克雅氏症

概述

克雅氏症疾病是一种退行性脑部疾病，可导致痴呆，并最终导致死亡。克雅氏症（CJD）的症状可以类似于其他痴呆样脑部疾病，如阿尔茨海默病的症状。但克雅氏症通常进展得更快。

CJD 在 1990 年代引起了公众的关注，当时英国的一些人在吃了病牛的肉后患病，即变异型 CJD（vCJD）。然而，"典型的"克雅氏症并没有与被污染的牛肉联系起来。

CJD 虽然严重，但很少见，vCJD 是最不常见的形式。在世界范围内，估计每年每百万人中有 1 例诊断为 CJD，多见于老年人。

症状

克雅氏症的标志是在几个月内智力迅速衰退。初期体征和症状通常包括：

• 性格改变
• 焦虑
• 抑郁
• 记忆丧失
• 思维能力受损
• 视力模糊或失明
• 失眠
• 说话困难
• 吞咽困难
• 突然而急促的动作

随着病情进展，精神症状恶化。大多数人最终陷入昏迷。死亡原因通常是心力衰竭、呼吸衰竭、感染性肺炎或其他感染。通常在一年内死亡。

在较罕见的变异型克雅氏症患者中，精神症状在发病初期可能更为突出，而痴呆症（即丧失思考、推理和记忆的能力）在疾病后期出现。此外，变异型克雅氏症患者的年龄比典型的克雅氏症患者更小，而且似乎持续时间略长，为 12 到 14 个月。

病因

克雅氏症及其变体属于一组广泛的人畜共患的疾病，称为传染性海绵状脑病（TSE）。此名称源自受感染的脑组织中形成的海绵状孔，在显微镜下可见。

克雅氏症和其他 TSE 的病因似乎是一种名为朊病毒的蛋白质的异常变体。通常，这些蛋白质是无害的。但是当它们出现畸形时，就会具有感染性，可能对正常生物过程有害。

CJD 怎样传播

CJD 的风险较低。该疾病不能通过咳嗽或打喷嚏、触摸或性接触传播。它的三种发展方式是：

• 偶发性。大多数 CJD 患者并没有明显的病因。自发性CJD 或偶发性CJD，这种类型占大多数情况。
• 遗传性。CJD 患者中只有不到 15% 的人有该疾病的家族病史或CJD 相关基因突变检测呈阳性。这种类型称为家族性 CJD。

• 受到污染。少数人在手术（例如角膜或皮肤移植）中接触到受感染的人体组织后患上了CJD。另外，由于标准的灭菌方法不会破坏异常的朊病毒，因此，少数人在使用被污染的器械进行脑部手术后患上了CJD。

  与医疗程序有关的 CJD 称为医源性 CJD。变异性CJD 主要与食用感染了疯牛病（牛海绵状脑病或 BSE）的牛肉有关。

风险因素

大部分克雅氏症的发病原因不明，无法确定风险因素。但是，有一些因素似乎与不同类型的克雅氏症有关。

• 年龄。偶发性克雅氏症通常会发生于年龄较大阶段，通常在 60 岁左右。家族性克雅氏症的发病时间稍早些，而变异型克雅氏症的患病人群年龄较小，通常在 20 岁左右。

• 遗传学。家族性克雅氏症患者具有导致该疾病的基因突变。这种疾病是以常染色体显性遗传方式遗传，这意味着您只要从父母任一方中遗传一份突变基因就会患上这种疾病。如果您有这种突变，则遗传给孩子的几率为 50%。

  针对医源性和变异性克雅氏症患者的遗传分析表明，如果您接触受污染的组织，则继承朊病毒基因某些变体的相同拷贝可能会增加患克雅氏症的风险。

• 暴露于受污染的组织。接受过来自人垂体腺的人生长激素或接受过覆盖大脑的组织（硬膜）的移植物的人可能会患上医源性克雅氏症。

  食用受污染的牛肉而感染变异性克雅氏症的风险很难确定。一般而言，如果国家有效执行公共卫生措施，则这种风险几乎不存在。

并发症

与痴呆的其他原因一样，克雅氏病（CJD）会严重影响大脑和身体，但克雅氏症及其变种的发展速度通常要快得多。CJD 患者通常会躲避朋友和家人，最终导致无法辨识他们，也无法与之打交道。他们也丧失了自理能力，许多人最终陷入昏迷。这种疾病最终是致命的。

预防

目前尚无预防散发性 CJD 的方法。如果您有神经系统疾病家族史，与遗传学顾问交谈会让您受益，他可以帮您解决与您情况相关的风险。

预防医源性 CJD

医院和其他医疗机构遵循明确的政策来预防医源性 CJD。这些措施包括：

• 仅使用人工合成人生长激素，不使用人垂体腺分泌的生长激素
• 销毁用于已知或疑似 CJD 患者的脑部或神经组织的手术器械
• 脊椎穿剌一次性套件（腰椎穿刺）

为了帮助确保血液供给的安全性，美国禁止可能暴露于 CJD 或 vCJD 风险的人群献血。这包括以下人员：

• 有亲属被诊断为 CJD
• 接受过硬膜脑移植
• 接受过人生长激素治疗
• 1980 年至 1996 年在英国至少待过三个月
• 自 1980 年以来在欧洲至少待过 5 年
• 1980 年至 1990 年在北欧的美国军事基地居住过至少 6 个月，或 1980 年至 1996 年在欧洲其他地点居住过
• 自 1980 年以来在英国或法国接受过输血
• 自 1980 年以来注射过牛胰岛素

英国以及其他一些国家对有暴露于 CJD 或 vCJD 风险的人献血也有一定的限制。

vCJD 预防

在美国，患 变异型克雅氏症（vCJD）的风险一直非常低。美国境内仅报导了三例。根据美国疾病控制与预防中心数据，强有力的证据表明，这三例均来自境外，其中两例来自英国，一例来自沙特阿拉伯。

多数 vCJD 病例发生于英国，而被报导的病例不足 200 例。CJD 发病率在 1999 年至 2000 年之间达到峰值，自此之后下降。

据报告，少量的 vCJD 病例发生在世界其他国家。

监管人类疯牛病的潜在病源

大多数国家已采取措施防止受疯牛病感染的组织进入食品供应，包括：

• 严格限制从疯牛病流行的国家进口牛
• 限制动物饲料
• 制定严格的患病动物处理程序
• 采用追踪牛健康状况的监视和检测方法
• 限制可加工成食物的牛部位

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