التشخيص

تتضمَّن الاختبارات والإجراءات المُستخدَمة لتشخيص التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:

  • الفحص البدني. سيُجري طبيبك الفحص البدني. يتضمَّن ذلك فحص العلامات الحيوية، مثل النبض وضغط الدم، وكذلك فحص العُقَد اللمفية والطحال والبطن.
  • اختبارات الدم. في حالة التليف النقوي (تليف نخاع العظم)، يُظهِر تعداد الدم الكامل مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من خلايا الدم الحمراء، وهي علامة على فقر الدم الشائع لدى الأشخاص المصابين بالتليُّف النقوي. عادةً ما تكون خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية غير طبيعية أيضًا. في كثير من الأحيان، تكون مستويات خلايا الدم البيضاء أعلى من المعتاد، على الرغم من أنها قد تكون طبيعية في بعض الأشخاص أو حتى أقل من المعتاد. قد يكون عدد الصفيحات أعلى أو أقل من المعدل الطبيعي.
  • اختبارات التصوير. يمكن استخدام اختبارات التصوير، مثل الأشعة السينية والتصوير الرنين المغناطيسي، لجمع مزيد من المعلومات حول التليف النقوي (تليف نخاع العظم).
  • فحص نخاع العظم. يمكن لخزعة نخاع العظم وسحب عيِّنة بالإبرة أن يؤكدا تشخيص مرض التليف النقوي (تليف نخاع العظم).

    في خزعة نخاع العظم، تُستخدَم إبرة لسحب عيِّنة من نخاع العظم المتصلِّب من عظم مفصل الورك. خلال نفس الإجراء، يمكن استخدام نوع آخر من الإبرة لسحب عيِّنة من الجزء السائل من نخاع العظم. تُدرَس العيِّنات في المختبر لتحديد أعداد وأنواع الخلايا الموجودة.

  • اختبارات الجينات. قد تُحَلَّل عيِّنة من دمك أو نخاع العظم في المختبر للبحث عن طفرات جينية في خلايا الدم المرتبطة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم).

العلاج

ولتحديد ما هي علاجات التليف النقوي (تليف نخاع العظم) التي من المرجح أن تنفعك، قد يستخدم طبيبك تركيبة طبية أو أكثر لتقييم حالتك. هذه العلاجات يأخذ فيها بعين الاعتبار العديد من جوانب سرطانك وحالتكَ الصحية العامة لتحديد نوعية الخطر التي تدل على عدائية المرض.

إن التليف النقوي منخفض الخطورة قد لا يتطلب علاجا فوريا، بينما الأشخاص المصابون بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) عالي الخطورة قد يخضعون لعلاج فيه نسبة مجازفة عالية كزراعة نخاع العظم. بالنسبة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) المتوسط الخطورة، عادة ما يتم توجيه العلاج إلى التعامل مع الأعراض.

العلاج الفوري قد لا يكون ضروريًا

إذا لم تكن تعاني من أي أعراض ولم تظهر عليك علامات فقر الدم، تضخم الطحال أو أية مضاعفات أخرى، فلن يكون العلاج بالأدوية عادًة ضروريًا. بدلًا عن ذلك، سيقوم طبيبك على الأغلب بمراقبة صحتك بدقة عن طريق فحوصات واختبارات دورية، بحثًا عن أي علامات لتطور المرض. بعض الناس يظلون بلا أعراض لسنوات.

علاجات لفقر الدم

إذا كان التليف النقوي (تليف نخاع العظم) يسبب حالة فقر دم شديدة، فيمكنك التفكير في العلاج، مثل:

  • نقل الدم. إذا كنت تعاني من فقر الدم الوخيم، فقد تؤدي عمليات نقل الدم الدورية إلى زيادة عدد خلايا الدم الحمراء وتخفيف أعراض فقر الدم، مثل التعب والضعف. في بعض الأحيان، يمكن أن تساعد الأدوية في تحسين فقر الدم.
  • العلاج بالأندروجين. أخذ نسخة اصطناعية من هرمون الذكورة الاندروجين الذكوري قد يعزز إنتاج خلايا الدم الحمراء وقد يحسن فقر الدم الوخيم في بعض الناس. يحتوي علاج الأندروجين على مخاطر، بما في ذلك تلف الكبد وتأثيراته على الرجال.
  • ثاليدوميد والأدوية ذات الصلة. Thalidomide (Thalomid)‎ والعقاقير ذات الصلة lenalidomide (Revlimid)‎ و pomalidomide (Pomalyst)‎ قد تساعد في تحسين تعداد خلايا الدم وقد تخفف أيضًا من تضخم الطحال. يمكن الجمع بين هذه الأدوية والأدوية الستيرويدية. تحمل الثاليدوميد والعقاقير ذات الصلة خطر حدوث عيوب خلقية خطيرة وتتطلب احتياطات خاصة.

علاجات الطحال المتضخِّم.

إذا سبب تضخم الطحال مضاعفات، قد ينصحك طبيبك بالعلاج. قد تتضمَّن خيارات العلاج:

  • العلاج الدوائي الموجَّه. يمكن استخدام روكسوليتينيب (جاكافي)، والذي يستهدف الطفرات الجينية المتواجدة عادةً في التليف النقوي (تليف نخاع العظم)، لتقليل أعراض تضخم الطحال. تدرس التجارب السريرية علاج دوائي موجه جديدة لعلاج التليف النقوي (تليف نخاع العظم).
  • العلاج الكيميائي. قد تقلل أدوية العلاج الكيميائي حجم الطحال المتضخم وتخفف من الأعراض ذات الصلة، مثل الألم.
  • الإزالة الجراحية للطحال (استئصال الطحال). إذا أصبح حجم الطحال كبيرًا للغاية مما يسبب الألم وبداية حدوث مضاعفات مضرة - وإذا لم تستجب للصور الأخرى من العلاج - فقد تستفيد من الإزالة الجراحية للطحال.

    تتضمن المخاطر العدوى، النزيف المفرط وتكون الجلطات مما يؤدي إلى السكتة الدماغية أو الانصمام الرئوي. بعد العملية، قد يشعر بعض الأشخاص بتضخم الكبد وزيادة غير طبيعية في عدد الصفائح.

  • العلاج الإشعاعي. يستخدم الإشعاع حِزَمًا مرتفعة الطاقة مثل الأشعة السينية والبروتونات، للقضاء على الخلايا. قد يساعد العلاج الإشعاعي في تقليل حجم الطحال، عندما لا تكون الإزالة الجراحية خيارًا متاحًا.

زراعة نخاع العظم

عملية زرع نخاع العظم، وتُسمَّى أيضًا بعملية زرع الخلايا الجذعية، هي إجراءٌ يتضمَّن استبدال نخاع العظم المصاب بخلايا دم جذعية سليمة. بالنسبة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم)، ينطوي الإجراء على استخدام خلايا جذعية من متبرِّعٍ (زرع الخلايا الجذعية الخيفية).

يُعالِج هذا الإجراء التليف النقوي (تليف نخاع العظم)، لكنه ينطوي على خطر كبير أيضًا يتمثَّل في الآثار الجانبية المهدِّدة للحياة، ومن بينها خطر أن تُحْدِث الخلايا الجذعية الجديدة رَدَّ فعلٍ عكسيًّا لدى تفاعُلها مع أنسجة الجسم السليمة (داء تفاعل الطُعم مع المضيف).

لا يُعَدُّ الكثير من المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) مؤهَّلين لهذا العلاج، وذلك بسبب العمر أو استقرار المرض أو مشاكل صحية أخرى.

قبل زرع نخاع العظم، ستتلقَّى علاجًا كيميائيًّا أو إشعاعيًّا لتدمير أي نخاع عظم مُعتلٍّ. ثم تتلقَّى الخلايا الجذعية من متبرِّعٍ متوافِق.

الرعاية الداعمة (التلطيفية)

الرعاية التلطيفية هي الرعاية الطبية المتخصصة التي تركز على توفير تخفيف الألم والأعراض الأخرى لمرض خطير. یعمل أخصائيو الرعایة التلطيفية معك ومع عائلتك وأطبائك الأخرين لتقدیم مستوى إضافي من الدعم لتکملة رعایتك المستمرة. يمكن استخدام الرعاية التلطيفية عند الخضوع لعلاجات عنيفة أخرى، مثل الجراحة أو العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي.

عندما يتم استخدام الرعاية التلطيفية جنبًا إلى جنب مع جميع العلاجات المناسبة الأخرى، قد يشعر الأشخاص المصابون بالسرطان بتحسن ويعيشون لفترة أطول.

يتم توفير الرعاية التلطيفية من قبل فريق من الأطباء والممرضين وغيرهم من المهنيين المدربين تدريبًا خاصًا. وتهدف فرق الرعاية التلطيفية إلى تحسين نوعية الحياة للأشخاص المصابين بالسرطان وأسرهم. يُقدم هذا النوع من الرعاية جنبًا إلى جنب مع المعالجة الشافية أو غيرها من العلاجات التي قد تتلقاها.

التجارب السريرية

اطلع على الدراسات التي تجريها Mayo Clinic لاختبار العلاجات والتدخلات الطبية والفحوصات الجديدة كوسائل للوقاية من هذا المرض أو تشخيصه أو علاجه أو السيطرة عليه.

التأقلم والدعم

قد تتضمّن الحياةُ مع الإصابةِ بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) التأقلُم مع الألمِ، وعدم الراحةِ، وعدم اليقينِ والأعراض الجانبية للعلاجاتِ طويلة المدى. قد تساعد الخطوات التالية في تخفيف التحدِّي وتجعلكَ تشعر براحةٍ أكبر وأنّكَ مسؤول عن صحتك:

  • تعرَّف على معلوماتٍ كافيةٍ عن حالتكَ للشعورِ بالرَّاحةِ عند اتِّخاذ القرارات. التليف النقوي (تليف نخاع العظم) غير شائع إلى حدٍّ ما. اطلب من طبيبكَ توجيهكَ نحو المصادر المناسبة، لمساعدتكَ في العثورِ على معلوماتٍ دقيقةٍ وجديرةٍ بالثقةِ. من ثَمَّ استنادًا إلى تلك المصادر، اكتشف بقدر ما تستطيع عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم).
  • احصل على دعم. اغتنِم تلك الفرصة في الاعتمادِ على الأسرةِ والأصدقاءِ. قد يكون من القاسي التحدُّث عن تشخيصكَ، وقد تحصل على ردودِ أفعالٍ متنوعةٍ عند اطِّلاعِ الأخرين على هذه الأخبار. ولكن قد يساعدكَ التحدُّث عن تشخيصكَ وتبادُل المعلومات عن حالتك. وغالبًا، تنهمر عروض المساعدة جرَّاء التحدُّث مع الآخرين.

    كما قد تستفيد أيضًا من الانضمام إلى مجموعةِ دعمٍ، إمَّا في المُجتَمعِ من حولكَ أو على الإنترنت. يمكنُ أن تكون مجموعةُ الدعمِ من الأشخاصِ المصابين بالتشخيص نفسه أو أخر مشابهًا، مثل اضطراب تكاثُر النقوي أو مرض نادر آخر، مصدرًا للمعلوماتِ المفيدةِ والنصائحِ العمليةِ والتشجيع.

  • اكتشف طُرُقًا للتأقلُمِ مع المرض. إذا كنتَ مصابًا بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم)، فقد تخضع لمواعيد متكررةً لفحوصاتِ الدمِ ومواعيد طبيةً وفحوصاتٍ منتظمةً لنخاعِ العظام. كما قد تشعُر بالمرضِ في بعضِ الأيامِ حتى لو لم يبدُ عليكَ ذلك. بينما قد تكون مريضًا في بعضِ الأيام بسبب المرض.

    حاوِل العثور على بعضِ الأنشطةِ التي تُساعد، سواءً كانت يوغا أو تمارين رياضية، أو نزهات اجتماعية أو اتِّباع جدول عمل أكثر مرونة. تحدّث إلى مُستشار أو مُعالِج أو اختصاصي اجتماعي في علم الأورام إذا كنتَ بحاجةٍ إلى مساعدةٍ في التعامُلِ مع التحدِّياتِ العاطفيَّةِ لهذا المرض.

الاستعداد لموعدك

إذا كان طبيبك الأولي يشتبه في إصابتك بالتليف النقوي — غالبًا ما يعتمد ذلك على اختبارات لطحال متضخم و أوعية دموية غير طبيعية- من المرجح أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم).

نظرًا إلى أن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها، فمن الجيد أن تكون مستعدًا بشكل جيد للموعد. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد، وما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

  • التزمْ بأي تعليمات يحددها لك الطبيب قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عن أي تعليمات تحتاج إلى اتباعها قبل الزيارة، كتقليل طعامك على سبيل المثال.
  • اكتبْ أيَّ أعراض تشعر بها، ما في ذلك الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدْت الموعد الطبي من أجله.
  • اكتُب معلوماتكَ الشخصية الأساسية، بما في ذلكَ أي ضغوطات شديدة تعرَّضتَ لها أو تغييرات حياتية حدثَت لكَ مؤخرًا.
  • أعِدَّ قائمةً بجميع الأدوية، أو الفيتامينات أو المُكمِّلات الغذائية التي تتناوَلها.
  • عليك بأخذ أحد أفراد العائلة أو صديق معك. في بعض الأحيان يكون من الصعب تذكُّر كل المعلومات المقدَّمة لكَ خلال موعد زيارتكَ الطبي. قد يتذكر الشخص الذي يُرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
  • دوِّنْ أسئلتك لطرحها على طبيبك.

قد يكون وقتك مع طبيبك محدودًا؛ لذا فإن إعداد قائمة من الأسئلة سيساعدك على تحقيق أقصى استفادة من وقتك معًا. رتِّبْ أسئلتَك من الأكثر إلى الأقلِّ أهميةً لتكون مُستعدًّا في حال لم يَسمح الوقت بطرْح كلِّ الأسئلة. وتشمل الأسئلة الأساسية التي قد ترغب في طرحها على طبيبك عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:

  • ما السبب المرجِّح لظهور الأعراض أو الحالة التي أعاني منها؟
  • ما الأسباب الأخرى المحتملة للأعراض أو الحالة التي أعانيها؟
  • ما الفحوصات التي قد أحتاج إلى إجرائها؟
  • هل من المرجَّح أن تكون حالتي مؤقَّتة أم مزمنة؟
  • ما التصرُّف الأمثل؟
  • ما البدائل للطريقة العلاجية الأوَّليَّة التي تقترحها؟
  • لديَّ تلك المشاكل الصحية الأخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه المشاكل معًا على النحو الأفضل؟
  • هل يجب عليَّ اتباع أي تعليمات؟
  • هل ينبغي عليَّ استشارة مختصٍّ؟ ما تكلفة ذلكَ، وهل سيُغطيه التأمين الخاص بي؟
  • هل يوجد دواء بديل من نفس نوعية الدواء الذي تصفه؟
  • هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يُمكنني اصطحابها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصح بالاطلاع عليها؟
  • ما الذي سيُحدد إذا ما كنت سأحتاج إلى تحديد زيارة أخرى للمتابعة؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة إضافية أثناء الموعد الطبي، بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتَها لتطرحها على طبيبك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. إن الاستعداد للإجابة عن أسئلة الأطباء قد يتيح لك المزيد من الوقت لتغطية النقاط الأخرى التي تحتاج إلى مناقشتها. قد يسأل طبيبك الأسئلة التالية:

  • متى أول مرة بدأت تعاني فيها الأعراض؟
  • هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
  • ما مدى شدة الأعراض التي تعانيها؟
  • ما الذي قد يحسن من أعراضك، إن وُجد؟
  • ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إذا وُجد؟

التليف النقوي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

07/09/2019
  1. AskMayoExpert. Primary myelofibrosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  2. Myeloproliferative neoplasms. Plymouth Meeting, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Accessed Dec. 20, 2018.
  3. Hoffman R, et al. Primary myelofibrosis. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 20, 2018.
  4. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2019 update on diagnosis, risk-stratification and management. American Journal of Hematology. 2018;93:1551.
  5. Palliative care. Plymouth Meeting, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Accessed Dec. 20, 2018.
  6. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Sept. 28, 2018.