原发性胆汁性胆管炎（PBC）

诊断

医疗护理专业人员会对您进行体格检查并询问您的健康史。

以下检查和医疗程序是诊断原发性胆汁性胆管炎（PBC）的主要手段。

• 肝功能血液检测。 通过实验室检查测定血液中特定蛋白质的水平，为医疗护理专业人员提供关于肝脏功能状况的信息。某些检查结果会显示肝脏胆汁输送功能下降。
• 抗体检测。 在一项攻击胆管内壁细胞的免疫系统抗体检测中，大多数 PBC 患者结果呈阳性。该检测被称为抗线粒体抗体（AMA）检测。
• 肝活检。 进行肝活检时，用针取出一小块肝脏组织，在实验室中进行研究。在显微镜下检查活检样本可以显示胆管和肝组织的状况。通常仅在怀疑 PBC 但抗体检测结果为阴性时使用这项检测。

影像学检查

诊断通常不需要影像学检查。但可用于排除其他疾病或了解肝脏的状况。影像学检查包括：

• 超声检查。 超声图像可显示其他肝病的体征，如肿瘤或胆管阻塞。
• 磁共振成像（MRI）。 肝脏、胆管、胆囊和胰腺的 MRI 扫描可用于排除其他具有相似体征和症状的疾病。这项检查称为磁共振胰胆管造影术。
• 弹性成像。 这些检查用于测量肝组织的僵硬程度。僵硬的程度反映出肝硬化的程度。弹性成像可通过超声进行，称为瞬时弹性成像。这种类似 MRI 的检查，称为磁共振弹性成像（MRE），也可用于评估肝硬化程度。医护团队可能会使用这些检查来监测疾病进展。

其他检查

PBC 患者的胆固醇水平通常较高，因此通常会进行血液胆固醇水平检测。

治疗

治疗疾病

药物可能延缓原发性胆汁性胆管炎（PBC）的进展并预防并发症。可选方案包括：

• 熊脱氧胆酸（Actigall、Urso 250、Urso Forte）是 PBC 的一线治疗药物。熊脱氧胆酸是一种天然存在的胆汁酸，损伤胆管的可能性似乎低于其他一些胆汁酸。用熊脱氧胆酸取代更具危害性的胆汁酸，可能改善肝功能检测结果，并延缓肝组织的受损。熊脱氧胆酸可能减轻瘙痒。熊脱氧胆酸也称为熊去氧胆酸。
• 非诺贝特（Lipofen）已获批用于降低胆固醇和甘油三酯并升高好胆固醇。它似乎对改善 PBC 患者的肝功能有一定益处。还可能减轻瘙痒和极度疲倦。
• PPAR 激动剂影响调节体内甘油三酯和血糖的机制。这类药物已获批用于治疗 PBC，并可与熊脱氧胆酸联合使用。PPAR 激动剂，包括依非兰诺（Iqirvo）和司拉德帕赖氨酸（Livdelzi），可能改善肝功能。

肝移植

要治愈 PBC，肝移植是目前已知的唯一方法。在肝移植过程中，外科医生切除患病的肝脏，用健康的捐献者肝脏取而代之。

肝移植只适用于肝功能衰竭患者或患有其他严重 PBC 并发症的患者。该疾病可能在肝移植后复发。

治疗症状

为了控制 PBC 的体征和症状，并帮助您缓解不适，医疗护理专业人员可能会推荐相关治疗方案。

治疗瘙痒

• 抗组胺药。 称为抗组胺药的抗过敏药可能有助于减轻轻度瘙痒。由于抗组胺药会引起困倦，因此它们可能适用于因瘙痒而无法入睡的人。
• 胆汁酸螯合剂。 某些与胆汁酸（被认为是导致肝病瘙痒的物质）结合的药物可用于治疗中度至重度瘙痒。这些药物包括考来烯胺（Locholest、Prevalite）和考来替泊（Colestid）。这些药物通常会引起便秘，不能与多种其他药物同时使用，并可能导致维生素 K 缺乏症。
• 利福平。 利福平（Rifadin、Rimactane）是一种抗生素，可以减轻中度至重度瘙痒。当无法使用胆汁酸螯合剂时，可以使用该药。利福平可能引起肝脏炎症，因此需要定期进行血液检测，以检查副作用。
• 阿片类拮抗剂。 纳曲酮是一种阿片类拮抗剂，可以减轻中度至重度瘙痒。这种药物通常用于治疗酒精和阿片类药物使用障碍。如果患有晚期肝病，则不能使用纳曲酮。

用于缓解眼睛干涩和口腔干燥的治疗方法

人工泪液和唾液替代品可分别帮助缓解眼睛干涩和口腔干燥。这类药物可能是处方药，也可能是非处方药。您可以通过嚼无糖口香糖、吮吸无糖硬糖或食用果干片来促进唾液分泌，缓解口腔干燥。

治疗并发症

某些并发症通常与 PBC 相关。医疗护理专业人员可能建议：

• 维生素和矿物质补充剂。 如果身体未在吸收维生素或其他营养素，您可能需要服用维生素 A、D、E 和 K，以及钙、叶酸或铁补充剂。
• 降低胆固醇的药物。 如果您血液中的胆固醇水平较高，医疗护理专业人员可能会为您开具他汀类药物。
• 治疗骨量丢失的药物。 如果您的骨骼变弱或变薄，医生可能会给您开具药物或补充剂（如钙和维生素 D），以减少骨量丢失并提高骨密度。一周多日运动（如散步和轻负重锻炼）有助于提高骨密度。
• 门静脉高压症治疗。 如果您出现肝病引起的晚期瘢痕形成，医疗护理专业人员可能会对您进行门静脉高压症和静脉扩大的筛查和监测。液体可能会积聚在容纳消化器官的体腔中。对于轻度液体积聚，医疗护理专业人员可能会建议您限制饮食中的盐分摄入。更严重的病例可能需要通过药物（利尿剂）或医疗程序排出液体。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

如果您能妥善管理自己的整体健康状况，您可能会感觉更好一些。以下是一些可以改善原发性胆汁性胆管炎（PBC）的部分症状并有助于预防某些并发症的方法：

• 选择低钠食物。 食用低钠食物或天然无钠食物。钠会导致组织肿胀和液体积聚。
• 避免吃生的或未煮熟的食物。 生的或未煮熟的海鲜、肉类以及未经巴氏消毒的乳品可能携带细菌。细菌感染对于肝病患者来说可能很危险。
• 每周多日进行运动。 运动可降低骨量丢失的风险。
• 避免饮酒。 肝脏会分解您饮用的酒精，额外的压力可能导致肝损伤。通常，原发性胆汁性胆管炎患者不得饮酒。
• 关于药品或膳食补充剂，请咨询医疗护理专业人员。 由于肝脏功能不佳，您可能会对处方药、非处方药以及某些膳食补充剂的作用更加敏感。在使用任何新药品和膳食补充剂之前，请先咨询医疗护理专业人员。

妥善处理与支持

患上无法治愈的肝病可能令人沮丧。仅是疲劳一项就可能严重影响生活质量。每个人都会找到办法应对慢性疾病带来的压力。假以时日，您也会找到适合自己的方式。可以这样开始：

• 了解您的状况。 您对原发性胆汁性胆管炎（PBC）了解得越多，就越能积极参与自己的治疗。除了咨询医疗护理专业人员外，您还可以在当地图书馆和美国肝脏基金会等知名机构的网站上查找相关信息。
• 给自己留些时间。 均衡饮食、运动并充分休息，有助于让您感觉更好。如果您可能需要更多的休息，尽量提前安排时间。
• 寻求帮助。 如果朋友或家人想提供帮助，请坦然接受。PBC 可能让人精疲力尽，因此如果有人愿意帮您买菜、洗衣服或做饭，请接受帮助。告诉提供帮助的人您需要什么。
• 寻求支持。 良好的人际关系可以让您保持积极态度。如果您的病情对朋友和家人来说难以理解，您可能发现互助组能提供一些帮助。

准备您的预约

如果出现令人担忧的体征或症状，请与医疗护理专业人员约诊。如果经诊断您患有原发性胆汁性胆管炎，您可能会被转诊给消化系统疾病专科医生（胃肠科医生）或肝病专科医生（肝病科医生）。

由于就诊期间往往有很多事情需要讨论，因此最好提前做足准备。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。 约诊时，请务必询问是否需要提前进行任何准备，例如限制饮食。
• 写下您目前出现的所有症状，包括看似与约诊原因无关的症状。
• 写下关键个人信息，包括任何重大压力或近期生活变化。
• 列出您使用的所有药物、维生素和补充剂，以及相应剂量和使用原因。
• 请家人或朋友陪同就诊。 有时，您可能很难记住就诊时提供给您的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的信息。
• 写下需要向医疗护理专业人员咨询的问题。

准备好问题清单有助于您充分利用向医疗护理专业人员咨询的时间。您在首次就诊或后续随访护理时可能会问的问题包括：

• 我需要做哪些检查？ 这些检查需要特殊准备吗？
• 对肝脏的损伤有多严重？
• 我们将如何监测我的肝脏健康状况？
• 您建议我采用什么治疗方法？
• 我们如何知道我是否需要肝移植？
• 预计治疗会有哪些类型的副作用？
• 还有其他治疗选择吗？
• 我应该如何调整饮食？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？ 您是否可以推荐一些网站？

除了您已准备咨询医疗护理专业人员的问题外，就诊期间，您可以随时提出您想起的其他问题。

医生可能做些什么

医疗护理专业人员可能会询问一些问题。准备好回答这些问题，可以让您有更多的时间详细讨论您关心的问题。医疗护理专业人员可能询问：

• 您有什么症状？
• 您从何时开始注意到这些症状？
• 症状是持续存在，还是时有时无？
• 您的症状有多严重？
• 是否有任何因素会减轻或加重您的症状？
• 您是否有家人被诊断患有肝病？
• 您是否有任何慢性健康状况？
• 您是否有肝炎或其他肝病病史？
• 您的饮酒量是多少？
• 您正在服用哪些药物？
• 您是否服用草药或其他天然药物？