نظرة عامة

يُعد التليف النقوي أحد اضطرابات نخاع العظام الخطرة الذي يعوق إنتاج خلايا الجسم الطبيعية. والنتيجة هي تندب شديد في نخاع العظام، مما يؤدي إلى الإصابة بفقر الدم الشديد والضعف والتعب وفي أغلب الأحيان تضخم الطحال.

يُعد التليف النقوي أحد أنواع سرطان الدم المزمن غير الشائعة — وهو سرطان يؤثر في الأنسجة المكونة للدم في الجسم. ينتمي التليف النقوي إلى مجموعة من الأمراض تسمى اضطرابات التكاثر النقوي.

تتفاقم حالة الكثير من الأشخاص المصابين بالتليف النقوي بشكل تدريجي، وقد يصاب البعض في نهاية المطاف بنوع أكثر خطورة من سرطان الدم. ومع ذلك، فمن الممكن أيضًا حدوث الإصابة بالتليف النقوي والعيش دون أعراض لسنوات. يمكن أن يشمل علاج التليف النقوي الذي يركز على تخفيف الأعراض مجموعة متنوعة من الخيارات.

الأعراض

عادة ما يتطور التليف النقوي ببطء. لا يعاني معظم الأشخاص علامات أو أعراضًا في مراحله المبكرة للغاية.

بينما يزيد اضطراب إنتاج خلايا الدم الطبيعية، قد تتضمن العلامات والأعراض:

  • الشعور بالتعب أو الضعف أو ضيق التنفس، عادة بسبب الأنيميا
  • الألم أو الشعور بالامتلاء أسفل الضلوع على الجانب الأيسر، بسبب تضخم الطحال
  • الإصابة بكدمات بسهولة
  • سهولة النزف
  • التعرق المفرط في أثناء النوم (التعرّق الليلي)
  • الحمى
  • ألم بالعظام

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كانت لديك أي علامات وأعراض مستمرة تسبب لك القلق.

الأسباب

يحدث التليف النقوي عندما تُنشأ خلايا الدم الجذعية طفرة جينية. لدى خلايا الدم الجذعية القدرة على التناسخ والانقسام إلى خلايا متخصصة متعددة يتكون منها الدم — خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، وصفائح دموية.

يُعد المتسبب في الطفرة الجينية في خلايا الدم الجذعية غير واضح.

نتيجة لتناسخ خلايا الدم الجذعية المحورة وانقسامها، فإنها تنقل الطفرة إلى الخلايا الجديدة. وكلما تكَوّن المزيد والمزيد من هذه الخلايا المحورة، فإنها تبدأ في إحداث آثار جانبية خطيرة على إنتاج الدم.

عادة ما تكون النتيجة النهائية نقص في خلايا الدم الحمراء — وهو ما يسبب فقر الدم المميز للتليف النقوي — ووفرة في خلايا الدم البيضاء مع مستويات متباينة من الصفائح الدموية. يصبح نخاع العظم الإسفنجي في الأشخاص المصابين بالتليف النقوي متندبًا.

تم اكتشاف العديد من الطفرات الجينية المحددة في الأشخاص المصابين بالتليف النقوي. وأكثرها شيوعًا هو جين يانوس كيناز 2 (JAK2). تساعد معرفة ما إذا كان جين يانوس كيناز 2 (JAK2) أم غيره هو المرتبط بالتليف النقوي في تحديد سير المرض والعلاج.

عوامل الخطر

على الرغم من عدم معرفة أسباب الإصابة بالتليف النقوي، تزيد بعض العوامل من خطر التعرض له:

  • العمر. قد يصيب التليف النقوي أي شخص، ولكن الأشخاص فوق سنّ 50 عامًا أكثر عرضة له.
  • اضطرابات كرات الدم الأخرى. يصاب عدد صغير من الأشخاص المصابين بالتليف النقوي بهذا المرض كنتيجة لتطور كثرة الصفيحات أو خلل النسيج النقوي.
  • التعرض لبعض المواد الكيميائية. يرتبط التليف النقوي بالتعرض إلى المواد الكيميائية الصناعية مثل التولوين والبنزين.
  • التعرض للإشعاع. تزيد احتمالية إصابة الأفراد المعرضين لنسبة عالية جدًا من الإشعاع، مثل الناجين من حوادث المفاعل النووي، بالتليف النقوي. أصيب بعض الأشخاص الذين خضعوا لصبغة الأشعة التي تسمى ثوروتراست، استخدمت حتى الخمسينات، بالتليف النقوي.

المضاعفات

تتضمن المضاعفات التي قد تنتج من التليف النقوي ما يلي:

  • زيادة الضغط أو تدفق الدم داخل الكبد. عادة ما يدخل تدفق الدم، الخارج من الطحال، الكبد من خلال أحد الأوعية الدموية الكبيرة، المسمى بالوريد البابي. يمكن أن يؤدي زيادة تدفق الدم من الطحال المتضخم إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي (فرط ضغط الدم البابي). وهذا بدوره يمكن أن يؤدي إلى إجبار الدم الزائد على الدخول في الأوعية الأصغر في المعدة والمريء، مما قد يؤدي إلى تمزق هذه الأوردة وحدوث نزيف.
  • الألم. يمكن أن يسبب تضخم الطحال الحاد ألم بالبطن وألم بالظهر.
  • نمو زوائد في أماكن أخرى بالجسم. قد ينتج تكوين خلايا الدم خارج نخاع العظم (تكون الدم خارج النقي) كتلاً (أورام) لخلايا الدم النامية في أماكن أخرى في الجسم. قد تسبب هذه الأورام مشاكل، مثل النزيف في الجهاز الهضمي، أو السعال أو بصق دم، أو ضغط الحبل الشوكي، أو النوبات.
  • مضاعفات النزيف. مع تقدم المرض، يميل عدد الصفائح الدموية إلى الانخفاض لمستوى أدنى من المستوى الطبيعي (قلة الصفيحات) وتصبح وظيفة الصفائح الدموية ضعيفة. قد يؤدي عدم وجود عدد كافٍ من الصفيحات الدموية إلى سهولة حدوث نزيف — مشكلة ستريد أنت والطبيب مناقشتها إذا كنت تعتزم تنفيذ أي نوع من الإجراءات الجراحية.
  • عظام ومفاصل مؤلمة. يمكن أن يؤدي التليف النقوي إلى تصلب نخاع العظم والتهاب النسيج الضام الذي يوجد في المنطقة المحيطة بالعظام. قد يسبب هذا ألم في العظام والمفاصل.
  • ابيضاض الدم الحاد. في نهاية المطاف يصاب بعض الأفراد، المصابون بالتليف النقوي، بابيضاض الدم النقوي الحاد، أحد أنواع سرطان الدم والنخاع العظمي الذي يتطور سريعًا.

التليف النقوي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

13/03/2018
References
  1. AskMayoExpert. Primary myelofibrosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  2. Kaushansky K, et al., eds. Primary myelofibrosis. In: Williams Hematology. 9th ed. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2016. http://www.accessmedicine.com. Accessed Sept. 22, 2016.
  3. Hoffman R, et al. Primary myelofibrosis. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2013. http://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 22, 2016.
  4. Tefferi A. Myeloproliferative neoplasms: A decade of discoveries and treatment advances. American Journal of Hematology. 2016;91:50.
  5. Thorium. Agency for Toxic Substances and Disease Registry. http://www.atsdr.cdc.gov/toxfaqs/tf.asp?id=659&tid=121. Accessed Sept. 22, 2016.
  6. Jakafi (prescribing information). Wilmington, Del.: Incyte Corp.; 2016. http://www.jakafi.com. Accessed Sept. 22, 2016.
  7. Blood-forming stem cell transplants. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/types/stem-cell-transplant/stem-cell-fact-sheet. Accessed Sept. 22, 2016.
  8. Mesa RA. The evolving treatment paradigm in myelofibrosis. Leukemia & Lymphoma. 2013;2:242.
  9. Tefferi A, et al. One thousand patients with primary myelofibrosis: The Mayo Clinic experience. Mayo Clinic Proceedings. 2012;87:25.
  10. Palliative care. Fort Washington, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. Accessed Sept. 22, 2016.
  11. Riggin ER. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 19, 2016.