原发性硬化性胆管炎（PSC）

概述

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的慢性肝病，由肝内导管（称为胆管）炎症引起。胆管瘢痕形成和狭窄会导致肝损伤。肝脏会逐渐丧失过滤血液和支持消化的能力。

PSC 很罕见，每 10,000 人中可能出现一例。PSC 通常与炎性肠病（IBD）相关，尤其是溃疡性结肠炎。PSC 患者发生肝衰竭以及胆管、胆囊和结肠癌的风险较高。护理重点是监测肝脏健康和管理症状。手术可以暂时疏通阻塞的管道，但肝移植是该病晚期的唯一治愈方法。

其他胆管状况可能看起来与之相似，但其实不同：

• 继发性硬化性胆管炎：发生在其他问题（例如感染、胆结石、手术或损伤）损害胆管时。如果病因得到治疗，病情可能会改善。
• 儿科 PSC：始于儿童或青少年，可能伴有另一种称为自身免疫性肝炎的状况。
• 上行性胆管炎：是一种突发性、危险的胆管感染，通常由胆石阻塞引起，需要紧急治疗。

研究人员认为 PSC 是一种免疫介导的状况，即免疫系统攻击健康组织。另一种相关状况，即原发性胆汁性胆管炎，主要损害肝脏内部的较小胆管，多发于女性，通常对药物有反应。

症状

大约一半的 PSC 患者在确诊时没有症状。但是，随着肝损伤加重，症状会在某个时间点出现。

症状可能包括：

• 极度疲倦。
• 瘙痒。
• 上腹部疼痛。
• 腹泻。
• 发热，与胆管反复感染相关。
• 眼白发黄或皮肤发黄，具体取决于肤色。这被称为黄疸。

何时就诊

如果您全身多处持续出现没有原因的严重瘙痒，请与医务人员约诊。此外，如果您总是感到极度疲倦，休息多久也无济于事，也请到医务人员处就诊。

如果您患有溃疡性结肠炎或克罗恩病，与医务人员讨论极度疲倦的问题尤为重要。

病因

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种免疫介导的状况。这意味着身体的免疫系统会攻击自身组织。

通常，炎症是身体对疾病或损伤的反应。它会增加血流量，释放调节防御功能的蛋白质，并募集抵抗病菌的细胞。虽然这一过程通常有助于身体愈合，但免疫介导型状况所引起的长期炎症会损害组织。

目前尚不清楚是什么因素触发了 PSC 中的胆管炎症。研究表明，PSC 可能是由多种因素共同作用所引起，而不是通过父母直接遗传给孩子（即单纯型遗传）。有些人可能存在某种基因倾向，使之更容易患病。除此之外，免疫系统问题和肠道变化（例如肠道微生物群或环境暴露）似乎也发挥着重要作用。

这意味着 PSC 并非单纯遗传所致，而是遗传风险与环境诱因共同作用的结果。这些因素可能包括免疫系统问题或消化系统状况，例如炎性肠病（IBD）。PSC 与 IBD 的关联性很强。大约 70% 至 80% 的 PSC 患者也患有 IBD，最常见的是溃疡性结肠炎。克罗恩病患者也可能发生 PSC，但不太常见。

风险因素

可能增加患原发性硬化性胆管炎（PSC）的风险的因素包括：

• 年龄。 PSC 可发生于任何年龄，但最常在中年人群中诊断出来。
• 性别。 PSC 在男性中比在女性中更为常见。
• 炎性肠病（IBD）。 溃疡性结肠炎、克罗恩病或其他某种形式的 IBD 患者中，大约 5% 到 7% 的人也患有 PSC。
• 地理位置。 北欧和北美的 PSC 诊断数量高于世界其他地区。
• 基因。 某些基因变异可能在该疾病的风险和发展中发挥作用。

并发症

PSC 的并发症可能包括：

• 肝病和肝脏衰竭。 胆管长期发炎可能会导致肝组织损伤和瘢痕形成，又称肝硬化。与 PSC 相关的肝硬化会导致肝功能进行性丧失。
• 癌症。 患胆管癌和胆囊癌的风险很高。患肝癌和胰腺癌的风险较小。PSC 和炎性肠病患者患结肠癌和直肠癌的风险增加。
• 门静脉高压症。 门静脉是血液流入肝脏的主要途径。该静脉血压升高被称为门静脉高压症。这种并发症可能会导致整个消化系统的血管受压，进而可能导致内出血。门静脉高压症还可能导致肝脏液体渗漏到容纳消化器官的腔内。
• 细菌性感染。 可能会发生胆管细菌性感染，尤其是在用于管理该疾病的医疗程序后或胆管严重阻塞时。
• 骨骼变薄。 PSC 患者可能会出现骨骼变薄（又称骨质疏松）。
• 维生素缺乏。 胆汁帮助肠道吸收维生素 A、D、E 和 K。PSC 可能导致身体无法获得足够的这些维生素。这种状况被称为维生素缺乏。