Tumores y adenomas pituitarios

Diagnóstico y tratamiento

Los pituitary tumors y craniopharyngiomas crecen cerca de la pituitaria y pueden causar síntomas como dolores de cabeza y cambios en la visión. Ambos pueden afectar las hormonas. Estas similitudes hacen que se los confunda fácilmente, pero no son iguales.

Un adenoma hipofisario comienza en las células productoras de hormonas de la pituitaria. El adenoma puede producir un exceso de hormonas. Muchos tipos de adenomas hipofisarios se tratan con cirugía endoscópica. Otros se tratan con medicamentos.

Un craneofaringioma crece del tejido embrionario sobrante cerca del tallo hipofisario. Este tipo de tumor suele contener quistes. Un craneofaringioma no produce hormonas, pero puede cambiar la función hormonal típica. El tratamiento para el craneofaringioma suele incluir cirugía y radiación. Se pueden hacer una resonancia magnética y una tomografía computarizada para diferenciarlos.

Para saber si hay un tumor hipofisario, el profesional de atención médica seguramente hablará con usted sobre sus antecedentes médicos personales y familiares, y le hará un examen físico. Las pruebas para detectar un tumor hipofisario también pueden abarcar las siguientes:

• Análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden mostrar si el cuerpo tiene niveles demasiado altos o bajos de determinadas hormonas. En algunos casos, un nivel alto de hormonas puede ser suficiente para que el profesional de atención médica diagnostique un tumor hipofisario.

  Para otras hormonas, como el cortisol, es posible que se necesiten más pruebas para confirmar si un tumor hipofisario u otra afección causan el nivel alto.

  Los resultados que muestran niveles hormonales demasiado bajos requieren otras pruebas, normalmente exámenes por imágenes, para comprobar si la causa de esos resultados puede ser un adenoma hipofisario.

• Análisis de orina. Un análisis de orina puede ayudar a verificar si hay un tipo de adenoma hipofisario que produce demasiada hormona adrenocorticotrófica. Un exceso de hormona adrenocorticotrófica lleva a que el cuerpo tenga demasiado cortisol y provoca la enfermedad de Cushing. Una resonancia magnética permite tomar imágenes detalladas de los órganos y los tejidos del cuerpo. Las imágenes por resonancia magnética del cerebro pueden ayudar a detectar un tumor hipofisario, y a mostrar su ubicación y tamaño. Durante una resonancia magnética, se inyecta una pequeña cantidad de sustancia de contraste en una vena. Esta sustancia fluye por la sangre y permite que ciertos tumores se vean con más claridad.
• <b>Resonancia magnética cerebral</b>. Una resonancia magnética permite tomar imágenes detalladas de los órganos y los tejidos del cuerpo. Las imágenes por resonancia magnética del cerebro pueden ayudar a detectar un tumor hipofisario, y a mostrar su ubicación y tamaño. Durante una resonancia magnética, se inyecta una pequeña cantidad de sustancia de contraste en una vena. Esta sustancia fluye por la sangre y permite que ciertos tumores se vean con más claridad.
• <b>Tomografía computarizada cerebral</b>. Una tomografía computarizada combina múltiples radiografías para crear imágenes trasversales. Las tomografías computarizadas no se suelen usar con tanta frecuencia como las resonancias magnéticas para hallar tumores hipofisarios. Sin embargo, una tomografía computarizada puede ser útil cuando se planea una cirugía.
• Pruebas de la visión. Algunos tumores hipofisarios pueden afectar la vista, en especial la capacidad de ver para el costado. Un examen ocular puede ayudar a comprobarlo.

En una resonancia magnética de la pituitaria, un tumor pequeño, llamado microadenoma, suele aparecer como una mancha diminuta. El tumor y el resto de la glándula absorben el medio de contraste de manera diferente. Inmediatamente después de que se administra el contraste, esta mancha tumoral pequeña se ve un poco más oscura en las imágenes. Un tumor más grande, conocido como macroadenoma, puede hacer que la glándula pituitaria se vea más grande y puede empujar partes de la glándula hacia un lado. Además, puede ejercer presión en las áreas circundantes, como los nervios que le ayudan a ver.

Las resonancias magnéticas toman imágenes muy detalladas del cerebro a través de cortes finos. Un profesional de atención médica toma imágenes antes y después de administrar el medio de contraste para ver el tumor. En el caso de los tumores muy pequeños, un tipo de exploración rápida toma varias imágenes rápidamente justo después de inyectar el contraste. Los macroadenomas absorben el medio de contraste con más lentitud, por lo que se ven más oscuros que el resto de la glándula justo después de administrar el medio de contraste.

Los tumores más grandes suelen ser fáciles de detectar. La resonancia magnética muestra lo cerca que se encuentran los tumores de los nervios que lo ayudan a ver y de los vasos sanguíneos cercanos. Conocer la ubicación del tumor con una resonancia magnética es necesario para planificar la cirugía y proteger su visión y su salud general durante el tratamiento.

Los análisis de sangre, orina y saliva detectan dos cosas:

• Exceso de hormonas que produce el tumor. Los análisis comunes buscan prolactina, factor de crecimiento tipo insulínico 1 (IGF-1) para la hormona del crecimiento y pruebas de tiroides, como TSH y T4 libre. Las pruebas de cortisol y la hormona adrenocorticotrófica miden lo bien que las glándulas pituitaria y suprarrenal producen y controlan el cortisol, una hormona vinculada al estrés y al metabolismo.
• Niveles bajos de hormonas hipofisarias. Los análisis de sangre permiten comprobar los niveles de cortisol, T4 libre y TSH, hormonas sexuales como testosterona o estradiol con la hormona luteinizante y la hormona foliculoestimulante, y la IGF-1 para detectar deficiencias hormonales que podrían necesitar tratamiento.

El profesional de atención médica puede remitirlo a un endocrinólogo, que es un especialista en trastornos hormonales, para que le haga más pruebas.

No es común. Se ha observado que los tumores microprolactinomas reducen su tamaño o hasta desaparecen por sí solos en casos poco frecuentes. Los tumores que secretan prolactina suelen reducir su tamaño con mayor frecuencia cuando se tratan con medicamentos.

Se puede tratar un tumor pituitario mediante cirugía para extirparlo. Este procedimiento se denomina resección tumoral.

No existe una regla que establezca un tamaño exacto que requiera su extirpación. Se suele recomendar cirugía cuando el tumor presenta la siguientes característica:

• Ejerce presión sobre el nervio óptico o afecta la visión.
• Causa que el organismo produzca demasiada cantidad de determinadas hormonas.
• Ejerce presión sobre la glándula pituitaria y reduce los niveles hormonales.
• Sigue creciendo después del tratamiento.
• Sangra y causa síntomas.
• Causa otros síntomas, como dolor de cabeza o en la cara.

Es más probable que los tumores grandes ejerzan presión en las estructuras cercanas. A fin de decidir si la cirugía es el mejor tratamiento, los equipos de atención médica tienen en cuenta una combinación de factores. Entre ellos se incluyen los síntomas, las pruebas hormonales, la velocidad de crecimiento y los resultados de las exploraciones, no solo el tamaño.

Por lo general, los resultados después de la cirugía dependen del tipo de adenoma, su tamaño y ubicación, y si el tumor se diseminó al tejido que lo rodea.

Las cirugías para extirpar un tumor pituitario incluyen la cirugía transesfenoidal transnasal y la craneotomía.

Transnasal transsphenoidal surgery es el procedimiento más común para tratar los tumores pituitarios. Les permite a los cirujanos acceder al tumor a través de la nariz.

Durante la cirugía, los cirujanos extirpan el tumor a través de las fosas nasales. La cirugía no requiere incisiones externas y no deja cicatrices visibles. Durante el procedimiento, no se toca el cerebro. A menudo, un neurocirujano trabaja con un especialista en nariz y senos paranasales para llevar a cabo la cirugía de forma segura.

Es posible que la extracción de los tumores pituitarios grandes sea más difícil con esta cirugía. Sobre todo si el tumor se ha diseminado a los nervios, los vasos sanguíneos u otras partes del cerebro cercanos.

En general, sí. En una resección transesfenoidal, el cirujano accede a la glándula pituitaria a través de la nariz y el seno esfenoidal. Esa vía se puede hacer con un microscopio o un endoscopio. En la cirugía transesfenoidal transnasal endoscópica, se accede a la glándula pituitaria mediante la misma vía, pero se usa una sonda delgada y flexible con una cámara. Esta opción ofrece una vista amplia y detallada.

Cirugía transesfenoidal transnasal endoscópica

En la cirugía transesfenoidal transnasal endoscópica, se introduce un instrumento quirúrgico en la cavidad nasal a través de la fosa nasal y a lo largo del tabique nasal a fin de acceder al tumor hipofisario.

En ocasiones, la cirugía transcraneal se denomina craniotomy. Se emplea con menos frecuencia que la cirugía transesfenoidal transnasal para los tumores pituitarios.

La cirugía transcraneal puede recomendarse para tratar los tumores pituitarios grandes. O bien, puede recomendarse para tratar los tumores que se diseminaron a los nervios o al tejido cerebral. Esta cirugía le permite al cirujano observar mejor el tamaño completo del tumor y las partes del cerebro que lo rodean. Durante la cirugía, el cirujano hace un corte en el cuero cabelludo y extirpa el tumor a través de la parte superior del cráneo.

La cirugía transesfenoidal transnasal y la cirugía transcraneal por lo general se consideran seguras. No es común que surjan complicaciones. Sin embargo, como en cualquier cirugía, hay riesgos. Estas son algunas posibles complicaciones después de una cirugía de tumor pituitario:

• Sangrado.
• Infección.
• Efectos secundarios de los medicamentos anestésicos, que se usan para mantenerlo en un estado similar al sueño durante la cirugía.
• Dolor de cabeza y congestión nasal temporales.
• Lesión cerebral.
• Cambios en la visión, como visión doble o pérdida de la visión.
• Daño en la glándula pituitaria.
• Una afección que se conoce como diabetes insipidus.

La diabetes insípida ocurre cuando la glándula pituitaria no puede producir una cantidad suficiente de la hormona vasopresina. Esta hormona ayuda al organismo a equilibrar sus niveles de líquido. Cuando los niveles de vasopresina son demasiado bajos, el cuerpo produce un exceso de orina, lo que puede derivar en sed extrema y deshidratación. La diabetes insípida después de la cirugía pituitaria suele durar poco tiempo. A menudo, desaparece sin tratamiento en cuestión de días. Si su duración se prolonga, es posible que el equipo de atención médica recomiende medicamentos para reemplazar la hormona que falta. En la mayoría de los casos, la afección desaparece después de pocas semanas o meses.

Si el profesional de atención médica sugiere una cirugía para tratar un tumor pituitario, haga preguntas que le ayuden a prepararse. Averigüe qué tipo de cirugía puede ser mejor para usted. Hable sobre los riesgos y los efectos secundarios posibles. También pregunte qué puede esperar durante la recuperación.

El pronóstico y la tasa de éxito dependen del tipo y el tamaño del tumor, el lugar que ocupa, y la experiencia del equipo que lleva a cabo la cirugía. Muchas personas con tumores pequeños que secretan hormonas entran en remisión hormonal después de la cirugía. En los casos de enfermedad de Cushing, alrededor del 70 % al 90 % de las personas logran la remisión cuando se someten a una cirugía en un centro quirúrgico especializado.

La visión suele mejorar después de la cirugía para extirpar un tumor que ejercía presión sobre los nervios encargados de la visión. Aproximadamente entre el 70 % y el 90 % de las personas con problemas de visión notan la mejoría. Sin embargo, si los nervios estuvieron comprimidos durante mucho tiempo hay menor probabilidad de lograr una recuperación completa. Algunos tumores, en especial los más grandes o los invasivos, requieren medicamentos o radiación focalizada después de la cirugía. A veces, es necesario administrar medicamentos y radiación.

Radiation therapy usa fuentes de radiación de alta energía para tratar los tumores pituitarios. Puede usarse después de la cirugía o sola si la cirugía no es una opción.

La radioterapia puede ser útil si un tumor pituitario cumple con las siguientes condiciones:

• No se pudo extirpar completamente con cirugía.
• Reaparece después de la cirugía.
• Causa síntomas que los medicamentos no alivian.

El objetivo de la radioterapia para los adenomas pituitarios es controlar el aumento de tamaño del adenoma o impedir que el adenoma produzca hormonas.

Entre los métodos de radioterapia que se pueden usar para tratar los tumores pituitarios, se incluyen los siguientes:

• <b>Radiocirugía estereotáctica</b>. En este tipo de tratamiento, se usa una única dosis focalizada de radiación para tratar el tumor. Aunque se llama cirugía, no se hacen cortes. Para guiar el tratamiento, los profesionales de atención médica usan imágenes del cerebro y colocan un marco especial sobre la cabeza. El marco sirve para guiar los haces de radiación de forma precisa hacia el tumor; se retira después del procedimiento. La radiación se dirige con tanta precisión que el tejido cerebral sano que rodea al tumor se expone a niveles muy bajos de radiación. Esto reduce el riesgo de daños al tejido sano.
• Radiación de haz externo. Este método se llama radioterapia fraccionada. Administra pequeñas dosis de radiación durante un tiempo en lugar de administrarlas todas de una vez. Suele administrarse 5 veces a la semana, durante 5 a 6 semanas.
• <b>Radioterapia de intensidad modulada</b>. En este tipo de radioterapia, se usa una computadora para dar forma a los haces de radiación y dirigirlos alrededor del tumor desde muchos ángulos. Puede controlarse la potencia de los haces para reducir los daños en los tejidos sanos cercanos.
• Terapia con rayo de protones. En este tratamiento de radiación, se usan protones, que son iones con carga positiva, para atacar los tumores. Los rayos de protones se detienen después de liberar su energía dentro del tumor. Esto ayuda a proteger los tejidos sanos cercanos y puede disminuir el riesgo de efectos secundarios. La terapia con rayo de protones requiere de equipos especiales y no está ampliamente disponible.

Los posibles efectos secundarios y las complicaciones de la radioterapia para los adenomas pituitarios pueden incluir los siguientes:

• Daño a la glándula pituitaria, que puede limitar la capacidad del organismo para producir hormonas.
• Daño en el tejido sano cerca de la glándula pituitaria.
• Cambios en la visión si se presentan daños en los nervios ópticos.
• Daño a otros nervios cercanos a la glándula pituitaria.
• Riesgo ligeramente más alto de presentar un tumor cerebral.

Si el equipo de atención médica recomienda radioterapia, un especialista llamado oncólogo radioterápico puede ayudarle a entender los posibles riesgos y beneficios. La radioterapia para tratar adenomas pituitarios tarda en hacer efecto, de modo que pueden pasar meses o años hasta ver los resultados definitivos. Los efectos secundarios también pueden tardar mucho en aparecer. Por eso es importante que le hagan controles regulares después del tratamiento para vigilar los cambios hormonales u otras cuestiones.

Algunos tumores pituitarios pueden tratarse con medicamentos. Pueden ayudar a reducir la cantidad de hormonas que produce el tumor. En algunos casos, también pueden ayudar a reducir el tamaño del tumor.

A menudo, los medicamentos para tratar los tumores que producen prolactina logran alcanzar todos los objetivos del tratamiento. Estos objetivos son regresar los niveles hormonales a los valores saludables, prevenir más daños a la glándula pituitaria y aliviar los síntomas ocasionados por la presión del tumor. Los medicamentos pueden evitar que muchas personas tengan que someterse a una cirugía o exponerse a radiación innecesaria. Además, generalmente pueden reducir el tamaño del tumor. Los siguientes medicamentos se usan para reducir la cantidad de prolactina que produce un adenoma pituitario:

• Cabergolina.
• Bromocriptina.

Los posibles efectos secundarios incluyen los siguientes:

• Mareos.
• Somnolencia.
• Malestar estomacal o vómitos.
• Trastornos del estado de ánimo, como depresión.
• Dolor de cabeza.
• Debilidad.

Algunas personas también pueden manifestar comportamientos difíciles de controlar, como apostar, mientras están tomando estos medicamentos. Estos comportamientos se denominan trastornos de control de los impulsos. Las personas en edad fértil que tomen estos medicamentos deben analizar las opciones de anticonceptivos con un profesional de atención médica. También deben informar a los profesionales de atención médica si están pensando en un futuro embarazo.

Los tumores que producen la hormona adrenocorticotrófica hacen que el cuerpo genere demasiado cortisol. Esto puede derivar en una afección conocida como enfermedad de Cushing. Algunos medicamentos que pueden disminuir los niveles de cortisol son los siguientes:

• Ketoconazol.
• Metirapona (Metopirone).
• Osilodrostato (Isturisa).

Algunos posibles efectos secundarios de estos medicamentos son malestar estomacal, dolor de cabeza y fatiga.

Se puede usar otro medicamento llamado mifepristona (Korlym, Mifeprex) para tratar la enfermedad de Cushing en las personas que también tienen diabetes tipo 2 o problemas para controlar la glucosa en la sangre. La mifepristona no reduce la cantidad de cortisol producido por el cuerpo, sino que bloquea los efectos del cortisol sobre los tejidos del organismo.

Estos son algunos efectos secundarios de la mifepristona:

• Cansancio.
• Debilidad.
• Malestar estomacal.
• Sangrado vaginal abundante.

La pasireotida (Signifor) es un medicamento que ayuda a reducir la cantidad de hormona adrenocorticotrófica que produce un adenoma pituitario, que a su vez disminuye los niveles de cortisol. Este medicamento se administra en forma de inyección dos veces al día. Los profesionales de atención médica pueden recomendar pasireotida cuando la cirugía para extirpar un adenoma no da resultado o no es una opción.

Estos son algunos de los posibles efectos secundarios de la pasireotida:

• Diarrea.
• Malestar estomacal.
• Nivel elevado de glucosa en la sangre.
• Dolor de cabeza.
• Dolor estomacal.
• Cálculos biliares.

Existen dos tipos de medicamentos que pueden tratar los tumores pituitarios que producen la hormona del crecimiento. Los profesionales de atención médica suelen recetar estos medicamentos si la cirugía no logra disminuir los niveles de la hormona del crecimiento nuevamente a los valores saludables.

• Análogos de la somatostatina. Este tipo de medicamentos reduce la cantidad de hormona del crecimiento que produce el tumor. También puede reducir el tamaño de un adenoma pituitario. Los análogos de la somatostatina incluyen lo siguiente:

  • Octreotida (Mycapssa, Sandostatin).
  • Lanreotida (Somatuline Depot).
  • Paltusotina (Palsonify).

  Al tomar uno de estos medicamentos, se le indica a la glándula pituitaria que produzca menos hormona del crecimiento. La mayoría de estos medicamentos se administran en forma de inyecciones, por lo general cada cuatro semanas. Mycapssa es una cápsula que se toma por vía oral dos veces al día. Funciona como los medicamentos que se administran en forma de inyecciones y tiene efectos secundarios similares.

  Los posibles efectos secundarios de los análogos de la somatostatina incluyen lo siguiente:

  • Malestar estomacal o vómitos.
  • Diarrea.
  • Dolor estomacal.
  • Mareos.
  • Dolor de cabeza.
  • Dolor en el lugar de la inyección.
  • Cálculos biliares.
  • Empeoramiento de la diabetes.

  Muchos de estos efectos secundarios mejoran con el tiempo.

• Pegvisomant (Somavert). Este medicamento bloquea el efecto del exceso de hormona del crecimiento en el organismo. Se administra en forma de inyección todos los días. En algunas personas, este medicamento puede causar daño hepático leve.

La glándula pituitaria ayuda a controlar muchas funciones importantes del organismo, como el crecimiento y la reproducción. La presencia de un tumor en esta glándula o los tratamientos que se usan para extirparlo en ocasiones pueden modificar el funcionamiento de la glándula. Si esto ocasiona una disminución excesiva de los niveles hormonales, es posible que deba tomar terapia de reemplazo hormonal para que los niveles hormonales vuelan a los valores saludables.

El reemplazo hormonal puede ser necesario durante un tiempo limitado o puede ser de por vida. En ocasiones, no se necesita terapia de reemplazo hormonal hasta mucho tiempo después de que haya finalizado el tratamiento. Esto refuerza la necesidad de hacer un seguimiento regular a largo plazo después del tratamiento.

Si adopta la espera vigilante, también conocida como observación o terapia diferida, es posible que necesite pruebas de seguimiento regulares para comprobar si el tumor aumenta de tamaño o si cambian los niveles hormonales. Esta puede ser una buena opción para usted, siempre y cuando el adenoma no cause ningún síntoma ni otros problemas de salud. Hable con el profesional de atención médica para saber cuáles son los beneficios y los riesgos de la espera vigilante en comparación con el tratamiento en su caso.

Cuando programe la cita médica, pregunte si hay algo que deba hacer con anticipación, como no comer antes de una prueba determinada. Prepare una lista con lo siguiente:

• Sus síntomas, incluso aquellos que parezcan no estar relacionados con el motivo de la cita.
• Detalles personales clave, como situaciones de mucho estrés o cambios recientes en su vida y antecedentes médicos familiares.
• Medicamentos, vitaminas o suplementos que tome y las dosis.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

De ser posible, vaya con un familiar o un amigo. Esta persona puede ayudarle a recordar la información que reciba durante la visita.

En el caso de un tumor pituitario, estas son preguntas para hacerle al profesional de atención médica:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas o afección?
• ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Qué clase de especialistas debería ver?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Qué tratamientos recomienda?
• ¿Existen otras opciones además del enfoque que me sugiere?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
• ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

También puede hacer otras preguntas que se le ocurran.

Es probable que el profesional de atención médica le haga varias preguntas. Las siguientes pueden ser algunas de ellas:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Aparecen y desaparecen los síntomas o se presentan todo el tiempo?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Notó algo que mejore los síntomas?
• ¿Notó algo que empeore los síntomas?
• ¿Alguna vez le han hecho estudios por imágenes de la cabeza por algún motivo?
• ¿Qué planes tiene con respecto a tener hijos en el futuro?