التليف الجهازي كلوي المنشأ

التشخيص

يُشخص التليف المَجموعي كلوي المنشأ بالأساليب التالية:

• الفحص البدني بحثًا عن علامات وأعراض المرض وتقييم التاريخ المحتمل للتصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام عامل تباين معتمد على عنصر الغادولينيوم في حالة الإصابة بمرض كلوي متقدم.
• عينة من النسيج (خزعة) تؤخذ من الجلد والعضلات.
• فحوص أخرى بحسب الحاجة ربما تشير إلى إصابة العضلات والأعضاء الداخلية

العلاج

لا يوجد علاج شافٍ للتليُّف المجموعي الكلوي، ولا يوجد علاج يوقف تقدم المرض أو يشفيه بشكل ثابت. نادرًا ما يحدث التليُّف المجموعي الكلوي، ما يجعل إجراء دراسات واسعة أمرًا صعبًا.

أظهرت بعض العلاجات نجاحًا محدودًا لدى بعض المصابين بالتليُّف المجموعي كلوي المنشأ، لكن هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتحديد مدى فعاليتها:

• غسيل الكلى الدموي. قد يؤدي إجراء غسيل الكلى الدموي فور تلقي مادة تباين تحتوي على الغادولينيوم إلى تقليل احتمال الإصابة بالتليُّف المجموعي كلوي المنشأ، وذلك لدى المصابين بمرض كلوي مزمن متأخر (متفاقم) ويتلقون غسيل الكلى الدموي.
• العلاج الطبيعي. قد يساعد العلاج الطبيعي الذي يُركِّز على تمديد الأطراف المصابة على إبطاء تقدم حالة تيبُّس المفاصل والحفاظ على الحركة.
• زراعة الكلى. قد يسهم تحسن وظيفة الكلى الناتج عن زراعة الكلى في تحسين حالة التليُّف المجموعي كلوي المنشأ بمرور الوقت، وذلك بالنسبة للأشخاص المؤهلين لذلك.
• الفصادة الضوئية بالتنظير الخارجي باستخدام الأشعة فوق البنفسجية من النوع A. يشمل هذا العلاج سحب الدم من الجسم ومعالجته بدواء يجعله حساسًا للضوء فوق البنفسجي. ويُعرَّض الدم بعد ذلك للضوء فوق البنفسجي ثم يُعاد إلى الجسم. وقد ظهر على بعض المرضى تحسن بعد تلقي هذا العلاج.

هذه الأدوية تجريبية، لكنها ليست قيد الاستخدام حاليًا. أثبتت هذه العلاجات فائدتها لدى بعض المرضى، لكن الآثار الجانبية تحدّ من استخدامها:

• إماتينيب (Gleevec). رغم أن هذا العلاج يبدو واعدًا في تقليل سماكة الجلد وتصلبه، فهناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث.
• بنتوكسيفيلين (Pentoxil). حقق هذا الدواء نجاحًا محدودًا، ويُعتقد نظريًا أنه يقلل من سماكة الدم ولزوجته، ما يساعد على تحسين الدورة الدموية. ولا تزال الحاجة قائمة إلى مزيد من الأبحاث.
• ثيوسلفات الصوديوم. ظهرت فائدة محتملة عند استخدام هذا الدواء، لكن هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث.
• الغلوبولين المناعي الوريدي عالي الجرعة. ظهرت فائدة محتملة عند استخدام هذا الدواء، لكن هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث.