التشخيص

يتم تشخيص التليف العام الناشئ من الكلى عن طريق:

  • الفحص الجسدي بحثًا عن علامات وأعراض المرض، وتقييم التاريخ المحتمل للتصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام الغادولينيوم في حالة وجود فشل كلوي متقدم.
  • عينة من الأنسجة (الخزع) مأخوذة من الجلد والعضل
  • الفحوصات اللازمة الأخرى التي قد تشير إلى العضلات والأعضاء الداخلية

العلاج

لا يوجد علاج للتليف العام الناشئ من الكلى، ولا يوجد علاج ناجح بشكل مستمر في وقف تطور المرض أو عكسه. يظهر التليف العام الناشئ من الكلى بشكل استثنائي فقط، مما يجعل من الصعب إجراء دراسات كبيرة.

أطباء Mayo Clinic (مايو كلينك) لديهم خبرة في العلاجات التالية الخاصة بالتليف العام الناشئ من الكلى. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد ما إذا كانت هذه العلاجات تساعد، لكنها أظهرت نجاحًا محدودًا في بعض الأشخاص:

  • غسيل الدم. في الأشخاص الذين يعانون نقصًا شديدًا في وظائف الكلى، القيام بغسيل الدم مباشرة بعد تلقي وسط تباين يحتوي على غادولينيوم قد يقلل من احتمالية الإصابة بالتليف العام الناشئ من الكلى.
  • العلاج الطبيعي. العلاج الطبيعي الذي يساعد على إطالة أطراف الجسم المعنية قد يساعد على إبطاء تطور تَقَفّع المفصل ويحافظ على الحركة.
  • زراعة الكلى. بالنسبة للأشخاص الذين يعتبرون مرشحين مناسبين، تحسن وظائف الكلى بسبب زرع الكلى قد يساعد على تحسين حالة التليف العام الناشئ من الكلى مع مرور الوقت.
  • العلاج بالضوء باستخدام الأشعة فوق البنفسجية من النوع أ. قد يقلل تعرض الجلد لضوء الأشعة فوق البنفسجية من النوع أ من سماكة الجلد وتصلبه، ولكن من غير الواضح ما إذا كان العلاج يخترق عميقًا بما فيه الكفاية في الجلد ليكون فعالاً.
  • فصادة ضوئية خارج الجسم. ينطوي هذا العلاج على سحب الدم خارج الجسم ومعالجة الدم بدواء يحسسه ضد ضوء الأشعة فوق البنفسجية. ويُعرض الدم بعد ذلك لضوء الأشعة فوق البنفسجية ويعاد بعدها إلى الجسم. وقد أظهر بعض الأشخاص تحسنًا بعد تلقي هذا العلاج.
  • فصادة البلازما. ينطوي هذا الإجراء على إزالة المواد غير المرغوب فيها من الدم عن طريق فصل الجزء الصلب من خلايا الدم من البلازما، واستبدال البلازما بالبلازما التي تم التبرع بها أو الألبومين، ثم مزجها مع الجزء الصلب من خلايا الدم الأصلية وإعادتها بعد ذلك إلى الجسم.

وقد تبين أن هذه الأدوية تساعد بعض الأشخاص، ولكن الآثار الجانبية تحد من استخدامها:

  • بنتوكسيفيلين (بنتوكسيل). أحرز هذا الدواء نجاحًا محدودًا والذي نظريًا يقلل من سماكة وتَدَبُّق (لزوجة) الدم مما يساعد في حركة الدم خلال الجسم.
  • إيماتينيب (جليفيك). على الرغم من أن هذا العلاج يبدو واعدًا بعض الشيء فيما يتعلق بالحد من سماكة وشد الجلد، هناك حاجة إلى مزيد من البحوث.
  • ثيوكبريتات الصوديوم. قد تبين وجود فائدة ممكنة عند استخدام هذا الدواء، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحوث.

التجارب السريرية

اطلع على الدراسات التي تجريها Mayo Clinic لاختبار العلاجات والتدخلات الطبية والفحوصات الجديدة كوسائل للوقاية من هذا المرض أو تشخيصه أو علاجه أو السيطرة عليه.

التليف الجهازي كلوي المنشأ - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

07/09/2019
References
  1. Kaewlai R, et al. Nephrogenic systemic fibrosis. American Journal of Roentgenology. 2012;199:W17.
  2. Lebwohl MG, et al. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. 5th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 6, 2019.
  3. Thomsen HS, et al. Nephrogenic systemic fibrosis and gadolinium-based contrast media:
  4. Updated ESUR Contrast Medium Safety Committee guidelines. European Radiology. 2013;23:307.
  5. Ferri FF. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2019. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 6, 2019.
  6. Miskulin D, et al. Nephrogenic systemic fibrosis/nephrogenic fibrosing dermopathy in advanced renal failure. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 5, 2019.
  7. Leung N (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 15, 2016.
  8. AskMayoExpert. Nephrogenic systemic fibrosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
  9. FDA drug safety communication: FDA warns that gadolinium-based contrast agents (GBCAs) are retained in the body; requires new class warnings. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/fda-drug-safety-communication-fda-warns-gadolinium-based-contrast-agents-gbcas-are-retained-body. Accessed June 6, 2019.