seguros acerca de qué provoca la espina bífida. Al igual que sucede con muchos otros problemas, parece ser el resultado de una combinación de factores de riesgo genéticos y ambientales, como antecedentes familiares de defectos del tubo neural y deficiencia de folato.

Factores de riesgo

La espina bífida es más frecuente en los blancos y los hispanos, y en las mujeres más que en los hombres. Aunque los médicos e investigadores no saben con certeza por qué se produce la espina bífida, han identificado algunos factores de riesgo:

  • Deficiencia de folato. El folato (vitamina B-9) es importante para el desarrollo saludable de un bebé. El folato es la forma natural de la vitamina B-9. La forma sintética, que se encuentra en los suplementos y alimentos fortificados, se llama «ácido fólico». La deficiencia de folato aumenta el riesgo de padecer espina bífida y otros defectos del tubo neural.
  • Antecedentes familiares de defectos del tubo neural. Las parejas que han tenido un hijo con un defecto del tubo neural tienen una probabilidad ligeramente mayor de tener otro bebé con la misma anomalía. Ese riesgo aumenta si la enfermedad ya afectó a dos hijos anteriores. Además, una mujer que nació con un defecto del tubo neural tiene mayor probabilidad de dar a luz a un hijo con espina bífida. Sin embargo, la mayoría de los bebés con espina bífida nacen de padres sin antecedentes familiares conocidos de la afección.
  • Algunos medicamentos. Por ejemplo, los medicamentos anticonvulsivos, como el ácido valproico (Depakene), parecen causar defectos del tubo neural cuando se administran durante el embarazo, posiblemente debido a que interfieren en la capacidad del cuerpo para usar el folato y el ácido fólico.
  • Diabetes. Las mujeres diabéticas que no controlan el azúcar en sangre también tienen un mayor riesgo de tener un bebé con espina bífida.
  • Obesidad. La obesidad antes del embarazo está asociada con un mayor riesgo de padecer defectos del tubo neural, como la espina bífida.
  • Aumento de la temperatura corporal. Algunas evidencias sugieren que el aumento de la temperatura corporal (hipertermia) en las primeras semanas de embarazo puede causar un mayor riesgo de padecer espina bífida. La elevación de la temperatura corporal central, debido a fiebre o al uso de saunas o jacuzzis, se ha asociado con un posible riesgo mayor de padecer espina bífida.

Si tienes factores de riesgo conocidos para la espina bífida, habla con el médico para determinar si necesitas una dosis mayor o una dosis recetada de ácido fólico, incluso antes de quedar embarazada.

Infórmale al médico si tomas medicamentos. Con la debida planificación, algunos medicamentos pueden ajustarse para disminuir el posible riesgo de padecer espina bífida.

Complicaciones

Es posible que la espina bífida provoque síntomas mínimos o que solo cause discapacidades físicas leves. Si la espina bífida es grave, a veces, provoca discapacidades físicas más significativas. La gravedad puede verse afectada por lo siguiente:

  • El tamaño y la ubicación del defecto del tubo neural
  • Si la piel recubre la zona afectada
  • Cuáles son los nervios raquídeos que salen de la zona afectada de la médula espinal

Esta lista de posibles complicaciones puede parecer abrumadora; sin embargo, no todos los niños con espina bífida sufren todas estas complicaciones. Y estas afecciones pueden tratarse.

  • Problemas para caminar y de movilidad. Los nervios que controlan los músculos de las piernas no funcionan de manera adecuada por debajo de la zona del defecto de la espina bífida, lo que provoca debilidad muscular en las piernas, que, a veces, implica parálisis. Por lo general, la posibilidad de que un niño pueda caminar depende de la ubicación y del tamaño del defecto, y de la atención que reciba el niño antes del nacimiento y después de este.
  • Complicaciones ortopédicas. Los niños con mielomeningocele pueden tener diversos problemas en las piernas y en la columna vertebral debido a la debilidad en los músculos de las piernas y de la espalda. Los tipos de problemas dependen del nivel del defecto. Algunos de los posibles problemas son curvatura de la columna vertebral (escoliosis), crecimiento anómalo o dislocación de la cadera, deformidades de los huesos y de las articulaciones, contracturas musculares y otros problemas ortopédicos.
  • Problemas intestinales y en la vejiga. Los nervios de la vejiga y de los intestinos no suelen funcionar de manera correcta cuando los niños padecen mielomeningocele. Esto ocurre porque estos nervios provienen de la parte más baja de la médula espinal.
  • Acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia). Los bebés que nacen con mielomeningocele, con frecuencia, tienen una acumulación de líquido en el cerebro, una afección conocida como «hidrocefalia».
  • Mal funcionamiento de la derivación. Las derivaciones pueden infectarse o dejar de funcionar. Los signos de alerta pueden variar. Algunos signos de alerta de una derivación que no funciona son dolores de cabeza, vómitos, somnolencia, irritabilidad, hinchazón o enrojecimiento en la derivación, confusión, cambios en los ojos (mirada fija hacia abajo), problemas con la alimentación o convulsiones.
  • Malformación de Chiari de tipo II. Esta malformación es una anomalía frecuente del cerebro en niños con mielomeningocele, un tipo de espina bífida. El tronco encefálico, o la parte inferior del cerebro sobre la médula espinal, es alargado y se encuentra más abajo de lo normal. Esto puede causar dificultad para respirar y tragar. En raras ocasiones, se produce compresión sobre esta área del cerebro y se necesita cirugía para aliviar la presión.
  • Infección en los tejidos que rodean el cerebro (meningitis). Algunos bebés con mielomeningocele pueden contraer meningitis, infección en los tejidos que rodean el cerebro. Esta infección potencialmente mortal tal vez provoque una lesión cerebral.
  • Médula espinal anclada. La médula espinal anclada se produce cuando los nervios raquídeos se adhieren a la cicatriz donde el defecto se cerró quirúrgicamente, lo que hace que la médula espinal tenga menos capacidad para crecer a medida que el niño crece. Este anclaje progresivo puede causar la pérdida de la función muscular en las piernas, en el intestino o en la vejiga. La cirugía puede limitar el grado de discapacidad.
  • Respiración asociada a trastornos del sueño. Tanto los niños como los adultos con espina bífida, en particular con mielomeningocele, pueden tener apnea del sueño u otros trastornos del sueño. La evaluación de un trastorno del sueño en aquellas personas con mielomeningocele ayuda a detectar la respiración asociada a trastornos del sueño, como la apnea del sueño, que requiere tratamiento para mejorar la salud y la calidad de vida.
  • Problemas de la piel. Los niños con espina bífida pueden tener heridas en los pies, en las piernas, en las nalgas o en la espalda. No pueden sentir cuando se les forma una ampolla o una llaga. Las llagas o las ampollas pueden convertirse en heridas profundas o en infecciones en los pies que son difíciles de tratar. Los niños con mielomeningocele corren un mayor riesgo de presentar heridas a causa de los yesos.
  • Alergia al látex. Los niños con espina bífida presentan un mayor riesgo de tener alergia al látex, una reacción alérgica al caucho natural o a los productos de látex. La alergia al látex puede provocar sarpullidos, estornudos, picazón, ojos llorosos y catarro. También puede causar anafilaxis, afección potencialmente mortal en la que la hinchazón del rostro y de las vías respiratorias puede dificultar la respiración. Por eso, es mejor usar guantes y equipos sin látex al momento del parto y cuando se atiende a un niño con espina bífida.
  • Otras complicaciones. A medida que los niños con espina bífida crecen, es posible que surjan más problemas, como infecciones urinarias, trastornos digestivos y depresión. Los niños con mielomeningocele pueden presentar dificultad de aprendizaje, como problemas para prestar atención, y dificultad para aprender a leer y para aprender matemáticas.

Prevención

El ácido fólico, si se toma en forma de suplemento a partir de, por lo menos, un mes antes de la concepción y durante el primer trimestre del embarazo, reduce en gran medida el riesgo de espina bífida y otros defectos del tubo neural.

Toma ácido fólico primero

En las primeras semanas del embarazo, es fundamental que tengas suficiente ácido fólico en el organismo para prevenir la espina bífida. Como muchas mujeres no descubren que están embarazadas hasta este momento, los expertos recomiendan que todas las mujeres en edad fértil tomen un suplemento diario de 400 microgramos (mcg) de ácido fólico.

Varios alimentos, entre ellos el pan enriquecido, las pastas, el arroz y algunos cereales del desayuno, están fortificados con 400 mcg de ácido fólico por porción. El ácido fólico puede estar detallado en los envases de los alimentos como «folato», que es la forma natural del ácido fólico que se encuentra en los alimentos.

Planificación del embarazo

Si intentas activamente concebir, la mayoría de los especialistas en embarazo creen que el mejor abordaje para las mujeres que planifican un embarazo es tomar un suplemento de al menos 400 mcg de ácido fólico al día.

El organismo no absorbe el folato tan fácilmente como absorbe el ácido fólico sintético, y la mayoría de las personas no reciben la cantidad recomendada de ácido fólico solo a través de la dieta, por lo que los suplementos vitamínicos son necesarios para prevenir la espina bífida. Además, es posible que el ácido fólico también ayude a disminuir el riesgo de otros defectos congénitos, como el labio leporino, la hendidura del paladar y algunos defectos cardíacos congénitos.

También es buena idea seguir una dieta saludable, que contenga alimentos ricos en folato o enriquecidos con ácido fólico. Esta vitamina está presente en forma natural en muchos alimentos, entre ellos:

  • Frijoles
  • Cítricos y jugos
  • Yemas de huevo
  • Vegetales de hoja verde oscuro, como el brócoli y la espinaca

Cuándo se necesitan dosis más elevadas

Si tienes espina bífida o si has dado a luz a un niño con espina bífida, necesitarás ácido fólico adicional antes de quedar embarazada. Si tomas medicamentos anticonvulsivos o si tienes diabetes, también podría beneficiarte una dosis más elevada de vitamina B. Pero consulta con el médico antes de tomar suplementos de ácido fólico adicional.

Espina bífida - atención en Mayo Clinic

March 09, 2018
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