التشخيص

تتضمن الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص التليف النقوي:

  • الفحص البدني. سيجري الطبيب فحصًا جسديًا. يتضمن ذلك فحص العلامات الحيوية، مثل النبض، وضغط الدم، وكذلك فحوصات العقد الليمفاوية، والطحال، والبطن.
  • اختبارات الدم. في التليف النقوي، عادة ما يُظهر تعداد الدم الكامل مستويات منخفضة إلى حد غير طبيعي من خلايا الدم الحمراء، وهذه إحدى العلامات الشائعة على فقر الدم لدى المصابين بالتليف النقوي. عادة ما تكون أعداد خلايا الدم البيضاء، وعدد الصفيحات الدموية، غير طبيعي أيضًا. غالبًا ما تكون مستويات خلايا الدم البيضاء أعلى من المستوى الطبيعي، مع أنها تكون لدى بعض المصابين في مستوى طبيعي، أو أقل من الطبيعي. قد يكون عدد الصفيحات الدموية أعلى من الطبيعي أو أقل.
  • اختبارات التصوير. قد تستخدم اختبارات التصوير، مثل الأشعة السينية، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لجمع المزيد من المعلومات عن التليف النقوي.
  • فحص نخاع العظم. يمكن أن تؤكد خزعة نخاع العظم والشفط تشخيص الإصابة بالتليف النقوي.

    في خزعة نخاع العظم، تُستخدم إبرة لسحب عينة من نخاع العظم المتصلب، من عظمة الورك. في أثناء الإجراء نفسه، قد يتم استخدام نوع آخر من الإبرة لسحب عينة من الجزء السائل من نخاع العظم. تُدرس العينات في المختبر لتحديد عدد الخلايا الموجودة وأنواعها.

  • الاختبارات الجينية. قد تُحلل عينة من الدم أو النخاع العظمي في المختبر بحثًا عن طفرات جينية في خلايا الدم المرتبطة بالتليف النقوي.

العلاج

العلاج الفوري قد لا يكون ضروريًا

إذا لم تكن تعاني من أي أعراض ولم تظهر عليك علامات فقر الدم، تضخم الطحال أو أية مضاعفات أخرى، فلن يكون العلاج بالأدوية عادًة ضروريًا. بدلًا عن ذلك، سيقوم طبيبك على الأغلب بمراقبة صحتك بدقة عن طريق فحوصات واختبارات دورية، بحثًا عن أي علامات لتطور المرض. بعض الناس يظلون بلا أعراض لسنوات.

العلاجات التي تستهدف الطفرات الجينية

يعمل الباحثون على تطوير أدوية تستهدف الطفرة الجينية JAK2 التي يُعتقد أنها المتسببة في الإصابة بالتليف النقوي.

يأتي على رأس هذه الأدوية المعتمدة من قبل إدارة الغذاء والدواء عقار روكسوليتينيب (جاكافي). ساعد عقار روكسوليتينيب وأدوية أخرى جرى تطويرها واختبارها في دراسات سريرية في خفض تضخم الورم والحد من الأعراض المرتبطة بالتليف النقوي.

لكن لم يتضح بعد ما إذا كان بإمكان هذه الأدوية أن تساعد المصابين بالتليف النقوي في التمتع بحياة أطول. غير أن المؤشرات الأولية من التجارب السريرية واعدة.

يعمل عقار روكسوليتينيب عن طريق وقف عمل جميع الجينات المرتبطة بطفرة JAK في الجسم، بما في ذلك الجينات في الخلايا الصحيحة والمريضة. ونظرًا لأن الخلايا الصحيحة تتأثر بالعلاج، فقد تحدث آثار جانبية مثل النزيف والعدوى والكدمات والدوخة والصداع.

علاجات تضخم الطحال

إذا كان الطحال المتضخم يسبب مضاعفات، فقد يوصي طبيبك بعلاج. قد تشمل خياراتك:

  • العلاج الكيميائي. قد تقلل عقاقير العلاج الكيميائي من حجم الطحال المتضخم وتخفف من الأعراض ذات الصلة مثل الألم.
  • العلاج الإشعاعي. يستخدم الإشعاع دفقات أشعة عالية الطاقة مثل الأشعة السينية لقتل الخلايا. يستطيع العلاج الإشعاعي أن يساعد في تقليل حجم الطحال عندما لا يكون خيار الإزالة بالجراحة متاحًا.
  • إزالة الطحال جراحيًا (استئصال الطحال). إذا أصبح حجم طحالك ضخمًا جدًا لدرجة أنه يسبب لك ألمًا ويبدأ في التسبب في مضاعفات ضارة — وإذا كنت لا تستجيب لأشكال العلاج الأخرى — فقد تستفيد من إزالة طحالك جراحيًا.

    تشمل المخاطر التعرض لعدوى والنزيف الزائد وتكوين جلطة في الدم مما يؤدي إلى سكتة دماغية أو انصمام رئوي. بعد الجراحة، يحدث لبعض الناس تضخم في الكبد وزيادة غير عادية في عدد الصفائح الدموية.

  • العلاج الدوائي الموجه. يمكن استخدام روكسوليتينيب الذي يستهدف الطفرات الجينية الموجودة في معظم حالات التليف النقوي للحد من أعراض تضخم الطحال.

زراعة الخلايا الجذعية

زراعة الخلايا الجذعية الخيفية — تُعد زراعة الخلايا الجذعية من متبرع متوافق طريقة العلاج الوحيدة التي توفر إمكانية علاج التليف النقوي. لكنها تشتمل على تأثيرات جانبية خطيرة قد تكون مهددة للحياة.

لا يتأهل العديد من الأشخاص الذين يعانون من التليف النقوي لتلقي العلاج بسبب السن أو استقرار المرض أو مشكلات صحية أخرى.

تتلقى جرعات عالية للغاية من العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي قبل إجراء زراعة الخلايا الجذعية ويطلق عليها أيضًا زرع نقى العظم لتدمير نخاع العظم الذي ينتج ابيضاض الدم. ثم تتلقى حقنًا من الخلايا الجذعية من متبرع متوافق.

بعد الإجراء ، قد تواجه خطر تفاعل الخلايا الجذعية الجديدة بشكل مضاد مع الأنسجة السليمة في الجسم، مما قد يتسبب في أضرار مميتة (داء الطُّعْمِ حِيَال الثَّوِيّ). وتشمل المخاطر الأخرى أحد الأعضاء أو الأوعية الدموية، وإعتام عدسة العين ونمو خلايا سرطانية مختلفة في وقت لاحق.

يدرس الأطباء الزراعة منخفضة الشدة ويطلق عليها أيضًا زراعة نخاع العظم أو الزراعة البسيطة. تستخدم عمليات الزراعة منخفضة الشدة جرعات أقل من العلاج الكيميائي أو الإشعاعي قبل عملية الزراعة. وعلى الرغم من وجود تأثيرات جانبية لعملية الزراعة منخفضة الشدة، يأمل الأطباء بتوفر خيار أكثر أمنًا لكبار السن.

الرعاية الداعمة (التلطيفية)

الرعاية التلطيفية هي الرعاية الطبية المتخصصة التي تركز على توفير تخفيف الألم والأعراض الأخرى لمرض خطير. یعمل أخصائيو الرعایة التلطيفية معك ومع عائلتك وأطبائك الأخرين لتقدیم مستوى إضافي من الدعم لتکملة رعایتك المستمرة. يمكن استخدام الرعاية التلطيفية عند الخضوع لعلاجات عنيفة أخرى، مثل الجراحة أو العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي.

عندما يتم استخدام الرعاية التلطيفية جنبًا إلى جنب مع جميع العلاجات المناسبة الأخرى، قد يشعر الأشخاص المصابون بالسرطان بتحسن ويعيشون لفترة أطول.

يتم توفير الرعاية التلطيفية من قبل فريق من الأطباء والممرضين وغيرهم من المهنيين المدربين تدريبًا خاصًا. وتهدف فرق الرعاية التلطيفية إلى تحسين نوعية الحياة للأشخاص المصابين بالسرطان وأسرهم. يُقدم هذا النوع من الرعاية جنبًا إلى جنب مع المعالجة الشافية أو غيرها من العلاجات التي قد تتلقاها.

التأقلم والدعم

قد ينطوي التعايش مع التليف النقوي على التكيُّف مع الألم ومع الشعور بعدم الراحة ومع عدم اليقين ومع الآثار الجانبية للعلاج طويل المدى. يمكن أن تساعد الخطوات التالية على تخفيف التحدي وأن تجعلك تشعر بقدر أكبر من الراحة ومسؤولاً عن صحتك:

  • معرفة المعلومات عن حالتك. يعتبر التليف النقوي غير شائع نسبيًا. لمساعدتك في العثور على معلومات دقيقة وموثوقة، اطلب من طبيبك أن يوجهك نحو المصادر المعرفية المناسبة. ومن خلال الاعتماد على هذه المصادر، يمكنك التعرُّف قدر إمكانك على التليف النقوي.
  • احصل على الدعم. اغتنم هذه الفرصة لتعتمد على عائلتك وأصدقائك. قد يكون من الصعب التحدث عن تشخيصك، ومن المحتمل أنك ستواجه مجموعة كبيرة من ردود الأفعال عند نشر الخبر. ولكن التحدث عن تشخيصك والحصول على المعلومات عن حالتك يمكنه أن يساعدك. وكذلك تكون لعروض المساعدة نفس النتيجة.

    ويمكنك الاستفادة أيضًا من الانضمام إلى مجموعات الدعم، سواء في مجتمعك أو عبر الإنترنت. يمكن لمجموعة الدعم التي تضم أشخاصًا مصابين بنفس التشخيص أو تشخيصات مشابهة، مثل اضطرابات التكاثر النقوي أو مرض نادر آخر، أن تكون مصدرًا للمعلومات المفيدة والنصائح العملية والتشجيع.

  • استكشف طرقًا للتأقلم مع المرض. إذا كنت تعاني التليف النقوي، فقد تخضع لفحوص دم ومواعيد طبية متكررة وفحوص نخاع العظم الدورية. قد تشعر في بعض الأحيان بالإعياء، حتى إن لم يبد عليك ذلك. وفي بعض الأيام، قد تسأم من كونك مريضًا.

    حاول العثور على بعض الأنشطة التي من شأنها المساعدة، سواء كانت ممارسة اليوجا أو التمارين الرياضية أو الخروجات الاجتماعية أو تبني جدول عمل أكثر مرونة. يمكنك التحدث مع أحد المستشارين أو المعالجين أو الأخصائيين الاجتماعيين المعنيين بمرضى الأورام إذا كنت بحاجة إلى المساعدة في التحديات العاطفية الناتجة عن هذا المرض.

الاستعداد لموعدك

إذا كان طبيبك الأولي يشتبه في إصابتك بالتليف النقوي — غالبًا ما يعتمد ذلك على اختبارات لطحال متضخم و أوعية دموية غير طبيعية- من المرجح أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم).

نظرًا إلى أن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها، فمن الجيد أن تكون مستعدًا بشكل جيد للموعد. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد، وما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

  • انتبه إلى أي قيود لفترة ما قبل الموعد. في الوقت الذي تقوم فيه بتحديد موعد، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا، مثل تقييد نظامك الغذائي.
  • دوِّن أي أعراض تعانيها، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
  • دوِّن المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو أي تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
  • أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
  • اصطحب أحد أفراد العائلة أو صديقًا معك. في بعض الأحيان يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
  • دوِّن أسئلتك لطرحها على الطبيب.

وقتك مع طبيبك محدود، لذلك سيساعدك إعداد قائمة بالأسئلة على الاستفادة القصوى من وقتكما معًا. رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية لتكون مستعدًا في حالة نفاد الوقت. بالنسبة للتليف النقوي، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على الطبيب ما يلي:

  • ما الذي يمكن أن يتسبب في حالتي أو الأعراض التي لدي؟
  • ما الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض أو الحالة التي أُعانيها؟
  • ما أنواع الاختبارات التي قد أحتاج إلى الخضوع لها؟
  • هل حالتي محتمل أن تكون مؤقتة أم مزمنة؟
  • ما أفضل مسار عمل؟
  • ما البدائل للنهج الأولي الذي تقترحه؟
  • أعاني هذه الحالات الصحية الأخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟
  • هل يوجد أي قيود يجب اتباعها؟
  • هل يجب عليَّ زيارة أخصائي؟ ما تكلفة ذلك، وهل سيغطيه التأمين الخاص بي؟
  • هل هناك دواء بديل جنيس للدواء الذي تصفه لي؟
  • هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟
  • ما الذي سيحدد ما إذا كان ينبغي لي التخطيط لزيارة متابعة؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة إضافية أثناء الموعد، بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. إن الاستعداد للإجابة عن أسئلة الأطباء قد يتيح لك المزيد من الوقت لتغطية النقاط الأخرى التي تحتاج إلى مناقشتها. قد يسأل طبيبك الأسئلة التالية:

  • متى أول مرة بدأت تعاني فيها الأعراض؟
  • هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
  • ما مدى شدة الأعراض التي تعانيها؟
  • ما الذي قد يحسن من أعراضك، إن وُجد؟
  • ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إذا وُجد؟

التليف النقوي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

13/03/2018
References
  1. AskMayoExpert. Primary myelofibrosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  2. Kaushansky K, et al., eds. Primary myelofibrosis. In: Williams Hematology. 9th ed. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2016. http://www.accessmedicine.com. Accessed Sept. 22, 2016.
  3. Hoffman R, et al. Primary myelofibrosis. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2013. http://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 22, 2016.
  4. Tefferi A. Myeloproliferative neoplasms: A decade of discoveries and treatment advances. American Journal of Hematology. 2016;91:50.
  5. Thorium. Agency for Toxic Substances and Disease Registry. http://www.atsdr.cdc.gov/toxfaqs/tf.asp?id=659&tid=121. Accessed Sept. 22, 2016.
  6. Jakafi (prescribing information). Wilmington, Del.: Incyte Corp.; 2016. http://www.jakafi.com. Accessed Sept. 22, 2016.
  7. Blood-forming stem cell transplants. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/types/stem-cell-transplant/stem-cell-fact-sheet. Accessed Sept. 22, 2016.
  8. Mesa RA. The evolving treatment paradigm in myelofibrosis. Leukemia & Lymphoma. 2013;2:242.
  9. Tefferi A, et al. One thousand patients with primary myelofibrosis: The Mayo Clinic experience. Mayo Clinic Proceedings. 2012;87:25.
  10. Palliative care. Fort Washington, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. Accessed Sept. 22, 2016.
  11. Riggin ER. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 19, 2016.