نظرة عامة
تشوه آرنولد-خياري هو حالة تمتد فيها أنسجة المخ إلى داخل القناة النخاعية. ويحدث ذلك عندما يكون جزء من الجمجمة مشوهًا أو أصغر من الحجم الطبيعي بشكل يضغط على المخ فيدفعه إلى الأسفل.
تشوُّه آرنولد-خياري من الحالات غير الشائعة، لكن زيادة استخدام الاختبارات التصويرية أدّت إلى تزايد تكرار تشخيصه.
يُصنّف الأطباء تشوه آرنولد-خياري إلى ثلاثة أنواع بناءً على تشريح أنسجة الدماغ التي تنزاح إلى القناة النخاعية، وكذلك بناءً على وجود مشكلات في نمو الدماغ أو العمود الفقري من عدمه.
ينشأ تشوه آرنولد-خياري من النوع الأول في مرحلة نمو الجمجمة والمخ. ونتيجة لذلك، قد لا تظهر المؤشرات والأعراض حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو عند البلوغ. لكن يتزامن ظهور تشوُّه آرنولد-خياري من النوعين الثاني والثالث مع الولادة (تشوه خلقي).
يتوقف علاج تشوه آرنولد-خياري حسب الشكل والشدة والأعراض المرتبطة به. المراقبة المنتظمة والأدوية والجراحة هي خيارات العلاج. وفي بعض الحالات، لا يلزم العلاج.
الأعراض
لا تَظهر على الكثير من الأشخاص المصابين بتشوُّه خياري أي مؤشرات أو أعراض، ولا يكونون بحاجة إلى العلاج. ويتمُّ الكشف عن حالتهم فقط عند إجراء الاختبارات لاضطرابات أخرى غير مُتعلِّقة به. ومع ذلك، اعتمادًا على النوع والشدة، يُمكن لتشوُّه خياري التسبُّب في عدد من المشاكل.
هناك نوعان أكثر شيوعًا لمرض تشوُّه خياري، هما:
على الرغم من أن هذين النوعين أقل خطورة من النوع الأكثر ندرة الذي يصيب الأطفال، وهو النوع الثالث، فالمؤشرات والأعراض المصاحبة لهما قد تعوق ممارسة أنشطة الحياة اليومية.
تشوه خياري من النوع الأول
عادة ما تظهر مؤشرات وأعراض "تشوه خياري من النوع الأول" خلال مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ.
من الأعراض التقليدية لـ(تشوه خياري) حالات الصداع التي غالبًا ما تكون حادة. وهي تحدث عمومًا بعد نوبات السعال أو العطاس أو الإجهاد المفاجئة. وقد تظهر الأعراض التالية على المصابين بـ(تشوه خياري) من النوع الأول:
- آلام الرقبة
- مشية غير مستقرة (مشكلات في التوازن)
- ضعف تناسق اليد (المهارات الحركية الدقيقة)
- خدرًا أو وخزًا في اليدين والقدمين
- الدُوَار
- صعوبة البلع، المترافقة مع الرغبة في التقيؤ، والاختناق، والتقيؤ في بعض الأحيان
- مشاكل النطق، مثل بحّة الصوت
وبشكل أقل تكرارًا، قد يُصاب الأشخاص المصابون بالتشوه الخياري بما يلي:
- رنين أو طنين الأذن (الطنين)
- الضَّعف
- بطء في نظم القلب
- انحناء العمود الفقري (الجنف) المرتبط باعتلال الحبل النخاعي
- مشكلات في التنفس، مثل انقطاع النفس الانسدادي النومي، أي حين يتوقف الشخص عن التنفس أثناء النوم
تشوه آرنولد-خياري من النوع الثاني
في حالة تشوه آرنولد-خياري من النوع الثاني، يتمدد قدر أكبر من الأنسجة إلى داخل القناة النخاعية مقارنةً بحالة تشوه آرنولد-خياري من النوع الأول.
تشمل مؤشرات المرض وأعراضه تلك المتعلّقة بنوع من السّنسنة المشقوقة، تُسمّى القيلة النخاعية السحائية التي تصاحب غالبًا تشوه آرنولد-خياري من النوع الثاني. وفي حالة القيلة النخاعية السحائية، لا ينغلق العمود الفقري والقناة النخاعية بشكل صحيح قبل الولادة.
تشمل مؤشرات المرض وأعراضه ما يلي:
- تغييرات في نمط التنفُّس
- مشاكل البلع، مثل الإسكات
- حركات سريعة للعين للأسفل
- ضعف الذراعين
يُكتشف تشوُّه آرنولد-خياري من النوع الثاني عادةً عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. كما قد يُشخّص أيضًا بعد الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.
تشوه آرنولد-خياري من النوع الثالث
في أكثر أنواع هذه الحالة حدة -تشوه آرنولد-خياري من النوع الثالث- يمتد قطاع من الجزء الخلفي السفلي من الدماغ (المخيخ) أو جذع الدماغ عبر فتحة في مؤخرة الجمجمة. يُشخَّص هذا النوع من تشوّه خياري عند الولادة أو باستخدام تصوير الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل.
ويتسم هذا النوع من تشوّه خياري بمعدل وفيات أعلى، وقد يسبب مشكلات عصبية.
متى تزور الطبيب
إذا كان لديك أنت أو طفلك أيٌّ من المؤشرات والأعراض التي قد ترتبط بالتشوه الخياري، فاستشِر طبيبك للحصول على تقييم.
نظرًا لأن العديد من أعراض التشوه الخياري قد ترتبط أيضًا باضطرابات أخرى، فمن المهم إجراء تقييم طبي شامل.
الأسباب
يحدث تشوه خياري من النوع الأول عندما يكون جزء الجمجمة الذي يحتوي على جزء معين من الدماغ (المخيخ) أصغر من اللازم أو مشوهًا، ما يؤدي إلى الضغط على الدماغ واكتظاظه. وفي هذه الحالة، ينزاح الجزء السفلي من المخيخ (اللوزتان) إلى أعلى القناة النخاعية.
أما تشوّه خياري من النوع الثاني، فغالبًا ما يكون مرتبطًا بأحد أشكال السنسنة المشقوقة يطلق عليه القيلة النخاعية السحائية.
وعند اندفاع المخيخ إلى أعلى القناة النخاعية، فقد يعوق التدفق الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي الذي يحمي الدماغ والحبل النخاعي.
ويمكن أن يؤدي هذا القصور في دورة السائل الدماغي النخاعي إلى حجب الإشارات المنتقلة من الدماغ إلى الجسم أو إلى تراكم السائل النخاعي في الدماغ أو الحبل النخاعي.
ومن ناحية أخرى، قد يؤدي ضغط المُخَيخ على الحبل النخاعي أو الجزء السفلي من جذع الدماغ إلى ظهور مؤشرات أو أعراض عصبية.
عوامل الخطر
تشير الدلائل على توارث (تشوُّه خياري) بين أجيال بعض العائلات. ومع ذلك، لا يزال العنصر الوراثي المحتمل قيد المراحل الأولى من البحث.
المضاعفات
يمكن أن يتفاقم اضطراب تشوّه خياري تدريجيًا لدى بعض الأشخاص ويؤدي إلى مضاعفات خطيرة. بينما لا تظهر لدى بعضهم الآخر أي أعراض مصاحبة ولا يحتاجون لأي تدخل. وتشمل المضاعفات المصاحبة لهذه الحالة ما يلي:
- الاستسقاء الدماغي قد يستدعي تراكم السوائل الزائدة في الدماغ (الاستسقاء الدماغي) تركيب أنبوب مرن (تحويلة) من أجل تحويل وتصريف السائل الدماغي النخاعي إلى منطقة أخرى في الجسم.
- السنسنة المشقوقة. السّنسنة المشقوقة هي حالة مرضية يكون فيها الحبل النخاعي أو النسيج المغلف له غير كامل النمو وهو ما قد يحدث مع حالات تشوه آرنولد-خياري، حيث ينكشف جزء من الحبل النخاعي مما يؤدي إلى وقوع حالات خطيرة كالشلل. غالبًا ما يُصاب مرضى تشوه أرنولد-خياري من النوع الثاني، بأحد أشكال السنسنة المشقوقة المعروف باسم قيلة نخاعية سحائية.
- تكهُّف الحبل النخاعي. كما يُصاب بعض المصابين بتشوه آرنولد-خياري بحالة تُسمى تكهف الحبل النخاعي، وتتمثل في تكوّن تجويف أو تكيّس (مصفار) في العمود الفقري.
- متلازمة الحبل النطاقي. في هذه الحالة المرضية، يلتصق الحبل النخاعي بالعمود الفقري ما يسبّب تمدّد الحبل النخاعي. وقد تسبّب هذه الحالة ضررًا عصبيًا وعضليًا جسيمًا في الطرف السفلي من الجسم.