نظرة عامة

يُعد التشوه الخياري حالة تمتد فيها أنسجة الدماغ إلى القناة الشوكية. وتحدث عندما يكون جزء من جمجمتك صغيرًا بشكل غير طبيعي أو مشوّه، وتضغط على الدماغ وتجبرها على الاتجاه إلى أسفل.

ويُعتبر التشوه الخياري غير شائع، ولكن قد أدى الاستخدام الزائد لاختبارات التصوير إلى التشخيص المتكرر.

يُصنف الأطباء التشوه الخياري إلى ثلاثة أنواع، بناءً على تشريح أنسجة الدماغ التي امتدت إلى القناة الشوكية، وما إذا كان يوجد تشوهات تطورية بالمخ أو العمود الفقري.

يتطور التشوه الخياري من النوع الأول كلما تنمو الجمجمة والدماغ. ونتيجةً لذلك، قد لا تحدث العلامات والأعراض حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ. وتظهر الأشكال المتعلق بالأطفال، التشوه الخياري من النوع الثاني والثالث، منذ الولادة (خلقية).

يعتمد علاج التشوه الخياري على الشكل، والأعراض المرتبطة به وشدتها. وتُمثل المراقبة المنتظمة والأدوية والجراحة خيارات للعلاج. وليس هناك حاجة إلى العلاج في بعض الحالات.

الأعراض

لا يعاني الكثير من المصابين بالتشوه الخياري علامات أو أعراض، كما أنهم لا يحتاجون إلى علاج. يُكتشف مرضهم فقط عندما يخضعون لاختبارات تُجرى نتيجة اضطرابات أخرى. ومع ذلك، يمكن أن يتسبب التشوه الخياري في عدد من المشكلات وذلك استنادًا إلى النوع والحدة.

أنواع التشوه الخياري الأكثر شيوعًا هي:

  • النوع الأول
  • النوع الثاني

في التشوه الخياري من النوع الأول، عادة ما تظهر العلامات والأعراض في أثناء الطفولة المتأخرة أو فترة البلوغ.

عادة ما يُلاحظ التشوه الخياري من النوع الثاني باستخدام الموجات فوق الصوتية في أثناء الحمل. كما يمكن تشخيصه أيضًا بعد الميلاد أو في الطفولة المبكرة.

على الرغم من أن تلك الانواع أقل خطورة عن النمط الطفولي الأكثر ندرة، النوع الثالث، فالعلامات والأعراض تظل عائقًا في الحياة.

التشوه الخياري من النوع الأول

تُشكّل حالات الصداع، التي كثيرًا ما تكون حادة، العَرَض التقليدي للتشوه الخياري. عادة ما تحدث تلك الحالات عقب الكحة، أو العطس، أو الإجهاد الفجائيين. كما يمكن للأشخاص المصابين بالتشوه الخياري من النوع الأول أن يمرّوا بما يلي:

  • آلام الرقبة
  • مشية غير مستقرة (مشكلات في التوازن)
  • ضعف تناسق اليد (المهارات الحركية الدقيقة)
  • تنميل وشعور بالوخز في اليدين والقدمين
  • الدوخة
  • صعوبة البلع، المترافقة مع الرغبة في التقيؤ، والاختناق، والتقيؤ في بعض الأحيان
  • مشكلات في الرؤية (تشوش أو ازدواج الرؤية)
  • مشكلات في الكلام، مثل بحة الصوت

وبشكل أقل تكرارًا، قد يعاني الأشخاص المصابون بالتشوه الخياري بما يلي:

  • رنين أو أزيز بالأذنين (طنين الأذن)
  • الضعف
  • بطء في نُظم القلب
  • انحناء العمود الفقري (جنف العمود الفقري) المرتبط بقصور الحبل الشوكي
  • تنفس غير طبيعي، مثل انقطاع النفس النومي المركزي، والذي يتسم بفترات من التوقف عن التنفس في أثناء النوم

التشوه الخياري من النوع الثاني

في التشوه الخياري من النوع الثاني، تمتد كمية أكبر من الأنسجة إلى داخل القناة الشوكية مقارنة بالتشوه الخياري من النوع الأول.

يمكن أن تتضمن العلامات والأعراض تلك المرتبطة بشكل من السنسنة المشقوقة المُسماة بالقيلة النخاعية السحائية والتي دائمًا ما ترافق التشوه الخياري من النوع الثاني تقريبًا. في القيلة النخاعية السحائية، لا يكون العمود الفقري والقناة الشوكية قد أُغلقا بشكل صحيح قبل الميلاد.

قد تشمل الأعراض الآتي:

  • تغيرات في نمط التنفس
  • مشكلات البلع، مثل الرغبة في التقيؤ
  • حركات سريعة في العين لأسفل
  • ضعفًا في الذراعين

التشوه الخياري من النوع الثالث

في واحد من أكثر أنواع تلك الحالة المرضية حدة، التشوه الخياري من النوع الثالث، يمتد قسم من الجزء الخلفي الأسفل من الدماغ (المخيخ) أو جذع الدماغ عبر فتحة غير طبيعية في مؤخرة الجمجمة. يُشخص هذا الشكل من التشوه الخياري عند الميلاد أو عبر أشعة فوق صوتية في أثناء الحمل.

يتمتع هذا النوع من التشوه الخياري بمعدل وفيات أعلى، كما أنه قد يتسبب في مشكلات عصبية.

متى تزور الطبيب

إذا عانيتِ أنتِ أو طفلكِ أي من العلامات والأعراض التي قد ترتبط بالتشوه الخياري، فزوري طبيبك بغرض الفحص.

ويُعد من الضروري إجراء تقييم طبي شامل لأن هناك العديد من أعراض التشوه الخياري التي يمكن أيضًا أن تكون مرتبطة باضطرابات أخرى.

الأسباب

يحدث تشوه خياري من النوع الأول عندما يكون جزء الجمجمة المحتوي على جزء من الدماغ (المخيخ) بالغ الصغر أو مشوهًا، بما يسلط ضغطًا على الدماغ وازدحامًا به. يكون الجزء السفلي من المخيخ، أو لوزتاه، في غير مكانهما الصحيح بالقناة الشوكية العليا.

يقترن تشوه خياري من النوع الثاني دومًا بأحد أشكال السنسنة المشقوقة، ويدعى القيلة النخاعية السحائية.

عندما يُدفع المخيخ في اتجاه القناة الشوكية العليا، فقد يعيق التدفق الطبيعي للسائل الدماغي الشوكي الذي يحمي الدماغ والحبل الشوكي.

ويمكن أن يؤدي هذا الضعف في دوران السائل الدماغي الشوكي إلى اعتراض سبيل الإشارات المنتقلة من الدماغ إلى الجسم، أو إلى تراكم السائل الشوكي في الدماغ أو الحبل الشوكي.

أو عوضًا عن هذا، يمكن أن يسبب ضغط المخيخ على الحبل الشوكي أو جذع الدماغ السفلي علاماتٍ أو أعراضًا عصبية.

عوامل الخطر

هناك بعض الأدلة تشير إلى أن التشوه الخياري يتوارث في بعض العائلات. ومع ذلك، ما زالت الأبحاث الخاصة بالمكون الوراثي المحتمل في مرحلتها الأولى.

المضاعفات

يمكن أن يصبح التشوه الخياري لدى بعض الناس اضطرابًا تدريجيًا ويؤدي إلى مضاعفات خطيرة. في حالات أخرى، قد لا توجد أعراض مصاحبة للحالة ويكون التدخل غير ضروري. تتضمن المضاعفات المرتبطة بهذه الحالة:

  • الاستسقاء الدماغي. يمكن لتراكم السوائل الفائضة بالمخ (الاستسقاء الدماغي) أن يتطلب استبدال أنبوب مرن (تحويلة) لتحويل السائل الدماغي وتصريفه إلى منطقة أخرى بالجسم.
  • السنسنة المشقوقة. يمكن الإصابة بالسنسنة المشقوقة، وهي حالة لا يتطور فيها الحبل الشوكي أو الجزء الذي يغطيه بشكل كامل، في حالة التشوه الخياري. يكون جزء من الحبل الشوكي مكشوفًا، وهو ما يمكن أن يؤدي إلى حالات خطيرة كالشلل. عادة ما يعاني مرضى التشوه الخياري من النوع الثاني أحد أشكال السنسنة المشقوقة والمعروف باسم القيلة النخاعية السحائية.
  • تكهف النخاع الشوكي. يختبر بعض مرضى التشوه الخياري أيضًا حالة تسمى تكهف النخاع الشوكي، يتكون فيها تجويف أو تكيس (مصفار) داخل العمود الفقري.
  • متلازمة الحبل المشدود. وفي هذه الحالة يرتبط الحبل الشوكي بالعمود الفقري مسببًا تمدد الحبل الشوكي. يمكن أن يؤدي ذلك إلى تلف شديد بالعضلات والأعصاب في الجزء السفلي بالجسم.

تشوه خياري - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

07/03/2018
  1. Chiari malformation fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/chiari/detail_chiari.htm. Accessed July 19, 2016.
  2. Tubbs RS, et al. The Chiari malformations and syringohydromyelia. In: Principles of Neurological Surgery. 3rd ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2012. http://www.clinicalkey.com. Accessed July 19, 2016.
  3. Khoury C. Chiari malformations. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 19, 2016.
  4. Ropper AH, et al. Developmental diseases of the nervous system. In: Adams & Victor's Principles of Neurology. 10th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2014. http://www.accessmedicine.com. Accessed July 19, 2016.
  5. Chiari malformation. American Association of Neurological Surgeons. http://www.aans.org/Patient%20Information/Conditions%20and%20Treatments/Chiari%20Malformation.aspx. Accessed July 19, 2016.
  6. Tubbs RS, et al. Chiari malformations. In: Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2011. http://www.clinicalkey.com. Accessed July 19, 2016.
  7. Heiss J, et al. Management of Chiari malformations and syringomyelia. In: Schmidek and Sweet's Operative Neurosurgical Techniques. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2012. http://www.clinicalkey.com. Accessed July 19, 2016.
  8. Riggin EA. Decision Support System. Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 10, 2016.