الورم الشِفاني

التشخيص

لتشخيص الورم الشِفاني، يبدأ اختصاصي الرعاية الصحية بمراجعة سيرتك المرَضية الشخصية والعائلية ويُجري لك فحصًا بدنيًا.

قد تحتاج أيضًا إلى إجراء اختبارات أخرى لتأكيد التشخيص وتحديد النوع الذي لديك. تشمل هذه الأنواع الورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني، والورم الشِفاني المرتبط بالجين SMARCB1 والورم الشِفاني المرتبط بالجين LZTR1.

وتشمل الاختبارات الأخرى:

• فحص العين. يمكن أن يكشف فحص العينين عن التغيّرات في الرؤية أو إعتام عدسة العين، والتي قد ترتبط أحيانًا بأورام الأعصاب.
• فحوصات السمع والاتزان. تتضمن اختبارًا يقيس القدرة على السمع واختبارًا يُقيّم الاتزان من خلال تسجيل حركات العينين (تخطيط كهربية الرأرأة). وهناك اختبار آخر يقيس الإشارات الكهربائية التي تنقل الصوت من الأذن الداخلية إلى الدماغ، ويُعرف بالاستجابة السمعية المحرَّضة في جذع الدماغ.
• الاختبارات التصويرية. التصوير بالرنين المغناطيسي هو أداة التصوير الرئيسية للورم الشِفاني، حيث يمكنها أن تكشف عن الأورام في الدماغ أو الحبل النخاعي أو الأعصاب المحيطية واكتشاف الزوائد الصغيرة للغاية. يمكن أن تساعد الأشعة السينية أو فحوصات التصوير المقطعي المحوسب في اكتشاف تغيّرات العظام، أو اكتشاف الأورام في الدماغ أو الحبل النخاعي، واكتشاف الأورام الضئيلة للغاية. ويُستعان بالاختبارات التصويرية أيضًا لمتابعة الحالة بعد التشخيص.
• الاختبارات الجينية. تبحث الاختبارات الجينية عن تغيّرات في الجينين SMARCB1 أو LZTR1 أو جين الورام الليفي العصبي من النوع الثاني. يمكن لهذه الاختبارات تأكيد نوع الورم الشِفاني، رغم أنه في بعض الأحيان لا يُعثر على أي تغيّرات في الجينات. يمكن للاستشارة الوراثية أن تساعد العائلات في فهم نتائج الاختبار والمخاطر الوراثية.

العلاج

يركز علاج داء الورم الشِفاني على السيطرة على الألم والحفاظ على الوظائف العصبية ومراقبة وتيرة نمو الورم. غالبًا تشمل الرعاية فريقًا متعدد التخصصات، يضم اختصاصيين في طب الأعصاب وجراحة الأعصاب وطب الألم والوراثيات. لا يوجد علاج شافٍ، غير أن العديد من العلاجات يمكن أن تُحسِّن كلاً من الشعور بالراحة وجودة الحياة.

الجراحة والإجراءات الأخرى

قد يلزم علاج الأعراض أو المضاعفات الخطيرة بالجراحة أو غيرها من الإجراءات الطبية.

• جراحة استئصال الأورام. قد يُوصى بالجراحة لاستئصال الأورام التي تُسبب الألم أو تؤثر على الوظائف الحيوية مثل السمع أو التوازن. في حين أن الجراحة يمكن أن تساعد في تخفيف الأعراض، فإنها لا تحقق الشفاء التام من داء الورم الشِفاني.
• الجراحة الإشعاعية التجسيمية. يُوصل هذا الإجراء الطبي الإشعاع إلى الورم من دون الحاجة إلى إجراء شق جراحي في الجسم. قد تكون الجراحة الإشعاعية التجسيمية خيارًا للتحكم في نمو الورم الناجم عن داء الورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني، مع المساعدة في الحفاظ على السمع.

علاج السرطان

نادرًا ما تتحول الأورام المرتبطة بداء الورم الشِفاني إلى سرطان. إذا حدث ذلك، فإنها تُعالَج باستخدام علاجات السرطان القياسية، مثل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. والتشخيص والعلاج المبكران أهم العوامل التي تساهم في تحقيق نتائج جيدة.

مسكنات الألم

إدارة الألم جزء مهم من علاج الأورام الشِفانية المرتبطة بالجينَين SMARCB1 و LZTR1. وقد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بالأدوية التالية:

• أدوية ألم الأعصاب، مثل غابابنتين (Neurontin و Gralise) أو بريغابالين (Lyrica).
• مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، مثل أميتريبتيلين.
• مثبطات إعادة التقاط سيروتونين ونورإيبينيفرين، مثل دولوكسيتين (Cymbalta).
• أدوية الصَرع، مثل توبيراميت (Topamax و Qudexy XR وغيرهما) أو كاربامازيبين (Carbatrol و Tegretol وغيرهما).

يدرس الباحثون أدوية يمكنها تقليص الأورام الحميدة التي تنمو على أعصاب السمع والتوازن في الأذنين.

المراقبة والرعاية طويلة المدى

تساعد فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي المنتظمة والاختبارات في متابعة نمو الورم ووظيفة الأعصاب. يشارك بعض الأشخاص في تجارب سريرية تدرس أدوية جديدة قد تُبطئ نمو الورم أو تخفف الألم. يمكن لمجموعات الدعم والتوجيه المعنوي والعلاجات التكميلية أن تساعد أيضًا في إدارة الألم المزمن وتحسين العافية.

التأقلم والدعم

قد يثير تشخيص الإصابة بالورم الشِفاني لديك مجموعة من المشاعر. قد يساعد الانضمام إلى مجموعة دعم تلتقي بأفرادها شخصيًا أو عبر الإنترنت على التعامل مع هذه المشاعر. قد يعود التواصل مع أفراد العائلة والأصدقاء عليك بالنفع أيضًا للحصول على الدعم.

الاستعداد لموعدك

قد تُحال إلى اختصاصي في الحالات التي تصيب الدماغ والجهاز العصبي، يُعرف باختصاصي طب الأعصاب.

إليك بعض المعلومات اللازمة لمساعدتك على الاستعداد للموعد الطبي.

ما يمكنك فعله

عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك ما يتعين عليك فعله مسبقًا، مثل الصيام قبل إجراء اختبار معين. قبل الموعد الطبي:

• اكتب قائمة بمشكلاتك، مع تدوين تاريخ ظهورها للمرة الأولى.
• حضِّر السيرة المرَضية الكاملة لك ولعائلتك.
• دوِّن معلوماتك الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي توترات كبيرة أو تغيّرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• جهِّز قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
• دوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

من الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها بخصوص الورم الشِفاني:

• ما نوع الورم الشِفاني الذي أصابني؟
• ما الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما العلاجات المتوفرة؟
• كيف ينبغي متابعة التغيّرات التي قد تطرأ على الحالة؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من الطبيب

من المرجح أن يطرح الطبيب عددًا من الأسئلة، بما في ذلك:

• متى كانت المرة الأولى التي لاحظتَ فيها الأعراض؟
• هل تغيّرت أعراضك مع مرور الوقت؟
• هل توجد سيرة مرَضية عائلية للورم الشِفاني؟