Malformación de Chiari

Síntomas y causas

La malformación de Chiari es una afección en la que el tejido de la parte inferior del cerebro, llamado cerebelo, se extiende hacia el canal espinal. Esto ocurre cuando el cráneo tiene una forma atípica o es más pequeño de lo normal. Por esta razón, el cráneo comprime el cerebro y empuja el tejido cerebral hacia el canal espinal.

Gracias al uso de estudios por imágenes, las malformaciones de Chiari se encuentran con mayor frecuencia y pueden diagnosticarse antes. Las malformaciones de Chiari son relativamente frecuentes y se presentan en alrededor de 1 de cada 1000 personas. Sin embargo, muchas personas con esta malformación no tienen síntomas y no requieren tratamiento.

Existen cuatro tipos de malformaciones de Chiari. El tipo 1 es, por mucho, el más frecuente. Se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen después del nacimiento. Es posible que los síntomas no aparezcan hasta la niñez avanzada o la edad adulta. Los tipos 2, 3 y 4 son congénitos. Esto significa que están presentes desde el nacimiento. Por lo general, estos tipos se diagnostican durante el embarazo o poco después de que nace el bebé. Los tipos 3 y 4 son muy poco frecuentes.

El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo y de los síntomas. En algunos casos, no se necesita tratamiento y se hace un seguimiento de la afección a lo largo del tiempo. Cuando se necesita tratamiento, suele recomendarse una cirugía.

Malformación de Chiari

En la cirugía de la malformación de Chiari, se extrae una pequeña sección de hueso de la parte posterior del cráneo. Esto hace lugar para la parte del cerebro que se conoce como cerebelo. También alivia la presión sobre el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal.

Muchas personas con malformación de Chiari no presentan síntomas y no necesitan tratamiento. Descubren que tienen malformación de Chiari solo cuando esta se detecta durante pruebas a las que se someten por otro motivo. Sin embargo, algunos tipos de malformación de Chiari pueden causar síntomas.

Los tipos 1 y 2 son los tipos más frecuentes de malformación de Chiari. Estos tipos son menos graves que los tipos 3 y 4, que son muy poco frecuentes.

La malformación de Chiari tipo 1 ocurre cuando una parte del cráneo es demasiado pequeña o cuando tiene una forma atípica. Afecta una zona ubicada en la parte inferior del cerebro llamada cerebelo. El cerebelo es una bola arrugada de tejido que se encuentra debajo y detrás del resto del cerebro. A medida que la persona con malformación de Chiari tipo 1 crece, el cráneo ejerce presión sobre el cerebro y lo comprime. Por lo tanto, con el tiempo, la parte inferior del cerebelo se introduce en la parte superior del canal espinal.

La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre está estrechamente relacionada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele. En los casos de mielomeningocele, la columna vertebral y el canal espinal no logran cerrarse correctamente antes del nacimiento. Muchas personas con malformación de Chiari tipo 2 también presentan acumulación de líquido en el cerebro, llamada hidrocefalia.

La malformación de Chiari tipo 3 se produce cuando una parte del cerebelo o del tronco encefálico se desplaza hacia el exterior a través de una abertura en la parte posterior de la cabeza o del cuello que no debería existir. Se desconoce la causa exacta de este tipo de malformación de Chiari. Sin embargo, parece estar relacionada con la forma en la que se desarrollan el cráneo y el cerebro durante el embarazo. La malformación de Chiari tipo 4 ocurre cuando el cerebelo no se forma correctamente durante el embarazo.

El desplazamiento del cerebelo hacia la parte superior del canal espinal puede afectar el flujo del líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal. Como consecuencia, el líquido cefalorraquídeo puede acumularse en el cerebro o la médula espinal. Otra posibilidad es que bloquee las señales que el cerebro envía al cuerpo.

La presión del cerebelo sobre la médula espinal o la parte inferior del tronco encefálico también puede causar síntomas.

Hay algunas pruebas de que la malformación de Chiari es hereditaria. Sin embargo, las investigaciones sobre una posible causa hereditaria de esta afección todavía están en las primeras etapas.

Muchas personas con malformación de Chiari no presentan síntomas y no necesitan tratamiento. Sin embargo, en algunas personas, la malformación de Chiari empeora con el tiempo y puede estar relacionada con otros problemas graves de salud, llamados complicaciones, entre ellos los siguientes:

• Hidrocefalia. La hidrocefalia se presenta cuando se acumula un exceso de líquido en el cerebro. Esto puede causar dificultad para pensar. También puede ocasionar pérdida de la vista. Es posible que a las personas con hidrocefalia se les coloque en el cerebro una sonda flexible que se llama derivación. La derivación drena el exceso de líquido y lo conduce hacia otra parte del cuerpo.
• Espina bífida. La espina bífida es una afección en la que la médula espinal o su cubierta no está completamente desarrollada, por lo que queda expuesta parte de la médula espinal. Esto puede ocasionar afecciones graves, como parálisis. A menudo, las personas con malformación de Chiari tipo 2 tienen una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
• Siringomielia. Algunas personas con malformación de Chiari desarrollan una afección llamada siringomielia. En las personas con esta afección, se forma una cavidad o quiste conocido como siringomielia dentro de la médula espinal. A medida que la siringomielia aumenta de tamaño, puede comprimir la médula espinal. Esto puede ocasionar debilidad, entumecimiento y dolor en los brazos y las piernas.
• Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se adhiere a la columna vertebral y hace que la médula espinal se estire. Esto puede ocasionar daños graves en los nervios y los músculos de la parte inferior del cuerpo.