نظرة عامة

يعد التليف الجهازي كلوي المنشأ حالة نادرة تصيب بصفة رئيسية الأشخاص المصابين بفشل كلوي متقدم يجرون غسيلاً كلويًا أو لا يجرونه. قد يشبه التليف الجهازي كلوي المنشأ الأمراض الجلدية، كتصلب الجلد، والوذمة المخاطية التصلبية، حيث تصاب رقع كبيرة من الجلد بزيادة سمكها وتغميق لونها.

قد يصيب التليف الجهازي كلوي المنشأ أيضًا الأعضاء الداخلية، كالقلب، والكليتين، والرئتين، ويمكن أن يسبب قصرًا معوقًا في عضلات وأربطة المفاصل (تقفع المفاصل).

عند بعض المصابين بأمراض الكلى المتقدمة، يعتبر التعرض لبعض وسائط التباين التي تحتوي على الغادولينيوم في أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي(MRI).وغيره من اختبارات التصوير من محفزات الإصابة بهذا المرض. قلل التعرف على هذا الارتباط حدوث التليف الجهازي كلوي المنشأ إلى حد كبير.

رعاية التليف الجهازي كلوي المنشأ في Mayo Clinic (مايو كلينك)

الأعراض

يمكن أن يبدأ التليُّف الجهازي الكلوي بعد أيام أو أشهر من التعرض للتباين الذي يحتوي على الغادولينيوم. قد تتضمَّن علامات وأعراض التليُّف الجهازي الكلوي ما يلي:

  • تورُّمًا وشد الجلد
  • زيادة سُمك وخشونة الجلد، عادةً على الذراعين والساقين وأحيانًا على الجسم، ولكن هذا لا يحدُث مطلقًا تقريبًا على الوجه أو الرأس
  • قد تزيد خشونة الجلد ليصبح كشكل «الخشب» ويَظهر عليه قشرة برتقالية اللون ويصبح داكنًا (فَرْط تصبُّغ)
  • حدوث حرقان أو حكة أو آلام حادة شديدة في مناطق المرض
  • زيادة سُمك الجلد بشكل يعوق الحركة، وهذا ما يؤدي إلى فقدان مرونة المفصل
  • نادرًا ما تَظهر بُثور أو تقيُّحات

قد يتسبب التأثير على بعض العضلات وأعضاء الجسم لدى بعض الأشخاص في حدوث ما يلي:

  • ضَعف العضلات
  • إعاقة حركة المفصل الناجمة عن الشد العضلي (التقلص) الحادث في الذراعين واليدين والساقين والقدمين
  • ألَم العظام
  • الحد من وظائف أعضاء الجسم الداخلية، ومن ضمنها القلب أو الرئة أو الحِجاب الحاجز أو الجهاز الهضمي أو الكبد، ولكن التأثير المباشر غالبًا ما لا يكون موجودًا
  • ظهور لويحات صفراء على السطح الأبيض (الصُّلبة) للعينين
  • الجلطات الدموية

تكون هذه الحالة بوجه عام طويلة المدى (مزمنة)، ولكنها يمكن أن تتحسن لدى بعض الأشخاص. من الممكن أن تتسبب في إعاقة حادة بل ويمكن أن تؤدي إلى الوفاة لدى القليلين.

الأسباب

لا يزال السبب الدقيق للتليف الجهازي كلوي المنشأ غير واضح تمامًا. تم تحديد التعرض لعوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) كمحفز لتطوير هذا المرض. توصي إدارة الغذاء والدواء (FDA) بتجنب عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم في الأشخاص الذين يعانون من إصابات الكلى الحادة أو أمراض الكلى المزمنة.

وتشمل الحالات الأخرى التي قد تؤدي إلى المرض أو تعززه في حالة الإصابة بمرض الكلى الحاد والتعرض للتباين المحتوي على الجادولينيوم ما يلي:

  • استخدام جرعة عالية من إرثروبويتين (EPO)، وهو هرمون يعزز إنتاج خلايا الدم الحمراء، وكثيرًا ما يستخدم لعلاج فقر الدم.
  • جراحة حديثة بالأوعية الدموية
  • مشكلات تجلط الدم
  • عدوى شديدة

عوامل الخطر

تحدث المخاطر العالية للتليف الجهازي كلوي المنشأ بعد التعرض للجادولينيوم لدى الأشخاص الذين:

  • يعانون أمراض كلى تتراوح شدتها من متوسطة إلى شديدة
  • أجروا عملية زراعة كلى، ولكن يعانون ضعفًا بوظائف الكلى
  • خضعوا لغسيل الدم أو غسيل الكلى الصفاقي
  • يعانون إصابة حادة في الكلى

يُعتقد أن هذا الخطر المتزايد مرتبط بانخفاض قدرة الكلى لدى هؤلاء الأشخاص على إزالة عامل التباين من مجرى الدم.

التليف الجهازي كلوي المنشأ - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

07/09/2019
References
  1. Kaewlai R, et al. Nephrogenic systemic fibrosis. American Journal of Roentgenology. 2012;199:W17.
  2. Lebwohl MG, et al. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. 5th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 6, 2019.
  3. Thomsen HS, et al. Nephrogenic systemic fibrosis and gadolinium-based contrast media:
  4. Updated ESUR Contrast Medium Safety Committee guidelines. European Radiology. 2013;23:307.
  5. Ferri FF. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2019. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 6, 2019.
  6. Miskulin D, et al. Nephrogenic systemic fibrosis/nephrogenic fibrosing dermopathy in advanced renal failure. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 5, 2019.
  7. Leung N (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 15, 2016.
  8. AskMayoExpert. Nephrogenic systemic fibrosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
  9. FDA drug safety communication: FDA warns that gadolinium-based contrast agents (GBCAs) are retained in the body; requires new class warnings. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/fda-drug-safety-communication-fda-warns-gadolinium-based-contrast-agents-gbcas-are-retained-body. Accessed June 6, 2019.