نظرة عامة

يعد التليف الجهازي كلوي المنشأ حالة نادرة تصيب بصفة رئيسية الأشخاص المصابين بفشل كلوي متقدم يجرون غسيلاً كلويًا أو لا يجرونه. قد يشبه التليف الجهازي كلوي المنشأ الأمراض الجلدية، كتصلب الجلد، والوذمة المخاطية التصلبية، حيث تصاب رقع كبيرة من الجلد بزيادة سمكها وتغميق لونها.

قد يصيب التليف الجهازي كلوي المنشأ أيضًا الأعضاء الداخلية، كالقلب، والكليتين، والرئتين، ويمكن أن يسبب قصرًا معوقًا في عضلات وأربطة المفاصل (تقفع المفاصل).

عند بعض المصابين بأمراض الكلى المتقدمة، يعتبر التعرض لبعض وسائط التباين التي تحتوي على الغادولينيوم في أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي(MRI).وغيره من اختبارات التصوير من محفزات الإصابة بهذا المرض. قلل التعرف على هذا الارتباط حدوث التليف الجهازي كلوي المنشأ إلى حد كبير.

رعاية التليف الجهازي كلوي المنشأ في Mayo Clinic (مايو كلينك)

الأعراض

يمكن أن يبدأ التليف العام كلوي المنشأ بعد مرور فترة من أيام إلى شهور من التعرض للتباين التي تحتوي على الغادولينيوم، ولكنه يتطور سريعًا. قد تتضمن بعض علامات التليف العام الكلوي المنشأ وأعراضه:

  • تورم الجلد وشده
  • سماكة الجلد وتصلبه، عادة يكون على الذراعين والساقين وأحيانًا على الجسم، ولكن لا يصيب الوجه أو الرأس أبدًا
  • جلدًا قد يكون بملمس "خشن" ويتطور إلى مظهر كمظهر قشر البرتقال واسمرار (التصبغ المفرط)
  • حرقانًا أو حكة أو آلامًا حادة شديدة في مناطق الإصابة
  • سماكة الجلد التي تمنع الحركة، مما يؤدي إلى فقدان مرونة المفاصل
  • نادرًا ما يوجد بثور أو قروح

في بعض الأفراد، قد تسبب إصابة العضلات وأجهزة الجسم:

  • ضعف العضلات
  • تقييد حركة المفاصل الناجمة عن شد العضلات (تقفعات) في الذراعين واليدين والساقين والقدمين
  • ألم بالعظام
  • انخفاض وظيفة الأعضاء الداخلية، بما في ذلك القلب أو الرئة أو الحجاب الحاجز أو القناة الهضمية أو الكبد، ولكن غالبًا ما يفقد الأدلة المباشرة
  • اللويحات الصفراء على السطح الأبيض (الصلبة) للعينين
  • تجلط الدم

بشكل عام، تستمر الحالة لفترة طويلة (مزمنة)، ولكن قد يتحسن بعض الأفراد. في عدد قليل من الأفراد، يمكن أن يتسبب في إصابة شديدة بل يؤدي للوفاة.

الأسباب

لا يزال السبب الدقيق للتليف الجهازي كلوي المنشأ غير واضح تمامًا. تم تحديد التعرض لعوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) كمحفز لتطوير هذا المرض. توصي إدارة الغذاء والدواء (FDA) بتجنب عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم في الأشخاص الذين يعانون من إصابات الكلى الحادة أو أمراض الكلى المزمنة.

وتشمل الحالات الأخرى التي قد تؤدي إلى المرض أو تعززه في حالة الإصابة بمرض الكلى الحاد والتعرض للتباين المحتوي على الجادولينيوم ما يلي:

  • استخدام جرعة عالية من إرثروبويتين (EPO)، وهو هرمون يعزز إنتاج خلايا الدم الحمراء، وكثيرًا ما يستخدم لعلاج فقر الدم.
  • جراحة حديثة بالأوعية الدموية
  • مشكلات تجلط الدم
  • عدوى شديدة

عوامل الخطر

تحدث المخاطر العالية للتليف الجهازي كلوي المنشأ بعد التعرض للجادولينيوم لدى الأشخاص الذين:

  • يعانون أمراض كلى تتراوح شدتها من متوسطة إلى شديدة
  • أجروا عملية زراعة كلى، ولكن يعانون ضعفًا بوظائف الكلى
  • خضعوا لغسيل الدم أو غسيل الكلى الصفاقي
  • يعانون إصابة حادة في الكلى

يُعتقد أن هذا الخطر المتزايد مرتبط بانخفاض قدرة الكلى لدى هؤلاء الأشخاص على إزالة عامل التباين من مجرى الدم.

التليف الجهازي كلوي المنشأ - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

16/05/2018
References
  1. Kaewlai R, et al. Nephrogenic systemic fibrosis. American Journal of Roentgenology. 2012;199:W17.
  2. Galan A, et al. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. 4th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Limited; 2014. http://www.clinicalkey.com. Accessed March 9, 2016.
  3. Questions and answers on gadolinium-based contrast agents. U.S. Food and Drug Administration. http://www.fda.gov/Drugs/DrugSafety/DrugSafetyNewsletter/ucm142889.htm. Accessed March 9, 2016.
  4. Nephrogenic systemic fibrosis. National Organization for Rare Disorders. http://rarediseases.org/rare-diseases/nephrogenic-systemic-fibrosis/. Accessed March 9, 2016.
  5. Thomsen HS, et al. Nephrogenic systemic fibrosis and gadolinium-based contrast media: Updated ESUR Contrast Medium Safety Committee guidelines. European Radiology. 2013;23:307.
  6. Ferri FF. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 9, 2016.
  7. Miskulin D, et al. Nephrogenic systemic fibrosis/nephrogenic fibrosing dermopathy in advanced renal failure. http://www.uptodate.com/home. Accessed March 9, 2016.
  8. Leung N (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 15, 2016.