外周 T 细胞淋巴瘤

概述

外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）是一种生长快速的淋巴瘤。淋巴瘤是一种累及淋巴细胞（白细胞的一种）的癌症。白细胞是人体抵御病菌的免疫系统组成部分。

淋巴瘤有多种类型。淋巴瘤通常分为两个类别：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。PTCL 属于非霍奇金淋巴瘤。

PTCL 因构成该癌症的细胞类型而得名。它起源于名为成熟 T 细胞（又称 T 淋巴细胞）的白细胞。T 细胞发生改变，转变为癌细胞。细胞 DNA 含有指示细胞工作以及何时死亡的指令。由于这些 DNA 变化，细胞不再死亡。它们通常会发生增殖并形成肿块。PTCL 常累及淋巴结，但也可扩散至任何器官，包括肝脏、脾脏、皮肤、骨髓及消化道（胃肠道）。

PTCL 不只是一种状况。PTCL 这一名称范畴内包含多种亚型。与其他类型的淋巴瘤类似，PTCL 会发生特异性 DNA 改变，帮助其躲避免疫系统。

治疗方案取决于 PTCL 亚型，可能包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫疗法、临床试验以及骨髓移植（也称为骨髓干细胞移植）。

类型

外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）有许多亚型。这些亚型包括但不限于：

• 非特指型外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）： PTCL-NOS 是 PTCL 中最常见的亚型。这种癌症始于名为成熟 T 细胞或 T 淋巴细胞的特化白细胞。“非特指型”一词意味着细胞虽然在显微镜下表现为 T 细胞淋巴瘤的特征，但不符合 PTCL 其他亚型的特定特征。PTCL-NOS 在男性中的发病率通常高于女性。该病通常累及中老年人。
• 成人 T 细胞白血病-淋巴瘤（ATL 或 ATLL）： 这种癌症始于成熟 T 细胞或 T 淋巴细胞。它与人类 T 淋巴细胞病毒 1 型（HTLV-1）感染相关。它可以表现为血液中出现癌细胞，更具“白血病样”特征。也可能表现为在淋巴结或器官中的细胞团（即团块）。有时这两种特征会同时存在。这种状况在男性中的发病率通常高于女性，通常累及 55 岁左右的成人。
• 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）： ALCL 这种癌症始于表达 CD30 蛋白的成熟 T 细胞或 T 淋巴细胞。CD30 帮助癌细胞逃避免疫系统的攻击。ALCL 有几种亚型，不同亚型影响不同的年龄组。ALCL 可能与人类免疫缺陷病毒（HIV）有关。
• 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（AITL）：AITL 是始于滤泡辅助性 T 细胞（TFH）这一 T 细胞亚型的成熟 T 细胞或者说 T 淋巴细胞癌。TFH 帮助身体中名为 B 细胞或 B 淋巴细胞的白细胞对抗病原体和病毒。AITL 有时被称为结内 TFH 细胞淋巴瘤。它通常累及老年人。
• 肠病相关性 T 细胞淋巴瘤（EATL）1 型： EATL 1 型是一种罕见癌症。通常始于小肠内壁的淋巴细胞。它与乳糜泻相关。在男性中的发病率通常高于女性，且通常累及老年人。
• 结外自然杀伤 T 细胞淋巴瘤（ENK-TCL）： ENK-TCL 是一种罕见癌症。通常与 EB 病毒（EBV）感染相关。之所以被称为结外淋巴瘤，是因为它通常始于淋巴结外的组织。ENK-TCL 通常始于鼻或咽喉内，但也可能发生于皮肤、睾丸或人体的消化道（又称胃肠道）。ENK-TCL 常导致血管及邻近组织受损。它在男性中的发病率通常高于女性，通常累及 40 多岁后期至 50 多岁早期人群。
• 肝脾 T 细胞淋巴瘤（HSTCL）： HSTCL 是一种罕见癌症。它始于被称为成熟 T 细胞或 T 淋巴细胞的白细胞。癌细胞通常在脾脏、肝脏和骨髓中生长。大多数患者在确诊 HSTCL 时，病情通常已处于晚期，并已扩散至身体其他部位。这种癌症最常累及 30 多岁的男性。但它也可能累及女性、儿童和老年人。
• T 细胞幼淋巴细胞白血病（T-PLL）： T-PLL 是一种始于 T 淋巴细胞的罕见癌症。该病以增殖迅速为特征，可能累及血液、骨髓、淋巴结、脾脏及皮肤。这种癌症在男性中比在女性中更常见，且通常累及老年人。

弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人中最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，可能与 PTCL 混淆。DLBCL 累及 B 细胞，这是另一种类型的免疫系统细胞。累及 B 细胞的淋巴瘤患者所采用的治疗计划通常不同于 PTCL 的治疗方案。

症状

外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）的症状因亚型而异。其中可能包括：

• 感觉极度劳累（称为疲劳）。
• 感觉不适。
• 淋巴结肿大。
• 食欲下降。
• 非刻意的体重下降。
• 持续发热。
• 致使衣物湿透的盗汗。
• 腿部或颈部肿胀。
• 恶心、腹胀或腹泻。
• 皮肤瘙痒。
• 皮疹。

何时就医

如果出现任何令您担忧或是不能消退的症状，请与医生或其他医务人员约诊。

病因

外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）通常是在抵御病菌的白细胞因 DNA 变化而变成癌细胞时形成。PTCL 累及的白细胞类型是成熟 T 细胞，又称 T 淋巴细胞。细胞 DNA 含有指示细胞工作以及何时死亡的指令。由于这些 DNA 变化，细胞不再死亡。而是不断增殖和扩散。不清楚这些 DNA 变化的具体原因。

PTCL 的许多类型通常起始于淋巴结，可能扩散至其他器官，包括肝脏、脾脏、皮肤、消化道和骨髓。

某些 PTCL 亚型也可能受到免疫系统功能低下、乳糜泻以及 EB 病毒（EBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等病毒感染的影响。

风险因素

某些外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）亚型对男性的影响往往大于女性。其他风险因素可能包括：

• 免疫系统功能低下。免疫系统功能低下可能与患癌风险增加相关。免疫系统功能低下的人群包括那些使用药物控制免疫系统的人，例如接受器官移植后的人群。某些健康状况（如 HIV 感染等）也可能削弱免疫系统。
• 乳糜泻与肠病相关性 T 细胞淋巴瘤（EATL）这种 PTCL 亚型有关联。
• EB 病毒（EBV）感染与结外自然杀伤 T 细胞淋巴瘤（ENK-TCL）这种 PTCL 亚型有关联。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）可能与间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）这种 PTCL 亚型有关联。

尚且没有预防 PTCL 的方法。

并发症

随着癌症生长并扩散到身体其他部位，外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）可能会引起并发症。并发症因亚型而异，可能包括：

• 淋巴结肿大： PTCL 可引起淋巴结肿大，从而可能压迫邻近器官。
• 肿瘤溶解综合征。 这是一种治疗后癌细胞快速分解时可能发生的严重状况。这些细胞死亡时，会向血流中释放物质，可能使身体不堪重负。这可能导致肾脏及其他器官出现问题。可能会使用药物来治疗或预防有害的副作用。