神经母细胞瘤

医护团队确诊神经母细胞瘤后，下一步可能是对癌症进行分期。分期能让医护团队了解癌症的大小、是否累及重要结构（如神经和血管），以及是否已扩散到身体其他部位。分期是制定治疗方案所需的关键信息之一。

多年来，神经母细胞瘤的分期标准不断变化。目前的分期遵循国际神经母细胞瘤风险组分期系统。当前的分期系统通过影像学检查来确定癌症分期。旧的分期系统则需要依据手术结果来分期。由于大多数神经母细胞瘤患儿的初始治疗为化疗，且许多患儿可能无需手术，因此旧的分期系统已较少使用。

神经母细胞瘤的分期包括 L1 期、L2 期、M 期和 MS 期。

• L1 期表示神经母细胞瘤仅在一个区域生长。医务人员有时将其称为局限性神经母细胞瘤。癌症没有累及任何可能导致手术无法完全切除癌症的结构。在旧的分期系统中，这个阶段被称为 1 期。
• L2 期表示神经母细胞瘤仅在一个区域生长。但癌症累及部分结构，可能导致手术难以完全切除癌症。医务人员有时将其称为区域性神经母细胞瘤。在旧的分期系统中，这一阶段被称为 2 期和 3 期。
• M 期表示神经母细胞瘤已扩散到身体其他部位。医务人员有时将其称为转移性神经母细胞瘤。在旧的分期系统中，M 期被称为 4 期。
• MS 期适用于 18 个月以下的儿童。表示神经母细胞瘤已扩散到皮肤、肝脏或骨髓。在旧的分期系统中，MS 期被称为 4S 期。

分期是医务人员制定神经母细胞瘤治疗方案时会考虑的因素之一。分期可以明确癌症的位置以及扩散范围，但它无法让医护团队了解癌症的侵袭性强弱，也无法判断癌症对治疗的可能反应，而风险组分类正好可以弥补这一不足。

神经母细胞瘤风险组会综合考虑多种其他因素，以确定癌症属于低风险、中等风险还是高风险。风险组能帮助医护团队判断癌症快速生长的风险（低、中等、高），以及治疗后复发的可能性。

医护团队会依据以下因素确定风险组：

• 癌症分期。 M 期神经母细胞瘤（旧称 4 期）已扩散到身体其他部位。这类癌症治疗后复发的风险最高。
• 孩子的年龄。 一般来说，18 个月以下的患儿预后通常比年龄较大的患儿更好。
• 组织学。 组织学是指在显微镜下观察到的癌细胞形态和行为特征。如果实验室中的医务人员发现检查结果存在异常，可能将神经母细胞瘤称为“组织学不良型”。这会增加癌症治疗后复发的风险。
• MYCN 基因。 实验室检测还能发现癌细胞是否存在 MYCN 基因的额外拷贝——该基因通常会加速癌症生长。携带 MYCN 基因额外拷贝的神经母细胞瘤，治疗后复发的风险更高。

神经母细胞瘤的风险组分为低风险、中等风险和高风险。

• 低风险神经母细胞瘤治疗后复发的风险较低。这类癌症通常可通过手术完全切除。有时甚至无需治疗，例如只有肾上腺受累的婴儿患者。
• 中等风险神经母细胞瘤需要更强效的治疗以防止复发。治疗通常包括通过化疗帮助缩小癌症。这能使癌症更有可能被完全切除。
• 高风险神经母细胞瘤复发的风险最高，因此需要最强效的治疗方案。治疗方法通常包括化疗、手术、骨髓移植、放射疗法、免疫疗法以及其他药物治疗。

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