诊断
骨髓纤维化的诊断通常从体格检查开始。其他有助于诊断这种骨髓癌症的检查包括血液检测和成像检查。医疗护理专业人员可能会采集骨髓样本进行检测。
体格检查
医疗护理专业人员可能会询问您的症状和检查您的身体。医疗护理专业人员可能会通过腹部触诊检查脾脏和肝脏是否有肿胀体征。
血液检测
医疗护理专业人员可能会采集血样进行检测。用于骨髓纤维化的一项血液检测是全血细胞计数。该检测可计算血样中的细胞数量。骨髓纤维化患者的此项检测通常显示红细胞数量偏低，白细胞和血小板计数可能高于或低于正常范围。
成像检查
成像检查可生成人体内部影像。对于骨髓纤维化，医疗护理专业人员可能通过影像观察脾脏和肝脏是否肿大，还可能寻找瘢痕组织替代骨髓健康组织的迹象。成像检查可能包括计算机体层成像扫描（CT 扫描）和磁共振成像（MRI 扫描）。
骨髓穿刺和活检
骨髓检查
骨髓检查
骨髓穿刺时，医疗护理专业人员使用一根细针抽出少量液体骨髓。通常从髋骨（骨盆）后方的某个部位抽取。通常会同时进行骨髓活检。这项医疗程序需要取出一小块骨组织和其中包含的骨髓。
骨髓穿刺和活检程序需要从骨髓采集细胞，采集的细胞会被送检。
骨髓有固体部分和液体部分。在骨髓穿刺中，用针来抽取液体样本。在骨髓活检中，用针来采集少量的固体组织及其中的液体。样本通常取自髋骨。
对于骨髓纤维化患者，这项检查可能在骨髓中发现瘢痕形成的体征。
检测癌细胞的 DNA 变化
如果在血液或骨髓中发现相关细胞，则可检测这些细胞内 DNA 的变化。癌细胞 DNA 中发现的基因变化可帮助医疗护理团队做出诊断。这些变化也可能帮助医疗护理团队制定治疗计划。
骨髓纤维化细胞中最常见的基因变化称为 JAK2、CALR 和 MPL。
治疗
骨髓纤维化的治疗方法包括输血和药物，例如化疗和靶向治疗。其他治疗方法包括脾脏切除手术、放射疗法和骨髓移植（也称为干细胞移植）。
大多数骨髓纤维化患者的治疗目标是缓解疾病的症状。对于某些患者，骨髓移植（也称为干细胞移植）可能提供治愈的机会。这种治疗对身体的伤害可能很大，对许多人来说可能不是一种选择。
为了确定哪一种骨髓纤维化治疗最可能有益，医疗护理专业人员会使用一种或多种方案来评估状况。这些方案会考虑癌症和整体健康状况的诸多方面。医疗护理专业人员可能会指定一个风险类别，以表明状况的严重程度。
较低风险的骨髓纤维化可能会生长缓慢。可能不需要立即治疗，或者治疗可能侧重于控制症状。较高风险的骨髓纤维化可能会迅速恶化。较高风险的骨髓纤维化患者可能会考虑更强效的治疗，例如骨髓移植。
可能不需要立即进行治疗
如果没有任何症状，则可能不需要立即接受骨髓纤维化治疗。医疗护理专业人员可能会通过定期复诊和检查密切监测您的健康状况，而不是给予您治疗。一些患者多年无症状。
贫血的治疗方法
如果骨髓纤维化导致严重贫血，医疗护理专业人员可能会建议进行以下治疗：
脾脏肿大的治疗方法
如果脾脏肿大导致并发症，医疗护理专业人员可能会建议接受治疗。治疗方案可能包括：
- 靶向治疗。 癌症靶向治疗是一种利用药物攻击癌细胞中特定化学物质的治疗方法。通过阻断这些化学物质，靶向治疗能杀死癌细胞。对于骨髓纤维化，靶向治疗药物会攻击 JAK2 基因改变的细胞。
- 化疗。 化疗使用强效药物来治疗癌症。
- 脾脏切除手术。 切除脾脏的手术被称为脾脏切除术。如果其他治疗方法无效，可以使用这一方法。
- 放射疗法。 放射疗法使用强能量束治疗癌症。放射疗法有助于缩小脾脏体积。如果无法进行手术，可以使用放射疗法。
骨髓移植
骨髓移植也被称为骨髓干细胞移植，需要将健康的骨髓干细胞注入体内。这些细胞取代被化疗和其他治疗损伤的细胞。
对于骨髓纤维化，健康骨髓干细胞来自供体。使用供体细胞的移植被称为同种异体干细胞移植。
您在移植前接受化疗或放射疗法，以破坏骨髓。将供体提供的健康干细胞注入体内。
这种治疗有可能治愈骨髓纤维化。它也有较高风险，会出现危及生命的副作用。并非所有骨髓纤维化患者都能选择这种治疗。
姑息治疗
姑息治疗是一种特殊的医疗护理，可帮助重症患者减轻痛苦。如果您患有癌症，姑息治疗可以帮助您缓解疼痛和其他症状。姑息治疗由医疗护理专业人员组成的团队提供。团队成员可能包括医生、护士和其他受过专业培训的医疗护理专业人员。他们的目标是改善您和家人的生活质量。
姑息治疗专科医生会与您、您的家人以及您的医护团队合作，帮助您减轻痛苦。在您接受癌症治疗时，他们会提供额外的支持。您可以在接受强效癌症治疗（如手术、化疗或放射疗法）的同时采用姑息治疗。
姑息治疗与所有其他治疗结合使用时，癌症患者可能会感觉更好，生存期也可能延长。
临床试验
探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。
妥善处理与支持
骨髓纤维化的诊断可能会引起强烈的情绪反应。一些人说他们在得到诊断结果时感到震惊、害怕或悲伤。随时间推移，每个人都会找到方法来应对这些情绪。在您找到适合自己的方法之前，以下是一些帮助您应对的方法。
充分了解自己的状况，以便安心地做出决定
尽可能多地了解骨髓纤维化。最初可请医疗护理团队推荐一些可靠的信息来源。您对自己的状况了解得越全面，就会在做出护理决定时越有信心。
寻找善于倾听的人
应对癌症诊断时，寻找愿意听您诉说希望和恐惧的聆听者可能有所帮助。可以是朋友或家人。咨询师、医务社工或神职人员也可提供有用的指导和护理。
考虑加入社区或网上的互助组。由癌症患者组成的互助组可以提供有用的信息、实用的技巧以及鼓励。
给自己留些时间
如果您患有骨髓纤维化，可能需要大量就诊。有时候，a 还有些时候，您可能只是对罹患癌症感到厌倦。
尽量每天抽出时间做一些喜欢的事情。设法让自己放松。有些人的爱好可以帮助他们暂时忘记癌症带来的困扰。
准备您的预约
如果出现任何令您担忧的症状，请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。如果医疗护理专业人员怀疑您患有骨髓纤维化，可能会将您转介给专科医生。该专科医生通常是专门治疗血液疾病的医生（称为血液科医生）。
就诊时间可能很短，做好准备可能会有所帮助。以下信息可帮助做好准备。
您可以做些什么
在约诊时，询问是否需要提前做好任何准备，例如进行某项特定检查前禁食。请列出以下内容：
- 您的症状，包括任何看似与就诊原因无关的症状。
- 关键个人信息，包括重大压力、近期生活变化和家族病史。
- 您服用的所有药物、维生素或其他补充剂，包括剂量。
- 要向医生咨询的问题。
如果可能，请家人或朋友陪同就诊，他们可以帮您记住医生提供的信息。
对于骨髓纤维化，要向医生咨询的一些基本问题包括：
- 我是否患有癌症？
- 我是否需要做更多检查？
- 我有哪些可选的治疗方案？
- 这些治疗方案有哪些潜在风险？
- 这些治疗是否会治好我的癌症？
- 能否给我一份病理报告副本？
- 我有多少时间来考虑选择治疗方案？
- 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？
- 如果我选择不接受治疗，会怎样？
如果还有其他问题，请随时提出。
医生可能做些什么
医疗护理专业人员可能会询问一些问题，例如：
- 您何时开始出现症状？
- 您的症状是持续存在，还是偶尔出现？
- 症状有多严重？
- 有没有什么因素似乎会改善症状？
- 有没有什么因素似乎会加重您的症状？