نظرة عامة

التليف الجهازي كلوي المنشأ مرض نادر يظهر بشكل أساسي على الأشخاص ذوي المراحل المتقدمة من الفشل الكلوي ممن يخضعون لغسيل الكلى أو لا يخضعون له. قد يشبه التليف الجهازي كلوي المنشأ أمراضًا جلدية مثل تصلب الجلد والوذمة المخاطية الصلبة، مع زيادة السمك واللون الداكن على مساحات كبيرة من الجلد.

يمكن كذلك أن يصيب التليف الجهازي كلوي المنشأ أعضاء الجسم الداخلية كالقلب والرئتين، وقد يسبب قصورًا معيقًا في العضلات وأربطة المفاصل (انكماش المفاصل).

في بعض حالات الأشخاص المصابين بمرض كلوي متقدم، اكتُشف تعرضهم لعوامل التباين القديمة المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 1) أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي وغيره من الفحوصات التصويرية باعتباره عاملاً محفزًا للإصابة بالمرض. وقد أدى اكتشاف هذا الرابط إلى تقليل حالات الإصابة بالتليف الجهازي كلوي المنشأ تقليلاً كبيرًا. لا ترتبط وسائط التباين الأحدث المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 2) بزيادة مخاطر الإصابة بالتليف الجهازي كلوي المنشأ.

الأعراض

يمكن أن يبدأ التليف الجهازي كلوي المنشأ بعد أيام أو أشهر وحتى بعد سنوات من التعرض لعنصر تباين قديم يحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1). قد تشمل علامات وأعراض التليف الجهازي كلوي المنشأ ما يلي:

  • تورم الجلد وشده
  • ظهور بقع حمراء أو داكنة على الجلد
  • زيادة سُمك وخشونته، عادةً على الذراعين والساقين وأحيانًا على أجزاء الجسم كله، إلا أن هذا لا يظهر أبدًا تقريبًا على الوجه أو الرأس.
  • زيادة خشونة الجلد ليصبح ملمسه مثل "الخشب" وظهور قشرة برتقالية عليه
  • الشعور بحرقة أو حكة أو آلام حادة شديدة في المناطق المصابة
  • زيادة سمك الجلد بشكل يعوق الحركة، ما يؤدي إلى فقدان مرونة المفصل
  • ظهور بثور أو قُرح في حالات نادرة

قد تسبب إصابة بعض العضلات وأعضاء الجسم لدى بعض الأشخاص في حدوث ما يلي:

  • ضعف العضلات
  • إعاقة حركة المفاصل نتيجة للشد العضلي (التقلص) في الذراعين واليدين والساقين والقدمين
  • ألم العظام، خاصة عظام الورك أو الضلوع
  • تدهور وظائف أعضاء الجسم الداخلية، ومن ضمنها القلب أو الرئة أو الحجاب الحاجز أو الجهاز الهضمي أو الكبد
  • ظهور لويحات صفراء على السطح الأبيض (الصُّلبة) من العينين

هذه الحالة عمومًا طويلة الأمد (مزمنة)، ولكنها قد تتحسن لدى بعض الأشخاص. قد يتسبب في إعاقة حادة أو حتى يؤدي إلى الوفاة لدى بضع حالات.

الأسباب

ما زال السبب الدقيق للتليف الجهازي كلوي المنشأ غير مفهوم بصورة كاملة. يتشكل نسيج ضام ليفي في الجلد وفي الأنسجة الضامة، مسببًا تندّب النسيج في الجسم كله، وأكثر ما يتأثر هو الجلد والأنسجة الموجودة تحته.

وقد اكتُشف أن التعرض لعوامل التباين القديمة المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 1) أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي يحفّز ظهور هذا المرض في مرضى الكلى. ويُعتقَد أن زيادة فرص الإصابة ترتبط بضعف قدرة الكليتين على تخليص الكليتين من عامل التباين.

توصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بتجنّب استخدام عوامل التباين القديمة التي تحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1) مع المرضى الذين تعرضوا لإصابة كلوية حادة أو مرض كلوي مزمن.

يمكن لحالات صحية أخرى أن تزيد خطر الإصابة بالتليّف الجهازي كلوي المنشأ عند اجتماعها مع مرض كلوي موجود بالفعل ومع التعرض لعوامل التباين التي تحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1)، إلا أن هذا الارتباط بينها غير مؤكّد. وتشمل:

  • استخدام جرعات عالية من الإريثروبويتين، وهو هرمون يحفّز إنتاج خلايا الدم الحمراء، ويُستخدم غالبًا في علاج فقر الدم
  • الخضوع لجراحة وعائية قريبًا
  • مشكلات تخثر الدم
  • الإصابة بعدوى شديدة

عوامل الخطر

تكون أعلى مخاطر التليف الجهازي كلوي المنشأ بعد التعرض لعوامل التباين القديمة المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 1) في الفئات التالية:

  • مَن لديهم مرض كلوي معتدل إلى حاد
  • مَن خضعوا لزراعة الكلى ولكن تأثرت وظائفهم الكلوية
  • مَن يخضعون لغسيل الدم أو غسيل الكلى الصفاقي
  • مَن لديهم إصابة حادة في الكلى

الوقاية

يعد تجنُّب استخدام عوامل التباين القديمة التي تحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1) عاملاً ضروريًا للوقاية من التليف الجهازي كلوي المنشأ، لأن عوامل التباين الحديثة التي تحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 2) أكثر أمانًا ولا تنطوي على خطر أكبر.

التليف الجهازي كلوي المنشأ - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

09/10/2021
  1. Lebwohl MG, et al. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. 5th ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 15, 2021.
  2. Weinreb JC, et al. Use of intravenous gadolinium-based contrast media in patients with kidney disease: Consensus statements from the American College of Radiology and the National Kidney Foundation. Radiology. 2021; doi:10.1148/radiol.2020202903.
  3. Lunyera J, et al. Risk for nephrogenic systemic fibrosis after exposure to newer gadolinium agents: A systematic review. Annals of Internal Medicine. 2020; doi:10.7326/M20-0299.
  4. Ferri FF. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 15, 2021.
  5. Rudnick MR, et al. Nephrogenic systemic fibrosis/nephrogenic fibrosing dermopathy in advanced kidney disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 15, 2021.
  6. AskMayoExpert. Nephrogenic systemic fibrosis. Mayo Clinic; 2019.
  7. Feehally J. Dermatologic manifestations of chronic kidney disease. In: Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 15, 2021.
  8. FDA drug safety communication: FDA warns that gadolinium-based contrast agents (GBCAs) are retained in the body; requires new class warning. U.S. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/fda-drug-safety-communication-fda-warns-gadolinium-based-contrast-agents-gbcas-are-retained-body. Accessed April 15, 2021.
  9. Chebib FT (expert opinion). Mayo Clinic. April 26, 2021.
  10. American College of Radiology. ACR manual on contrast media 2021. https://www.acr.org/Clinical-Resources/Contrast-Manual. Accessed April 27, 2021.

ذات صلة

Products & Services