原发性胆汁性胆管炎（PBC） 诊断与治疗
诊断
医务人员会进行体格检查并询问您的健康史。
以下检测和程序是诊断原发性胆汁性胆管炎（PBC）的主要手段。
- 肝功能血液检测。 检查血液中某些蛋白质水平的实验室测试可为医务人员提供有关您肝脏工作情况的信息。某些结果显示从肝脏输送的胆汁减少。
- 抗体检测。 大多数 PBC 患者的针对胆管内壁细胞的免疫系统抗体检测呈阳性。这称为抗线粒体抗体（AMA）检测。
- 肝活检。 进行肝活检时，会使用一根针取出一小块肝脏，在实验室中进行研究。显微镜下活检可以显示胆管和肝组织的状况。通常仅在怀疑患有 PBC 但抗体检测为阴性时进行该检查。
影像学检查
影像学检查通常对于做出诊断并非必要，但它们可能用于排除其他疾病或了解肝脏的状况。影像学检查包括：
- 超声检查。 超声图像可以显示其他肝脏疾病的征兆，如肿瘤或胆管阻塞。
- 磁共振成像（MRI）。 肝脏、胆管、胆囊和胰腺的 MRI 扫描可用于排除具有相似体征和症状的其他疾病。这项检查称为磁共振胰胆管造影术。
- 弹性成像。 这类检查测量肝脏组织的硬度。硬度指示肝硬化的程度。弹性成像可以通过超声完成（称为瞬时弹性成像）。与 MRI 类似的检查，称为磁共振弹性成像（MRE），也可以测量肝硬化的程度。您的医护团队可能会使用这些检查来监测疾病进展。
其他检查
血胆固醇水平检测很常见，因为 PBC 患者常出现高胆固醇血症。
治疗
治疗疾病
药物可以减缓原发性胆汁性胆管炎（PBC）的进展并预防并发症。可选方案包括：
- 熊脱氧胆酸（Actigall、Urso 250、Urso Forte）是 PBC 的一线治疗方法。熊脱氧胆酸是一种天然存在的胆汁酸，与其他一些胆汁酸相比，其损伤胆管的可能性似乎较小。通过替代更有害的胆汁酸，熊脱氧胆酸可能会改善肝功能检测结果并延迟肝组织损伤。熊脱氧胆酸可以减轻瘙痒。熊脱氧胆酸也称为熊去氧胆酸。
- 非诺贝特（Lipofen）被批准用于降低胆固醇和甘油三酯，并提升“好”胆固醇。对于 PBC 患者，它似乎对改善肝功能有一定益处，还可能减轻瘙痒和极度疲劳。
- PPAR 激动剂会影响调节体内甘油三酯和糖分的机制。这些药物被批准用于治疗 PBC，并可与熊脱氧胆酸联用。PPAR 激动剂，包括 elafibranor（Iqirvo）和 seladelpar lysine（Livdelzi），可能会改善肝功能。
肝移植
肝移植是目前已知的唯一能治愈 PBC 的方法。在肝移植过程中，外科医生切除患病的肝脏，用健康的捐献者肝脏取而代之。
肝移植只适用于肝衰竭患者或患有其他 PBC 严重并发症的患者。肝移植后疾病可能会再次出现。
治疗症状
为了控制原发性胆汁性胆管炎的体征和症状，并帮助您缓解不适，医疗护理团队可能会推荐相关治疗方案。
- 治疗瘙痒
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- 抗组胺药。称为抗组胺药的抗过敏药可能有助于减轻轻度瘙痒。由于抗组胺药会引起困倦，因此它们可能适用于因瘙痒而无法入睡的人。
- 胆汁酸螯合剂。 某些与胆汁酸（被认为是导致肝病瘙痒的物质）结合的药物可用于治疗中度至重度瘙痒。这些药物包括考来烯胺（Locholest、Prevalite）和考来替泊（Colestid）。这些药物通常会引起便秘，不能与多种其他药物同时使用，并可能导致维生素 K 缺乏症。
- 利福平。 利福平（Rifadin、Rimactane）是一种抗生素，可以减轻中度至重度瘙痒。如果无法使用胆汁酸螯合剂，可以使用该药。利福平可能引起肝脏炎症，因此需要定期进行血液检测，以检查副作用。
- 阿片类拮抗剂。 纳曲酮是一种阿片类激动剂，可以减轻中度至重度瘙痒。这种药物通常用于治疗饮酒和阿片类物质使用障碍。如果患有晚期肝病，则不能使用纳曲酮。
- 用于缓解眼睛干涩和口腔干燥的治疗方法
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人工泪液和唾液替代品可分别帮助缓解眼睛干涩和口干。这类药物可能是处方药，也可能是非处方药。您可以通过咀嚼无糖口香糖、吮吸无糖硬糖或食用干果片来增加唾液分泌并缓解口腔干燥。
治疗并发症
某些并发症通常与 PBC 有关。医务人员可能建议：
- 维生素和矿物质补充剂。 如果身体无法吸收维生素或其他营养素，您可能需要服用维生素 A、D、E 和 K，以及钙、叶酸或铁补充剂。
- 降低胆固醇的药物。 如果您血液中的胆固醇水平较高，医务人员可能会开具一种被称为他汀类药物的药。
- 治疗骨质丢失的药物。 如果您的骨骼变弱或变薄，医生可能会给您开具药物或补充剂（如钙和维生素 D），以减少骨质丢失并提高骨密度。在一周的大部分日子里运动（如散步和使用较轻负重进行锻炼）有助于提高骨密度。
- 门静脉高压症的治疗。 如果您有肝病引起的较晚期瘢痕形成，医务人员可能会对您进行门静脉高压症和静脉扩大的筛查和监测。液体可能会积聚在容纳消化器官的体腔内。对于轻度积液，医务人员可能建议您限制饮食中盐的摄入量。更严重的病例可能需要通过药物（利尿剂）或医疗程序排出液体。
临床试验
了解妙佑医疗国际的研究项目，这些项目对新的治疗、干预和检查方法进行测试，旨在预防、检测、治疗或控制这种状况。
自我护理
如果您能妥善管理自己的整体健康状况，您可能会感觉更好一些。以下是一些可以改善原发性胆汁性胆管炎（PBC）症状的方法，可能有助于预防某些并发症：
- 选择低钠食物。 食用低钠食物或天然无钠食物。钠会导致组织肿胀和液体积聚。
- 避免食用生的或未煮熟的食物。 生的或未煮熟的海鲜和肉类以及未经巴氏消毒的乳制品可能携带细菌。细菌感染对于肝病患者来说可能很危险。
- 每周大多数日子都进行锻炼。 运动可降低骨质丢失的风险。
- 避免摄入酒精。 肝脏会分解您饮用的酒精，额外的压力可能导致肝脏损伤。通常，原发性胆汁性胆管炎患者不得饮酒。
- 关于药物或膳食补充剂，请咨询医务人员。 由于您的肝脏功能不佳，您可能对非处方药和处方药以及某些膳食补充剂的影响更加敏感。在服用任何新药物和补充剂之前，请先咨询医务人员。
应对与支持
患上无法治愈的肝病可能令人沮丧。疲劳本身会严重影响到您的生活质量。每个人都会找到办法应对长期疾病带来的压力。您也终归会找到适合自己的方式。可以这样开始：
- 了解您的状况。 您对原发性胆汁性胆管炎（PBC）了解得越多，您就越能积极参与自己的治疗。除了与医务人员交谈外，您还可以在当地图书馆和美国肝脏基金会等知名机构的网站上查找相关信息。
- 给自己留些时间。 均衡饮食、运动并充分休息，有助于让您感觉更好。如果您可能需要更多的休息，尽量提前安排时间。
- 大胆寻求帮助。 如果朋友或家人想帮忙，就接受他们的帮忙。PBC 会让人精疲力尽，因此如果有人愿意为您购买日常用品、洗涤大量衣物或做晚餐，请欣然接受帮助。告诉提供帮助的人您需要什么。
- 寻求支持。 良好的人际关系可以让您保持积极态度。如果朋友和家人很难了解您的疾病，您可以寻找能给您提供帮助的互助组。
就诊准备
如果出现令您担忧的体征或症状，请与医务人员约诊。如果您被诊断出患有原发性胆汁性胆管炎，可能会被转诊给消化系统疾病专科医生（称为胃肠科医生）或肝脏疾病专科医生（称为肝病科医生）。
由于就诊期间往往有很多事情需要讨论，因此最好提前做足准备。
您能做些什么
- 了解就诊前是否有任何限制规定。 约诊时，请务必询问是否需要提前进行任何准备，例如限制饮食。
- 写下您目前的任何症状，包括看似与您的约诊原因无关的症状。
- 写下关键个人信息，包括任何重大压力或近期生活变化。
- 列出您正在服用的所有药物、维生素和补充剂，以及每种药物的剂量和服用原因。
- 请家人或朋友陪同就诊。 有时，您可能很难记住就诊时提供给您的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的信息。
- 写下需要向医务人员咨询的问题。
准备好问题清单有助于您充分利用向医务人员咨询的时间。您在初次就诊或随访护理预约时可能应该问的问题包括：
- 我需要做哪些类型的检查？ 这些检查需要特殊准备吗？
- 对肝脏的损伤有多严重？
- 我们将如何监测我的肝脏健康？
- 您建议我采用什么治疗方法？
- 我们如何知道我是否需要肝移植？
- 预计治疗会有哪些类型的副作用？
- 还有其他治疗选择吗？
- 我的饮食应该做出哪些调整？
- 是否有我可以带走的手册或其他印刷资料？ 您推荐哪些网站？
除了您已准备咨询医务人员的问题外，就诊期间，您可以随时提出您想起的其他问题。
医生可能会做什么
医务人员可能会询问一些问题。准备好回答这些问题，可以让您有更多的时间详细讨论您关心的问题。您的医务人员可能询问：
- 您有什么症状？
- 您从何时开始注意到这些症状？
- 症状是持续存在，还是时有时无？
- 您的症状有多严重？
- 是否有任何因素会减轻或加重您的症状？
- 您家中是否有人被诊断出肝病？
- 您是否有慢性健康状况？
- 您是否有肝炎或其他肝病病史？
- 您的饮酒量是多少？
- 您正在服用哪些药物？
- 您是否服用草药或其他天然药物？
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