نظرة عامة

متلازِمة آيزينمينجر هي إحدى المُضاعفات طويلة الأمد لعَيبٍ خِلقي في القلب وُلِد به الشخص ولم يُعالج.

وتتسبَّب عيوب القلب الخِلقية المرتبطة بمتلازمة آيزينمينجر في تَوزيع الدم بصورة غير طبيعة في القلب والرئتين. عندما لا يتدفق الدم بشكل طبيعي، تُصبِح الأوعية الدَّموية في رئتيك صلبة وضَيِّقة؛ ما يزيد الضغط على شرايين رئتيك (فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي). ويتسبَّب هذا في تلَف دائم للأوعية الدموية في رئتيك.

مع التشخيص المبكر وإصلاح عيوب القلب الخلقية، يمكن عادةً تجنُّب هذه الحالة التي تهدد الحياة. وإذا حدثت الإصابة بمتلازمة آيزينمينجر، فإنها تتطلب مراقبة طبية دقيقة. ويمكن أن تؤدي الأدوية إلى تحسُّن الأعراض ومآل المرض.

الأعراض

تتضمن مؤشرات متلازمة آيزينمينغر وأعراضها ما يلي:

  • تحول لون الجلد الزرقة أو الرمادي (زُراق)
  • تضخم أظافر أصابع اليدين أو القدمين واستدارتها (تعجّر الأظافر)
  • سرعة التعب وضيق النفس عند ممارسة الأنشطة
  • ضيق النفس أثناء الراحة
  • ألم أو ضيق في الصدر
  • تخطي نبضات القلب أو تسارُعها (الخفقان)
  • الدوخة أو الإغماء
  • السعال المصحوب بالدم
  • الخَدَر أو الوَخز في أصابع اليدين أو القدمين
  • حالات الصداع

متى تزور الطبيب

إذا كانت لديك أي علامات أو أعراض تدل على الإصابة بمتلازمة أيزنمينجر، فاحجز موعدًا لزيارة الطبيب الخاص بك. حتى إذا لم يتم تشخيصك مسبقًا بعيب في القلب، فالعلامات مثل الزرقة وضيق النفس تدل على أن لديك مشكلة بالقلب تحتاج لرعاية طبية.

الأسباب

تحدث الإصابة بمتلازمة آيزينمينجر غالبًا بسبب وجود ثقب بين حجرات القلب. ولفهم كيف تؤثر متلازمة آيزينمينجر في القلب والرئتين، من المفيد معرفة كيفية عمل القلب أولاً.

كيفية عمل القلب

ينقسم قلبك إلى أربع غرف، غرفتان في الجانب الأيمن وغرفتان في الجانب الأيسر. ينقل الجانب الأيمن الدم إلى الأوعية التي تؤدي إلى الرئتين. وفي الرئتين، يغذي الأكسجين الدم الذي يدور بعد ذلك إلى الجانب الأيسر لقلبك. يضخ الجانب الأيسر لقلبك الدم إلى شريان كبير يسمى الشريان الأورطي الذي يوزع الدم إلى باقي الجسم.

تتحكم الصمامات في تدفق الدم إلى داخل غرف القلب وخارجًا منها. تنفتح هذه الصمامات لتسمح للدم بالانتقال إلى الغرفة المجاورة أو إلى أحد الشرايين، ثم تنغلق لتمنع الدم من التدفق في الاتجاه العكسي.

كيف تتطور متلازمة ايزنمنجر

تحدث متلازمة أيزنمينغر عادةً بسبب وجود ثقب (تحويلة) لم يُعالج بين الأوعية الدموية الأساسية وغرف القلب. وهذه التحويلة هي أحد العيوب التي تكون في القلب منذ الولادة (عيب خلقي). وتتضمن عيوب القلب المسببة لمتلازمة أيزنمينغر ما يلي:

  • عيب في القناة الأُذينية البطينية. في هذا الحالة، يكون هناك ثقب كبير وسط القلب حيث تلتقي الجدران بين الحجرات العلوية (الأذينين) والحجرات السفلية (البطينين). كما يمكن ألا تعمل بعض الصمامات في القلب بشكل صحيح.
  • عيب في الحاجز الأُذيني. عيب الحاجز الأُذيني هو تحويلة في جدار الأنسجة التي تقسم الجانبين الأيمن والأيسر من الحجرات العلوية للقلب (الأُذينين).
  • القناة الشريانية السالكة. هذا العيب عبارة عن فتحة تقع بين الشريان الرئوي الذي يحمل الدم المفتقر إلى الأكسجين إلى الرئتين والشريان الذي يحمل الدم الغني بالأكسجين إلى بقية الجسم (الشريان الأبهر).
  • عيب في الحاجز البطيني. توجد هذه التحويلة في جدار الأنسجة التي تقسم الجانبين الأيمن والأيسر من حجرات ضخ الدم الأساسية في القلب (البطينات)، وهي أكثر الأسباب شيوعًا للإصابة بمتلازمة أيزنمينغر.

وفي جميع هذه العيوب، يتدفق الدم بطريقة لا تحدث في العادة، ما يزيد من الضغط في الشريان الرئوي. ومع مرور الوقت، تؤدي زيادة الضغط إلى تلف الأوعية الدموية الأصغر في الرئتين. ويتسبب تلف جدران الأوعية الدموية في صعوبة ضخ الدم إلى الرئتين.

وتؤدي متلازمة أيزنمينغر إلى زيادة ضغط الدم في جانب القلب الذي يحتوي على دم به نسبة أكسجين منخفضة (دم أزرق). وهذا يتيح للدم المحتوي على نسبة منخفضة من الأكسجين أن يعبر الثقب (التحويلة) الموجود في القلب أو الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى امتزاج الدم الغني بالأكسجين والدم المفتقر إلى الأكسجين. ويقلل ذلك أيضًا من مستوى الأكسجين في الدم، ويتسبب في ظهور بقعة مائلة للزرقة على الجلد (الزُراق). كما يؤدي إلى زيادة مستوى خلايا الدم الحمراء لمحاولة تعويض نقص الأكسجين.

عوامل الخطورة

يسهم التاريخ العائلي المتعلق بعيوب القلب في زيادة خطر إصابة الطفل المولود بعيب خلقي في القلب، بما في ذلك احتمال الإصابة بمتلازمة أيزنمينغر. تحدث إلى طبيبك بشأن إجراء فحص لأفراد عائلتك الآخرين للكشف عن وجود عيوب في القلب في حالة تشخيصك بعيب في القلب أو بمتلازمة أيزنمينغر.

المضاعفات

ومن دون العلاج الصحيح والمراقبة، قد تشمل مضاعفات متلازمة أيزنمينغر ما يلي:

  • مستويات الأكسجين المنخفضة في دمك (الزرقة). يخفض تدفق الدم العكسي عبر قلبك من مستوى الأكسجين الذي تحصل عليه أنسجة جسمك وأعضائك. وهذا ما يجعلك لا تقوى على ممارسة النشاط البدني ويجعل لون جلدك يتحول إلى اللون الأزرق أو الرمادي. وستتفاقم الزرقة مع مرور الوقت.
  • ارتفاع تعداد خلايا الدم الحمراء. بسبب عدم حصول جسمك على ما يكفي من الدم الغني بالأكسجين، ستفرز الكليتان هرمونًا يزيد من عدد خلايا دمك الحمراء والكريات التي تحمل الأكسجين عبر جسدك. وتسمح زيادة خلايا الدم الحمراء بتوصيل المزيد من الأكسجين إلى أنسجة الجسم، وهذه طريقة مهمة يعوض بها الجسم نقص مستويات الأكسجين.
  • عدم انتظام ضربات القلب. قد يؤدي تضخم جدران القلب وزيادة سمكها مع انخفاض مستويات الأكسجين إلى عدم انتظام نظم القلب (اضطراب النظم القلبي). ويمكن أن تتسبب بعض أنواع اضطراب النظم القلبي في تجمع الدم في حجيرات قلبك حيث يمكن أن يتخثر. وإذا انتقل التخثر خارج قلبك وتسبب في انسداد أحد الشرايين، فقد تصاب بنوبة قلبية أو سكتة دماغية.
  • توقف القلب المفاجئ. إذا كنت مصابًا بعدم انتظام نظم القلب من الحجرة السفلية للقلب (البطين)، فقد تصبح سرعة القلب كبيرة جدًا وتمنع القلب من ضخ الدم بفعالية إلى الجسم وقد تسبب في النهاية توقف القلب عن العمل. ويُذكر أن توقف القلب المفاجئ هو فقدان غير متوقع لوظيفة القلب والتنفس والوعي. ومن دون الحصول على الرعاية الطبية الفورية، قد تموت بسبب توقف القلب المفاجئ في غضون دقائق.

    وقد تُصاب أيضًا بتوقف القلب أثناء الإجراءات الجراحية عادة بسبب تغييرات في ضغط الدم الناتج عن التخدير.

  • فشل القلب. يمكن أن تتسبب زيادة الضغط في قلبك إلى ضعف عضلته وصعوبة ضخ الدم إلى باقي أجزاء الجسم. وفي النهاية، قد يؤدي ذلك إلى فشل القلب.
  • السعال المصحوب بالدم. يمكن أن يؤدي الضغط المتزايد في الرئتين ومشكلات دمك الناتجة عن متلازمة أيزنمينغر إلى نزيف مهدد للحياة في رئتيك والمسالك الهوائية لديك. وقد يسبب ذلك السعال المصحوب بالدم ويزيد من نقص الأكسجين في الدم. قد يحدث النزيف أيضًا في أجزاء أخرى من الجسم.
  • السكتة الدماغية. إذا انتقل الدم المتخثر من جهة اليمين إلى جهة اليسار في القلب من دون تنقيته من خلال الرئتين، فقد يسد بعد ذلك الدم المتخثر الأوعية الدموية في الدماغ ويسبب السكتة الدماغية.
  • مشكلات الكلى. قد يؤدي انخفاض مستويات الأكسجين في دمك إلى مشكلات في كليتيك. ويمكن أن تزيد متلازمة أيزنمينغر أيضًا من مخاطر إصابتك بالنقرس.
  • التعرض بشكل أكبر لمخاطر العدوى. الأشخاص المصابون بمتلازمة أيزنمينغر معرضون بشكل أكبر لمخاطر الإصابة بالعدوى في القلب (التهاب الشغاف).
  • مخاطر الحمل. بسبب الأعباء التي يضعها الحمل على قلب الأم والرئتين، لا ينبغي للنساء المصابات بمتلازمة أيزنمينغر الحمل. يشكل الحمل للنساء المصابات بمتلازمة أيزنمينغر خطرًا كبيرًا يسبب الوفاة سواء للأم أو الطفل.

تعد متلازمة أيزنمينغر حالة مهددة للحياة. يعتمد مآل المرض للأشخاص الذين شُخِّصت إصابتهم بمتلازمة أيزنمينغر على نوع عيب القلب الخلقي والحالات الطبية الأخرى. وقد تعافى بعض الأشخاص الذين شُخِّصت إصابتهم بمتلازمة أيزنمينغر في أعمار 50 و60 عامًا وأكثر.

متلازمة أيزنمينجر - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

05/12/2020
  1. Connolly HM. Evaluation and prognosis of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 21, 2020.
  2. Connolly HM. Medical management of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 21, 2020.
  3. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease. Journal of the American College of Cardiology. 2019; doi:10.1016/j.jacc.2018.08.1029.
  4. Gatzoulis MA, et al., eds. Eisenmenger syndrome. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 21, 2020.
  5. Ferri FF. Ventricular septal defect. In: Ferri's Clinical Advisor 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 21, 2020.
  6. Arvanitaki A, et al. Eisenmenger syndrome: diagnosis, prognosis and clinical management. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2020-316665.
  7. Chaix MA, et al. Eisenmenger syndrome: A multisystem disorder — Do not destabilize the balanced but fragile physiology. Canadian Journal of Cardiology. 2019; doi:10.1016/j.cjca.2019.10.002.
  8. How the heart works. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/how-heart-works. Accessed Oct. 21, 2020.
  9. Chiriac A, et al. Determinants of sudden cardiac death in adult patients with Eisenmenger syndrome. Journal of the American Heart Association. 2020; doi:10.1161/JAHA.119.014554.
  10. Connolly HM. Medical management of cyanotic congenital heart disease in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 21, 2020.
  11. Hjortshoj C, et al. Outcome after heart-lung or lung transplantation in patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2019-315345.
  12. The impact of congenital heart disease. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/the-impact-of-congenital-heart-defects#.Vi1_O36rTIU. Accessed Oct. 21, 2020.
  13. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Oct. 8, 2020.