نظرة عامة

تُعد متلازمة QT الطويلة الأمد حالة متعلقة بنظام ضربات القلب تتسبَّب في تسارُع واختلال ضربات القلب. قد تتسبَّب هذه الضربات السريعة في حدوث الإغماء المفاجئ أو الإصابة بنوبة صرع. في بعض الحالات، قد تكون ضربات القلب غير منتظمة في بعض الأحيان لفترة طويلة؛ مما يتسبَّب في الوفاة بشكل مفاجئ.

قد تعاني من طفرة جينية تعرِّضكَ لخطر الولادة مصابًا بمتلازمة QT الطويلة الأمد. بالإضافة إلى ذلكَ، قد تسبِّب بعضُ الأدوية واختلالات أملاح الجسم والمعادن (اختلال الكهرباء) والحالات الطبية الإصابةَ بمتلازمة QT الطويلة الأمد.

يمكن علاج متلازمة QT الطويلة الأمد. ربما تحتاج إلى تناول الأدوية للوقاية من اضطرابات نبضات القلب. في بعض الحالات، يتضمن علاج متلازمة QT الطويلة الأمد الجراحة، أو وضع جهاز يمكن زرعه.

قد تحتاج أيضًا إلى تجنُّب بعض أصناف الأدوية التي يمكن أن تتسبَّب في الإصابة بمتلازمة QT الطويلة الأمد. بعد العلاج، يمكنكَ ممارسة حياتكَ والعيش بشكل طبيعي، حتى مع هذه الحالة. ربما تكون قادرًا على مواصلة نشاطاتكَ الرياضية — وحتى التنافسية — منها.

الأعراض

إلقاء الضوء على الإغماءات الخطيرة

انقر هنا للاطلاع على مخطط المعلومات الرسومي لمعرفة المزيد

الكثير من الناس الذين لديهم متلازمة QT الطويلة لا تظهر لديهم أي علاماتٍ أو أعراضٍ للمرض. وقد تعلم بشأن حالتكَ فقط بسبب:

  • نتائج مخطَّط كهربية القلب (ECG) الذي أجريتَه لسبب آخر.
  • تاريخ عائلي للإصابة بمتلازمة QT الطويلة.
  • نتائج الفحوصات الوراثية.

وبالنسبة للأشخاص الذين تَظهَر عندهم علامات وأعراض متلازمة QT الطويلة، تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا:

  • الإغماء. هو السبب الأكثر شيوعًا لداء متلازمة QT الطويلة. تَحدُث نوبات الإغماء (الغشيان) الناتجة عن متلازمة QT الطويلة بسبب عدم انتظام مؤقَّت في ضربات القلب. قد تَحدُث نوبات الإغماء عندما تكون متحمِّسًا أو غاضبًا أو خائفًا أو في أثناء ممارسة التمرينات الرياضية.

    وربما تَفقِد الوعي دون سابق إنذار، عندما تجفل من رنين الهاتف مثلًا. عندما تمرُّ بنوبة إغماء عادية، ستظهر عادةً علامة تحذيرية أولى مثل الدُّوار أو خفقان القلب أو ضربات قلب غير منتظمة أو ضعف أو اضطراب الرؤية. لكن يُمكِن أن تَحدُث أي نوبة إغماء من متلازمة QT الطويلة بتحذير بسيط أو دون تحذير مطلقًا.

  • النوبات الـمَرَضية. إذا استمرَّ عدم انتظام ضربات القلب، فسينتهي المطاف بعدم حصول المخ على الأكسجين الكافي؛ مما قد يُسبِّب تشنُّجات.
  • الوفاة المفاجئة. يعود القلب عمومًا إلى معدَّل نبضه الطبيعي. وإذا لم يَحْدُث ذلك تلقائيًّا، أو إذا لم يُستخدَم مزيل رجفان خارجي في الوقت المناسب ليعيد الإيقاع إلى طبيعته، فستحدُث وفاة مفاجِئة.

قد يبدأ ظهور علامات وأعراض متلازمة QT الطويلة الموروثة على الإنسان كجنين أو في أثناء الأسابيع أو الشهور الأولى بعد الولادة أو في الشيخوخة، أو قد لا تظهر مطلقًا. تَظهَر علامات متلازمة QT الطويلة وأعراضها للمرة الأولى على معظم الأشخاص الذين يصابون بها عندما يبلغون 40 عامًا.

قد تَظهَر علامات متلازمة Q‏ T الطويلة أو أعراضها في أثناء النوم أو الاستيقاظ من النوم.

متى تزور الطبيب؟

استشِرْ طبيبك إذا فقدتَ الوعي فجأةً خلال بذل مجهود بدني أو الشعور بالحماس أو بعد استخدام دواء جديد، خصوصًا إذا عُرِف عن الدواء إطالته للفاصل الزمني بين موجتَيْ Q وT.

نظرًا لاحتمال حدوث متلازمة استطالة الموجة QT في العائلات، فأخبر طبيبك أيضًا برغبتك في الخضوع لفحص متلازمة استطالة الموجة QT إذا شُخِّص بها أحد أقاربك من الدرجة الأولى (الوالدين أو الأشقَّاء أو الأطفال).

الأسباب

متلازمة فترة QT الطويلة هي اضطراب نظم القلب التي يمكن أن تُسبب نظم القلب غير المنتظم (اضطراب نظم القلب).

عادةً ما ينقل القلب الدم إلى جميع أنحاء الجسم خلال كل نبضة من نبضات القلب. انقباض حجرات القلب واسترخاؤها لضخ الدم. يتم التحكم في هذه الأفعال عن طريق النبضات الكهربائية التي تنتقل عبر القلب وتؤدي إلى حدوث النبض. بعد كل نبضة، يعيد النظام الكهربي للقلب شحن نفسه ليستعد للنبضة التالية.

في متلازمة فترة QT الطويلة، تستغرق عضلة القلب وقتًا أطول من الطبيعي لإعادة الشحن بين النبضات. يُسمى هذا الاضطراب الكهربائي، والذي غالبًا ما يمكن رؤيته على مخطط كهربية القلب، بفترة QT المطولة.

فترة QT طويلة

يَقيس مُخطِّط كهربية القلب (ECG) النبضات الكهربية أثناء انتقالها خلال القلب. تَقيس اللطخات ذات الأسلاك المتصلة بالجلد هذه النبضات، والتي تُعرَض على شاشة أو تُطبَع على ورقة كموجات من النشاط الكهربي.

يَقيس مخطِّط كهربية القلب (ECG) النبضات الكهربية كخمس موجات محدَّدة. يُصنِّف الأطباء هذه الموجات الخمس باستخدام الأحرف P وQ وR وS وT. تُوضِّح الموجات المصنفة من Q إلى T النشاط الكهربي في الحجرتين السُّفليتين من القلب (البطينين).

المسافة بين بداية الموجة Q ونهاية الموجة T (فترة QT) تُعادِل الوقت المطلوب لانقباض قلبكَ وإعادة امتلائِهِ بالدم قبل بَدْء الانقباض التالي.

قد يَقيس الأطباء ما إذا كانت فترة QT تَحدُث في مقدار طبيعي من الوقت. إذا كانت تستهلك وقتًا أكثر من الطبيعي، فإنها تدعى فترة QT طويلة. الحدُّ الأقصى لفترة QT الطبيعية يأخذ في الاعتبار العمر والجنس وانتظام وسرعة معدَّل ضربات القلب.

تَحدُث متلازمة فترة QT الطويلة المكتَسَبة نتيجة اضطرابات في نظام إعادة الشحن الكهربي للقلب. على الرغم من ذلك، هيكل القلب طبيعي. الاضطرابات في النظام الكهربي للقلب قد تُورث. أو يُمكن اكتسابها نتيجة حالة طبية كامنة أو دواء.

متلازمة كيو تي الطويلة الموروثة

وُجِد 17 جينًا على الأقل مرتبطة بمتلازمة كيو تي الطويلة حتى الآن، وتم التعرف على المئات من الطفرات في هذه الجينات. الطفرات في ثلاثة من هذه الجينات مسؤولة عن نحو 75 بالمائة من حالات متلازمة كيو تي الطويلة، بينما الطفرات في الجينات الأخرى تسهم بنسبة ضئيلة في حالات متلازمة كيو تي الطويلة.

حصل نحو 20 بالمائة من الأشخاص المصابين قطعًا بمتلازمة كيو تي الخلقية الطويلة على نتائج سلبية في اختبار الجينات. على الصعيد الآخر، يحظى بين 10 بالمائة و37 بالمائة من الأقارب ذوي النتائج الإيجابية لاختبار جينات متلازمة كيو تي الطويلة بفواصل طبيعية من كيو تي، وذلك في العائلات المتأصلة فيها متلازمة كيو تي الطويلة جينيًّا.

وصف الأطباء نوعين من متلازمة كيو تي الطويلة الموروثة:

  • متلازمة رومانو-وارد. يظهر هذا النوع الأكثر شيوعًا في الأشخاص الذين ورثوا متغيرًا جينيًّا واحدًا من أحد الأبوين.
  • متلازمة جيرفيل ولانج-نيلسون. عادة ما يظهر هذا النمط النادر مبكرًا ويكون أكثر حدة. يرث الأطفال في هذه المتلازمة متغيرات جينية من كلا الأبوين. فهم يولَدون بمتلازمة كيو تي الطويلة وأيضًا يولدون صُمًّا.

بالإضافة إلى ذلك، تَحرَّى العلماء عن صلة محتمَلة بين متلازمة موت الرُّضَّع المفاجئ (SIDS) ومتلازمة كيو تي الطويلة، واكتشفوا أن 5 إلى 10 بالمائة على الأكثر من الأطفال المصابين بمتلازمة موت الرُّضَّع المفاجئ كان لديهم عيب جيني أو طفرة لمتلازمة كيو تي الطويلة.

متلازمة QT الطويلة المكتسبة

تحدث الإصابة بمتلازمة QT الطويلة المكتسبة نتيجة التأثر بأدوية معينة، أو اضطرابات الكهارل مثل نقص البوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم) أو بسبب حالات طبية أخرى. هناك أكثر من 100 نوع من الأدوية — أكثرها شائع الاستخدام — تساهم في إطالة فترة QT لدى الأشخاص الأصحاء، وينتج عنها الإصابة بأحد أنواع متلازمة QT الطويلة المكتسبة، وتسمى متلازمة QT الطويلة المحدَثة بالأدوية.

تتضمن الأدوية المساعدة على إطالة فاصل QT الزمني، وإحداث اضطراب في نَظم القلب:

  • مضادات حيوية معينة
  • أنواعًا محددة من مضادات الاكتئاب والأدوية المضادة للذهان
  • بعض مضادات الهيستامين
  • مُدرَّات البول
  • الأدوية التي تحافظ على انتظام نظم القلب (الأدوية المضادة لاضطراب نظم القلب)
  • بعض الأدوية المضادة للغثيان

قد يكون لدى المصابين بمتلازمة QT الطويلة المحدَّثة بالأدوية بعض العيوب الجينية الطفيفة في القلب. وتتسبب تلك العيوب في زيادة احتمالات إصابتهم باضطرابات نَظم القلب نتيجة تناولهم أدوية معينة.

عوامل الخطر

قد يتضمن الأشخاص الذين هم أكثر عرضة لخطر الإصابة بمتلازمة فترة QT الطويلة المكتسبة ما يلي:

  • الأطفال والمراهقين والشباب المصابين بحالات إغماء غير مبررة أو حالات شبه الغرق والحوادث الأخرى غير المبررة أو نوبات غير مبررة أو تاريخ بحالات توقف القلب
  • أفراد العائلة من الأطفال والمراهقين والشباب المصابين بحالات إغماء غير مبررة أو حالات شبه الغرق والحوادث الأخرى غير المبررة أو نوبات غير مبررة أو تاريخ بحالات توقف القلب
  • الأقارب من الدرجة الأولى للأشخاص المصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة
  • الأشخاص الذين يتناولون الأدوية المعروف أنها تسبب فترات QT المطولة
  • الأشخاص الذين يعانون انخفاض مستويات البوتاسيوم أو الكالسيوم أو الماغنسيوم في الدم — مثل هؤلاء المصابين بفقدان الشهية العصابي التابع لاضطرابات الأكل

لا يتم تشخيص متلازمة فترة QT الطويلة الوراثية غالبًا أو يتم تشخيصها بشكل خاطئ كاضطراب النوبات، مثل الصرع. ومع ذلك قد تكون متلازمة فترة QT الطويلة مسؤولة عن بعض حالات الوفاة غير المبررة لدى الأطفال والشباب. على سبيل المثال، قد تكون حالة غرق غير مبررة لشاب أول دليل لوجود متلازمة فترة QT الطويلة الوراثية في العائلة.

المضاعفات

في معظم الأوقات، لا تسبب فترات QT المطولة مشاكل في الأشخاص الذين لديهم متلازمة فترة QT الطويلة. ومع ذلك، قد يتسبب الإجهاد الجسدي أو العاطفي في جعل القلب الحساس لفترات QT المطولة مضطربًا. هذا يمكن أن يتسبب في خروج إيقاع القلب عن نطاق السيطرة، مما يؤدي إلى إيقاعات قلب غير منتظمة ومهددة للحياة (اضطراب نظم القلب) بما في ذلك:

  • تورساد دي بوانت — 'ضفيرة النتوءات.' في حالة عدم انتظام ضربات القلب هذه، تنبض الحجرتان السفلتان في القلب (البطينان) بشكل سريع وبطريقة عشوائية، مما يجعل الأمواج على شاشة تخطيط كهربية القلب (ECG) تبدو ملتوية. يتم ضخ كمية أقل من الدم خارج قلبك، فتصل كمية أقل من الدم إلى الدماغ، مما يسبب لك الإغماء بشكل مفاجئ، وفي كثير من الأحيان، دون أي تحذير.

    إذا كانت نوبة تورساد دي بوانت قصيرة — تستمر لأقل من دقيقة واحدة — يمكن لقلبك أن يصحح الوضع بنفسه وتستعيد وعيك دون تدخل. ولكن أن أستمرت نوبة تورساد دي بوانت لمدة أطول، فقد يؤدي ذلك إلى حدوث موجة إغماء مفاجئة متبوعة بنوبة في الجسم بالكامل. إذا لم يصحح الإيقاع الخطير نفسه، فإن ذلك يتبعه حالة عدم انتظام ضربات القلب مهددة للحياة وتسمى الرجفان البطيني.

  • الرجفان البطيني. تتسبب هذه الحالة في أن ينبض البطينان بسرعة كبيرة بحيث يرجف قلبك ويتوقف عن ضخ الدم. ما لم يُصدم قلبك بواسطة مزيل الرجفان ليرجع مرة أخرى للإيقاع الطبيعي، يمكن أن يؤدي الرجفان البطيني إلى تلف في الدماغ وموت مفاجئ.

    من المعروف الآن أن متلازمة QT الطويلة قد تفسر بعض حالات الموت المفاجئ لدى الشباب الذين يظهرون بصحة جيدة.

الوقاية

إذا كنت قد ورثت متلازمة كيو تي الطويلة، فكن حريصًا في الأدوية التي تتناولها. قد تسبب بعض الأدوية — بما في ذلك مثبطات الشهية، ومضادات الاحتقان، والمضادات الحيوية الشائعة — اضطرابات خطيرة في نظم القلب. اسأل طبيبك عما يمكنك وما لا يمكنك تناوله بأمان. تشكل المخدرات غير المشروعة، مثل الكوكايين والأمفيتامينات مخاطر شديدة للأشخاص المصابين بمتلازمة كيو تي الطويلة.

وبالإضافة إلى ذلك، اطلب علاجًا طبيًا على الفور للمرض الذي قد يتسبب في نقص مستويات البوتاسيوم في الدم، خاصة إذا كنت تعاني من الإسهال والقىء كثيرًا. قد تسبب هذه الأمراض نوبات من متلازمة كيو تي الطويلة. وقد ينصحك طبيبك بعدم تناول بعض الأدوية، مثل مدرات البول، التي تقلل مستويات البوتاسيوم في الدم.

قد لا يحتاج بعض الأشخاص — خاصة البالغين الأكبر سنًا المصابين بمتلازمة كيو تي الطويلة ولم يكن لديهم علامات أو أعراض الحالة المرضية لعقود — لأي علاج سوى التدابير الوقائية.

متلازمة فترة QT الطويلة - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

21/03/2018
  1. What is long QT syndrome? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt. Accessed Feb. 18, 2017.
  2. Conduction disorders. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/Arrhythmia/AboutArrhythmia/Conduction-Disorders_UCM_302046_Article.jsp#.WLhwehiZOu4. Accessed March 2, 2017.
  3. Seslar SP, et al. Clinical features of congenital long QT syndrome. http://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 15, 2017.
  4. Zimetbaum PJ, et al. Genetics of congenital and acquired long QT syndrome. http://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 15, 2017.
  5. Berul CI, et al. Acquired long QT syndrome. http://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 15, 2017.
  6. AskMayoExpert. Screening (adult). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  7. AskMayoExpert. Significance of a long QT interval (adult). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  8. What is the heart? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hhw. Accessed Feb. 18, 2017.
  9. AskMayoExpert. Prolonged QT interval: Signs and symptoms (adult). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  10. Arrhythmia. National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/arr/types. Accessed Feb. 18, 2017.
  11. Seslar SP, et al. Diagnosis of congenital long QT syndrome. http://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 18, 2017.
  12. Ferri FF. Prolonged Q-T interval syndrome. In: Ferri's Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 15, 2017.
  13. Zimetbaum PJ, et al. Prognosis and management of congenital long QT syndrome. http://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 15, 2017.
  14. Ackerman JP, et al. The promise and peril of precision medicine: Phenotyping still matters most. Mayo Clinic Proceedings. 2016;91:1606.
  15. Aziz PF, et al. Sports participation in genotype positive children with long QT syndrome. Clinical Electrophysiology. 2015;1:62.
  16. Riggin ER. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Jan. 10, 2017.
  17. Schwartz PJ, et al. Management of survivors of cardiac arrest — The importance of genetic investigation. Nature Reviews: Cardiology. 2016;13:560.
  18. Genetic testing. Sudden Arrhythmia Death Syndromes Foundation. http://www.sads.org/living-with-sads/Insurance/Genetic-Testing#.VfB_G9iFODZ. Accessed Feb. 15, 2017.
  19. Mazzanti A, et al. Gene-specific therapy with mexiletine reduces arrhythmic events in patients with long QT syndrome type 3. Journal of the American College of Cardiology. 2016;67:1053.
  20. Fish Oil. Natural Medicines. https://naturalmedicines.therapeuticresearch.com/databases/food,-herbs-supplements/professional.aspx?productid=993. Accessed Feb. 21, 2017.
  21. Schwartz PJ, et al. Predicting the unpredictable: Drug-induced QT prolongation and torsades de pointes. Journal of the American College of Cardiology. 2016;67:1639.
  22. Loar RW, et al. Sudden cardiac arrest during sex in patients with either catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia or long-QT syndrome: A rare but shocking experience. Journal of Cardiovascular Electrophysiology. 2015;26:300.
  23. Garg L, et al. The influence of pregnancy in patients with congenital long QT syndrome. Cardiology in Review. In press. Accessed Feb. 20, 2017.
  24. Ackerman MJ (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Mar. 13, 2017.
  25. Priori SG, et al. HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm. 2013;10:1932.
  26. Priori SG, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. European Heart Journal. 2015;36:2793.
  27. Ackerman MJ, et al. Beta-blocker therapy for long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Are all beta-blockers equivalent? Heart Rhythm. 2017;14:e41.
  28. Fernández-Falgueras A, et al. Cardiac channelopathies and sudden death: Recent clinical and genetic advances. Biology. 2017;6:7.
  29. Giudicessi JR, et al. Calcium revisited: New insights into the molecular basis of long-QT syndrome. Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology. 2016;9:e002480.
  30. Collura CA, et al. Left cardiac sympathetic denervation for the treatment of long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia using video-assisted thoracic surgery. Heart Rhythm. 2009;6:752.
  31. Gaba P, et al. Implantable cardioverter-defibrillator explantation for overdiagnosed or overtreated congenital long QT syndrome. Heart Rhythm. 2016;13:879.
  32. Desimone CV, et al. Effects on repolarization using dynamic QT interval monitoring in long-QT patients following left cardiac sympathetic denervation. Journal of Cardiovascular Electrophysiology. 2015;26:434.
  33. Johnson JN, et al. Competitive sports participation in athletes with congenital long QT syndrome. JAMA. 2012;308:765.
  34. Johnson JN, et al. Return to play? Athletes with congenital long QT syndrome. British Journal of Sports Medicine. 2013;47:28.
  35. Antiel RM, et al. Quality of life after videoscopic left cardiac sympathetic denervation in patients with potentially life-threatening cardiac channelopathies/cardiomyopathies. Heart Rhythm. 2016;13:62.
  36. Sriram CS, et al. Malignant bileaflet mitral valve prolapse syndrome in patients with otherwise idiopathic out-of-hospital cardiac arrest. Journal of the American College of Cardiology. 2013;62:222.