肾源性系统性纤维化 症状与病因
概述
肾源性系统性纤维化是一种罕见的疾病，主要出现在晚期肾功能衰竭（无论是否接受透析）患者中。肾源性系统性纤维化可能类似于一些皮肤病，例如硬皮病和硬化性黏液水肿，导致大片皮肤增厚和变黑。
肾源性系统性纤维化还可能影响内脏，例如心脏和肺部，并导致关节中的肌肉和肌腱出现致残性短缩（关节挛缩）。
对于一些晚期肾脏疾病患者，在进行磁共振成像（MRI）和其他影像学检查期间暴露于旧式钆造影剂（第 1 组）已被确定为引发该疾病的诱因之一。发现这种关联后显著降低了肾源性系统性纤维化的发病率。新式钆造影剂（第 2 组）与肾源性系统性纤维化风险增加无关。
症状
肾源性系统性纤维化可能在接触传统的含钆造影剂（第 1 组）后数天到数月甚至数年内开始出现。肾源性系统性纤维化的某些体征和症状可能包括：
- 皮肤肿胀和紧绷
- 皮肤上出现发红或发黑的斑块
- 皮肤变厚和变硬，通常见于手臂和腿部，有时在躯干部位，但是几乎从未出现在面部或头部
- 皮肤可能出现“木质化”，外观呈橘皮状
- 受累部位会出现灼热、瘙痒或严重刺痛
- 皮肤增厚，会限制行动能力，并导致关节柔韧性丧失
- 罕见情况下，会出现水疱或溃疡
在某些患者中，肌肉和身体器官受累可能导致：
- 肌无力
- 由臂部、手部、腿部和足部肌肉紧绷（挛缩）引起的关节运动受限
- 骨骼疼痛，尤其是髋骨或肋骨疼痛
- 内部器官（包括心脏、肺部、横膈膜、胃肠道或肝脏）功能下降
- 眼白表面（巩膜）出现黄色斑块
该状况一般属于长期疾病（慢性病），但部分患者的病情可能会好转。在少数患者中可能导致重度失能，甚至死亡。
病因
肾源性系统性纤维化的确切病因尚不完全清楚。纤维结缔组织在皮肤和结缔组织中形成，可导致全身组织形成瘢痕，最常见于皮肤和皮下组织。
对于肾病患者，在磁共振成像（MRI）中接触旧式含钆造影剂（第 1 组）已确定为该疾病的诱因之一。这种风险的增加被认为与肾脏从血流中清除造影剂的能力下降有关。
美国食品药品管理局（FDA）建议急性肾损伤或慢性肾病患者避免接触旧式钆造影剂（第 1 组）。
其他状况与现有肾病和接触旧式钆造影剂（第 1 组）相结合，可能会增加发生肾源性系统性纤维化的风险，但两者之间的联系尚不确定。其中包括：
- 使用大剂量红细胞生成素（EPO）。这是一种促进红细胞生成的激素，通常用于治疗贫血
- 最近做过血管手术
- 凝血问题
- 重度感染
风险因素
下列人群在暴露于旧式钆造影剂（第 1 组）后，发生肾源性系统性纤维化的风险最高：
- 患有中度至重度肾病
- 曾经接受过肾移植，但目前肾功能受损
- 正在接受血液透析或腹膜透析
- 患有急性肾损伤
预防
避免使用旧式钆造影剂（第 1 组）是预防肾源性系统性纤维化的关键，因为新式钆造影剂（第 2 组）更为安全，且不会增加风险。
CON-20166959
