التشخيص

لتشخيص متلازمة أيزنمينجر، سيُناقش طبيبك تاريخك الطبي ويقوم بإجراء فحص بدني ويطلب فحوصًا تشخيصية مناسبة قد تتضمن هذه الاختبارات ما يلي:

  • مخطط كهربية القلب (ECG). يُسجل هذا الاختبار النشاط الكهربائي للقلب عبر الأقطاب الكهربائية المثبتة بالجلد. يُساعد هذا الفحص في تشخيص القصور في القلب الذي يُسبب متلازمة أيزنمينجر
  • تصوير الصدر بالأشعة السينية. قد يَطلب طبيبك إجراء تصوير الصدر بالأشعة السينية لفحص تضخم القلب والشريان الرئوي.
  • مخطَّط صدى القلب. خلال إجراء مخطط صدى القلب (فحص بالموجات فوق الصوتية للقلب)، تُنشئ الموجات الصوتية صورًا مفصلة لقلبك. يَسمح هذا الفحص لطبيبك أن يري بنية القلب وتدفق الدم داخل القلب ليبحث عن القصور في القلب
  • اختبارات الدم. قد تُجرى اختبارات الدم للتحقق من عدد خلايا الدم، التي تكون في أغلب الأحيان عالية عند الأشخاص المصابين بمتلازمة أيزنمينجر. ويمكن تقييم وظيفة الكلى والكبد، وكذلك مستويات الحديد، بواسطة اختبارات الدم.
  • فحص التصوير المقطعي المحوسب للصدر. في هذا الفحص، ستستلقي في آلة تأخذ صورًا للرئتين حتي يمكن لطبيبك رؤية الصور المقطعية العرضية لها. قد تُحقن أيضًا بصبغة لتجعل صور رئتيك تظهر بوضوح أكثر.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي للصدر. تَخضع لهذا الفحص، الذي لا يَستخدم الأشعة السينية، لإعداد صور للأوعية الدموية في رئتيك وبنية القلب. يُنشئ الكمبيوتر نسيج "شرائح" وذلك من البيانات التي تُنتجها المجالات المغناطيسية القوية وموجات الراديو.
  • القسطرة القلبية. يُدخل الجراح في هذا اختبار أنبوبًا مرنًا (قسطرة) في أحد الشرايين والأوردة في منطقة الفخذ ويوجه القسطرة إلى القلب باستخدام تصوير الأشعة السينية.

    يَستخدم الأطباء قسطرة القلب لقياس ضغط الدم في الأوعية الدموية أو غرف القلب، وحجم أي عيب حاجزي، والضغط على العيب، وكمية الدم في القلب والرئتين.

    إذا كنت في حاجة إلى إجراء قسطرة قلبية، فتأكد من اختيار اختصاصي أمراض قلب يَمتلك خبرة في تشخيص متلازمة أيزنمينجر وعلاجها.

  • اختبار المشي. قد يَطلب الطبيب منك إجراء اختبار مشي لمدة 6 دقائق للتحقق من قدرة تحملك للتمارين من المستوى الخفيف.

العلاج

يهدف علاج متلازمة إيزمنجر إلى التحكم في أعراضك، أو أعراض طفلك وإدارة الحالة. على الرغم من عدم وجود علاج، إلا أنَّ الأدوية قد تساعدك على الشعور بالتحسن، وتحسين نوعية حياتك، ومنع المضاعفات الخطيرة.

لا ينصح الأطباء عمومًا بإجراء عملية جراحية لإصلاح الفتحة الموجودة في قلبك بمجرد ظهور متلازمة إيزمنجر، وأي عملية جراحية تهدد الحياة. من الضروري أن يعالجك طبيب لديه خبرة في متلازمة إيزمنجر.

الرصد والمراقبة

سيتم متابعة حالتك من خلال زياراتٍ منتظمة مع طبيب القلب المتخصص في أمراض القلب الخلقية. يتعين عليك تحديد موعد مع طبيب القلب على الأقل مرة واحدة سنويًّا. يتضمن التقييم النموذجي بوجهٍ عام مراجعةً شاملة للعلامات والأعراض، وفحصًا بدنيًّا، وإجراء اختبارات الدم، وغيرها من الاختبارات.

الأدوية

الأدوية هي خيار العلاج الأوَّلي لمتلازمة أيزنمينجر. تتطلب هذه الحالة خضوعك للمراقبة عن كثب من قِبَل طبيب عند تناول الأدوية، وذلك لمراقبة أي تغييرات في ضغط الدم أو حجم السائل أو معدل النبض.

تشمل أدوية علاج متلازمة أيزنمينجر ما يلي:

  • أدوية للتحكم في عدم انتظام ضربات القلب. إذا كنتَ تشكو من عدم انتظام ضربات القلب، فقد تتلقى أدوية للتحكم في نظم القلب.
  • مكملات الحديد. قد يصف طبيبك مكملات الحديد إذا وجد أن مستوى الحديد لديك منخفض جدًّا. لا تبدأ في تناوُل مكملات الحديد دون استشارة طبيبك أولًا.
  • الأسبرين أو غيره من أدوية تمييع الدم. إذا كنتَ قد أُصِبت بسكتة دماغية أو جلطة دموية أو أنواع معينة من عدم انتظام ضربات القلب، فقد يوصي طبيبك بالأسبرين أو غيره من مميعات الدم (مضادات التخثر)، مثل الوارفارين (كومادين، وجانتوفين).

    ومع ذلك، فإن الأشخاص المصابين بمتلازمة أيزنمينجر معرَّضون أيضًا لخطر نزف متزايد عند تناول هذه الأدوية؛ لذلك يُوصى بعدم تناوُل أيٍّ من مميعات الدم إلا إذا طلب منك طبيبك تناولها.

    لا تتناولْ أدوية تخفيف الألم المصروفة دون وصفة طبية، مثل الأيبوبروفين (أدفيل، موترين آي بي، وأدوية أخرى) أو النابروكسين (أليف، وغيره) دون استشارة طبيبك أولًا.

  • أدوية إرخاء الأوعية الدموية (موسعات الأوعية). يمكن للأدوية المستخدَمة عادةً لعلاج فرط ضغط الدم الرئوي أن تساعد في توسيع الشرايين الضيقة في الرئتين والسماح بتدفُّق الدم بسهولة أكبر.
  • المضادات الحيوية. قد تحتاج إلى تناول المضادات الحيوية بحسب حالتك قبل إجراء بعض الإجراءات الطبية والسنيَّة. قد تسمح هذه الإجراءات للبكتيريا بالنفاذ إلى مجرى الدم. يمكن أن تساعد المضادات الحيوية المتناوَلة قبل هذه الإجراءات في تدمير البكتيريا الضارة أو التحكم فيها، تلك البكتيريا التي قد تؤدي إلى إصابة أنسجة القلب (التهاب الشغاف).

    يُوصى بتناول المضادات الحيوية قبل إجراء بعض عمليات الأسنان (تلك التي تتضمن قطع لأنسجة اللثة أو جزء من الأسنان)، والعمليات التي تشمل الجهاز التنفسي أو الجلد المصاب أو النسيج الذي يربط العضلات بالعظام.

سحب الدم (الفصد)

إذا أصبح تعداد خلايا الدم الحمراء مرتفعًا جدًا ويسبب أعراضًا مثل الصداع أو صعوبة التركيز أو اضطرابات بصرية، فقد يوصي الطبيب بسحب كمية من الدم لتساعد في تقليل تعدادات خلايا الدم الحمراء. ينبغي عدم تكرار إجراء الفصد وينبغي عدم إجرائه إلا بعد استشارة خبير في أمراض القلب الخلقية. وينبغي تلقي سوائل عن طريق الوريد عند الخضوع لعملية سحب الدم حتى تساعد في تعويض السوائل المفقودة.

زراعة القلب والرئة

قد يحتاج بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة أيزنمينجر إلى زراعة القلب والرئة في نهاية المطاف، أو زراعة الرئة مع إصلاح الثقب في القلب، إذا لم تثبت فعالية أي علاجات أخرى.

تحديد النسل والحمل

إذا كنت مُصابًا بمتلازمة أيزنمينجر، فإن الحمل يمثل مخاطر صحية خطيرة -وقد تكون مميتة- بالنسبة للأم والطفل. من الأهمية بمكان أن تتجنب النساء المصابات بمتلازمة أيزنمنجر الحمل.

قد يوصي طبيبك بتحديد النسل بشكل لا رجعة فيه، مثل عن طريق الربط البوقي أو باستخدام جهاز Essure. جهاز Essure عبارة عن لفائفَ معدنية تُدخَل من خلال المهبل في أنبوب فالوب مما يسبب نمو الأنسجة الندبيَّة. يسدُّ هذا أنبوب فالوب.

غالبًا ما يُنصَح بعدم ربط أُنبوبَا فالوب (ربط البوق) بسبب مخاطر التعرُّض حتى لعملية جراحية بسيطة.

لا يُنصح بتناول حبوب تنظيم النسل التي تحتوي على هرمون الإستروجين للنساء المصابات بمتلازمة إيزنمنجر. يزيد الإستروجين من خطر الإصابة بجلطات دموية قد تؤدي إلى انسداد الشريان المؤدي إلى قلبك أو دماغك أو رئتيك. لا يُنصح باستخدام الوسائل العازلة فقط، مثل الواقي الذكري أو الأغشية، نظرًا لخطر فشل هذه الطرق.

المراقبة والعلاج مدى الحياة

تستلزم متلازمة آيزينمنجر استمرار المراقبة والعلاج بدقة على مدى الحياة. ستخضع حالتك أو حالة طفلك للمراقبة وستُحدد مواعيد متابعة منتظمة مع طبيب قلب متخصص في الحالات الخِلقية. وعند تقدمك أو تقدم طفلك في العمر، سيتولى رعايتك طبيبٌ متخصص في أمراض القلب الخِلقية في الكبار، وسيراقب حالته على مر الزمن. قد يؤثر العيب الخِلقي في القلب في حياتك أو في حياة طفلك بعد أن يكبر، إذ إنه قد يتسبب في حدوث مشكلات صحية أخرى. قد يحتاج البالغون الذين لديهم عيوب خِلْقية في القلب إلى علاجات أخرى لحالتهم.

التجارب السريرية

اطلع على الدراسات التي تجريها Mayo Clinic لاختبار العلاجات والتدخلات الطبية والفحوصات الجديدة كوسائل للوقاية من هذا المرض أو تشخيصه أو علاجه أو السيطرة عليه.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يُمكِنك أن تبقى في حياة نشطة إذا شُخِّصْتَ بمتلازمة آيزينمنجر، لكن مع العلاج المناسب والاحتياطات.

  • تَشاوَرْ مع طبيبكَ حول تقليل التمارين. بالرغم من أنه لا يجب ممارسة تمارين أو رياضات عنيفة أو تنافُسية، قد تكون قادرًا على ممارسة أنشطة بدنية أقل تركيزًا. تَحدَّثْ مع طبيبكَ حول نوع الأنشطة البدنية المناسبة لك.
  • تجنَّب المُرْتَفَعَات العالية. بسبب نقص الأكسجين في المُرْتَفَعَات العالية تُوصِي الكُلِّيَّة الأمريكية لأمراض القلب وجمعية القلب الأمريكية بعدم العيش في ارتفاع 5000 قدم (1524 مترًا)، أو فوق مستوى سطح البحر. ناقِشِ السفر بالطائرة أو إلى المرتفعات العالية مع اختصاصي القلب الخاص بكَ؛ من أجل التوصيات المحدَّدة.
  • تَجَنَّب المواقف التي يُمكِن أن ينخفض فيها ضغط الدم بشكل مفرط. يتضمَّن هذا الجلوس في أُنبوب ساخن، أو حمام الساونا، أو أَخْذ حمام ساخن طويل، أو الاستحمام. تُقلِّل هذه الأنشطة ضغط الدم، ويمكن أن تُسبِّب الإغماء أو حتى الموت. عليكَ أيضًا تَجنُّب الأنشطة التي تُسبِّب الإجهاد الطويل، مثل رفع الأشياء أو الأوزان الثقيلة.
  • كُنْ حذرًا في التعامُل مع الأدوية والمكمِّلات الغذائية. بعض الوصفات أو الأدوية المتاحة دون وصفة طبية، أو المكملات الغذائية، قد تَرفَع أو تُقلِّل ضغط الدم، وتَزيد خطر النزيف أو تجلُّط الدم، أو تُؤثِّر على وظيفة الكُلَى عند المرضى المصابين بمتلازمة آيزينمنجر. تَحدَّثْ مع طبيبكَ قبل تناوُل أي مكمِّلات أو أدوية.
  • تجنَّب التدخين السلبي، وتوقَّفْ عن استخدام منتجات التبغ. يُسبِّب تدخين السجائر ومنتجات التبغ الأخرى تَلَفًا في الشرايين الرئوية، ويزيد من خطر المضاعفات.

التأقلم والدعم

من الطبيعي أن تُخالجك بعض الشكوك عن حالتك الصحية، إذا أُصبت أنت أو طفلك بمتلازمة آيزنمنغر، حتى بعد تلقي العلاج. وبالرغم من نجاح العلاج في تهدئة أعراضك وتحسين حالتك، فمن الطبيعي أن تكون قلقًا بشأن صحتك.

هاك بعض المعلومات التي سيُساعدك تذكرها على استيعاب تشخيص وعلاج متلازمة ايزنمنغر:

  • الصعوبات الانفعالية. تغير الإصابة بمتلازمة ايزنمنغر مسار الحياة. فقد تَخفت رغبتك في الزواج وتكوين أسرة، وقد تُصاب بقلق دائم من أن تَصبح حالتك أسوأ.

    إذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بمتلازمة ايزنمنغر، فسيَشعر باهتزاز الثقة بالنفس وصعوبات انفعالية عند وصوله لسن دخول المدرسة. اسأل طبيبك أو طبيب طفلك عن الطرق التي تُساعدكما على التعايش مع هذه الحالة، والتي قد تَتمثل في مجموعات دعم، أو زيارة معالج أو خبير نفسي.

  • مشاكل نمو وتقدم للأطفال. وبسبب أن الأطفال المصابين بعيوب خلقية في القلب ومتلازمة ايزنمنغر قد يَقضون وقتًا طويلًا في التعافي من العمليات الجراحية، فقد يكون نموهم متأخرًا عن الأطفال المماثلين لهم في العمر. تَستمر بعض الصعوبات مع بعض الأطفال في سنواتهم الدراسية، وقد يُواجهون صعوبة في تعلم القراة أو الكتابة أيضًا.

    استشر طبيب الأطفال لتقديم يد العون لطفلك أو طفلتك عند وجود صعوبات النمو.

  • مجموعات الدعم. إصابتك أو إصابة طفلك بمشكلة طبية شديدة لا يكون أمرًا هينًا، وبالنظر لسوء حالتك، يُصبح الأمر أكثر صعوبة ورعبًا. ستَجد أن الحديث مع أشخاص يمرون بنفس المشكلة مريح ومشجع. اسأل طبيبك أو طبيب طفلك عن أي مجموعات دعم قريبة منك.

الاستعداد لموعدك

إذا تم تشخيصك بمتلازمة أيزنمينجر، فستُحال إلى أخصائي في أمراض القلب (طبيب قلب). من المهم أن تحجز موعدًا مع طبيب قلب له خبرة في معالجة الأشخاص الذين يعانون الداء القلبي الخلقي.

أعراض متلازمة أيزنمينجر الخطيرة، مثل تلون الجلد باللون الأزرق أو الرمادي (الازرقاق) وقصر النفس. حتى إذا لم تُشخص بعيوب القلب سابقًا، تستدعي هذه الأعراض طلب الرعاية الطبية العاجلة.

نظرًا إلى أن متلازمة أيزنمينجر حالة معقدة، ولأن هناك الكثير لمناقشته، فمن الجيد أن تكون مستعدًا بشكل جيد للموعد. إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعد زيارتك إلى الطبيب، وما يجب أن تتوقعه منه.

ما يمكنك فعله

  • دوِّن أي علاجات تلقيتها سابقًا للقلب. نظرًا لأن متلازمة آيزنمينجر تنشأ في الأغلب كأحد المضاعفات لعيب بالقلب، فمن المهم أن يعرف طبيبك بأي أدوية تلقيتها أو أي عمليات أو جراحات خضعت لها إذا تم تشخيصك سابقًا بعيب في القلب.
  • انتبه إلى أي قيود لفترة ما قبل الموعد. في الوقت الذي تقوم فيه بتحديد موعد، احرص على أن تسأل هل هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا، مثل ملء بعض الاستمارات أو تقييد نظامك الغذائي. بالنسبة لبعض اختبارات التصوير، فقد تحتاج إلى الصيام، على سبيل المثال، لفترة من الزمن قبل الفحص.
  • دوِّن أي أعراضٍ تشعر بها، بما في ذلك تلك التي قد لا تبدو ذات علاقة بمتلازمة آيزنمينجر. حاول تذكر وقت ظهورهم. كن محددًا، بذكر مثلاً الأيام، والأسابيع، والشهور وحاول تجنب المصطلحات الغامضة مثل "منذ بعض الوقت."
  • دوِّن المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك التاريخ العائلي لأمراض القلب، أو فرط ضغط الدم الرئوي، أو أمراض الرئة، أو أمراض القلب، أو السكتات الدماغية، أو ارتفاع ضغط الدم، أو داء السكري، وأي مرض من أمراض الإجهاد الرئيسية أو أي تغيرات حديثة في الحياة.
  • أعد قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات بالإضافة إلى المكملات الغذائية التي تتناولها. وتأكد أيضًا من إخبار طبيبك إذا توقفت مؤخرًا عن تناول أي دواء.
  • اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك، إن أمكن. في بعض الأحيان يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة لك خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
  • دوِّن أسئلتك لطرحها على الطبيب.

وقتك مع طبيبك محدود، لذلك سيساعدك إعداد قائمة بالأسئلة على الاستفادة القصوى من وقتكما معًا. رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية لتكون مستعدًا في حالة نفاد الوقت. بالنسبة لمتلازمة آيزنمينجر، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب أن تطرحها على طبيبك ما يلي:

  • ما الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض أو الحالة التي أُعانيها؟
  • ما أنواع الاختبارات التي سأحتاج إلى الخضوع لها؟
  • ما العلاج الذي سأحتاج له؟
  • ما المستوى المناسب من النشاط البدني؟
  • كم مرة يجب أن يتم فحصي للتأكد من أي تغييرات تطرأ على حالتي؟
  • ما البدائل للنهج الأولي الذي تقترحه؟
  • أعاني حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟
  • هل يوجد أي قيود يجب اتباعها؟
  • هل يمكنك أن توصي بأخصائي يتمتع بخبرة في معالجة متلازمة آيزنمينجر؟
  • هل هناك دواء بديل جنيس للدواء الذي تصفه؟
  • هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح الأسئلة في أثناء موعدك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يحفظ لك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت للتطرق إلى أي نقاط تريد أن تركز عليها. قد يطرح عليك طبيبك الأسئلة التالية:

  • هل تم تشخيصك من قبل بداء في القلب أو ارتفاع في ضغط الرئة؟ إذا كان الأمر كذلك، فما العلاجات التي تناولتها لمرضك؟
  • هل قال أحد أطبائك من قبل إنك تعرضت لنفخة قلبية لكنك لم تطلب تشخيصها؟ إذا كان الأمر كذلك، فمتى كان هذا؟
  • متى أول مرة بدأت تعاني فيها الأعراض؟
  • هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
  • ما مدى شدة الأعراض التي تعانيها؟
  • ما الذي قد يحسن من أعراضك، إن وُجد؟
  • ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إذا وُجد؟

متلازمة أيزنمينجر - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/06/2019
  1. Connolly HM. Evaluation and prognosis of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 10, 2018.
  2. Connolly HM. Management of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 10, 2018.
  3. Warnes CA, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease. Circulation. 2008;118:e714.
  4. Gatzoulis MA, et al., eds. Eisenmenger syndrome. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2011. http://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 15, 2015.
  5. Ferri FF. Ventricular septal defect. In: Ferri's Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 15, 2015.
  6. Gatzoulis MA, et al. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: Recent advances and future directions. International Journal of Cardiology. 2014;177:340.
  7. Opotowsky AR, et al. The exceptional and far-flung manifestations of heart failure in Eisenmenger syndrome. Heart Failure Clinics. 2014;177:340.
  8. Birth control methods. U.S. Department of Health and Human Services. http://www.womenshealth.gov/publications/our-publications/fact-sheet/birth-control-methods.cfm. Accessed Oct. 25, 2015.
  9. Bonow RO, et al. Congenital heart disease. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2015. http://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 15, 2015.
  10. Burton MJ, et al. Infective endocarditis prevention: Update on 2007 guidelines. The American Journal of Medicine. 2007;11:484.
  11. The impact of congenital heart disease. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/TheImpactofCongenitalHeartDefects/The-Impact-of-Congenital-Heart-Defects_UCM_001218_Article.jsp#.Vi1_O36rTIU. Accessed Oct. 25, 2015.
  12. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 13, 2018.
  13. Connolly HM. Medical management of cyanotic congenital heart disease in adults. http://www.uptodate.com/home. Accessed Oct. 24, 2015.
  14. D'Alto M, et al. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease and Eisenmenger syndrome: Current advanced management strategies. Heart. 2014;100:1322.
  15. Grogan M (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Dec. 7, 2015.
  16. Clave MM, et al. Factors influencing outcomes in patients with Eisenmenger syndrome: A nine-year follow-up study. Pulmonary Circulation. 2017;7:635.
  17. Eisenmenger syndrome. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/eisenmenger-syndrome. Accessed June 10, 2018.
  18. Greenberg J. Hysteroscopic sterilization. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 10, 2018.
  19. Connolly HM (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. June 25, 2018.