نظرة عامة

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي هو مرض يصيب القنوات الصفراوية. تحمل القنوات الصفراوية العصارة السائلة الهضمية من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. في حالة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، يؤدِّي الالتهاب إلى حدوث الندبات داخل القنوات الصفراوية. وهذه الندبات تؤدِّي إلى تصلُّب وتضيق القنوات، وتؤدي إلى تلف الكبد بشدة على نحو تدريجي.

يتطوَّر المرض ببطء لدى معظم الأشخاص المُصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي. وفي نهاية المطاف، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى فشل الكبد، والإصابة المتكررة بحالات العدوى، وورم القناة الصفراوية أو الكبد. زراعة الكبد هي الوسيلة المعروفة الوحيدة لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في المرحلة المتقدمة، ولكن ربما قد تتكرر إصابة الكبد المزروع بالمرض عند عدد قليل من المرضى.

تُركز العناية بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي على مراقبة وظيفة الكبد، وإدارة الأعراض، وعمل الإجراءات التي تفتح القناة الصفراوية مؤقتًا إن أمكن الأمر.

رعاية التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي في Mayo Clinic (مايو كلينك)

الأعراض

غالبًا ما يُشخص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي قبل ظهور أعراضه، وذلك عندما يَكتشف فحص دم روتيني أو تصوير أشعة سينية، على حالة غير ذات صلة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب، تشوهات في الكبد.

غالبًا ما تَتضمن الأعراض المبكرة ما يلي:

  • الإرهاق
  • حكة

لا يَزال يشعر كثير من الأشخاص الذين تم تشخيصهم بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي قبل ظهور الأعراض بحالة جيدة بشكل عام لعدة سنوات. ولكن، لا تُوجد طريقة موثوقة للتنبؤ بمدى سرعة تقدم المرض أو بطء تقدمه لأي فرد.

تَشمل العلامات والأعراض التي قد تَظهر مع تقدم المرض ما يلي:

  • ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
  • الحُمّى
  • القُشَعْريرة
  • التعرّق الليلي
  • كبد متضخِّم
  • طحال متضخِّم
  • فقدان الوزن
  • اصفرار لون العيون والجلد (اليرقان)

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كان لديك حكة شديدة وغير مبررة على جزء كبير من جسمك - حكة مستمرة بغض النظر عن مقدار الهرش. راجع طبيبك أيضًا إذا كنت تشعر بالإجهاد المفرط في جميع الأوقات، بغض النظر عن المجهود الذي تبذله.

ومن الضروري لفت نظر الطبيب إلى الإجهاد والحكة غير المبررين إذا كان لديك التهاب القولون التقرحي أو مرض الكرون، حيث إن كليهما من أمراض الأمعاء الالتهابية. معظم الأشخاص المصابين بالتهاب القنوات الصفراوية الأولي لديهم هذه الأمراض.

الأسباب

ليس واضحًا ما الذي يسبِّب مرض الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي. قد يؤدي تفاعل الجهاز المناعي مع العدوى أو السم إلى المرض في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي له.

وهناك نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأوَّلي تشكو أيضًا من مرض الأمعاء الالتهابي، وهو مصطلح شامل يشمل التهاب القولون التقرحي ومرض كرون.

بالرغم من ذلك، لا يَظهر التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ومرض الأمعاء الالتهابي في نفس الوقت. في بعض الحالات، يحدث التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي قبل سنوات من حدوث مرض الأمعاء الالتهابي. إذا شُخِّص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي، فمن المهم أن تبحث عن مرض الأمعاء الالتهابي؛ لأن هناك خطر أكبر لحدوث سرطان القولون.

إلى حدٍّ ما أقل، فإن الأشخاص الذين يُعالَجون من مرض الأمعاء الالتهابي يتضح أنهم مصابون بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأوَّلي في كثير من الأحيان. ونادرًا ما يشكو الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي من مرض الأمعاء الالتهابي فقط بعد زراعه الكبد.

عوامل الخطر

تتضمَّن العوامل التي قد تَزيد من خطر الإصابة بالتهاب القنوات الصفراوية المتصلب الأوليِّ ما يلي:

  • سِنَّك. يُمكِن أن يُصيب التهاب القنوات الصفراوية المتصلب الأوليُّ أشخاصًا في أيِّ عمر، لكنها تحدث عادة بين سن 30 و50.
  • جنسك. يُصاب الرجال أكثر بداء التهاب القنوات الصفراوية المتصلب الأوليِّ.
  • مرض الأمعاء الالتهابي. معظم الأشخاص المصابون بالتهاب القنوات الصفراوية المتصلب الأوليّ يُعانون أيضًا من داء الأمعاء الالتهابي.
  • موقعك الجغرافي. والأشخاص أصحاب الأعراق الأوروبية الشمالية أكثر عُرضةً لخطر الإصابة بالتهاب القنوات الصفراوية المتصلب الأوليِّ.

المضاعفات

قد تتضمن مضاعفات التهاب الأَقْنية الصفراوية المصلب الأولي ما يلي:

  • أمراض الكبد والفشل الكبدي. قد يؤدي الالتهاب المزمن في قناة الصفراء عبر الكبد إلى تندُّب (تليُّف) الأنسجة، وموت خلايا الكبد، وتوقُّف عمل الكبد تدريجيًّا.
  • الالتهابات المتكررة. في حالِ تسبَّب تندُّب قناة الصفراء في بطء تدفُّق الصفراء خارج الكبد أو توقُّف تدفُّقها، فقد تصاب بالتهابات متكررة في قناة الصفراء ويرتفع خطر الإصابة بالعدوى على وجه التحديد بعد الخضوع لعملية جراحية لتمديد التندُّب العميق في قناة الصفراء أو إزالة حصوة تسُد قناة الصفراء.
  • فَرْط ضغط الدم البابي. الوريد البابي هو مسار تدفُّق الدم الرئيس من الجهاز الهضمي إلى الكبد. يُقصد بفَرْط ضغط الدم البابي، ارتفاع ضغط الدم في هذا الوريد.

    يمكن أن يؤدي فَرْط ضغط الدم البابي إلى تدفُّق سائل من الكبد إلى تجويف البطن (الاستسقاء). كما يمكن أن تحوِّل هذه الحالةُ مسارَ الدم من الوريد البابي إلى أوردة أخرى؛ مما يؤدي إلى تورُّم هذه الأوردة (الدوالي). الدوالي هي أوردة ضعيفة تميل للنزْف بسهولة، وهو ما قد يشكِّل خطرًا على الحياة.

  • ترقُّق العظام. قد يتعرض الأشخاص المصابون بالتهاب الأَقْنية الصفراوية المصلب الأولي لترقُّق العظام (هشاشة العظام). لذا قد ينصحكَ طبيبكَ بالخضوع لاختبار كثافة العظام لفحص هشاشة العظام كل عام. كما قد يصف لكَ مكملات الكالسيوم وفيتامين D، لمساعدتكَ في الوقاية من فقدان العظام.
  • سرطان قناة الصفراء. في حال إصابتكَ بالتهاب الأَقْنية الصفراوية المصلب الأولي، فأنتَ أكثر عُرضة للإصابة بسرطان في قناة الصفراء أو المرارة.
  • سرطان القولون. الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي المرتبط بمرض التهاب الأمعاء، أكثر عُرضة للإصابة بسرطان القُولون. في حال تشخيصكَ بالتهاب الأَقْنية الصفراوية المصلب الأولي، فقد ينصحكَ طبيبكَ بالخضوع لاختبار للكشف عن مرض التهاب الأمعاء، حتى إذا لم تشعُر بأي علامات أو أعراض؛ حيث يرتفع خطر إصابتكَ بسرطان القُولون إذا كنتَ مصابًا بأيٍّ من المرضين.

التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

08/03/2018
  1. Lazaridis KN, et al. Primary sclerosing cholangitis. New England Journal of Medicine. 2016;375:1161.
  2. Kowdley KV. Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 11, 2016.
  3. Lindor KD, et al. ACG clinical guideline: Primary sclerosing cholangitis. American Journal of Gastroenterology. 2015;110:646.
  4. Primary sclerosing cholangitis (PSC). American Liver Foundation. http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/psc/. Accessed Nov. 11, 2016.
  5. Longo DL, et al. Diseases of the gallbladder and bile ducts. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 18th ed. New York, N.Y.: The McGraw Hill Companies; 2012. http://www.accessmedicine.com. Accessed Nov. 11, 2016.
  6. Kowdley KV. Primary sclerosing cholangitis: Epidemiology and pathogenesis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 11, 2016.
  7. Kowdley KV. Primary sclerosing cholangitis: Management. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 11, 2016.
  8. Beuers U, et al. Pruritus in cholestasis: Facts and fiction. Hepatology. 2014;60:399.
  9. Poupon R. Pruritus associated with cholestasis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 11, 2016.
  10. Brown A. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Nov. 3, 2016.
  11. Jopson L, et al. Understanding and treating fatigue in primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Clinical Liver Disease. 2016;20:131.
  12. Primary sclerosing cholangitis (PSC). American College of Gastroenterology. http://patients.gi.org/topics/primary-sclerosing-cholangitis-psc/. Accessed Nov. 16, 2016.
  13. Liver health and wellness. American Liver Foundation. http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/liverhealth/. Accessed Nov. 16, 2016.
  14. Medications and the liver. American College of Gastroenterology. http://patients.gi.org/topics/medications-and-the-liver/. Accessed Nov. 16, 2016.
  15. Picco MF (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Nov. 20, 2016.