间变性大细胞淋巴瘤

概述

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种淋巴瘤。淋巴瘤是一种累及淋巴系统的癌症。淋巴系统由器官、腺体、管状血管和名为淋巴结的细胞簇组成，是身体抵抗病菌的免疫系统的一部分。间变性大细胞淋巴瘤可能会累及淋巴结、皮肤、乳房、肝脏、肺部、骨骼及其他身体部位。

淋巴瘤有多种类型，通常分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。间变性大细胞淋巴瘤是一种非霍奇金淋巴瘤。间变性大细胞淋巴瘤始发于 T 淋巴细胞，这是一种具有抗菌作用的白细胞。

间变性大细胞淋巴瘤的名称来源于显微镜下观察到的癌细胞形态。之所以被称为大细胞，是因为它们比健康细胞大得多。被称为间变性，则是因为这些癌细胞与健康细胞的形态差异很大。它们失去了健康细胞的圆形形态。此外，健康细胞的内容物通常位于中央，而癌细胞的内容物通常偏移到侧面。

间变性大细胞淋巴瘤可以治疗，也可能治愈，具体取决于其类型。间变性大细胞淋巴瘤的治疗方法可能包括化疗、放射疗法、手术、靶向治疗和骨髓移植（也称为骨髓干细胞移植）。

类型

医务人员根据体内始发部位以及是否产生间变性淋巴瘤激酶（ALK）这种蛋白质，将间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）分为几大类型。ALK 蛋白质与淋巴瘤的表现及其对治疗的反应有关。间变性大细胞淋巴瘤的类型包括：

• 系统性 ALK 阳性 ALCL。 这种类型的癌细胞产生 ALK 蛋白质。系统性 ALK 阳性 ALCL 大多累及淋巴结、器官和皮肤。最常见于儿童、青少年和年轻人。它通常对治疗反应良好。ALK 阳性 ALCL 患者的预期通常比其他类型的患者好。
• 系统性 ALK 阴性 ALCL。 这种类型的癌细胞不会产生 ALK 蛋白质。这种类型大多累及淋巴结、器官和皮肤。系统性 ALK 阴性 ALCL 更常见于年龄较大的成人。生长速度可能比其他类型更快，也可能在治疗后复发。这种类型的部分患者存在基因变异，可能影响治疗效果。
• 原发性皮肤 ALCL。 这种类型始发于皮肤，通常也仅限于皮肤。它会引起肿块或病变，可能呈红色、紫色或其他颜色，具体取决于肤色。这些肿块或病变可能会发痒或形成开放性疮口。虽然可能在治疗后复发，但原发性皮肤 ALCL 通常生长缓慢，且很少扩散到身体其他部位。
• 乳房假体相关（BIA）ALCL。 这种类型的淋巴瘤生长在毛面乳房假体周围，通常在手术后数年才会出现。乳房假体相关 ALCL 可能导致假体周围出现肿胀、疼痛或液体积聚。大多数患者在早期发现这种疾病，可以通过手术切除假体和周围组织进行有效治疗。

症状

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的具体症状取决于其类型及其在体内的生长部位。

ALK 阳性和 ALK 阴性 ALCL 的常见体征和症状包括：

• 淋巴结肿大，触感可能类似皮下肿块。肿大的淋巴结最常见于颈部、腋窝和腹股沟。
• 发热。
• 疲劳。
• 致使衣物湿透的盗汗。
• 意外的体重下降。
• 腹部有疼痛或饱胀感。
• 皮肤瘙痒或皮疹。

原发性皮肤 ALCL 的症状可能包括：

• 皮肤瘙痒或皮疹。
• 上半身结节或疮口。
• 皮肤斑块或病变。

乳房假体相关（BIA）ALCL 的症状可能在假体植入手术后多年才会出现。症状可能包括：

• 乳房中有肿块。
• 腋窝淋巴结肿大。
• 乳房肿胀或触痛。
• 假体周围液体积聚。

何时就医

如果出现任何令您担忧的症状，请与医疗护理专业人员约诊。

病因

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的病因尚不明确。癌症的发生是因为细胞中的 DNA 发生变化。细胞 DNA 含有指示细胞活动的指令。在健康细胞中，DNA 指令让细胞按设定速度生长和增殖。这些指令会指示细胞在设定的时间死亡。而在癌细胞中，DNA 的变化给出了不同的指令。这些变化会指示癌细胞快速产生更多细胞。在健康细胞应该死亡的情况下，癌细胞能继续存活。这会导致细胞过多。对于间变性大细胞淋巴瘤，癌细胞会在淋巴结、皮肤、乳房、肝脏、肺部、骨骼和身体其他部位积聚。

风险因素

会增加间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）发生风险的因素包括：

• 年龄。 ALK 阳性 ALCL 更常见于儿童和年轻人。ALK 阴性 ALCL 更常见于 50 岁以上的成人。
• 感染人类免疫缺陷病毒（HIV）。 HIV 感染者的免疫系统功能低下，可能增加患 ALK 阴性 ALCL 的风险。
• 持续性炎症。 随着时间的推移，由毛面乳房假体引发的炎症可能增加患乳房假体相关 ALCL 的风险。

并发症

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的一个潜在并发症是癌症在治疗后可能再次出现。这种情况称为复发。复发最常见于 ALK 阴性 ALCL，也常见于原发性皮肤 ALCL。