متلازمة آيزنمنغر
    الأعراض والأسباب

    نظرة عامة

    متلازمة آيزنمنغر من المضاعفات طويلة الأمد والمهددة للحياة، والناجمة عن عيب خلقي في القلب لم يتم إصلاحه في الوقت المناسب. تمثل متلازمة آيزنمنغر حالة طبية حرجة تُهدد حياة المصاب بها.

    عند الإصابة بمتلازمة آيزنمينغر، يكون تدفق الدم في القلب والرئتين غير منتظم. ونتيجة لذلك، تفقد الأوعية الدموية في الرئتين مرونتها وتصبح متيبسة وضيقة. كما يرتفع ضغط الدم في شرايين الرئتين. وتُسبب متلازمة آيزنمنغر أضرارًا دائمة للأوعية الدموية الموجودة في الرئتين.

    يساعد التشخيص المبكر لعيوب القلب الخلقية وترميمها في الوقاية من متلازمة آيزنمنغر عادةً. وإذا حدثت الإصابة بها، يتضمن العلاج فحوصات صحية مُنتظَمة وأدوية لتخفيف الأعراض.

    متلازمة آيزِنمِنغر

    متلازمة آيزِنمِنغر

    غالبًا ما تكون متلازمة آيزِنمِنغر من مضاعفات وجود ثقب بين حجرتين في القلب. ويُسمى هذا الثقب عيب الحاجز البُطيني. ويسبب تدفق كمية زائدة من الدم إلى شرايين الرئتين. ويسبب التدفقُ الزائد تصلبَ الأوعية الدموية وتضيقها، ما يؤدي إلى ارتفاع الضغط في شرايين الرئتين. ويؤدي الضغط المرتفع إلى زيادة سُمك جدران الحجرة السفلية اليمنى في القلب، المسماة البطين الأيمن.

    الأعراض

    تشمل أعراض متلازمة آيزِنمِنغر ما يلي:

    • تغيُّر لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي. تعتمد سهولة ملاحظة هذه التغيرات أو صعوبتها على لون الجلد الأصلي.
    • ألم أو ضيق في الصدر.
    • السعال المصحوب بدم.
    • الدوخة أو الإغماء.
    • سرعة الإجهاد وضيق النفس عند ممارسة الأنشطة.
    • نوبات صداع.
    • تضخم أظافر أصابع اليدين أو القدمين واستدارتها، أو ما يُعرف باسم تعجّر الأظافر.
    • الخَدَر أو الوخز في أصابع اليدين أو القدمين.
    • ضيق النفَس أثناء الراحة.
    • عدم انتظام نبضات القلب أو تسارعها.

    متى ينبغي زيارة الطبيب

    إذا ظهرت عليك أي أعراض لمتلازمة آيزنمنغر، فاستشِر اختصاصي الرعاية الصحية. وحدد موعدًا طبيًا، حتى لو لم تُشخَّص بحالة مرَضية في القلب من قبل.

    اطلب الرعاية الطبية الطارئة للأعراض مثل ضيق النفس أو ألم الصدر.

    الأسباب

    تحدث متلازمة آيزِنمِنغر عادةً بسبب وجود ثقب لم يُعالج بين الأوعية الدموية الرئيسية أو حجرات القلب. ويُطلق على هذا الثقب اسم تحويلة. التحويلة مشكلة في القلب موجودة منذ الولادة، ما يعني أنها عيب خلقي في القلب.

    تشمل عيوب القلب الخلقية التي يمكن أن تُسبب متلازمة آيزِنمِنغر ما يلي:

    • عيب الحاجز البُطيني. وهو السبب الأكثر شيوعًا للإصابة بمتلازمة آيزِنمِنغر. حيث يوجد ثقب في جدار الأنسجة بين حجرات القلب السفلية.
    • عيب القناة الأذينية البُطينية. وهو ثقب كبير في وسط القلب. ويوجد الثقب في المنطقة التي تلتقي عندها الجدران بين الحجرات العلوية والسفلية. وقد لا تعمل بعض صمامات القلب كما ينبغي.
    • عيب الحاجز الأذيني. وهو ثقب في جدار الأنسجة بين حجرتَي القلب العلويتين.
    • القناة الشريانية السالكة. وهي فتحة بين الشريان الذي يحمل الدم الفقير بالأكسجين إلى الرئتين والشريان الرئيسي في الجسم.

    ويتدفق الدم في أي حالة من هذه الحالات القلبية بخلاف الطريقة التي يتدفق بها عادة. فيزداد الضغط في الشريان الرئوي نتيجةً لذلك. ومع مرور الوقت، تؤدي زيادة الضغط إلى تلف الأوعية الدموية الأصغر في الرئتين. كما تصعِّب جدران الأوعية الدموية المتضررة على القلب ضخ الدم إلى الرئتين.

    في متلازمة آيزِنمِنغر، يرتفع ضغط الدم في جانب القلب الذي يحتوي على دم فقير بالأكسجين، أو ما يُعرف بالدم الأزرق. ويمر الدم الأزرق عبر الثقب الموجود في القلب أو الأوعية الدموية. ومن ثَم يختلط الدم الغني بالأكسجين بالدم الفقير بالأكسجين. ويؤدي ذلك إلى انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.

    عوامل الخطورة

    من شأن وجود سيرة مرَضية عائلية للإصابة بعيوب القلب الخلقية زيادة خطر إصابة الرضيع بمشكلات القلب نفسها. لذا في حال تشخيص إصابتك بمتلازمة آيزِنمِنغر، تحدث إلى اختصاصي الرعاية الصحية بشأن إجراء فحص لأفراد أسرتك الآخرين للكشف عن مدى إصابتهم بعيوب خلقية في القلب.

    المضاعفات

    متلازمة آيزِنمِنغر مرض مهدِّد للحياة. تعتمد حالة الأشخاص الذين شُخِّصت إصابتهم بمتلازمة آيزِنمِنغر على المسبب النوعي للحالة ومدى الإصابة بأمراض أخرى من عدمه.

    تشمل مضاعفات متلازمة آيزِنمِنغر ما يلي:

    • انخفاض مستويات الأكسجين في الدم. يؤدي التغير في تدفق الدم عبر القلب إلى انخفاض إمدادات الأكسجين الواصلة إلى أنسجة الجسم وأعضائه. ومن دون العلاج السريع، تتناقص مستويات الأكسجين.
    • عدم انتظام ضربات القلب، أو ما يطلق عليه اضطراب النظم القلبي. تُسبب متلازمة آيزِنمِنغر زيادة حجم جدران القلب وزيادة سمكها. كما تُسبب انخفاض مستويات الأكسجين. قد تؤدي هذه التغيرات إلى اضطراب نبض القلب. ويزيد اضطراب نبض القلب خطر الإصابة بجلطات الدم التي يمكن أن تؤدي إلى نوبات قلبية أو سكتات دماغية.
    • توقف القلب المفاجئ. وهو توقف مفاجئ لنشاط القلب ينتج عن عدم انتظام ضربات القلب. وإذا لم يُعالَج توقف القلب المفاجئ على الفور، فيمكن أن يؤدي إلى الوفاة سريعًا. ويمكن إنقاذ حياة المريض إذا قُدِّمت إليه الرعاية الطبية السريعة والمناسبة.
    • فشل القلب. يمكن أن تُؤدي زيادة الضغط في القلب إلى ضعف عضلة القلب. وتصبح عملية ضخ الدم من القلب أكثر صعوبة.
    • النزيف في الرئتين. يمكن أن تؤدي متلازمة آيزِنمِنغر إلى نزيف مهدد للحياة في الرئتين والمسالك الهوائية. كما يمكن أن يحدث نزيف في أجزاء أخرى من الجسم.
    • السكتة الدماغية. إذا انتقل الدم المتخثر من جهة اليمين إلى جهة اليسار في القلب، فقد يسد الدم المتخثر الأوعية الدموية في الدماغ. وقد تؤدي جلطة الدم في الدماغ إلى حدوث سكتة دماغية.
    • أمراض الكلى. قد يؤدي انخفاض مستويات الأكسجين في الدم إلى مشكلات في الكليتين.
    • النقرس. يمكن أن تزيد متلازمة آيزِنمِنغر خطر التعرض لنوع من التهاب المفاصل يسمى النقرس. ويسبب النقرس نوبات مفاجئة وشديدة من الألم والتورم في مفصل أو أكثر، وعادةً يكون إصبع القدم الكبيرة.
    • عدوى القلب. يكون الأشخاص المصابون بمتلازمة آيزِنمِنغر عرضة بشكل أكبر لخطر الإصابة بالتهاب القلب الذي يسمى التهاب الشغاف.
    • مخاطر الحمل. خلال فترة الحمل، يزداد العبء الوظيفي على القلب والرئتين لدعم نمو الجنين. ولهذا السبب، يشكِّل الحمل مع الإصابة بمتلازمة آيزِنمِنغر خطرًا كبيرًا ويعرض الحامل والجنين للوفاة. إذا كنتِ مصابة بمتلازمة آيزِنمِنغر، فتحدثي إلى اختصاصي الرعاية الصحية حول مخاطر الحمل التي قد تتعرضين لها تحديدًا.
    1. Connolly HM. Evaluation and prognosis of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2022.
    2. Connolly HM. Management of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2022.
    3. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
    4. Gatzoulis MA, et al., eds. Eisenmenger syndrome. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 21, 2020.
    5. Ferri FF. Ventricular septal defect. In: Ferri's Clinical Advisor 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 21, 2020.
    6. Arvanitaki A, et al. Eisenmenger syndrome: Diagnosis, prognosis and clinical management. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2020-316665.
    7. Chaix MA, et al. Eisenmenger syndrome: A multisystem disorder — Do not destabilize the balanced but fragile physiology. Canadian Journal of Cardiology. 2019; doi:10.1016/j.cjca.2019.10.002.
    8. Medical review (expert opinion). Mayo Clinic. July 8, 2022.
    9. Chiriac A, et al. Determinants of sudden cardiac death in adult patients with Eisenmenger syndrome. Journal of the American Heart Association. 2020; doi:10.1161/JAHA.119.014554.
    10. Connolly HM. Medical management of cyanotic congenital heart disease in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 21, 2020.
    11. Hjortshoj C, et al. Outcome after heart-lung or lung transplantation in patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2019-315345.
    12. The impact of congenital heart disease. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/the-impact-of-congenital-heart-defects. Accessed June 28, 2022.
    13. Nimmagadda R. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. April 9, 2024.
    14. Dachlan EG, et al. High maternal neonatal mortality and morbidity in pregnancy with Eisenmenger syndrome. Journal of Pregnancy. 2021; doi:10.1155/2021/3248850.

    CON-20155125

    عطاؤك له أثر كبير — تبرَّع الآن!

    تساهم التبرّعات، وهي قابلة للخصم الضريبي، في دعم آخر التطورات في الأبحاث وطرق الرعاية لإحداث نقلة نوعية في الطب.