نظرة عامة

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) عبارة عن نوع غير شائع من سرطان نخاع العظم يتسبب في تعطيل إنتاج الجسم الطبيعي لخلايا الدم.

يتسبب التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في ندبات واسعة النطاق في نخاع العظم، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد الذي من شأنه أن يصيب المريض بالضعف والإرهاق. كما يمكن أن يسبب انخفاض عدد خلايا تخثر الدم التي تعرف باسم الصفائح الدموية، وهذا ما يزيد من خطورة التعرض إلى النزيف. غالبًا ما يتسبب التليف النقوي (تليف نخاع العظم) كذلكَ في الإصابة بتضخم الطحال.

يُعَد التليف النقوي (تليف نخاع العظم) بمثابة ابيضاض الدم (لُوكيميا) المزمن - وهو نوع من أنواع السرطان يصيب الأنسجة المكوِّنة للدم في الجسم. ينتمي مرض التليف النقوي (تليف نخاع العظم) إلى مجموعة الأمراض المعروفة باسم الاضطرابات التكاثرية اللمفية.

لا تَظهر أعراض على بعض المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم)، ومن ثم لا يكونون بحاجة إلى علاج فوري. بينما يحتاج المصابون الآخرون بأشكال خطيرة من أشكال المرض إلى علاج قوي على الفور. من الممكن أن ينطوي علاج التليف النقوي (تليف نخاع العظم)، والذي يركز على تخفيف الأعراض المصاحبة له، على مجموعة من الخيارات.

الأعراض

تتطور الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) عادة ببطء. في مراحلها المبكرة للغاية، لا يتعرض العديد من الأشخاص لعلامات أو أعراض.

يزيد تعطيل إنتاج خلايا الدم العادية، وقد تتضمن الأعراض والعلامات ما يلي:

  • الشعور بالتعب، أو الضعف، أو ضيق التنفس، ويرجع السبب عادةً في ذلك إلى الإصابة بالأنيميا (فقر الدم)
  • الإحساس بالألم والامتلاء أسفل الضلوع على الجانب الأيسر من الجسم قد يرجع للإصابة بتضخم الطحال
  • سهولة الإصابة بكدمات
  • سهولة النزيف
  • فرط التعرق أثناء النوم (التعرّق الليلي)
  • الحُمّى
  • ألَم العظام

متى تزور الطبيب؟

حدِّدْ موعدًا مع الطبيب، إذا كان لديك أيُّ علامات وأعراض مستمرة تُثير قلقك.

الأسباب

يحدث التليف النقوي (تليف نخاع العظم) عند حدوث تغييرات تطورية في خلايا جذر نخاع العظام (طفرات) في الحمض النووي. تتمتع الخلايا الجذعية بالقدرة على التكاثر والانقسام إلى خلايا متخصصة وعديدة تكوُّن الدم، خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية.

لا تتضح أسباب طفرات الجينات في الخلايا الجذعية لنخاع العظم.

بينما تتكاثر الخلايا الجذعية للدم التي تحدث بها الطفرة، وتنقسم، فإنها تمر عبر الطفرات إلى الخلايا الجديدة. بينما تتكوَّن الكثير والكثير من هذه الخلايا التي يحدث بها الطفرات، فإنها تبدأ في التعرض لتأثيرات خطيرة على عملية إنتاج الدم.

وتكون النتيجة في النهاية عادةً نقص في كرات الدم الحمراء — وهو ما يسبب الأنيميا (فقر الدم) التي تحمل سمات التليف النقوي (تليف نخاع العظم) — فرط تكوين خلايا الدم البيضاء مع مستويات متنوعة من الصفائح الدموية. عند الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم)، فإن نخاع العظام الذي يتخذ شكل الإسفنج بشكل طبيعي يصبح مندبًا.

حُدِّدَتِ العديد من الطفرات الجينية المعينة عند الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم). من بين أشهر هذه الطفرات نجد طفرة جين جانوس كيناس 2 (JAK2). معرفة ما إذا كان جين JAK2 أو الجينات أخرى المصاحبة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) تساعد على تحديد التشخيص والعلاج.

عوامل الخطر

على الرغم من أن سبب الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ليس معروفًا غالبًا، فمن المعروف أن ثمَّة عوامل معيَّنة تَزيد من خطر الإصابة به:

  • العمر. يُمكن أن يُؤثِّر التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في أي شخص، لكنه غالبًا ما يُشخَّص لدى الأشخاص الذين تَزيد أعمارهم على 50 عامًا.
  • أحد اضطرابات خلايا الدم. يصاب عددٌ قليل من الأشخاص مِمَّن لديهم تليف نقوي (تليف نخاع العظم) بالحالة كجزء من المضاعفات الناجمة عن كثرة الصفيحات الأساسية المجهولة السبب أو كثرة الكريات الحمر الحقيقية.
  • التعرُّض لكيماويات معيَّنة. ترتبط الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) بالتعرُّض للمواد الكيميائية الصناعية مثل التولوين والبنزين.
  • التعرُّض للإشعاع. تَزداد مخاطر الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) لدى الأشخاص المعرَّضين لمستويات عالية جدًّا من الإشعاع.

المضاعفات

تشمل المضاعفات التي قد تنجم عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:

  • زيادة الضغط على تدفق الدم إلى الكبد. عادةً ما يدخل تدفق الدم من الطحال إلى الكبد من خلال وعاء دموي كبير يسمى الوريد البابي. زيادة تدفق الدم من الطحال المتضخم يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي). هذا يمكن أن يجبر تدفق دم زائد إلى أوردة أصغر في المعدة والمريء؛ مما قد يؤدي إلى تمزق هذه الأوردة ونزفها.
  • الألم. قد يسبب تضخم الطحال الشديد آلامًا في البطن وفي الظهر.
  • الكتل في مناطق أخرى من الجسم. قد يؤدي تكوين خلايا الدم خارج نخاع العظم (تكوين الدم خارج الرحم) إلى ظهور كتل (أورام) لتطوير خلايا الدم في مناطق أخرى من الجسم. قد تسبب هذه الأورام مشاكل مثل النزيف في الجهاز الهضمي، والسعال أو البصق من الدم، وضغط الحبل النخاعي، أو النوبات.
  • مضاعفات النزيف. مع تقدم المرض، يميل عدد الصفائح الدموية إلى الانخفاض عن المعدل الطبيعي (نقص الصفيحات) وتصبح وظيفة الصفائح الدموية ضعيفة. يمكن أن يؤدي عدم كفاية عدد الصفائح الدموية إلى نزيف بسهولة، وهي مسألة ترغب أنت وطبيبك في مناقشتها إذا كنت تفكر في أي نوع من العمليات الجراحية.
  • ابيضاض الدم (لُوكيميا) الحاد. يُصاب بعض المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) في نهاية الأمر بابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي الحاد، وهو نوع من سرطان نخاع العظم يتطور بسرعة.

التليف النقوي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

07/09/2019
  1. AskMayoExpert. Primary myelofibrosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  2. Myeloproliferative neoplasms. Plymouth Meeting, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Accessed Dec. 20, 2018.
  3. Hoffman R, et al. Primary myelofibrosis. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 20, 2018.
  4. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2019 update on diagnosis, risk-stratification and management. American Journal of Hematology. 2018;93:1551.
  5. Palliative care. Plymouth Meeting, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Accessed Dec. 20, 2018.
  6. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Sept. 28, 2018.