داء ويلسون

نظرة عامة

داء ويلسون حالة مرَضية وراثية نادرة تؤدي إلى ارتفاع مستويات النحاس في عدة أعضاء من الجسم، وبخاصة الكبد والدماغ والعينين. وتُشخص الإصابة بداء ويلسون لدى معظم المرضى بين سن 5 و 35 عامًا. لكنه قد يصيب الأشخاص الأصغر أو الأكبر سنًا أيضًا.

يؤدي النحاس دورًا مهمًا في تكوين الأعصاب والعظام والكولاجين وصبغة الميلانين في الجلد بصورة صحية، ويُمتص النحاس من الطعام الذي تتناوله عادةً. ويفرز الكبد مادة تُسمى المرارة، وظيفتها إزالة أي نحاس زائد.

لا تتخلص أجسام المصابين بداء ويلسون من النحاس كما ينبغي، ما يسبب تراكمه. وقد يهدد ذلك حياتهم إذا لم يُعالج. يمكن علاج داء ويلسون بنجاح عند تشخيصه مبكرًا، ويعيش الكثير من المصابين بهذه الحالة حياة طبيعية.

الأعراض

يكون مرض ويلسون موجودًا عند الولادة، لكن لا تظهر الأعراض إلا عند زيادة مستويات النحاس في الدماغ أو الكبد أو العين أو أي عضو آخر. وتختلف الأعراض حسب الجزء المصاب بالمرض من الجسم.

وتتضمن هذه الأعراض ما يلي:

• الشعور بالتعب وفقدان الشهية.
• اصفرار الجلد وبياض العين، المعروف باسم اليرقان.
• ظهور حلقات ذات لون بُني ذهبي أو نحاسي حول قزحية العين، معروفة باسم حلقات كايزر-فلايشر.
• تراكم السوائل في الساقين أو منطقة المعدة.
• مشكلات في الكلام أو البلع أو التنسيق الجسدي.
• الاكتئاب والتقلبات المزاجية والتغيرات في الشخصية.
• مواجهة صعوبة في النوم وعدم القدرة على النوم المتواصل.
• حركات لا إرادية أو تيبّس العضلات.

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا طبيًا مع الطبيب أو أي مزود رعاية أولية آخر إذا كانت لديك أعراض تثير قلقك، خاصةً إذا كان أحد أفراد العائلة مصابًا بداء ويلسون.

الأسباب

يحدث داء ويلسون بسبب أحد الجينات المتغيرة التي تنتقل من كلا الوالدين. إذا ورثت جينًا واحدًا مصابًا فقط، فلن تصاب بالمرض، ولكن ستكون حاملاً له. ويعني ذلك أنك قد تنقل الجين المصاب إلى أطفالك.

عوامل الخطر

يمكن أن تكون أكثر عُرضة للإصابة بداء ويلسون إذا كان والداك أو إخوانك مصابين بهذه الحالة المَرضية. أسال طبيبك ما إذا كان ينبغي لك إجراء الاختبارات الجينية لاكتشاف ما إذا كنت مصابًا بداء ويلسون أم لا. يزيد تشخيص الحالة في أقرب وقت من فرص نجاح العلاج بشكل كبير.

المضاعفات

إذا لم يعالَج داء ويلسون، فقد يؤدي في بعض الأحيان إلى الوفاة. وتتضمن المضاعفات الخطيرة ما يلي:

• تندّب الكبد، المعروف أيضًا باسم التشمع. مع محاولة خلايا الكبد إصلاح الضرر الناتج عن ارتفاع مستويات النحاس، يتشكل نسيج ندبي في الكبد. ويزيد ذلك من صعوبة عمل الكبد.
• فشل الكبد. يمكن أن يحدث ذلك فجأة، ويُعرف بفشل الكبد الحاد أو داء ويلسون اللاتعويضي. ويمكن أن يحدث أيضًا ببطء على مدار سنوات. وقد تكون زراعة الكبد خيارًا علاجيًا.
• مشكلات الجهاز العصبي الدائمة. تتحسن حالات الرُّعاش وحركات العضلات اللا إرادية والترنح عادةً عند المشي وصعوبة التحدث مع علاج داء ويلسون. لكن يواجه بعض الأشخاص مشكلات دائمة في الجهاز العصبي، حتى مع العلاج.
• مشكلات الكلى. يمكن أن يؤدي داء ويلسون إلى تلف الكلى، ما ينتج عنه مشكلات مثل حصوات الكلى وخروج عدد غير طبيعي من الأحماض الأمينية في البول.
• مشكلات الصحة العقلية. تشمل هذه المشكلات التغيرات في الشخصية أو الاكتئاب أو سهولة الاستثارة أو الاضطراب ثنائي القطب أو الذهان.
• مشكلات الدم. قد تشمل هذه المشكلات تدمير خلايا الدم الحمراء، وهو ما يُعرف باسم انحلال الدم. ويؤدي ذلك إلى فقر الدم واليرقان.