Descripción general

La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Ocurre cuando parte del cráneo es anormalmente pequeño o deforme, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.

La malformación de Chiari es poco común, pero el aumento en el uso de pruebas de diagnóstico por imágenes ha llevado a diagnósticos más frecuentes.

Los médicos clasifican la malformación de Chiari en tres tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal y de si existen anomalías en el desarrollo del cerebro o de la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo I se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Como resultado, es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta. imagenología Las formas pediátricas, malformación de Chiari tipo II y tipo III, están presentes al nacer (congénitas).

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la forma, la gravedad y los síntomas asociados. El monitoreo regular, los medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento. En algunos casos, no se necesita tratamiento.

Síntomas

Muchas personas con la malformación de Chiari no presentan signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Su afección se detecta solo cuando se realizan pruebas para trastornos no relacionados. Sin embargo, según el tipo y la gravedad, la malformación de Chiari puede provocar diversos problemas.

Los tipos más comunes de malformación de Chiari son los siguientes:

  • Tipo I
  • Tipo II

Aunque estos tipos son menos graves que la forma pediátrica más rara, el tipo III, los signos y síntomas aún pueden afectar la vida.

Malformación de Chiari tipo I

En la malformación de Chiari tipo I, los signos y síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.

Los dolores de cabeza, a menudo graves, son el síntoma clásico de la malformación de Chiari. Generalmente ocurren después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos. La gente con malformación de Chiari tipo I también puede tener lo siguiente:

  • Dolor de cuello
  • Marcha inestable (problemas con el equilibrio)
  • Mala coordinación de las manos (habilidades motoras finas)
  • Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
  • Mareos
  • Dificultad para deglutir, algunas veces acompañada de náuseas, asfixia y vómitos
  • Problemas del habla, como ronquera

Con menos frecuencia, las personas con malformaciones de Chiari pueden presentar lo siguiente:

  • Zumbido en los oídos (atúfenos)
  • Debilidad
  • Ritmo cardíaco lento
  • Curvatura de la columna vertebral (escoliosis) relacionada con la disfunción de la médula espinal
  • Respiración anormal, como apnea central del sueño, que es cuando una persona deja de respirar durante el sueño

Malformación de Chiari tipo II

En la malformación de Chiari tipo II, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo I.

Los signos y síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele que casi siempre acompaña a la malformación de Chiari tipo II. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el conducto raquídeo no se han cerrado correctamente antes del nacimiento.

Algunos de los signos y síntomas son los siguientes:

  • Cambios en el patrón respiratorio
  • Problemas para deglutir, como arcadas
  • Movimientos oculares rápidos hacia abajo
  • Debilidad en los brazos

La malformación de Chiari tipo II generalmente se nota con ultrasonido durante el embarazo. También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia.

Malformación de Chiari tipo III

En uno de los tipos más graves de la afección, la malformación de Chiari tipo III, una porción de la parte posterior inferior del cerebro (cerebelo) o el tronco encefálico se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. Este tipo de malformación de Chiari se diagnostica al nacer o con una ecografía durante el embarazo.

Este tipo de malformación de Chiari tiene una tasa de mortalidad más alta y también puede causar problemas neurológicos.

Cuándo debes consultar con un médico

Si tú o tu hijo tienen cualquiera de los signos y síntomas que pueden estar asociados con la malformación de Chiari, consulta con tu médico para una evaluación.

Debido a que muchos de los síntomas de la malformación de Chiari también pueden estar asociados con otros trastornos, es importante realizar una evaluación médica completa.

Causas

La malformación de Chiari tipo I se produce cuando la sección del cráneo que contiene una parte del cerebro (cerebelo) es demasiado pequeña o está deformada y, como consecuencia, ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja. La parte inferior del cerebelo (amígdalas) se desplaza hacia el conducto raquídeo superior.

La malformación de Chiari tipo II casi siempre está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.

Cuando el cerebelo es empujado hacia el conducto raquídeo superior, puede interferir en el flujo normal de líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal.

Esta circulación deficiente del líquido cefalorraquídeo puede provocar el bloqueo de las señales transmitidas desde el cerebro hacia el cuerpo o la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro o la médula espinal.

Alternativamente, la presión del cerebelo sobre la médula espinal o el tronco encefálico inferior puede causar signos o síntomas neurológicos.

Factores de riesgo

Hay alguna evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria. Sin embargo, la investigación sobre un posible componente hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.

Complicaciones

En algunas personas, la malformación de Chiari puede convertirse en un trastorno progresivo y ocasionar complicaciones graves. En otras personas, es posible que no existan síntomas relacionados, y no sea necesaria una intervención. Las complicaciones relacionadas con esta afección incluyen las siguientes:

  • Hidrocefalia. Es una acumulación de líquidos en exceso en el cerebro (hidrocefalia) que puede requerir la colocación de un tubo flexible (fístula) para desviar y drenar el líquido cefalorraquídeo a otra área del cuerpo.
  • Espina bífida. La espina bífida, una afección en la que la médula espinal o sus coberturas no se desarrollan por completo, puede ocurrir en la malformación de Chiari. Parte de la médula espinal está expuesta, lo que puede ocasionar afecciones graves como parálisis. Las personas con malformaciones de Chiari tipo II generalmente tienen un tipo de espina bífida llamada mielomeningocele.
  • Siringomielia. Algunas personas con la malformación de Chiari también tienen una afección denominada siringomielia, en la que se forma una cavidad o un quiste (siringe) dentro de la columna vertebral.
  • Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se une a la columna vertebral y provoca el estiramiento de la médula espinal. Esto puede provocar daños graves en los nervios y los músculos en la parte inferior del cuerpo.

Malformaciones de Chiari - atención en Mayo Clinic

Dec. 14, 2019
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