نظرة عامة

التشوُّه الخياري حالة يمتد فيها نسيج الدماغ إلى الحبل النُّخَاعي. يحدث ذلك عندما يكون جزء من جمجمتك صغيرًا بشكل غير طبيعي أو به تشوُّه، ويضغط على مخِّك ويجبره على التَّدلِّي.

التشوُّه الخياري غير شائع، لكن زيادة استخدام اختبارات التصوير أدَّت إلى تشخيصاته بشكل متكرر.

يصنِّف الأطباء التشوُّه الخياري إلى ثلاثة أنواع، اعتمادًا على تشريح أنسجة المخ التي تُنقَل إلى القناة الشوكية وما إذا كانت هناك تشوُّهات في الدماغ أو العمود الفقري.

نوع التشوُّه الخياري الأول يتطوَّر مع نمو الجمجمة والدماغ. نتيجة لذلك، قد لا تحدث العلامات والأعراض حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ. يظهر التشوُّه الخياري من النوع الثاني والثالث لدى الأطفال عند الولادة (خِلقي).

يعتمد علاج التشوُّه الخياري على الشكل والشدة والأعراض المرتبطة به. المراقبة المنتظمة والأدوية والجراحة هي خيارات العلاج. في بعض الحالات، لا حاجة إلى علاج.

الأعراض

لا تَظهَر على الكثير من الأشخاص المصابين بتشوُّه خياري أي مؤشرات أو أعراض، ولا يحتاجون للمعالجة. ويتمُّ الكشف عن حالتهم فقط عند إجراء الاختبارات لاضطرابات أخرى غير مُتعلِّقة به. ومع ذلك، اعتمادًا على النوع والشدة، يُمكن لتشوُّه خياري التسبُّب في عدد من المشاكل.

ومن أكثر أنواع المشاكل الشائعة لتشوُّه خياري:

  • النوع الأول
  • النوع الثاني

على الرغم من أن تلك الأنواع أقل خطورة عن النمط الطفولي الأكثر ندرة، النوع الثالث، فالمؤشرات والأعراض تظلُّ عائقًا في الحياة.

تشوه خياري من النوع الثاني

عادة ما تظهر مؤشرات وأعراض مرض تشوه خياري من النوع الأول أثناء فترة الطفولة المتأخرة أو فترة البلوغ.

إن الصداع، الذي غالبًا ما يكون شديدًا، من الأعراض الكلاسيكية لتشوه خياري. وتحدث عمومًا بعد السعال، أو العطاس، أو الإجهاد الفجائيين. وقد يواجه المصابون بتشوه خياري من النوع الأول ما يلي:

  • آلام الرقبة
  • مشية غير مستقرة (مشكلات في التوازن)
  • ضعف تناسق اليد (المهارات الحركية الدقيقة)
  • خدرًا أو وخزًا في اليدين والقدمين
  • الدُوَار
  • صعوبة البلع، المترافقة مع الرغبة في التقيؤ، والاختناق، والتقيؤ في بعض الأحيان
  • مشاكل النطق، مثل بحّة الصوت

وبشكل أقل تكرارًا، قد يُصاب الأشخاص المصابون بالتشوه الخياري بما يلي:

  • رنين أو طنين الأذن (الطنين)
  • الضَّعف
  • بطء في نظم القلب
  • انحناء العمود الفقري (جنف العمود الفقري) المرتبط بقصور الحبل النخاعي
  • تنفس غير طبيعي، مثل انقطاع النفس الانسدادي النومي، الذي يتسم بفترات انقطاع النفس أثناء النوم

التشوُّه الخياري من النوع الثاني

في النوع الثاني من التشوُّه الخياري، تمتد كمية أكبر من الأنسجة إلى القناة الشوكية مقارنةً بنوع التشوُّه الخياري من النوع الأول.

يمكن أن تشمل المؤشرات والأعراض المتعلِّقة بنوع من السِّنْسِنَة المشقوقة تُسمَّى القيلة النخاعية السحائية الذي يصاحبه دائمًا النوع الثاني من التشوُّه الخياري. بالنسبة للقيلة النخاعية السحائية، لا يغلق العمود الفقري والقناة الشوكية بشكل صحيح قبل الولادة.

قد تتضمَّن المؤشرات والأعراض ما يلي:

  • تغييرات في نمط التنفُّس
  • مشاكل البلع، مثل الإسكات
  • حركات سريعة للعين للأسفل
  • ضعف في الذراعين

يُكتشف التشوُّه الخياري من النوع الثاني عادة عن طريق الألتراساوند (محوِّل الطاقة فوق الصوتي) أثناء الحمل. قد يُشَخَّص أيضًا بعد الولادة أو في الطفولة المبكرة.

التشوُّه الخياري من النوع الثالث

في واحدة من أكثر الأنواع شدة من المرض، التشوُّه الخياري من النوع الثالث، يمتدُّ جزء من الجزء الخلفي السُّفلي من الدماغ (المخيخ) أو جذع الدماغ من خلال فتحة غير طبيعية في مُؤخِّرة الجمجمة. يتمُّ تشخيص نوع التشوُّه الخياري عند الميلاد أو باستخدام الألتراساوند خلال الحمل.

مُعدَّل الوَفَيات الناتجة عن هذا النوع من التشوُّه الخياري أعلى، وقد يُؤدِّي إلى مشاكل عصبية.

متى تزور الطبيب

إذا كان لديك أنت أو طفلك أيٌّ من المؤشرات والأعراض التي قد ترتبط بالتشوه الخياري، فاستشِر طبيبك للحصول على تقييم.

نظرًا لأن العديد من أعراض التشوه الخياري قد ترتبط أيضًا باضطرابات أخرى، فمن المهم إجراء تقييم طبي شامل.

الأسباب

يحدث تشوُّه خياري من النوع الأول عندما يكون الجزء من جُمجُمتك الذي يحتوي على جزء من دماغك (المُخَيخ) صغيرًا جدًّا أو مُشوَّهًا، مما يؤدي إلى زيادة الضغط على دماغك واكتظاظه. وفي هذه الحالة يُزاح الجزء السفلي من المُخَيخ (اللِّوَز) إلى داخل أعلى القناة النخاعية.

أما تشوُّه خياري من النوع الثاني فعادةً ما يرتبط بصورة من صور السِنسِنة المشقوقة تُسمى قيلة نخاعية سحائية.

وعندما يُدفَع المُخَيخ داخل أعلى القناة النخاعية، فقد يُعيق التدفّق الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي الذي يحمي دماغك وحبلك النخاعي.

ودورة السائل الدماغي النخاعي العليلة هذه قد تؤدي إلى إعاقة الإشارات المنقولة من دماغك إلى جسمك أو تراكم السائل النخاعي في الدماغ أو الحبل النخاعي.

ومن ناحية أخرى، قد يؤدي ضغط المُخَيخ على الحبل النخاعي أو الجزء السفلي من جذع الدماغ إلى ظهور أعراض أو مؤشرات مرَضية عصبية.

عوامل الخطر

هناك بعض الأدلة على أن التشوُّه الخياري يُتوارَث في بعض العائلات. ومع ذلك، فإن البحث في المكون الوراثي المحتمل ما يزال في مرحلة مبكرة.

المضاعفات

يمكن أن يصبح التشوه الخياري لدى بعض الناس اضطرابًا تدريجيًا ويؤدي إلى مضاعفات خطيرة. في حالات أخرى، قد لا توجد أعراض مصاحبة للحالة ويكون التدخل غير ضروري. تتضمن المضاعفات المرتبطة بهذه الحالة:

  • الاستسقاء الدماغي. يمكن لتراكم السوائل الفائضة بالمخ (الاستسقاء الدماغي) أن يتطلب استبدال أنبوب مرن (تحويلة) لتحويل السائل الدماغي وتصريفه إلى منطقة أخرى بالجسم.
  • السنسنة المشقوقة. يمكن الإصابة بالسنسنة المشقوقة، وهي حالة لا يتطور فيها الحبل الشوكي أو الجزء الذي يغطيه بشكل كامل، في حالة التشوه الخياري. يكون جزء من الحبل الشوكي مكشوفًا، وهو ما يمكن أن يؤدي إلى حالات خطيرة كالشلل. عادة ما يعاني مرضى التشوه الخياري من النوع الثاني أحد أشكال السنسنة المشقوقة والمعروف باسم القيلة النخاعية السحائية.
  • تكهف النخاع الشوكي. يختبر بعض مرضى التشوه الخياري أيضًا حالة تسمى تكهف النخاع الشوكي، يتكون فيها تجويف أو تكيس (مصفار) داخل العمود الفقري.
  • متلازمة الحبل المشدود. وفي هذه الحالة يرتبط الحبل الشوكي بالعمود الفقري مسببًا تمدد الحبل الشوكي. يمكن أن يؤدي ذلك إلى تلف شديد بالعضلات والأعصاب في الجزء السفلي بالجسم.

تشوه خياري - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

12/09/2019
  1. Chiari malformation fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet. Accessed July 28, 2019.
  2. Ellenbogen R, et al, eds. Chiari malformations and syringohydromyelia. In: Principles of Neurological Surgery. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 28, 2019.
  3. Khoury C. Chiari malformations. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 28, 2019.
  4. Ropper AH, et al. Developmental diseases of the nervous system. In: Adams & Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw-Hill Education; 2019. https://www.accessmedicine.mhmedical.com. Accessed July 28, 2019.
  5. Chiari malformation. American Association of Neurological Surgeons. https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Chiari-Malformation. Accessed July 28, 2019.
  6. Winn RH, ed. Chiari malformations. In: Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 28, 2019.
  7. AskMayoExpert. Chari I malformation. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2019.
  8. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. June 24, 2019.