التليف المجموعي الكلوي المنشأ

التليف الجهازي كلوي المنشأ مرض نادر يظهر بشكل أساسي على المرضى المصابين بمراحل متأخرة (متفاقمة) من الفشل الكلوي ممن يُجرى لهم غسيل كلوي أو لا. قد يشبه التليف الجهازي كلوي المنشأ أمراضًا جلدية مثل تصلب الجلد والوذمة المخاطية الصلبة، مع زيادة السمك واللون الداكن على مساحات كبيرة من الجلد.

يمكن كذلك أن يصيب التليف الجهازي كلوي المنشأ أعضاء الجسم الداخلية كالقلب والرئتين، وقد يُسبب قصورًا معيقًا في العضلات وأربطة المفاصل (انكماش المفاصل).

في بعض حالات الأشخاص المصابين بمرض كلوي متأخر (متفاقم)، اكتُشف تعرضهم لعوامل التباين القديمة المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 1) أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي وغيره من الفحوصات التصويرية باعتباره عاملاً محفزًا للإصابة بالمرض. وقد أدى اكتشاف هذا الرابط إلى تقليل حالات الإصابة بالتليف الجهازي كلوي المنشأ تقليلاً كبيرًا. لا ترتبط وسائط التباين الأحدث المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 2) بزيادة مخاطر الإصابة بالتليف الجهازي كلوي المنشأ.

يمكن أن يبدأ التليف الجهازي كلوي المنشأ بعد أيام أو أشهر وحتى بعد سنوات من التعرض لعنصر تباين قديم يحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1). قد تشمل علامات وأعراض التليُّف الجهازي كلوي المنشأ ما يلي:

• تورُّم الجلد وشده.
• ظهور بقع حمراء أو داكنة على الجلد.
• زيادة سُمك الجلد وخشونته، عادةً على الذراعين والساقين وأحيانًا على أجزاء الجسم كله، إلا أن هذا لا يظهر أبدًا تقريبًا على الوجه أو الرأس.
• زيادة خشونة الجلد ليصبح ملمسه مثل "الخشب" وظهور قشرة برتقالية عليه.
• الشعور بحرقة أو حكة أو آلام حادة شديدة في المناطق المصابة.
• زيادة سمك الجلد بشكل يعوق الحركة، ما يؤدي إلى فقدان مرونة المفصل.
• ظهور بثور أو قُرح في حالات نادرة.

قد تُسبب إصابة بعض العضلات وأعضاء الجسم لدى بعض الأشخاص في حدوث ما يلي:

• ضعف في العضلات.
• إعاقة حركة المفاصل نتيجة للشد العضلي (التقلص) في الذراعين واليدين والساقين والقدمين.
• ألم العظام، خاصة عظام الورك أو الأضلاع.
• تدهور وظائف أعضاء الجسم الداخلية، ومن ضمنها القلب أو الرئة أو الحجاب الحاجز أو السبيل المَعدي المَعوي أو الكبد.
• ظهور لويحات صفراء على السطح الأبيض للعينين (صُلبة العينين).

هذه الحالة عمومًا طويلة الأمد (مزمنة)، ولكنها قد تتحسن لدى بعض الأشخاص. قد يُسبب إعاقة حادة أو حتى يؤدي إلى الوفاة لدى بضع حالات.

ما زال السبب الفعلي للإصابة بالتليف المجموعي كلوي المنشأ غير واضح تمامًا. يتشكل نسيج ضام ليفي في الجلد وفي الأنسجة الضامة، مسببًا تندّب النسيج في الجسم كله، وأكثر ما يتأثر هو الجلد والأنسجة الموجودة تحته.

وقد اكتُشف أن التعرض لعوامل التباين القديمة المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 1) أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي يحفّز ظهور هذا المرض في مرضى الكلى. ويُعتقَد أن زيادة احتمالات الإصابة ترتبط بضعف قدرة الكليتين على تخليص الكليتين من عامل التباين.

توصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بتجنّب استخدام عوامل التباين القديمة التي تحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1) مع المرضى الذين تعرضوا لإصابة كلوية حادة أو مرض كلوي مزمن.

يمكن لحالات صحية أخرى أن تزيد خطر الإصابة بالتليّف الجهازي كلوي المنشأ عند اجتماعها مع مرض كلوي موجود بالفعل ومع التعرض لعوامل التباين التي تحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1)، إلا أن هذا الارتباط بينها غير مؤكّد. ومنها:

• استخدام جرعات عالية من الإريثروبويتين، وهو هرمون يحفّز إنتاج خلايا الدم الحمراء، ويُستخدم غالبًا في علاج فقر الدم.
• الخضوع لجراحة وعائية مؤخرًا.
• مشكلات تخثر الدم.
• العدوى الشديدة.

تكون أعلى مخاطر التليُّف الجهازي كلوي المنشأ بعد التعرض لعوامل التباين القديمة المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 1) في الفئات التالية:

• الأشخاص المصابون بمرض كلوي متوسط إلى شديد.
• الأشخاص الذين خضعوا لزراعة الكلى ولكن تأثرت وظائفهم الكلوية.
• الأشخاص الذين يخضعون لغسيل الدم أو غسيل الكلى الصفاقي.
• الأشخاص المصابون بإصابة حادة في الكلى.