مرض كروتزفيلد جاكوب الأعراض والأسباب
نظرة عامة
مرض كروتزفيلد جاكوب اضطرابٌ نادر الحدوث يصيب الدماغ ويؤدي إلى الخَرَف. وينتمي هذا المرض إلى فئة من الأمراض البشرية والحيوانية تعرف باسم اضطرابات البريون. ويمكن أن تتشابه أعراضه مع أعراض داء الزهايمر. لكن عادةً يتفاقم مرض كروتزفيلد جاكوب بسرعة أكبر ويؤدي إلى الوفاة.
نال مرض كروتزفيلد جاكوب اهتمام الرأي العام في تسعينيات القرن الماضي عندما أُصيب بعض الأشخاص في المملكة المتحدة بأحد أشكال هذا المرض. حيث أُصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب المتحور، الذي يُعرف اختصارًا باسم vCJD، بعد تناوُل لحوم من ماشية مُصابة. ومع ذلك، فإن معظم حالات مرض كروتزفيلد جاكوب لم ترتبط بتناول لحم البقر.
من الجدير بالذكر أن كل أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب خطِرة، لكنها نادرة للغاية، فلا تُشخَّص به سوى حالة واحدة أو حالتين بين كل مليون شخص سنويًا في جميع أنحاء العالم. وغالبًا يصيب هذا المرضُ البالغين الأكبر سنًا.
الأعراض
يتميز مرض كروتزفيلد جاكوب بحدوث تغيرات في القدرات العقلية. وتتفاقم الأعراض سريعًا، وعادةً يكون ذلك في خلال بضعة أسابيع إلى بضعة أشهر. تشمل الأعراض المبكرة:
- تغيرات في الشخصية.
- فقدان الذاكرة.
- ضعف القدرة على التفكير.
- تشوش الرؤية أو فقدان البصر.
- الأرق.
- مشكلات التناسق الحركي.
- صعوبة الكلام.
- صعوبة البلع.
- حركات مفاجئة أو تشنجية.
تحدث الوفاة عادةً في خلال سنة. يموت المصابون بمرض كروتزفيلد-جاكوب عادةً بسبب المشكلات الطبية المرتبطة بالمرض. وقد تشمل تلك المشكلات صعوبة البلع أو التعرض للسقوط أو مشكلات القلب أو فشل الرئة أو التهاب الرئة أو أي عَدوى أخرى.
قد تكون التغيرات في القدرات العقلية لدى المصابين بمرض كروتزفيلد-جاكوب المتغير أكثر وضوحًا في بداية المرض. في كثير من الحالات، تظهر أعراض الخَرَف في مرحلة لاحقة من المرض. ومن أعراض الخَرَف فقدان القدرة على التفكير والاستدلال والتذكر.
يصيب مرض كروتزفيلد جاكوب المتحور الأشخاصَ في سن أصغر مقارنةً بمرض كروتزفيلد جاكوب المعتاد. في العادة، يستمر مرض كروتزفيلد جاكوب المتحور مدةً تتراوح بين 12 و 14 شهرًا.
يُطلق على أحد الأشكال الأخرى النادرة من الأمراض البريونية اسم الاعتلال البريوني متفاوت الحساسية للبروتياز (VPSPr). وقد يكون شبيهًا بأشكال الخَرَف الأخرى. ويسبب تغيرات في القدرات العقلية ومشكلات في الكلام والتفكير. ويكون مسار هذا المرض عادةً أطول من الأمراض البريونية الأخرى، حيث يستمر نحو 24 شهرًا.
الأسباب
يبدو أن مرض كروتزفيلد جاكوب والحالات المرَضية المرتبطة به تنشأ نتيجة تغيرات في نوع معين من البروتينات يُعرف باسم البريون. وتنتج هذه البروتينات عادةً داخل الجسم بشكل طبيعي. لكنها عندما تواجه البريونات المُعدية، فإنها تنثني مكونةً شكلاً آخر غير معتاد. ويمكنها عندئذٍ الانتشار والتأثير في العمليات الحيوية داخل الجسم.
كيفية تشكل البريونات
البريونات بروتيناتٌ توجد بصورة طبيعية في أدمغة الحيوانات والبشر. ورغم أن هذه البروتينات غير ضارة عادةً، فإن الأشكال المشوهة منها يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بأمراض خطيرة مثل مرض اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (BSE) لدى الماشية ومرض كروتزفيلد جاكوب لدى البشر.
طرق الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب
مرض كروتزفيلد جاكوب من الأمراض النادرة. ولا ينتقل هذا المرض عن طريق السعال أو العطاس أو اللمس أو الاتصال الجنسي. لكن الإصابة به قد تحدث بثلاث طرق:
- الإصابات العشوائية. معظم حالات الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب ليس لها سبب واضح. ويُطلق على هذا النوع اسم مرض كروتزفيلد جاكوب العفوي أو الفُرادِي، وهو المسؤول عن غالبية الحالات المسجلة.
-
الإصابات الوراثية. أقل من 15% من المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب لديهم سيرة مرَضية عائلية من المرض. ويمكن تأكيد وجود تغيرات وراثية مرتبطة بالمرض من خلال الاختبارات الجينية. ويُطلق على هذا النوع اسم مرض كروتزفيلد جاكوب العائلي.
تُسبب التغيرات في جين PRNP المسؤول عن إنتاج بروتين البريون الأشكالَ الوراثية للمرض. ومن الأشكال الوراثية النادرة متلازمة غيرستمان-ستراسلر-شينكر التي تُسبب مشكلات في الحركة والإدراك. وغالبًا تصيب الأشخاص في الأربعينيات من عمرهم. ومن أنواعه الوراثية النادرة الأرق العائلي المميت ويؤدي هذا الشكل إلى العجز عن النوم ويُسبِّب تغيُّرات في الذاكرة والتفكير.
-
الإصابات بسبب التلوث. أُصيب عدد محدود من الأشخاص بمرض كروتزفيلد جاكوب نتيجة إجراءات طبية معينة، مثل الحقن بهرمون النمو البشري المستخرج من الغدة النخامية من مصدر مصاب، وتشمل أيضًا عمليات زراعة القرنية أو الجلد من أشخاص مصابين بمرض كروتزفيلد-جاكوب. وقد غيرت المراكز الطبية إجراءاتها للحد من هذه المخاطر.
أُصيب كذلك بضعة أشخاص بمرض كروتزفيلد جاكوب بعد الخضوع لجراحة في الدماغ باستخدام أدوات ملوثة. ويرجع سبب ذلك إلى فشل وسائل التعقيم العادية في تدمير البريونات المسببة للمرض. أما اليوم، فيجري إعدام الأدوات التي قد تكون ملوثة بمرض كروتزفيلد جاكوب.
يُطلق على حالات مرض كروتزفيلد جاكوب المرتبطة بالعمليات الجراحية اسم مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ.
بالإضافة إلى ذلك، سُجِّلت حالات قليلة من الإصابة بنوع متحور من مرض كروتزفيلد جاكوب نتيجة استهلاك لحوم الأبقار الملوثة. ويرتبط مرض كروتزفيلد جاكوب المتحور باستهلاك لحوم الأبقار المصابة بمرض جنون البقر الذي يُطلق عليه اسم اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (BSE).
عوامل الخطورة
لا يُعرف السبب الدقيق لمعظم حالات مرض كروتزفيلد جاكوب. ومن ثَم، تظل عوامل الخطورة مجهولة في كثير من الحالات. غير أن بعض المؤثرات ترتبط ببعض أشكال مرض كروتزفيلد جاكوب.
- السن. يظهر مرض كروتزفيلد جاكوب الفُرادِي في مرحلة عمرية متأخرة، بالقرب من سن 60 عامًا تقريبًا. وتبدأ أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب العائلي في سن أصغر مقارنة بالنوع الآخر. بينما يصيب مرض كروتزفيلد جاكوب المتحور (vCJD) شبابًا في أواخر العشرينيات عادةً.
- الخصائص الوراثية. يحمل المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب العائلي تغيرات وراثية مسؤولة عن الإصابة به. وتكفي نسخة واحدة من الجين المعيب لإصابة الطفل بمرض كروتزفيلد جاكوب. يُورَّث هذا الجين من الأب أو الأم على حد سواء. إن كنت تحمل هذا الجين، فإن احتمال انتقاله إلى أبنائك يبلغ 50%.
-
التعرض لأنسجة ملوثة. قد يتعرض من تلقَّى هرمون نمو بشري ملوَّثًا لخطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ. إضافةً إلى ذلك، قد تؤدي زراعة الأنسجة التي تغطي الدماغ، المعروفة باسم الأم الجافية، من شخص مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب إلى تعريض الشخص لخطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ.
واحتمال انتقال السلالة المتحولة من مرض كروتزفيلد جاكوب عبر لحم البقر الملوَّث ضعيف للغاية. وفي البلدان التي طبقت تدابير وقائية فعالة في مجال الصحة العامة، يكاد هذا الخطر أن يكون معدومًا. مرض الهزال المزمن هو مرض بيروني يصيب الغزلان والأيائل والرنة والموظ. وقد رُصد في بعض أقاليم أمريكا الشمالية. ولم تُسجَّل إصابات بشرية مؤكدة بمرض الهزال المزمن حتى الآن.
النمط الوراثي الصبغي الجسدي السائد
في حالات الاضطراب الصبغي الجسدي السائد، يكون الجين المتحوِّر، ويُسمَّى الطَّفرة، جينًا سائدًا. ويكون في أحد الصبغيات (الكروموسومات) اللاجنسية التي تُسمَّى الصبغيات الجسدية. ولا يحتاج الأمر سوى أكثر من جين متحوِّر واحد فقط لكي تحدث الإصابة بهذا النوع من الاضطراب. ويكون لدى الشخص المصاب بالاضطراب الصبغي الجسدي السائد، وهو الأب في هذه الحالة، احتمال بنسبة 50% لإنجاب طفل مصاب بجين متحور واحد. ومن ثَمَّ، تتساوى احتمالات إنجاب طفل مصاب أو غير مصاب بهذا الاضطراب.
المضاعفات
يسبب مرض كروتزفيلد جاكوب أضرارًا خطيرة في الدماغ والجسم. ويتسم هذا المرض عادةً بسرعة تطور الأعراض وتفاقمها. ومع مرور الوقت، ينعزل الأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب عن الأصدقاء والعائلة، ويفقدون أيضًا القدرة على العناية بأنفسهم، ويدخل الكثير منهم في غيبوبة، ودائمًا ما يفضي المرض إلى الوفاة.
الوقاية
لا توجد طريقة معروفة للوقاية من مرض كروتزفيلد جاكوب الفُرادِي. إذا كانت لديك سيرة مرَضية عائلية من الإصابة بمرض عصبي، فقد يفيدك التحدث إلى استشاري الأمراض الوراثية، فهو يستطيع مساعدتك في معرفة المخاطر المرتبطة بحالتك.
الوقاية من مرض كروتزفيلد جاكوب المرتبط بالإجراءات الطبية
تتَّبِع المستشفيات والمؤسسات الطبية الأخرى سياسات واضحة للوقاية من الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب المرتبط بالإجراءات الطبية، المعروف بمرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ. ومن هذه التدابير ما يلي:
- الاقتصار على استخدام هرمون النمو البشري الاصطناعي، بدلاً من الهرمون المستخلَص من الغدد النخامية البشرية.
- إعدام الأدوات الجراحية التي قد تكون تعرضت لمرض كروتزفيلد جاكوب، بما في ذلك الأدوات الجراحية المستخدمة في الإجراءات الطبية للدماغ أو الأنسجة العصبية لشخص مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب أو يُشتبه في إصابته به.
- الاعتماد على الأدوات أحادية الاستخدام فقط لإجراء عمليات البزل القَطَني.
ولضمان سلامة الدم المنقول، لا يُسمح للأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب أو مرض كروتزفيلد جاكوب المتحور بالتبرع بالدم في الولايات المتحدة. ويشمل ذلك الأشخاص الذين:
- لديهم أحد الأقارب بالولادة شُخِّصَت إصابته بمرض كروتزفيلد جاكوب العائلي. ويشمل مصطلح الأقارب بالولادة الأبوين والأعمام والأخوال والعمَّات والخالات والأجداد وأبناء العم وأبناء الخال وأبناء العمة وأبناء الخالة.
- لديهم طُعم بالأم الجافية في الدماغ. والأم الجافية هي نسيج يغلف الدماغ.
- تلقَّوا علاجًا بهرمون النمو البشري المُستخرج من جثث الموتى.
تفرض المملكة المتحدة وبعض البلدان الأخرى أيضًا قيودًا محددة بشأن التبرع بالدم من الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب أو مرض كروتزفيلد جاكوب المتحور.
الوقاية من مرض كروتزفيلد جاكوب المتحور
ما تزال احتمالات الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب المتحور منخفضة للغاية في الولايات المتحدة، فلم يُسجَّل فيها سوى أربع حالات إصابة فقط وفقًا لمراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها (CDC) في الولايات المتحدة، فضلاً عن وجود دلائل قوية تشير إلى أن هذه الحالات أُصيبت بالمرض في دول أخرى وليس في الولايات المتحدة.
أما المملكة المتحدة التي ظهرت فيها معظم حالات الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب المتحور، فقد سُجِّلت فيها أقل من 200 حالة. وكانت معدلات الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب قد بلغت ذروتها في المملكة المتحدة بين عامَي 1999 و 2000 ثم انخفضت منذ ذلك الحين. وكذلك سُجِّلت حالات قليلة للغاية من الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب المتحور في بلدان أخرى في أماكن متفرقة من العالم.
ولا توجد حتى الآن دلائل على إصابة أشخاص بمرض كروتزفيلد جاكوب بسبب تناوُل لحوم الحيوانات المصابة بمرض الهُزال المزمن (CWD). ورغم ذلك، فمراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها توصي بأن يتخذ الصيادون الاحتياطات اللازمة. وتوصي كذلك بإخضاع الغزلان والأيائل للفحص قبل تناوُل لحومها في المناطق المعروفة بانتشار مرض الهُزال المزمن. ويجب على الصيادين أيضًا تجنُّب صيد الغزلان أو الأيائل التي يبدو عليها المرض أو عُثِر عليها ميتة، أو استخدام لحومها.
التحكم في المصادر المحتملة للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب المتحور
اتخذت أغلب الدول إجراءاتٍ لمنع وصول اللحوم المصابة بمرض اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (جنون البقر) إلى مصادر الإمدادات الغذائية، ومنها ما يلي:
- فرض قيود مشددة على استيراد الماشية من الدول التي تشيع فيها الإصابة بمرض اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري.
- فرض ضوابط بشأن أعلاف المواشي.
- اتخاذ إجراءات حاسمة للتعامل مع الحيوانات المريضة.
- المراقبة وإجراء اختبارات لمتابعة صحة الحيوانات.
- فرض ضوابط تحدد أجزاء الماشية التي يمكن دخولها في الصناعات الغذائية.
CON-20371209
لا تؤيد مايو كلينك أي شركات أو منتجات تظهر في الإعلانات. تُستخدَم عائدات الإعلانات لدعم أنشطتنا غير الربحية.
