概述

肾源性系统性纤维化是一种罕见的疾病,主要出现在晚期肾功能衰竭(无论是否接受透析)患者中。肾源性系统性纤维化可能类似于一些皮肤病,例如硬皮病和硬化性黏液水肿,大片的皮肤会变厚、变黑。

肾源性系统性纤维化还可能影响内脏,例如心脏和肺部,并导致关节中的肌肉和肌腱出现致残性短缩(关节挛缩)。

对于一些晚期肾脏疾病患者,在磁共振成像(MRI)和其他影像学检查期间暴露于传统钆造影剂(第 1 组)已确定为引发该疾病的诱因之一。发现这种关联后大大降低了肾源性系统性纤维化的发病率。新型钆造影剂(第 2 组)与全身性肾源性纤维化风险增加无关。

症状

肾源性系统性纤维化可能在接触传统的含钆造影剂(第 1 组)后几天到几个月甚至几年内开始出现。肾源性系统性纤维化的某些体征和症状可能包括:

  • 皮肤肿胀和紧绷
  • 皮肤上出现发红或发黑的斑块
  • 皮肤变厚和变硬,通常出现在手臂和腿部,有时在躯干部位,但是几乎从未出现在脸部或头部
  • 皮肤摸起来可能比较“木”,外观呈橘皮状
  • 受累部位会出现灼热、瘙痒或严重刺痛
  • 皮肤增厚,会抑制行动、引起关节灵活性丧失
  • 罕见情况下,会出现水疱或溃疡

对于有些患者,肌肉和身体器官受累可能导致:

  • 肌无力
  • 由双臂、双手、双腿和双脚肌肉紧绷(挛缩)引起的关节运动受限
  • 骨骼疼痛,尤其是髋骨或肋骨疼痛
  • 内部器官(包括心脏、肺部、横膈膜、胃肠道或肝脏)功能下降
  • 眼睛白色表面(眼白)出现黄斑

这种病一般属于长期疾病(慢性病),但部分患者的病情可能会有所改善。在少数人当中可能引起重度残疾,甚至致死。

病因

肾源性系统性纤维化的确切病因尚不完全清楚。纤维结缔组织在皮肤和结缔组织中形成,可导致全身组织出现瘢痕形成,最常见于皮肤和皮下组织。

对于肾病患者,在磁共振成像(MRI)中接触某些传统的含钆造影剂(第 1 组)已确定为该疾病的触发因素之一。这种升高的风险被认为与肾脏从血流中除去造影剂的能力下降有关。

美国食品药品管理局(FDA)建议急性肾损伤或慢性肾病患者避免接触传统的含钆造影剂(第 1 组)。

肾脏疾病患者接触传统的含钆造影剂(第 1 组)时,可能出现增加肾源性系统性纤维化风险的其他情况,但个中关联尚未确定。包括:

  • 使用大剂量红细胞生成素(EPO)。这是一种促进红细胞生成的激素,通常用于治疗贫血
  • 最近接受过血管外科手术
  • 凝血问题
  • 严重感染

风险因素

下列人群在暴露于传统钆造影剂(第 1 组)后肾源性系统性纤维化的风险最高:

  • 患有中度到重度肾脏疾病
  • 曾经进行过肾移植,但目前肾功能受损
  • 正在接受血液透析或腹膜透析
  • 患有急性肾损伤

预防

避免使用较为陈旧的含钆造影剂(第 1 组)是预防肾源性系统性纤维化的关键,因为新型的含钆造影剂(第 2 组)更为安全,且不会增加风险。

在 Mayo Clinic 治疗

Aug. 25, 2021
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