نظرة عامة

تمثل متلازمة آيزنمينغر إحدى المضاعفات طويلة الأمد لمشكلة في القلب منذ الولادة لم تُعالج (عيب القلب الخلقي). وتُشكِّل متلازمة آيزنمينغر حالة مهددة للحياة.

عند الإصابة بمتلازمة آيزنمينغر، يكون تدفق الدم في القلب والرئتين غير منتظم. ومن ثَمَّ تصبح الأوعية الدموية في الرئتين متيبسة وضيقة. ويرتفع ضغط الدم في الشرايين الموجودة في الرئتين (فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي). وتُسبب متلازمة آيزنمينغر أضرارًا دائمة للأوعية الدموية الموجودة في الرئتين.

يساعد التشخيص المبكر لعيوب القلب الخلقية وترميمها على الوقاية من متلازمة آيزنمينغر عادة. وإذا حدثت الإصابة بها، فسيتضمن العلاج زيارات طبية منتظمة وأدوية لتحسين الأعراض.

الأعراض

تشمل أعراض متلازمة آيزينمينجر:

  • جلد أزرق أو رمادي اللون بسبب انخفاض مستويات الأكسجين (الزُّراق)
  • ألم أو ضيق في الصدر
  • السعال المصحوب بالدم
  • الدوخة أو الإغماء
  • سرعة التعب وضيق النفَس عند ممارسة الأنشطة
  • نوبات الصداع
  • تضخم أظافر أصابع اليدين أو القدمين واستدارتها (تعجّر الأظافر)
  • الخَدَر أو الوخز في أصابع اليدين أو القدمين
  • ضيق النفَس أثناء الراحة
  • تخطي نبضات القلب أو تسارعها (الخفقان)

متى تزور الطبيب

راجع الطبيب إذا كانت لديك أي أعراض لمتلازمة آيزنمينغر. وحدد موعدًا طبيًا، حتى لو لم تُشخَّص من قبل بمشكلة في القلب. تتطلب الأعراض، مثل ضيق التنفس أو ألم الصدر، رعاية طبية.

الأسباب

تحدث متلازمة آيزنمينغر عادة بسبب وجود ثقب (تحويلة) لم يُعالج بين الأوعية الدموية الرئيسية أو حجرات القلب. تمثل التحويلة مشكلة في القلب منذ الولادة (عيب خلقي في القلب).

ولفهم كيفية تأثير متلازمة آيزنمينغر على القلب والرئتين، من المفيد معرفة آلية عمل القلب بصورة طبيعية.

كيفية عمل القلب

ينقسم القلب إلى حجرات، حجرتان علويتان (الأذينان) وأخرتان سفليتان (البطينان).

  • ويضخ الجانب الأيمن من القلب الدم إلى الرئتين عبر الأوعية الدموية (الشرايين الرئوية).
  • وفي الرئتين، يمتص الدم الأكسجين، ثم يعود إلى الجانب الأيسر من القلب عبر الأوردة الرئوية.
  • يضخ الجانب الأيسر من القلب الدم عبر الشريان الأورطي ويخرجه إلى بقية الجسم.

تتحكم صمامات القلب في تدفق الدم إلى حجرات القلب ومنها. تنفتح هذه الصمامات لتسمح للدم بالانتقال إلى الحجرة المجاورة أو إلى أحد الشرايين، ثم تنغلق لتمنع الدم من التدفق في الاتجاه العكسي.

كيف تتطور متلازمة ايزنمنجر

تشتمل مشكلات القلب التي تحدث منذ الولادة (عيوب القلب الخلقية) وتسبب متلازمة آيزنمينغر على الآتي:

  • عيب في الحاجز البُطيني. وهذا هو السبب الأكثر شيوعًا للإصابة بمتلازمة آيزنمينغر. حيث يوجد ثقب (تحويلة) في جدار الأنسجة التي تقسم الجانبين الأيمن والأيسر من حجرات ضخ الدم الرئيسية للقلب (البُطينين).
  • عيب في القناة الأذينية البُطينية. هذا العيب هو ثقب كبير في وسط القلب في مكان التقاء الجدران بين الحجرتين العلويتين (الأذينين) والحجرتين السفليتين (البُطينين). وقد لا تعمل بعض صمامات القلب على نحو صحيح أيضًا.
  • عيب في الحاجز الأذيني. هذا العيب هو ثقب في جدار الأنسجة التي تقسم الجانبين الأيمن والأيسر من الحجرات العلوية للقلب (الأذينين).
  • القناة الشريانية السالكة. هذا العيب هو فتحة بين الشريان الرئوي الذي يحمل الدم الفقير بالأكسجين إلى الرئتين، والشريان الذي يحمل الدم الغني بالأكسجين إلى بقية الجسم (الشريان الأورطي).

وفي أي واحدة من مشكلات القلب هذه، يتدفق الدم بخلاف الطريقة التي يتدفق بها عادة. ونتيجة لذلك، يزداد الضغط في الشريان الرئوي. وبمرور الوقت، تؤدي زيادة الضغط إلى تلف الأوعية الدموية الأصغر في الرئتين. كما يُسبب تلف جدران الأوعية الدموية صعوبة ضخ الدم إلى الرئتين.

في متلازمة آيزنمينغر، يرتفع ضغط الدم في جانب القلب الذي يحتوي على دم فقير بالأكسجين (دم أزرق). حيث يمر الدم الأزرق عبر الثقب (التحويلة) الموجود في القلب أو الأوعية الدموية. ومن ثم يختلط الدم الغني بالأكسجين بالدم الفقير بالأكسجين. ويؤدي ذلك إلى انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.

عوامل الخطورة

يزيد التاريخ العائلي الذي يشمل إصابات بعيوب القلب الخلقية من احتمال إصابة الرضيع بمشكلات القلب نفسها. ففي حال تشخيص إصابتك بمتلازمة آيزنمينغر، تحدث إلى الطبيب بشأن إجراء فحص لأفراد أسرتك الآخرين للكشف عن مدى إصابتهم بعيوب خلقية في القلب.

المضاعفات

متلازمة آيزنمينغر هي مرض مهدِّد للحياة. تعتمد التوقعات المرجوة للأشخاص الذين شُخِّصت إصابتهم بمتلازمة آيزنمينغر على السبب المحدد ومدى الإصابة بأمراض أخرى من عدمه.

ومن دون العلاج والمراقبة الصحيحين، قد تشمل مضاعفات متلازمة آيزنمينغر ما يلي:

  • انخفاض مستويات الأكسجين في الدم. يخفض تدفق الدم العكسي عبر القلب من وصول الأكسجين إلى أنسجة الجسم وأعضائه. ومن دون علاج سريع، تتدهور مستويات الأكسجين بمرور الوقت.
  • عدم انتظام ضربات القلب. تُسبب متلازمة آيزنمينغر زيادة حجم جدران القلب وزيادة سمكها. كما تُسبب انخفاض مستويات الأكسجين. ويمكن أن تُسبب هذه التغيرات عدم انتظام ضربات القلب. ويزيد عدم انتظام ضربات القلب من احتمال الإصابة بجلطات الدم التي يمكن أن تؤدي إلى نوبات قلبية أو سكتات دماغية.
  • توقف القلب المفاجئ. هذا هو فقدان نشاط القلب المفاجئ الذي ينتج عن عدم انتظام ضربات القلب. وإذا لم يُعالَج توقف القلب المفاجئ على الفور، فيمكن أن يؤدي إلى الوفاة سريعًا. ولكن يمكن إنقاذ المريض إذا قُدِّمت له الرعاية الطبية السريعة والمناسبة.
  • فشل القلب. يمكن أن تُؤدي زيادة الضغط في القلب إلى ضعف عضلة القلب. وتصبح عملية ضخ الدم من القلب أكثر صعوبة.
  • النزيف في الرئتين. يمكن أن تؤدي متلازمة آيزنمينغر إلى نزيف مهدد للحياة في الرئتين والمسالك الهوائية. وقد يسبب ذلك سعالاً مصحوبًا بدم، ويزيد من نقص مستويات الأكسجين في الدم. وقد يحدث النزيف أيضًا في أجزاء أخرى من الجسم.
  • السكتة الدماغية. إذا انتقل الدم المتخثر من جهة اليمين إلى جهة اليسار في القلب، فقد يسد الدم المتخثر الأوعية الدموية في الدماغ ويسبب سكتة دماغية.
  • مشكلات الكلية. قد يؤدي انخفاض مستويات الأكسجين في الدم إلى مشكلات في الكليتين.
  • النقرس. يمكن أن تزيد متلازمة آيزنمينغر من خطر الإصابة بنوع من التهاب المفاصل يسمى النقرس. يسبب النقرس نوبات مفاجئة وشديدة من الألم والتورم في مفصل أو أكثر، وعادةً ما يكون إصبع القدم الكبير.
  • عدوى القلب. الأشخاص المصابون بمتلازمة آيزنمينغر أكثر عرضة لخطر الإصابة بالتهاب القلب الذي يسمى التهاب الشغاف.
  • مخاطر الحمل. خلال فترة الحمل، يضطر القلب والرئتان إلى العمل بجهد أكبر لدعم الطفل أثناء نموه. ولهذا السبب، يشكِّل الحمل مع الإصابة بمتلازمة آيزنمينغر خطرًا كبيرًا ويعرضكِ وجنينك للوفاة. وإذا كنتِ مصابة بمتلازمة آيزنمينغر، فتحدثي إلى الطبيب حول مخاطر الحمل التي قد تتعرضين لها تحديدًا.

متلازمة أيزنمينجر - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

04/08/2022
  1. Connolly HM. Evaluation and prognosis of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2022.
  2. Connolly HM. Management of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2022.
  3. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  4. Gatzoulis MA, et al., eds. Eisenmenger syndrome. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 21, 2020.
  5. Ferri FF. Ventricular septal defect. In: Ferri's Clinical Advisor 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 21, 2020.
  6. Arvanitaki A, et al. Eisenmenger syndrome: Diagnosis, prognosis and clinical management. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2020-316665.
  7. Chaix MA, et al. Eisenmenger syndrome: A multisystem disorder — Do not destabilize the balanced but fragile physiology. Canadian Journal of Cardiology. 2019; doi:10.1016/j.cjca.2019.10.002.
  8. How the heart works. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/how-heart-works. Accessed Oct. 21, 2020.
  9. Chiriac A, et al. Determinants of sudden cardiac death in adult patients with Eisenmenger syndrome. Journal of the American Heart Association. 2020; doi:10.1161/JAHA.119.014554.
  10. Connolly HM. Medical management of cyanotic congenital heart disease in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 21, 2020.
  11. Hjortshoj C, et al. Outcome after heart-lung or lung transplantation in patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2019-315345.
  12. The impact of congenital heart disease. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/the-impact-of-congenital-heart-defects. Accessed June 28, 2022.
  13. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. June 6, 2022.
  14. Dachlan EG, et al. High maternal neonatal mortality and morbidity in pregnancy with Eisenmenger syndrome. Journal of Pregnancy. 2021; doi:10.1155/2021/3248850.
  15. Phillips SD (expert opinion). Mayo Clinic. July 8, 2022.