概述

原发性硬化性胆管炎是一种胆管疾病。胆管将消化液胆汁从肝脏运输到小肠。患上原发性硬化性胆管炎后,发炎会导致胆管出现疤痕。这些疤痕使胆管变硬变窄,逐渐造成严重肝损伤。原发性硬化性胆管炎患者大多同时患有炎性肠病,例如溃疡性结肠炎或克罗恩病。

大多数患者的原发性硬化性胆管炎进展缓慢。这种疾病最终可能导致肝衰竭、反复感染、胆管或肝脏肿瘤。肝移植是唯一所知的可治愈晚期原发性硬化性胆管炎的措施,但是该疾病可能在少数肝移植病人中复发。

原发性硬化性胆管炎的治疗重点是监测肝功能、控制症状,并在可能的情况下,用手术来暂时疏通堵塞的胆管。

症状

原发性硬化性胆管炎通常在症状出现之前,因针对与之无关的疾病进行的常规血液检测或 X 线检查提示肝脏异常而被诊断出来。

早期体征和症状通常包括:

  • 疲劳
  • 瘙痒
  • 眼睛和皮肤发黄(黄疸)
  • 腹痛

许多在出现症状之前即被诊断为原发性硬化性胆管炎的患者在几年内总体感觉良好。但任何人的疾病进展快慢都无法可靠地预测。

随着疾病的进展,可能出现的体征和症状包括:

  • 发热
  • 寒战
  • 盗汗
  • 肝脏肿大
  • 脾脏肿大
  • 体重减轻

何时就诊

如果身体多个部位出现重度、不明原因的瘙痒,即无论怎么抓挠都会持续的瘙痒,请联系医生约诊。如果无论做什么都觉得极度疲劳,也请就医。

如果患有溃疡性结肠炎或克罗恩病(两者均为炎性肠病),请务必告知医生不明原因的疲劳和瘙痒,这一点尤为重要。大多数原发性硬化性胆管炎患者也患有上述疾病之一。

病因

原发性硬化性胆管炎的病因尚不明确。免疫系统对感染或毒素的反应可能会在遗传易感人群中诱发这种疾病。

大部分原发性硬化性胆管炎患者也患有炎性肠病,炎性肠病是溃疡性结肠炎和克罗恩病的总称。

但是,原发性硬化性胆管炎和炎性肠病并非总是同时发病。在某些情况下,原发性硬化性胆管炎患者在多年之后才发生炎性肠病。如果被诊断出原发性硬化性胆管炎,寻找炎性肠病很重要,因为存在较大的结肠癌风险。

在某些较为少见的情况下,,患者在治疗炎性肠病时被诊断为患有原发性硬化性胆管炎。在极少数情况下,原发性硬化性胆管炎患者只有在进行肝移植后才出现炎性肠病。

风险因素

可能增加患原发性硬化性胆管炎的风险的因素包括:

  • 年龄。原发性硬化性胆管炎可发生在任何年龄,但最常在 30 到 40 岁人群中诊断出来。
  • 性别。原发性硬化性胆管炎多见于男性。
  • 炎性肠病。很大一部分原发性硬化性胆管炎患者同时患有炎性肠病。
  • 地理位置。有北欧血统的人患原发性硬化性胆管炎的风险更高。

并发症

原发性硬化性胆管炎的并发症包括:

  • 肝病和肝脏衰竭。遍及肝脏的胆管如果发生慢性发炎,则可能会形成组织瘢痕(肝硬化),导致肝脏细胞死亡,最终使肝功能丧失。
  • 反复感染。如果胆管上形成的瘢痕减缓或阻止胆汁流出肝脏,那么胆管可能会频繁感染。如果曾用外科类手术来扩大瘢痕严重的胆管或清除阻断胆管的结石,则会特别容易受感染。
  • 门静脉高压症。门静脉是血液从消化系统流向肝脏的主要通路。门静脉高压症是指这条静脉内的高血压。

    门静脉高压症可能会导致肝脏液体渗漏进入腹腔(腹水)。也可能会将门静脉流出的血液转向其他静脉,导致这些静脉肿胀(静脉曲张)。静脉曲张是指静脉无力且容易出血,这可能是致命的。

  • 骨质疏松。患有原发性硬化性胆管炎的人可能会骨质疏松(骨质疏松症)。医生可能建议每隔几年做骨密度检查来测试骨质疏松症。可能会开钙和维生素 D 补充剂来帮助预防骨量丢失。
  • 胆管癌。如果患有原发性硬化性胆管炎,则更容易患胆管癌或胆囊癌。
  • 结肠癌。患有炎性肠病相关原发性硬化性胆管炎的人更容易患结肠癌。如果您已被诊断出原发性硬化性胆管炎,医生可能建议检测炎性肠病,即使没有任何体征或症状,因为如果同时得这两种疾病,会增加结肠癌患病风险。

在 Mayo Clinic 治疗

June 21, 2023

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