متلازمة آيزنمنغر

التشخيص والعلاج

قد تشمل اختبارات تشخيص متلازمة آيزِنمِنغر ما يلي:

• اختبارات الدم. عادةً يُجرى اختبار تعداد الدم الكامل. فقد يكون عدد خلايا الدم الحمراء مرتفعًا عند الأشخاص المصابين بمتلازمة آيزِنمِنغر. كذلك تُجرى اختبارات الدم لمعرفة مدى كفاءة وظائف الكلى والكبد. كما يفحص مستوى الحديد عبر اختبار دم آخر.
• تخطيط كهربية القلب. يقيس هذا الاختبار السريع وغير المؤلم النشاط الكهربي للقلب. أثناء فحص تخطيط كهربية القلب، تُلصَق مستشعرات (أقطاب كهربية) على الصدر وأحيانًا على الذراعين أو الساقين. وتتصل المستشعرات عبر أسلاك بجهاز يعرض النتائج على شاشة أو يطبعها. ويبيِّن تخطيط كهربية القلب مدى سرعة نبض القلب أو بطئه.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية. يُبين تصوير الصدر بالأشعة السينية حالة القلب والرئتين.
• مخطط صدى القلب. أثناء الإجراء، تكوّن الموجات الصوتية صورًا مفصلة للقلب أثناء حركته. ويُظهر مخطط صدى القلب تدفق الدم خلال القلب وصماماته.
• التصوير المقطعي المحوسب للرئتين. يستخدم هذا النوع من التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية لإنشاء صور مفصلة للرئتين وشرايين الرئة. ويوفر الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب معلومات أكثر تفصيلاً عما يوفره التصوير بالأشعة السينية العادية. وقد تُحقن صبغة، يُطلق عليها مادة التباين، من خلال الوريد لإجراء هذا الاختبار. وتعمل هذه الصبغة على إظهار الأوعية الدموية في الصور بشكل أوضح.
• التصوير بالرنين المغناطيسي للرئتين. يستخدم هذا الاختبار مجالات مغناطيسية وموجات راديوية لالتقاط صور مفصلة للأوعية الدموية في الرئتين.
• القسطرة القلبية. يُظهِر هذا الاختبار كيفية تدفق الدم عبر شرايين القلب. ويُدخِل فيه الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا يُسمى أنبوب قسطرة في أحد الأوعية الدموية، عادةً يكون في منطقة الأربية أو الرسغ، ويوجهه نحو القلب. تتدفق صبغة عبر الأنبوب إلى الشرايين. وتعمل هذه الصبغة على إظهار الشرايين بمزيد من الوضوح في صور الأشعة السينية والفيديو. ويمكن قياس مستويات الضغط في الأوعية الدموية وغُرف القلب أثناء هذا الاختبار. قد تظهر القسطرة القلبية أيضًا حجم أي ثقوب موجودة في القلب.
• اختبار المشي. قد يُطلب من المريض المشي لعدة دقائق للتحقق من قدرة تحمل الجسم للتمارين الخفيفة.

تعتمد الخطة العلاجية لمتلازمة آيزِنمِنغر بشكل أساسي على الأدوية. رغم أن التدخل الدوائي لا يحقق الشفاء التام من متلازمة آيزِنمِنغر، إلا أنه ضروري لتحسين جودة حياة المريض.

تشمل الأدوية التي تُستخدم لعلاج متلازمة آيزِنمِنغر ما يلي:

• الأدوية التي تتحكم في نبضات القلب. يُطلق على هذه الأدوية مضادات اضطراب نظم القلب. وتساعد في التحكم في نظم القلب ومنع اضطراب نبض القلب.
• مكمِّلات الحديد. قد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بتناول مكمّلات الحديد إذا كان مستوى الحديد في الجسم منخفضًا للغاية. ويجب ألا يبدأ المريض بأخذ مكمِّلات الحديد من دون استشارة فريق الرعاية الصحية.
• الأسبرين أو الأدوية المميعة للدم. إذا كنت قد أصبت بسكتة دماغية، أو جلطة دموية أو أنواع معينة من اضطراب نبض القلب، فقد تحتاج إلى تناول الأسبرين أو مميعات الدم مثل وارفارين (Jantoven). قد تزيد هذه الأدوية من خطر التعرض للنزف. لذا احذر من تنولها إلا بناءً على إرشادات فريق الرعاية الصحية.
• بوسنتان (Tracleer). يُستخدم هذا الدواء إذا كنت مصابًا بفرط ضغط الشريان الرئوي. ويعمل على تعزيز تدفق الدم إلى الرئتين. إذا كنت تتناول هذا الدواء، فستحتاج إلى إجراء اختبارات دم دورية لأن الدواء قد يلحق الضرر بالكبد.
• سيلدينافيل وتادالافيل. يُستخدم أحيانًا كل من سيلدينافيل (Revatio وViagra) وتادالافيل (Cialis و Adcirca وغيرهما) في معالجة ارتفاع ضغط الدم في الشرايين الرئوية الناتج عن متلازمة آيزِنمِنغر. وتعمل هذه الأدوية على توسيع الأوعية الدموية في الرئتين، ما يسمح بتدفق الدم بسهولة أكبر.
• المضادات الحيوية. قد تُسبب بعض الإجراءات الطبية والتدخلات العلاجية للأسنان في نفاذ الجراثيم إلى الدورة الدموية. يلزم بعض الأشخاص تناول المضادات الحيوية قبل الخضوع للجراحة أو إجراءات طب للأسنان للوقاية من عَدوى القلب المعروفة باسم التهاب الشغاف. ولا يوصى باستخدام المضادات الحيوية الوقائية إلا في حالات محددة. راجع اختصاصي الرعاية الصحية لمعرفة ما إذا كانت مناسبة لك.

لا يوصي اختصاصيو الرعاية الصحية بالجراحة لترميم الثقب في القلب بمجرد الإصابة بمتلازمة آيزِنمِنغر.

وتشمل العمليات الجراحية أو الإجراءات الطبية التي تستهدف علاج أعراض متلازمة آيزِنمِنغر أو مضاعفاتها ما يلي:

• سحب الدم، المعروف أيضًا باسم الفصد. إذا كان عدد خلايا الدم الحمراء مرتفعًا للغاية ويسبب أعراضًا مثل الصداع أو صعوبة في الرؤية أو التركيز، فقد تحتاج إلى هذا الإجراء. ولا ينبغي تكرار إجراء الفصد بشكل منتظم، ولا يُلجأ إليه إلا بعد التشاور مع طبيب متخصص في أمراض القلب الخلقية. يجب إعطاء السوائل عبر الوريد أثناء هذا العلاج للمساعدة في تعويض السوائل المفقودة.
• زراعة القلب أو الرئة. إذا فشلت العلاجات الأخرى في علاج متلازمة آيزِنمِنغر، فقد يحتاج بعض المصابين إلى الخضوع لجراحة لاستبدال القلب أو الرئتين.

إذا كان علاج متلازمة آيزِنمِنغر ضروريًا، فاحصل على الرعاية في مركز طبي يعمل به اختصاصيو رعاية صحية ذوو خبرة في علاج أمراض القلب الخلقية.

إذا كنتِ مصابة بمتلازمة آيزنمنغر، فقد يشكل الحمل مخاطر صحية بالغة، وقد يكون مهددًا لحياتكِ وحياة الطفل. ينصح اختصاصيو الرعاية الصحية بضرورة تجنُّب الحمل إذا كنتِ مصابة بمتلازمة آيزنمنغر.

وتتضمن وسائل منع الحمل الفعالة قطع القناة المنوية (استئصال الأسهر) أو اللولب الرحمي (IUD) أو غرسات منع الحمل الهرمونية، مثل إيتونوجيستريل (Nexplanon). ويمثل ربط أنبوبي فالوب الذي يُعرف أيضًا بربط البوق، وسيلة فعالة للغاية لمنع الحمل. لكن لا يُنصح بها غالبًا بسبب المخاطر التي تنجم عن إجراء عملية جراحية، حتى وإن كانت بسيطة.

لا يُوصى بتناول حبوب تنظيم النسل التي تحتوي على الإستروجين للنساء المصابات بمتلازمة آيزنمينغر. ويزيد الإستروجين من خطر الإصابة بجلطات دموية قد تؤدي إلى انسداد الشريان المؤدي إلى القلب أو الدماغ أو الرئتين. ولا يُوصى باستخدام الوسائل العازلة وحدها، مثل الواقي الذكري أو العازل الأنثوي، نظرًا إلى الخطر المرتبط بفشل هذه الوسائل.

• دوِّن أي علاجات تناولتها سابقًا للقلب. كذلك دوِّن الأدوية أو العمليات الجراحية أو العلاجات الأخرى لأي مرض من أمراض القلب.
• تأكد من معرفة أي قيود يلزم اتباعها قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك ما تحتاج إلى فعله قبل الموعد، مثل ملء استمارات أو الامتناع عن تناول الطعام والشراب لبعض الوقت. على سبيل المثال، قد تتلقى أنت أو طفلك تعليمات بعدم تناوُل الطعام أو الشراب قبل بضع ساعات من الخضوع لاختبار تصويري.
• دوِّن أي أعراض تشعر بها، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بمتلازمة آيزِنمِنغر. وحاول أن تتذكر متى بدأَت. وكن دقيقًا، أي في تحديد الأيام والأسابيع والشهور.
• دوِّن المعلومات الشخصية المهمة، بما في ذلك السيرة المرَضية العائلية للإصابة بعيوب القلبية الخلقية أو فرط الضغط الرئوي أو أمراض الرئة أو أمراض القلب أو السكتة الدماغية أو ارتفاع ضغط الدم أو داء السكري، بالإضافة إلى الضغوطات أو التغيرات الحياتية الكبيرة التي حدثت مؤخرًا.
• اكتب قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها. واذكر جرعاتها. ودوِّن أي أدوية أو مكملات غذائية توقفت عن تناولها مؤخرًا أنت أو طفلك.
• اصطحب معك أحد الأشخاص، إن أمكن. في بعض الأحيان، يكون من الصعب تذكُّر كل المعلومات المقدمة إليك خلال الموعد الطبي. فقد يتذكر مَن يرافقك معلومة قد فاتتك أو نسيتها.
• دوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

فقد يكون وقتك مع اختصاصي الرعاية الصحية محدودًا. ويمكن أن يساعدك إعداد قائمة بالأسئلة في تحقيق الاستفادة القصوى من زيارتك. رتِّب أسئلتك من الأهم إلى الأقل أهمية تحسُّبًا لنفاد الوقت. ومن الأسئلة الأساسية التي يمكن أن تطرحها على اختصاصي الرعاية الصحية بشأن متلازمة آيزِنمِنغر ما يلي:

• ما الأسباب الأخرى المحتملة لهذه الأعراض؟
• ما أنواع الفحوصات المطلوبة؟
• ما العلاج؟
• ما الآثار الجانبية للعلاج؟
• هل توصي بإدخال أي تغييرات على التمارين أو الرياضات التي أمارسها؟
• ما عدد مرات الزيارات التفقدية اللازمة؟
• هل يمكنك أن توصي باختصاصي يتمتع بخبرة في علاج متلازمة آيزِنمِنغر؟
• هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصح بزيارتها؟

لا تتردد في طرح الأسئلة.

من المرجح أن يطرح عليك فريق الرعاية الصحية عددًا من الأسئلة. ولا شك في أن الاستعداد بالإجابات عنها سيوفر وقتًا مناسبًا لمناقشة المعلومات الأخرى التي ترغب في تخصيص مزيد من الوقت لمناقشتها. قد يطرح عليك فريق الرعاية الصحية الأسئلة التالية:

• هل شُخِّصت بأحد أمراض القلب أو ارتفاع ضغط الدم في الرئتين من قبل؟ إذا حدث ذلك بالفعل، فما العلاجات التي تلقيتها لحالتك؟
• متى بدأت الأعراض؟
• هل تظهر الأعراض بصفة دائمة أم تأتي وتزول؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• ما الذي يخفف حدة الأعراض، إن وجد؟
• هل يوجد أي شيء يؤدي إلى تفاقم الأعراض؟